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1、关于肝豆状核变性脾切关于肝豆状核变性脾切第一页，本课件共有34页肝豆状核变性肝豆状核变性n n肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。第二页，本课件共有34页临床表现临床表现n n进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏n n肝硬化n n精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉 n n肾功能损害n n角膜色素K-F环。第三页，本课件共有34页角膜角膜K-F环环第四页，本课件共
2、有34页脑部基底节病变脑部基底节病变第五页，本课件共有34页主要诊断条件n n角膜K-F色素环。n n 血清铜蓝蛋白(CP)200mgL或血清 铜氧化酶0.2活力单位 n n肝铜含量 250ugg(干重)n n24h尿铜排泄量100ug。第六页，本课件共有34页病人预后病人预后n n症状前期或具有较轻临床表现患者n n经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗n n绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命第七页，本课件共有34页治疗治疗n n一一 低铜饮食低铜饮食n n每日食物中含铜量不应1mgn n 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物n n不可使用铜质炊具 n n使用纯净
3、水第八页，本课件共有34页二、中医治疗n n在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例n n临床和实验研究均表明，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用 第九页，本课件共有34页三、西医治疗三、西医治疗 减少铜摄入 促进铜排泄:主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。减少铜吸收:服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状,可加服左旋多巴、安坦等对症治疗。第十页，本课件共有34页脾切除手术指症脾切除手术指症n n部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进，贫血、白细胞或(及)血小板减少等n n导致驱铜治疗无法进行，需行脾
4、切除手术。第十一页，本课件共有34页术前准备术前准备n n注意改善全身情况n n保护肝功能，纠正凝血功能不全n n进行必要的化验检查n n术前胃肠减压n n导尿n n备血、作好输血准备n n给予足量的抗生素第十二页，本课件共有34页麻醉选择麻醉选择n n气管插管全麻+静脉复合麻醉。n n体位 平卧位n n切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口L 型切口第十三页，本课件共有34页特殊用物特殊用物n n沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯钳、米氏钳、长电刀头。n n盐水垫n n超过70的热生理盐水n n腹腔引流管n n吸引器第十四页，本课件共有34页手术步骤手术步骤n n 常规消毒铺巾第十五页
5、，本课件共有34页进腹进腹第十六页，本课件共有34页进入腹腔进入腹腔脾第十七页，本课件共有34页探查腹腔、分离脾胃韧带探查腹腔、分离脾胃韧带第十八页，本课件共有34页打开小网膜囊、游离脾动脉打开小网膜囊、游离脾动脉第十九页，本课件共有34页结扎脾动脉结扎脾动脉第二十页，本课件共有34页游离并切断脾结肠、脾肾韧带游离并切断脾结肠、脾肾韧带第二十一页，本课件共有34页搬脾搬脾脾脏颜色不同第二十二页，本课件共有34页分离脾蒂分离脾蒂第二十三页，本课件共有34页沙氏钳钳夹脾蒂沙氏钳钳夹脾蒂第二十四页，本课件共有34页处理脾蒂处理脾蒂第二十五页，本课件共有34页脾切除后的处理脾切除后的处理n n彻底检查
6、有无出血、彻底止血n n放置脾窝橡皮引流管n n逐层关腹第二十六页，本课件共有34页术后并发症术后并发症n n腹部并发症：n n出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢进和肝功能不佳的病人。n n膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的病人。n n术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰淀粉酶，以明确诊断，及时处理。第二十七页，本课件共有34页肺部并发症肺部并发症n n肺不张和肺炎：n n 尤其是老年人更易发生。如有左侧胸腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽液，进一步诊治。第二十八页，本课件共有34
7、页 其他并发症其他并发症n n脾静脉炎n n术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的病人，一般预后较差，应提高警惕，及时防治。第二十九页，本课件共有34页术中注意事项术中注意事项 n n1.1.避免大出血：避免大出血：n n撕裂脾附近的韧带出血撕裂脾附近的韧带出血n n脾膈韧带和膈面粘连渗血 n n撕裂脾门大出血n n脾动脉扎断大出血脾动脉扎断大出血 第三十页，本课件共有34页2.避免附近脏器损伤避免附近脏器损伤 n n2.避免附近脏器损伤：n n 最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠脾曲等n n 发生的原因是显露不佳，出血较多时盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损伤，应及时修补第三十一页，本课件共有34页手术配合注意事项手术配合注意事项n n良好的输液通道n n术前备血n n术前检查仪器性能是否良好n n熟悉解剖及手术步骤n n了解病人基本情况n n有预见性第三十二页，本课件共有34页谢谢！谢谢！第三十三页，本课件共有34页01.03.2023感感谢谢大大家家观观看看第三十四页，本课件共有34页