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1、【概概 述述】造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病 外外 周周 血血 细细 胞胞 减减 少少骨髓出现骨髓出现病态造血病态造血除外其他除外其他引起病态引起病态造血疾病造血疾病部分病例可转化为急性白血病概念：概念：MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高 风险向风险向AL转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质 性疾病性疾病特点：特点：常见于老年，表现为贫血，伴感染或出血常见于老年，表现为贫血，伴感染或出血曾用名：白血病前期，冒烟性白血病，难治性贫血，铁失利用性曾用名：白血病前期，冒烟性白血病，难治性
2、贫血，铁失利用性 贫血。贫血。男略多于女性男略多于女性。1982年年 FAB协作组协作组 MDS 一、一、病因和发病机制病因和发病机制：病因：病因：1.原发性：原因不明，多在原发性：原因不明，多在50岁以上。岁以上。2.继发性：年轻人多，继发性：年轻人多，常与烷化剂，放射线，含常与烷化剂，放射线，含 有机溶剂的密切接触。有机溶剂的密切接触。肿瘤放化疗后。肿瘤放化疗后。淋巴瘤或浆细胞病伴发淋巴瘤或浆细胞病伴发MDS。病机：病机：多能干细胞受损多能干细胞受损 异常克隆细胞形成异常克隆细胞形成 增殖增殖 不能分化成熟不能分化成熟凋亡过度凋亡过度病态造血病态造血血细胞无效生成血细胞无效生成原癌原癌ge
3、ne激活（如激活（如N-ras），），抑癌抑癌gene失活失活RARA（难治性贫血）（难治性贫血）（难治性贫血）（难治性贫血）RASRAS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）RAEBRAEB（伴原始细胞增多的难治性贫血）（伴原始细胞增多的难治性贫血）（伴原始细胞增多的难治性贫血）（伴原始细胞增多的难治性贫血）CMMLCMML（慢性粒（慢性粒（慢性粒（慢性粒-单核细胞白血病）单核细胞白血病）单核细胞白血病）单核细胞白血病）RAEBRAEBT T（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血）（转变中的伴原始
4、细胞增多性难治性贫血）（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血）（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血）RARA（难治性贫血）（难治性贫血）（难治性贫血）（难治性贫血）RARSRARS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）RCMDRCMD（难治性血细胞减少伴多系增生异常）（难治性血细胞减少伴多系增生异常）（难治性血细胞减少伴多系增生异常）（难治性血细胞减少伴多系增生异常）RAEBRAEB（伴原始细胞增多的难治性贫血（伴原始细胞增多的难治性贫血（伴原始细胞增多的难治性贫血（伴原始细胞增多的难治性贫血 ）RAEBRAE
5、B（伴伴伴伴原始细胞增多的难治性贫血原始细胞增多的难治性贫血原始细胞增多的难治性贫血原始细胞增多的难治性贫血 ）MDS-UMDS-U （骨髓异常增生综合征不能分类）（骨髓异常增生综合征不能分类）（骨髓异常增生综合征不能分类）（骨髓异常增生综合征不能分类）5q-5q-5q-5q-综合征（单独综合征（单独综合征（单独综合征（单独5 5 5 5号染色体长臂缺失的号染色体长臂缺失的号染色体长臂缺失的号染色体长臂缺失的MDSMDSMDSMDS）FABWHO 【分分 型型】MDS FAB与与WHO分型标准的异同分型标准的异同FABWHORARASRAEBCMMLRAEB-TRARARSRCMDRAEB-R
