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1、关于霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗第一页，本课件共有26页概概 述述n霍奇金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，最初常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外组织、器官。其病理学特征为恶性RS细胞（Reed-Sternberg）细胞的出现和适当数量的背景细胞。n本病在欧美各国发病率高，在我国发病率较低。第二页，本课件共有26页病病 因因n病毒感染病毒感染：约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。n免免疫疫异异常常：免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。n遗遗传传因因素素：单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍，可能
2、是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。第三页，本课件共有26页临床表现临床表现n淋淋巴巴结结肿肿大大：90%患者以无痛性、进行性淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。n淋淋巴巴结结外外器器官官受受累累的的表表现现：霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。n全全身身症症状状：20%30%患者表现发发热热、盗盗汗汗、消消瘦瘦，此外可有瘙痒、乏力等。第四页，本课件共有26页病理组织学表现病理组织学表现(1)淋淋巴巴结结构构破破坏坏：病变部位淋巴结等正常
3、淋巴组织结构全部或部分破坏。(2)多多种种非非肿肿瘤瘤性性反反应应性性细细胞胞成成分分：多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。（3）RS细细胞胞：在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富，也称“镜影细胞”，主要来源于B淋巴细胞。第五页，本课件共有26页免疫组化免疫组化n经典型HL：CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA）-、CD20（L26）-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+n
4、结节性淋巴细胞为主型HL：CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+，背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞第六页，本课件共有26页诊诊 断断n临临床床表表现现：原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等n实实验验室室检检查查：血象异常，表现贫血、淋巴细胞减少，偶见溶血性贫血，ESR，LDH。n病病理理及及免免疫疫组组化化：经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞，CD15和CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免
5、疫标志。n其他辅助检查：其他辅助检查：当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时，可作胸后前位及侧位X线摄片。骨X线检查核素扫描等。第七页，本课件共有26页病理分型病理分型n经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤q结节硬化性（60%-80%）q混合细胞性（25%-30%）q淋巴细胞为主性（5%）q淋巴细胞消减性（1%）n结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤（5%）第八页，本课件共有26页分期（分期（1）nI期：病变累及单个淋巴结区qIE期：病变局限侵犯单个淋巴结或节外外器官nII期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区qIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域
6、淋巴结，伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累第九页，本课件共有26页分期（分期（2）nIII期：病变累及横膈两侧淋巴结区qIIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累qIIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累qIIIE+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累nIV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。qA 无全身症状qB 有以下一个以上症状：不能解释的发热38；盗汗；体重减轻10%第十页，本课件共有26页早期早期HL的
7、不良预后因素的不良预后因素n血沉和“B”症状n纵膈肿块（10cm)n淋巴结受侵区域n年龄n组织学n节外病变n大肿块第十一页，本课件共有26页早期无不良预后早期无不良预后HL的治疗的治疗第十二页，本课件共有26页早期有不良预后早期有不良预后HL的治疗的治疗第十三页，本课件共有26页老年老年HL的治疗的治疗n年HL患者占所有HL患者的20%n分析GHSG HD10研究和HD11研究老年（60-75岁）早期HL患者接受ABVD方案化疗的可行性和有效性 nHD10和HD11研究共1,299例HL早期患者接受了4程ABVD方案化疗，其中117例为60岁以上的老年患者 第十四页，本课件共有26页n14%老
8、年患者因毒性不能按原方案执行化疗，平均治疗延迟时间接近非老年患者的2倍(2.2 v 1.2周)n老年患者CR 89%，PD 3%，复发11%，68%老年患者化疗后出现3-4度毒性，治疗相关死亡5%n中位随访92个月，28%老年患者死亡，5年估计PFS 75%结结论论：因因可可行行性性不不佳佳且且有有一一定定的的治治疗疗相相关关死死亡亡，ABVD方方案案在老年早期在老年早期HL的地位正在受到挑战的地位正在受到挑战 老年老年HL的治疗的治疗第十五页，本课件共有26页儿童和青少年儿童和青少年HL的治疗的治疗第十六页，本课件共有26页儿童和青少年儿童和青少年HL的治疗的治疗第十七页，本课件共有26页G
9、POH-HD95研究结论研究结论 n对于早期儿童及青少年HL化疗后CR患者，可不放疗而减毒不减效 n对于化疗后未达到CR患者，序贯放疗（20-35 Gy）是有益的 第十八页，本课件共有26页晚期HL的不良预后因素第十九页，本课件共有26页BEACOPP vs ABVD n初治具有不良预后因素的晚期HL患者（IIB,III,IV期或IPS3），N=331 n随机一线治疗BEACOPP或ABVD，化疗 后可加放疗 nSD或PD者需行自体造血干细胞支持下 的大剂量化疗 N Engl J Med 011;365:203-12 第二十页，本课件共有26页BEACOPP vs ABVD 第二十一页，本课件共有26页第二十二页，本课件共有26页ABVD vs BEACOPPn如果挽救治疗时有条件接受大剂量化疗，初始一线治疗采用BEACOPP方案对HL的肿瘤控制率优于ABVD方案，但长期生存无明显差别，且毒性较ABVD更为明显 第二十三页，本课件共有26页ABVD vs Standford V第二十四页，本课件共有26页HL新的靶向治疗新的靶向治疗第二十五页，本课件共有26页感感谢谢大大家家观观看看第二十六页，本课件共有26页