溶血性贫血 (2)精选课件.ppt

上传人:石*** 文档编号:82703530 上传时间:2023-03-26 格式:PPT 页数:31 大小:474KB
返回 下载 相关 举报
溶血性贫血 (2)精选课件.ppt_第1页
第1页 / 共31页
溶血性贫血 (2)精选课件.ppt_第2页
第2页 / 共31页
点击查看更多>>
资源描述

《溶血性贫血 (2)精选课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《溶血性贫血 (2)精选课件.ppt(31页珍藏版)》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。

1、关于溶血性贫血(2)第一页,本课件共有31页溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞遭到破坏、寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血。溶血性疾病:骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,发生溶血,骨髓能够代偿,不出现贫血。溶血性贫血的定义第二页,本课件共有31页HA的发病机制红细胞自身异常所致的溶血红细胞外部异常所致的溶血第三页,本课件共有31页(一)红细胞内在缺陷1.遗传性:(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血

2、红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)病 因第四页,本课件共有31页(二)红细胞外在因素1.免疫性因素:(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;血型不合的输血反应2.血管性HA(1)微血管病性HA,血栓性血小板减少性紫癜、DIC、败血症等(2)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜3.化学药物和生物因素:磺胺类、苯类、砷和铅等;蛇毒、疟疾、黑热病等4.理化因素:大面积烧伤、亚硝酸盐中毒等。第五页,本课件共有31页按溶血发生的部位分类血管内溶血:血型不合输血、输注低渗液时或阵

3、发性睡眠性血红和蛋白尿,溶血主要发生在血管内。血管外溶血主要见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等,起病缓慢,受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞吞噬破坏。第六页,本课件共有31页(1)急性溶血性贫血:头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿(2)慢性:贫血;黄疸;肝脾肿大临床表现第七页,本课件共有31页实验室检查:血管内溶血:1.血清游离血红蛋白大于40mg/l2.血清结合珠蛋白低于0.5g/l3.血红蛋白尿:尿常规提示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性;4.含铁血黄素尿:镜检经铁染色的尿成渣,在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素

4、。主要见于慢性血管内。第八页,本课件共有31页实验室检查血管外溶血:1.血清胆红素增加,以游离胆红素增加为主。但是黄疸的有无取决于溶血的程度和肝脏处理胆红素的能力,因此HA不一定后有黄疸。2.尿常规:尿胆原增多,呈强阳性,而尿胆红素阴性第九页,本课件共有31页(3)红细胞代偿性增生:1.网织红细胞比例增加,可达0.05-0.20 2.血涂片检查:可见有核红细胞,严重溶血时可见幼粒细胞 3.骨髓细胞学检查:骨髓增生,红系比例增高,以中幼和晚幼红细胞为主,部分红细胞含有核碎片,如海因小体和Cabot环。(4)红细胞寿命可用放射性核素51CrL来标记。第十页,本课件共有31页2.进一步确定溶血的病因

5、(1)Coombs试验(AIHA)(2)Ham试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血第十一页,本课件共有31页1.去除病因和诱因2.糖皮质激素:AIHA3.免疫抑制剂:AIHA4.脾切除:遗传性球形细胞增多症5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞HA的治疗第十二页,本课件共有31页自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemoly

6、tic anemia,AIHA)系免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。根据致病抗体吸附于红细胞表面所需温度的不同,温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型冷抗体型AIHAAIHA临床分型临床分型第十三页,本课件共有31页 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其次为非凝集性IgM,偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型,可见于任何年龄,以中青年女性多见温抗体型AIHA第十四页,本课件共有31页 原发性:病因不明继发性:感染、结缔组织病(如SLE、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等)、淋巴细胞增值性疾病(

7、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等)药物:青霉素、头孢菌素、利福平等。病 因第十五页,本课件共有31页诊断要点(一)临床表现1.发病较缓慢,可先有头昏、软弱,渐出现贫血,可呈反复发作2.贫血:为主要表现,一般为慢性轻至中度贫血,而稳定期可无贫血3.黄疸:肝脾可呈轻至中度肿大4.继发性者,有原发病的表现,易忽视本病5.急性发病者,多见于儿童,偶见成人,呈急性溶血的表现6.特殊类型:AIHA伴血小板减少性紫癜,称为Evans综合征第十六页,本课件共有31页(二)实验室检查1.血红蛋白减少,其程度不一;网织红细胞增多;血涂片:可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞2.骨髓象以红细胞系增生

