第八章氨基酸代谢.ppt

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1、生物系遗传学和分子生物学教研室生物系遗传学和分子生物学教研室厚厚德德树树人人笃笃学学致致用用本章主要内容本章主要内容第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢第三节第三节 讨论及作业讨论及作业 本章本章重要内容重要内容蛋白酶蛋白酶 肽酶肽酶蛋白质蛋白质短肽短肽氨基酸氨基酸蛋白质蛋白质水解酶类水解酶类蛋白酶（肽酶）蛋白酶（肽酶）肽链内切酶肽链内切酶二肽酶二肽酶肽链外切酶肽链外切酶组织蛋白酶组织蛋白酶第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解一、蛋白质的降解一、蛋白质的降解肽链内切酶肽链内切酶胃蛋白酶：胃蛋白酶：水解水解芳香族氨基酸芳香族氨基酸

2、的的NHNH2 2形形成的肽键。成的肽键。胰蛋白酶：胰蛋白酶：水解水解碱性氨基酸碱性氨基酸的的COOHCOOH形成的肽键。形成的肽键。胰凝乳蛋白酶：胰凝乳蛋白酶：水解水解芳香族氨基酸芳香族氨基酸的的COOHCOOH形成的肽键。形成的肽键。肽链外切酶肽链外切酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解 主要部位：主要部位：小肠小肠（1 1）氨基酸运载蛋白）氨基酸运载蛋白（2 2）-谷氨酸循环谷氨酸循环吸收机制：吸收机制：碱性氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白中性氨基酸运载蛋白中性氨基酸运载蛋白二、氨基酸

3、的吸收二、氨基酸的吸收第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解 蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少类及含量的多少必需氨基酸：必需氨基酸：缬、亮、异亮、苯丙、色、蛋、缬、亮、异亮、苯丙、色、蛋、苏、赖。苏、赖。半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要，有两种：要，有两种：组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸。返回三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解食物蛋白质尿素体内合成氨基酸（非必需氨基酸）氨酮体酮酸氧化供能组织蛋白质葡萄糖其他含氮化合物（嘌呤、嘧啶等

4、）胺类氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸氨基酸代谢库代谢库第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 （一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用 氨基酸在酶的催化下，在有氧条件下氧氨基酸在酶的催化下，在有氧条件下氧化生成化生成-酮酸，并放出氨的过程称为氧化脱氨酮酸，并放出氨的过程称为氧化脱氨基作用。基作用。氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-氨基酸氨基酸 R-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸 R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2一、脱氨基作用一、脱氨基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、脱氨基作用一、脱氨基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的

5、分解代谢（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，（活性低，分布于肝及肾脏，辅基为辅基为FMNFMN）。）。D-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-D-氨基酸少，氨基酸少，辅基为辅基为FADFAD。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O+NH3NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2C=OC=OCOOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CH NHCH NH2 2COOHCOOH一、脱氨基作用一、脱氨基

6、作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：活性强，分布于肝、肾及脑组织。活性强，分布于肝、肾及脑组织。为变构酶，受为变构酶，受ATPATP、ADPADP等调节，辅酶为等调节，辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+。专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆。可逆。一、脱氨基作用一、脱氨基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（二）转氨基作用（二）转氨

7、基作用 在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮基碳原子上，使原来的酮酸的酮基碳原子上，使原来的-氨基酸生氨基酸生成相应的成相应的-酮酸，而原来的酮酸，而原来的-酮酸则形成了相酮酸则形成了相应的应的-氨基酸，这种作用称为氨基酸，这种作用称为转氨基作用转氨基作用或氨基或氨基移换作用。移换作用。-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（辅酶：（辅酶：磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛）一、脱氨基作用一、脱氨基作用第二节第二节 氨基酸

8、的分解代谢氨基酸的分解代谢（二）转氨基作用（二）转氨基作用磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛的的作用机理作用机理谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶 （GPTGPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT)转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。脱氨基作用方式。一、脱氨基作用一、脱氨基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（二）联合脱氨基作用（二）联合脱氨基作用1 1、转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联类型：类型：2 2、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转

9、氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联二、脱羧基作用二、脱羧基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）概念（一）概念 氨基酸在氨基酸在脱羧酶脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相应的作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物的作用称为的一级胺类化合物的作用称为脱羧基作用脱羧基作用。脱羧酶的辅酶：脱羧酶的辅酶：磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛1

10、 1、直接脱羧、直接脱羧 胺胺2 2、羟化脱羧、羟化脱羧 羟胺羟胺 二、脱羧基作用二、脱羧基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（二）方式（二）方式Glu氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质。抑制性神经递质。His组胺组胺血管舒张剂，胃酸刺激剂。血管舒张剂，胃酸刺激剂。Trp5羟色胺羟色胺.抑制性神经递质，血管收缩剂。抑制性神经递质，血管收缩剂。Cys牛磺酸牛磺酸.结合胆汁酸组分。结合胆汁酸组分。二、脱羧基作用二、脱羧基作用第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（三）几种氨基酸脱羧产物（三）几种氨基酸脱羧产物 （一）再氨基化生成氨基酸（一）再氨基化生成氨基酸L-L