6、AEB-MDS-U5q-类类 型型 血血 象象原始细胞原始细胞 骨骨 髓髓 象象原始细胞原始细胞病态造血病态造血 血血 象象单核细胞单核细胞 环环 形形 铁铁粒幼细胞粒幼细胞Auer一系一系仅红系仅红系仅红系仅红系二系二系一系一系一系一系一一 系系一系一系 0.01 0.01 0.05 0.05 0.05 0.01 0.01 0.01 0.05 0.05-0.19无或极少无或极少 0.05 0.05 0.050.050.200.050.200.200.30 0.05 0.05 0.050.050.090.100.19 0.05 0.051109 0.15 0.15可有可有 0.15 0.15无
7、无无无可有可有无无无无单独单独del(5q)【临床表现临床表现】贫血、感染、出血贫血、感染、出血贫血、感染、出血贫血、感染、出血RARARARA、RASRASRASRAS、RCMDRCMDRCMDRCMD：贫血为主，可伴出血、感染：贫血为主，可伴出血、感染：贫血为主，可伴出血、感染：贫血为主，可伴出血、感染 慢性过程，病情可长期无明显变化。慢性过程，病情可长期无明显变化。慢性过程，病情可长期无明显变化。慢性过程，病情可长期无明显变化。仅少部分人发展成白血病仅少部分人发展成白血病仅少部分人发展成白血病仅少部分人发展成白血病RAEBRAEBRAEBRAEB：常有全血细胞减少：常有全血细胞减少：常有
8、全血细胞减少：常有全血细胞减少 明显的贫血、出血、感染，明显的贫血、出血、感染，明显的贫血、出血、感染，明显的贫血、出血、感染，可伴有肝脾大可伴有肝脾大可伴有肝脾大可伴有肝脾大病情呈进行性发展，部分病例在短期内转变成病情呈进行性发展，部分病例在短期内转变成病情呈进行性发展，部分病例在短期内转变成病情呈进行性发展，部分病例在短期内转变成ALALALAL1 1 1 1、血象和骨髓象、血象和骨髓象、血象和骨髓象、血象和骨髓象 血象血象血象血象:全血细胞全血细胞全血细胞全血细胞,或一系或一系或一系或一系/二系血细胞二系血细胞二系血细胞二系血细胞 骨髓骨髓骨髓骨髓:多增生活跃或明显活跃，少数增生减低。多
9、增生活跃或明显活跃，少数增生减低。多增生活跃或明显活跃，少数增生减低。多增生活跃或明显活跃，少数增生减低。血象和骨髓象病态造血血象和骨髓象病态造血血象和骨髓象病态造血血象和骨髓象病态造血重要表现重要表现重要表现重要表现【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】2 2 2 2、骨髓病理、骨髓病理、骨髓病理、骨髓病理 出现出现ALIP（幼稚前体细胞异常定位）：在骨小梁旁或小幼稚前体细胞异常定位）：在骨小梁旁或小 梁间区（骨髓腔的中央）出现梁间区（骨髓腔的中央）出现3-5个或更多的原粒、早幼粒细胞个或更多的原粒、早幼粒细胞的集簇。（正常人：原、早幼粒细胞沿骨小梁内膜表面分布，的集簇。（正常人：原、早幼粒细
10、胞沿骨小梁内膜表面分布，不成集簇）不成集簇）出现幼红细胞岛，或原红细胞增多的造血灶。出现幼红细胞岛，或原红细胞增多的造血灶。出现较多小巨核细胞。出现较多小巨核细胞。骨髓基质纤维化，网硬蛋白增多，水肿，血管周围纤维化，骨髓基质纤维化，网硬蛋白增多，水肿，血管周围纤维化，炎症反应。炎症反应。【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】3 3 3 3、骨髓细胞培养、骨髓细胞培养、骨髓细胞培养、骨髓细胞培养 CFU-GM(CFU-GM(CFU-GM(CFU-GM(粒粒粒粒-单系祖细胞单系祖细胞单系祖细胞单系祖细胞)：集落：集落：集落：集落/无，集簇无，集簇无，集簇无，集簇，预示，预示，预示，预示转白。转白。转