8、为主3.血清胆红素:一般在42.7585.50mol/L(2.5mg%5mg%)之间,以间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接阳性,间接大多阴 性。少数Coombs试验呈阴性,但激素治疗有效第十七页,本课件共有31页治 疗(一)去除病因、治疗原发病:应积极控制感染,立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤(如卵巢肿瘤等),可行手术切除(二)糖皮质激素:温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人(三)免疫抑制剂:用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者,或切脾后无效或复发的患者(四)脾切除:糖皮质激素治疗无效,或需要15

9、mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者,或不能耐受激素副作用者,可考虑脾切除第十八页,本课件共有31页(五)其它治疗:1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注:对温抗体型AIHA可能有效,但价格昂贵,只有短暂疗效2.血浆置换术:用于治疗无效的危重病例3.达那唑(danazol):用于治疗难治性AIHA(六)支持治疗1.输注洗涤红细胞:输全血可提供大量补体,有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时,输注洗涤红细胞,必须严密观察病情2.补充叶酸:由于骨髓代偿性造血旺盛,有叶酸相对不足第十九页,本课件共有31页阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A(PIG-A)基因突变所致

10、的疾病,表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血,临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征第二十页,本课件共有31页诊断要点(一)临床表现1.慢性血管内溶血,间断Hb尿(酱油色小便)2.以贫血为主,血栓栓塞症状,感染第二十一页,本课件共有31页(二)实验室检查:1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少2.骨髓象:红系增生3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+4.蔗糖溶血试验:+5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+6.含铁血黄素尿(Rous试验):7.膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏第二十二页,本课件共有31页治 疗(一)预防急性溶血发

11、作的诱因(二)急性溶血的处理:1.去除诱因2.糖皮质激素3.6%右旋糖酐5001000ml静脉滴注可抑制溶血的发作4.预防急性肾衰竭:碱化尿液5.血栓形成的防治(三)贫血的治疗:雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞(四)异基因骨髓移植第二十三页,本课件共有31页遗传性球形红细胞增多症为一种红细胞膜异常的溶血性贫血,系常染色体显性遗传,8号染色体断臂缺失。患者红细胞膜骨架异常,引起红细胞膜通透性增加,引发溶血。第二十四页,本课件共有31页临床表现:(1)2/3为成年发病,贫血、黄疸和脾大为主要临床表现(2)胆囊结石、慢性溃疡等第二十五页,本课件共有31页实验室检查与诊断:1.有HA的临床表现

12、和血管外溶血为主的实验室依据2.外周血涂片:球形红细胞增多10%以上;3.coombs实验阴性,渗透脆性实验提示渗透脆性增加。第二十六页,本课件共有31页治疗:1.输血治疗;2.补充叶酸等造血原料;3.脾切除(诊断一旦成立,年龄在10岁以上,无手术禁忌症,即可考虑脾切除)第二十七页,本课件共有31页红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶综合症发病机制:突变基因位于X染色体,呈伴性不完全显性遗传,男多于女。因G6PD酶缺乏,G6PD活性减低,G6PD缺乏患者受到氧化剂的作用,出现抗氧化损伤物质缺乏,导致高铁血红素和变形珠蛋白包涵体海因小体生成,含有这种小体的细胞极易被脾索阻滞而被单核巨噬细胞所吞噬。第二十

13、八页,本课件共有31页实验室检查:(一)高铁蛋白还原实验:患者标本加入美蓝时,高铁血红蛋白还原低于正常值75%,严重者低于30%(二)红细胞海因小体生成实验:在所采血中,加入乙酰苯肼,37摄氏度温育后染色,红细胞内可见海因小体,计数大于5%有诊断意义(三)葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性测定:最为可靠,最主要的诊断依据,溶血高峰期和恢复期,酶的活性可以正常或接近正常,通常在急性溶血后2-3月后复测可以比较真确的反应患者的G6PD活性。第二十九页,本课件共有31页临床表现、诊断1.有伴性不完全显性的家族史,自幼发病2.有HA的临床表现为实验室证据,有G6PD活性缺乏的实验室检查结果3.抗人球蛋白实验阴性,外周血涂片无异形红细胞,温育后红细胞渗透脆性正常,无异常血红蛋白病,排除其它容许可能。第三十页,本课件共有31页感感谢谢大大家家观观看看第三十一页,本课件共有31页

展开阅读全文
相关资源
相关搜索

当前位置:首页 > 生活休闲 > 资格考试

本站为文档C TO C交易模式,本站只提供存储空间、用户上传的文档直接被用户下载,本站只是中间服务平台,本站所有文档下载所得的收益归上传人(含作者)所有。本站仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容本身不做任何修改或编辑。若文档所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知淘文阁网,我们立即给予删除!客服QQ:136780468 微信:18945177775 电话:18904686070

工信部备案号:黑ICP备15003705号© 2020-2023 www.taowenge.com 淘文阁