11、-L-L-谷氨酸脱谷氨酸脱谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶氢酶谷氨酸谷氨酸+H2O-酮戊二戊二 酸酸+NH3NADNAD（P P）+NADNAD（P P）H H三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 1、生糖氨基酸：生糖氨基酸：凡能形成丙酮酸、凡能形成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸都称为生糖氨基酸。酸和草酰乙酸的氨基酸都称为生糖氨基酸。它们代谢产生的中间产物可转变成糖。它们代谢产生的中间产物可转变成糖。（二）转变成糖或脂肪（二）转变成糖或脂肪三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 2 2、生酮氨基酸：、

12、生酮氨基酸：在分解过程中能转变为乙酰乙酰在分解过程中能转变为乙酰乙酰-CoACoA的的氨基酸称为生酮氨基酸。氨基酸称为生酮氨基酸。（亮、赖）（亮、赖）它们代谢产生的中间产物可转变成酮体它们代谢产生的中间产物可转变成酮体或脂肪。或脂肪。（二）转变成糖或脂肪（二）转变成糖或脂肪三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 3 3、生糖兼生酮氨基酸：、生糖兼生酮氨基酸：代谢产生的中间产物既可转变成酮体又代谢产生的中间产物既可转变成酮体又可转变成糖的氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。可转变成糖的氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。（异亮、苯丙、酪、色）（异亮、苯丙、酪、色）（二）转变

13、成糖或脂肪（二）转变成糖或脂肪三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（三）彻底氧化（三）彻底氧化生成生成COCO2 2和和H H2 2O O 2020种种AAAA的的碳碳架架可可转转化化成成7 7种种物物质质：丙丙酮酮酸酸、乙乙酰酰CoACoA、乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA、-酮酮戊戊二二酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸。延胡索酸、草酰乙酸。最最后后集集中中为为5 5种种物物质质进进入入TCATCA：乙乙酰酰CoACoA、-酮酮戊戊二二酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACo

14、A、延延胡胡索索酸酸、草草酰酰乙乙酸。酸。葡萄糖或糖原 甘油三酯磷酸丙糖 a-磷酸甘油 脂肪酸磷酸烯醇型丙酮酸丙酮酸 乳酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮体草酰乙酸 柠檬酸 延胡索酸 a酮戊二酸 谷氨酸 琥珀酸单酰CoA 糖糖脂肪脂肪丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸 色氨酸色氨酸亮氨酸异亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸甲硫氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸脯氨酸亮氨酸赖氨酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸体内氨的来源与去路体内氨的来源与去路NH3氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用肠道蛋白质的腐败肠道蛋白质的腐败谷氨酰胺（肾）谷氨酰胺（肾）尿素尿素合成

15、谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成核苷酸、合成核苷酸、非必需氨基酸非必需氨基酸NH4 尿尿+四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢氨在血液中的运输形式：氨在血液中的运输形式：丙氨酸和谷氨酰胺。丙氨酸和谷氨酰胺。1 1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 意义：意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸形式使肌肉的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。运输到肝。四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）（一）氨的转运氨的转运丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环2.谷氨酰胺的运氨形式谷氨酰胺的运氨形式 COOH CONH2|（CH2）2 NH3+ATP ADP+P

16、i （CH2）2|谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶|CHNH2 CHNH2|谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶|COOH NH3 H2O COOHL-谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺脑，肌肉脑，肌肉肝，肾肝，肾谷氨酰胺：氨的解毒产物，氨的贮存和运输形式。谷氨酰胺：氨的解毒产物，氨的贮存和运输形式。第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢各种动物排氨的方式各种动物排氨的方式动物种类动物种类排氨排氨方式方式水生水生动物动物直接排氨直接排氨鸟类和陆生爬虫类鸟类和陆生爬虫类排排尿酸尿酸大多数两栖类大多数两栖类幼虫排氨，幼虫排氨，成体排尿素成体排尿素陆生脊椎动物和哺乳动物陆生脊椎动物和哺乳动物排排尿素尿素合成部位：合

17、成部位：肝脏肝脏合成机理合成机理:尿素循环尿素循环（二）尿素的生成（二）尿素的生成四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（二）尿素的生成（二）尿素的生成四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢1 1、尿素循环的概念、尿素循环的概念 在排尿动物体内由在排尿动物体内由NH3合成合成 尿素是在肝脏尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环尿素循环。（二）尿素的生成（二）尿素的生成四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢2 2、尿素循环的总反应式及历程、