11、白。转白。4 4 4 4、细胞遗传学异常、细胞遗传学异常、细胞遗传学异常、细胞遗传学异常 4040404050505050病人可检出染色体异常病人可检出染色体异常病人可检出染色体异常病人可检出染色体异常 常见常见常见常见-5-5-5-5、5q-5q-5q-5q-、-7-7-7-7、7q-7q-7q-7q-、三体、三体、三体、三体8 8 8 8等等等等【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 血小板血小板血象血象 大小和形态不一，大小和形态不一，粒细胞核分叶过多粒细胞核分叶过多 巨大血小板巨大血小板 巨大红细胞巨大红细胞 过少过少（Pelger-Hut）缺乏颗粒缺乏颗粒 椭
12、圆形细胞，椭圆形细胞，胞浆内颗粒过多过少，胞浆内颗粒过多过少，染色过浅染色过浅 核浆发育不平衡；核浆发育不平衡；点彩红细胞点彩红细胞 单核细胞增多，单核细胞增多，可见幼红细胞可见幼红细胞 形态异常形态异常 骨髓骨髓 巨幼样红细胞巨幼样红细胞 原幼细胞比例增多，原幼细胞比例增多，单核、双核或多核单核、双核或多核 多核或畸形核多核或畸形核 浆内颗粒减少或缺乏浆内颗粒减少或缺乏 幼巨核细胞增多，幼巨核细胞增多，环形铁粒幼细胞增多环形铁粒幼细胞增多 出现淋巴样小巨核出现淋巴样小巨核 幼红细胞幼红细胞PAS染色阳性染色阳性 细胞，细胞，胞浆中颗粒变大胞浆中颗粒变大 或形状异常；或形状异常；MDS病态造血
13、病态造血红系病态造血红系病态造血 a a 外周血幼红细胞，巨幼外周血幼红细胞，巨幼样变，样变，Howell-JollyHowell-Jolly小体小体b b 幼红细胞巨幼样变，核幼红细胞巨幼样变，核畸形畸形c c 幼红细胞花瓣核幼红细胞花瓣核d d 幼红细胞核破碎幼红细胞核破碎粒系病态造血粒系病态造血 a a 粒细胞核分叶过多粒细胞核分叶过多b b 粒细胞核分叶过少粒细胞核分叶过少c c 粒细胞核分叶障碍粒细胞核分叶障碍d d 环形中性杆状核环形中性杆状核 巨核系病态造血巨核系病态造血 多圆核巨核细胞多圆核巨核细胞部分病例转变成AL；现阶段治疗：在支持治疗基础上按MDS类型采取分型治疗胞浆中颗
14、粒变大BM原始细胞5%；少数部分缓解基因突变对于MDS疾病的意义少数部分缓解1109部分患者血细胞水平改善Rafael Bejar.骨髓抑制、肝肾损害可见幼红细胞 形态异常Issa BLOOD,19 MAY 2013 x VOLUME 121,NUMBER 19疗效不肯定,不作首选性疾病4050病人可检出染色体异常4年内复发率28%成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。严重时要卧床休息，限制活动，避免突然改变体位后发生晕厥 注意安全。干扰素;淋巴瘤或浆细胞病伴发MDS。haematologica|2014;99(6)巨核系病态造血巨核系病态造血 小巨核细胞小巨核细胞正常骨髓象
15、正常骨髓象图注：图注：此系此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】诊断诊断诊断诊断 临床表现临床表现临床表现临床表现 血象血象血象血象 骨髓象及骨髓活检骨髓象及骨髓活检骨髓象及骨髓活检骨髓象及骨髓活检 染色体染色体染色体染色体 细胞培养细胞培养细胞培养细胞培养 除外需鉴别的疾病除外需鉴别的疾病除外需鉴别的疾病除外需鉴别的疾病鉴别诊断：鉴别诊断：1 1CAACAA：RARA的的
