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1、会计学1脱髓鞘假瘤脱髓鞘假瘤mri诊断诊断(zhndun)课件课件第一页，共36页。2神经神经(shnjng)组培学组培学 胞体 树突：接受 神经细胞 突起 轴突：传出神经组织 星形胶质细胞：20%支持、修复 神经 CNS 少突胶质细胞：75%形成髓鞘 支持 胶质 中枢 小胶质细胞：5%单核吞噬系统 细胞 室管膜细胞：脑室和脊髓中央管壁 周围(zhuwi)施万细胞：形成髓鞘 神经 卫星细胞：保护 第2页/共36页第二页，共36页。31.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质细胞组成 有髓：少突/施万细胞形成(xngchng)髓鞘 快 无髓：慢大部分都是有髓纤维第3页/共36页第三页，共36页。破坏
2、的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经(shnjng)脱髓鞘示意图4 有利于神有利于神经经冲冲动动快速快速传导传导 对对神神经轴经轴突起突起绝缘绝缘作用作用(zuyng)对对神神经轴经轴突起保突起保护护作用作用(zuyng)第4页/共36页第四页，共36页。白质白质 脑脑 灰质灰质大脑半球大脑半球2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑）白质：神经纤维(shn jn xin wi)聚集处 （脑白质、胼胝体）第5页/共36页第五页，共36页。n 原发性髓鞘发育(fy)正常髓鞘形成(xngchng)障碍 多发性硬化(ynghu)（MS）视神经脊髓炎 同心圆硬化(ynghu)脱
3、髓鞘假瘤 急性播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒其他因素(脑外伤肿瘤等)n 继发性 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良神经系统脱髓鞘病分类中枢神经系统周围神经系统 格林巴利综合征第6页/共36页第六页，共36页。DPT概述概述(i sh)1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型(lixng)，曾经被认是为MS的一种特殊类型(lixng)。现在认为是一种独立疾病，介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病变瘤块型脱髓鞘疾病脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一定(ydng)局限，常误诊为
4、脑肿瘤。第7页/共36页第七页，共36页。临床表现临床表现1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。2.起病多较急，好发于青少年 病史(bn sh)：既往可有脱髓鞘病史(bn sh)3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，病灶减小-脱髓鞘病变都有此特点5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，不易复发，少数患者可发展为MS。第8页/共36页第八页，共36页。9第9页/共36页第九页，共36页。病理病理(bngl)髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。由
5、于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单核及巨噬细胞-常与肥胖型星形细胞相似(xin s)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。第10页/共36页第十页，共36页。11第11页/共36页第十一页，共36页。12MRI表现表现(bioxin)1.部位:大脑(dno)内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）2.单发多见，多发少见第12页/共36页第十二页，共36页。3.信号：长T1长T2，FLAIR高信
6、号，囊变多见，出血坏死不多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。4.水肿：轻中度。水肿带随病程(bngchng)的推移而减轻或消失-区别于胶质瘤之处。第13页/共36页第十三页，共36页。5.增强：多见明显(mngxin)不均匀强化，少数为轻度强化，强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。第14页/共36页第十四页，共36页。开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。“单开口”开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度(god)特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了慢性炎症。第15页/共36页第
7、十五页，共36页。不典型(dinxng)开环：在外侧开口第16页/共36页第十六页，共36页。17部分病例也可以看到不典型(dinxng)开环强化，即多开口、不连续样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑或连续性强化相区分。第17页/共36页第十七页，共36页。6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉(jngmi)），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象。第18页/共36页第十八页，共36页。197.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构(jigu)走形，意味着向扩张室管膜下静脉引流。第19页
8、/共36页第十九页，共36页。8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多数胶质瘤的高灌注。9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗(fn lio)造成不可逆的损伤。第20页/共36页第二十页，共36页。21（1）淋巴瘤：发生(fshng)在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。（2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见
9、于青少年，好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多为-级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱髓鞘征”。（3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发7.鉴别(jinbi)诊断第21页/共36页第二十一页，共36页。病史病史年龄年龄强化强化激素治疗激素治疗病程病程特点特点脱髓鞘假瘤疫苗接种史或病毒感染史青少年明显(开环强化多见)敏感起病急病程短，随病程延长趋于好转病灶垂直于侧脑室-级星形细胞瘤青少年无或轻度-随病程延长恶化-级星形细胞瘤中老年明显不规则的花环样强化-随病程延长恶化淋巴瘤握拳征凹脐征特别敏感“幽灵瘤”第22页/共36页第二十二页，共36页。23病例(bngl)一脱髓鞘假瘤
10、第23页/共36页第二十三页，共36页。24第24页/共36页第二十四页，共36页。25第25页/共36页第二十五页，共36页。26第26页/共36页第二十六页，共36页。27第27页/共36页第二十七页，共36页。28第28页/共36页第二十八页，共36页。29第29页/共36页第二十九页，共36页。30第30页/共36页第三十页，共36页。31第31页/共36页第三十一页，共36页。32第32页/共36页第三十二页，共36页。33第33页/共36页第三十三页，共36页。34第34页/共36页第三十四页，共36页。总结脱髓鞘假瘤1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种史及病毒感染史可作为参考。2.水肿：随着(su zhe)病程进展范围缩小。3.颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊），增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑室旁，与侧脑室垂直。4.治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较小。第35页/共36页第三十五页，共36页。36感谢您的观看感谢您的观看(gunkn)！第36页/共36页第三十六页，共36页。