18、尿素循环的总反应式及历程NHNH3 3+CO+CO2 2+3ATP+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸+2H+2H2 2O O NHNH2 2-CO-NH-CO-NH2 2 +2ADP+2Pi+2ADP+2Pi+AMP+AMP+PPiPPi+延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)：是尿素循环的关键调节酶。是尿素循环的关键调节酶。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸为其激活剂。为其激活剂。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)尿

19、素循环的反应历程尿素循环的反应历程 NH2|C=O|NH2 NH|（CH2）3 +NH2 鸟氨酸氨基 （CH2）3|甲酰转移酶|CH-NH2 C=O CH-NH2 +H3PO4|COOH O-P COOH鸟氨酸鸟氨酸 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 瓜氨酸瓜氨酸 2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成部位：部位：线粒体线粒体尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程天冬氨酸为尿素提供了第二个氮原子。天冬氨酸为尿素提供了第二个氮原子。尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程 NH2|C=NH|NH NH2|(CH2)3 NH2 (CH2)3|精氨酸酶精氨酸酶|CH-NH2 +H2O C

20、=O +CH-NH2|COOH NH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸尿素循环的反应历程尿素循环的反应历程原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离分子氨，一个来自于游离氨氨，另一，另一个来自个来自天冬氨酸天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶。精氨酸代琥珀酸合成酶。氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸。氨酸、精氨酸。尿素循环小结尿素循环小结 是体内氨的主要去路是体内氨

21、的主要去路,是动物体解除氨毒是动物体解除氨毒的重要途径。的重要途径。（二）尿素的生成（二）尿素的生成四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢3 3、尿素循环的生理意义、尿素循环的生理意义四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症（高氨血症（hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(amm

22、onia poisoning)。四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢TCA 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制四、四、氨的代谢氨的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢五、五、个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）提供（一）提供一碳一碳基团氨基酸基团氨基酸的代谢的代谢 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳只含有一个碳原子原子的的基团基团，称为，称为一碳基团一碳基团。1 1、

23、一碳基团的定义：、一碳基团的定义：一碳基一碳基团的的转移由相移由相应的的一碳基一碳基团转移移酶催化，催化，其其辅酶为FH4 。-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基 H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇基甲醇基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基五、五、个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）提供（一）提供一碳一碳基团氨基酸基团氨基酸的代谢的代谢1 1、一碳基团的定义：、一碳基团的定义：四氢叶酸四氢叶酸FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+五、五、个别氨基酸的代谢个别

24、氨基酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢（一）提供（一）提供一碳一碳基团氨基酸基团氨基酸的代谢的代谢2 2、一碳基团的作用：、一碳基团的作用：（1）参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。（2）参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。（3）一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。合成，引起巨幼红细胞性贫血。（4）磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理

25、作用。代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢2 2、一碳基团的作用：、一碳基团的作用：3、一碳基、一碳基团与氨基酸代与氨基酸代谢S-腺苷蛋氨酸N5-CH3-FH4N5，N10-CH2-FH4N5，N10=CH-FH4 N10-CHO-FH4N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4还还原原原原酶酶N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱脱脱脱氢酶氢酶环环水化水化水化水化酶酶 丝氨酸 组氨酸甘氨酸参与参与参与参与 甲基化甲基化甲基化甲基化反应反应反应反应为为为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合成合成合成

26、合成提供提供提供提供甲基甲基甲基甲基参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成FHFH4 4FHFH4 4FHFH4 4 HCOOHHH2 2OONADNAD+NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NDAH+HNDAH+H+HH+参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成 一碳单位主要来源于下列氨基酸代谢一碳单位主要来源于下列氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢(二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸苯丙氨

27、酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸五、五、个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。(二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内体内苯丙氨酸羟化酶缺陷苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用

28、生成苯常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。谢病。(二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。(二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢2、色氨酸代谢、色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP (二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴

29、胺胺生生成成减减少。少。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催催化化合合成成黑黑色色素素。人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛毛发发等等发发白白，称称为为白白化化病病(albinism)。芳香族氨基酸的代谢疾病芳香族氨基酸的代谢疾病 由脑内分泌，简称由脑内分泌，简称DA。是一种。是一种神经传导物神经传导物质质，用来帮助细胞传送脉冲。主要负责，用来帮助细胞传送脉冲。主要负责大脑的大脑的情欲，感觉情欲，感觉，将，将兴奋及开心兴奋及开心的信息传递。吸烟的信息传递。吸烟和吸毒都可以增加多巴胺的分泌，产生兴奋。和吸毒都可以增加多