16、RetRet不低，有核红细胞，病态不低，有核红细胞，病态 造血，早期细胞不低，有染色体异常造血，早期细胞不低，有染色体异常2 2PNHPNH：血红蛋白尿，血红蛋白尿，HamHam试验阳性，试验阳性，CD55 CD55和和CD59CD59减少减少3 3MAMA：叶酸、叶酸、VitBVitB1212治疗有效治疗有效4 4CMLCML：CMMLCMML无无PhPh染色体，染色体，BCR-ABLBCR-ABL阴性阴性l五、五、治疗治疗：l无满意的治疗方法。l现阶段治疗：在支持治疗基础上按MDS类型采取分型治疗l低危组（RA、RAS、5q-、20q-、正常核型）：促进造血、诱导分化和生物反馈治疗l高危组
17、（RAEB、RAEB-T、-7/7q-复杂染色体异常）：联合化疗、造血干细胞移植 病情病情 治疗方法治疗方法 低危低危 AdrATRAAdrATRA 低危中危低危中危-1 -1 CsACsA反反应停应停 HGFHGF 中危中危-1-1中危中危-2 -2 反应停反应停 IFN5-AzaIFN5-Aza小剂量化疗小剂量化疗 中危中危-2-2高危高危 反应停反应停 强化疗强化疗 HSCTHSCTMDS的阶梯治疗的阶梯治疗【治疗治疗】（一）支持治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（二）诱导分化治疗（二）诱导分化治疗（二）诱导分化治疗（二）诱导分化治疗（三）刺激造血药物（三）刺激造血药物（三）
18、刺激造血药物（三）刺激造血药物（四）（四）（四）（四）生物反应调节剂治疗生物反应调节剂治疗（五）细胞因子（五）细胞因子（五）细胞因子（五）细胞因子（六）化学治疗（六）化学治疗（六）化学治疗（六）化学治疗（七）骨髓移植（七）骨髓移植（七）骨髓移植（七）骨髓移植【治疗治疗】（一）支持治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（一）支持治疗 1.1.1.1.输血及抗生素的使用输血及抗生素的使用输血及抗生素的使用输血及抗生素的使用 严重贫血严重贫血严重贫血严重贫血:输注红细胞输注红细胞输注红细胞输注红细胞 PLTPLTPLTPLT20102010201020109 9 9 9/L:/L:/L:/L:输注血小板输
19、注血小板输注血小板输注血小板 感染感染感染感染:广谱抗生素广谱抗生素广谱抗生素广谱抗生素 2.2.2.2.维生素类维生素类维生素类维生素类 叶酸、维生素叶酸、维生素叶酸、维生素叶酸、维生素B12B12B12B12：一般无效：一般无效：一般无效：一般无效 RAS:RAS:RAS:RAS:大剂量维生素大剂量维生素大剂量维生素大剂量维生素B6,B6,B6,B6,提高提高提高提高RBCRBCRBCRBC、HBHBHBHB、减少输血，但不能纠正形态学异常。减少输血，但不能纠正形态学异常。减少输血，但不能纠正形态学异常。减少输血，但不能纠正形态学异常。【治疗治疗】（二）诱导分化治疗（二）诱导分化治疗（二）
20、诱导分化治疗（二）诱导分化治疗 1.1.维维维维A A酸类酸类酸类酸类 部分有效部分有效部分有效部分有效 13-13-顺式维顺式维顺式维顺式维A A酸酸酸酸:国外常用国外常用国外常用国外常用,20-125mg/m2.d,20-125mg/m2.d 全反式维全反式维全反式维全反式维A A酸类酸类酸类酸类:国内常用国内常用国内常用国内常用,60-120mg/d,60-120mg/d 2.2.维生素维生素维生素维生素D D类类类类 1 1，2525（OH)OH)2D3 D3，疗效不显著，疗效不显著，疗效不显著，疗效不显著 【治疗治疗】(三）刺激造血药物三）刺激造血药物三）刺激造血药物三）刺激造血药物