30、巴胺的分泌，产生兴奋。根据研究所得，多巴胺能够治疗抑郁症；而多根据研究所得，多巴胺能够治疗抑郁症；而多巴胺不足则会令人失去肌肉的控制能力，严重巴胺不足则会令人失去肌肉的控制能力，严重时令病人的手脚不自主地震动或导致时令病人的手脚不自主地震动或导致帕金森症帕金森症。爱情其实就是脑里产生大量多巴胺作用的结果。爱情其实就是脑里产生大量多巴胺作用的结果。多巴胺多巴胺(Dopamine)讨论讨论糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径？糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径？作业作业 写出谷氨酸在体内氧化分解成写出谷氨酸在体内氧化分解成COCO2 2、H H2 2O O的的代谢途径，并计算氧化分解时可产生的代谢途径，并计算氧

31、化分解时可产生的ATPATP数。数。回章首讨论及作业讨论及作业 1、在、在供氧不足供氧不足时，丙酮酸在乳酸脱氢酶催时，丙酮酸在乳酸脱氢酶催化下，由化下，由NADH+H+供氢，还原生成乳酸。供氢，还原生成乳酸。2、在、在供氧充足供氧充足时，丙酮酸进入线粒体，在时，丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶复合体催化下，氧化脱羧生成乙丙酮酸脱氢酶复合体催化下，氧化脱羧生成乙酰酰CoA，再经三羧酸循环和氧化磷酸化，彻底再经三羧酸循环和氧化磷酸化，彻底氧化成氧化成CO2、H2O和和ATP。糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径 3、丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶、丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧

32、化酶催化下生成草酰乙酸，再经磷酸烯醇式丙酮催化下生成草酰乙酸，再经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，然后酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，然后沿葡萄糖异生途径转变成葡萄糖。沿葡萄糖异生途径转变成葡萄糖。糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径 4、丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶、丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，再与乙酰催化下生成草酰乙酸，再与乙酰CoA结合成结合成柠檬酸，促进乙酰柠檬酸，促进乙酰CoA进入三羧酸循环彻底进入三羧酸循环彻底氧化。氧化。糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径 5、丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶、

33、丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，再与乙酰催化下生成草酰乙酸，再与乙酰CoA结合成柠结合成柠檬酸；柠檬酸再穿出线粒体，在细胞液中经柠檬酸；柠檬酸再穿出线粒体，在细胞液中经柠檬酸裂解酶催化生成乙酰檬酸裂解酶催化生成乙酰CoA，后者可作为脂后者可作为脂肪酸、胆固醇等的合成原料。肪酸、胆固醇等的合成原料。糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径 6、丙酮酸可经还原氨基化生成丙氨酸等、丙酮酸可经还原氨基化生成丙氨酸等非必需氨基酸。非必需氨基酸。决定丙酮酸代谢方向的是各条代谢途径中决定丙酮酸代谢方向的是各条代谢途径中关键酶的活性，这些酶受到别构效应剂与激素关键酶的活性，

34、这些酶受到别构效应剂与激素的调节。的调节。糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径糖代谢产生的丙酮酸的代谢途径本章重要内容本章重要内容一、重要名词：一、重要名词：一碳基团一碳基团、转氨基作用、转氨基作用、生酮、生酮氨基酸氨基酸、生糖氨基酸、生糖氨基酸 二、氨基酸的分解代谢：二、氨基酸的分解代谢：脱氨基作用；脱羧基脱氨基作用；脱羧基作用。作用。三、尿素的形成：三、尿素的形成：尿素循环；尿素循环的调节。尿素循环；尿素循环的调节。四、氨基酸碳骨架的氧化途径：四、氨基酸碳骨架的氧化途径：进入柠檬酸循进入柠檬酸循环彻底氧化；转变成糖或脂肪。环彻底氧化；转变成糖或脂肪。1mol谷氨酸彻底氧化产生的谷氨酸彻底氧化产生的

35、ATP数数计算：计算：（1）1mol谷氨酸氧化脱氨：产谷氨酸氧化脱氨：产生生1molNADH，-酮戊二酸和酮戊二酸和氨。氨。作业答案作业答案 （2）-酮戊二酸进入柠檬酸循环转变成酮戊二酸进入柠檬酸循环转变成草酰乙酸：产生草酰乙酸：产生2molNADH，1molFADH2和和1molATP。（3）草酰乙酸脱羧形成丙酮酸。不产生）草酰乙酸脱羧形成丙酮酸。不产生ATP。（4）丙酮酸进入柠檬酸循环氧化成）丙酮酸进入柠檬酸循环氧化成CO2和和H2O：可产生可产生15molATP。总计：总计：1mol谷氨酸彻底氧化产生的谷氨酸彻底氧化产生的ATP数为：数为：33+1 2+1+15=27mol。NH3合成尿素时，消耗了合成尿素时，消耗了3molATP。因此，因此，1mol谷氨酸彻底氧化生成谷氨酸彻底氧化生成CO2、H2O和尿素时净产生和尿素时净产生24molATP。