21、 1.1.雄激素雄激素雄激素雄激素 少数有效少数有效少数有效少数有效 2.2.糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂 糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素:改善免疫功能紊乱改善免疫功能紊乱改善免疫功能紊乱改善免疫功能紊乱 增加红系祖细胞对增加红系祖细胞对增加红系祖细胞对增加红系祖细胞对EPOEPO的敏感性的敏感性的敏感性的敏感性 40-80mg/d40-80mg/d，连用周，连用周，连用周，连用周,10%-15%,10%-15%有效有效有效有效 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂:环孢素、硫唑嘌呤环孢素、硫唑嘌呤环孢素、硫唑嘌呤环孢素
22、、硫唑嘌呤 部分患者血细胞水平改善部分患者血细胞水平改善部分患者血细胞水平改善部分患者血细胞水平改善 骨髓抑制、肝肾损害骨髓抑制、肝肾损害骨髓抑制、肝肾损害骨髓抑制、肝肾损害（四）（四）（四）（四）生物反应调节剂治疗生物反应调节剂治疗 干扰素干扰素;血管新生抑制剂：反应停血管新生抑制剂：反应停（五）细胞因子（五）细胞因子（五）细胞因子（五）细胞因子 1.GM-CSF1.GM-CSF1.GM-CSF1.GM-CSF、G-CSFG-CSFG-CSFG-CSF 刺激中性粒细胞成熟与释放刺激中性粒细胞成熟与释放刺激中性粒细胞成熟与释放刺激中性粒细胞成熟与释放,增强中性粒细胞功能增强中性粒细胞功能增强中
23、性粒细胞功能增强中性粒细胞功能 是否增加原始细胞尚难肯定是否增加原始细胞尚难肯定是否增加原始细胞尚难肯定是否增加原始细胞尚难肯定 2.2.2.2.干扰素干扰素干扰素干扰素 抑制细胞增殖及免疫调节作用抑制细胞增殖及免疫调节作用抑制细胞增殖及免疫调节作用抑制细胞增殖及免疫调节作用 主要用于主要用于主要用于主要用于RAEBRAEBRAEBRAEB，300300300300万万万万U/U/U/U/次次次次,IH,IH,IH,IH,疗程疗程疗程疗程6 6 6 6个月以上个月以上个月以上个月以上 少数部分缓解少数部分缓解少数部分缓解少数部分缓解 3.EPO3.EPO3.EPO3.EPO 促进血红蛋白及网织
24、红细胞数升高，部分病人有效促进血红蛋白及网织红细胞数升高，部分病人有效促进血红蛋白及网织红细胞数升高，部分病人有效促进血红蛋白及网织红细胞数升高，部分病人有效 【治疗治疗】（六）（六）化学治疗化学治疗化学治疗化学治疗 适应证适应证适应证适应证:RAEBRAEBRAEBRAEB 方方方方 案案案案:采用采用采用采用ALALALAL标准联合化疗方案标准联合化疗方案标准联合化疗方案标准联合化疗方案 20%20%20%20%因出现合并症死亡因出现合并症死亡因出现合并症死亡因出现合并症死亡小剂量小剂量小剂量小剂量Ara-cAra-cAra-cAra-c10-20mg/d10-20mg/d10-20mg/
25、d10-20mg/d，10-2010-2010-2010-20天天天天 疗效不肯定疗效不肯定疗效不肯定疗效不肯定,不作首选不作首选不作首选不作首选 【治疗治疗】表观遗传学异常导致表观遗传学异常导致MDS发病发病与疾病进展与疾病进展Jean-Pierre J.Issa BLOOD,19 MAY 2013 x VOLUME 121,NUMBER 19正常干正常干细胞胞MDS干干细胞胞表表观遗传学学异常异常正常的三系分化三系分化异常，凋亡增加代偿性干细胞增殖AML骨髓衰竭骨髓衰竭MDS发病病&进展展基因突变对于基因突变对于MDS疾病疾病的意义的意义基因基因突突变表表观遗传学异常学异常干干细胞异胞异常
26、分化常分化骨髓衰竭骨髓衰竭MDS基因突变是基因突变是MDS发生发展的重要因素发生发展的重要因素地西他滨治疗地西他滨治疗MDS：针对基因突变的作用机制：针对基因突变的作用机制基因突基因突变高甲高甲基化基化DNMT3AEZH2IDH1/2TET2干干细胞胞异常分异常分化化MDS地西他滨地西他滨地西他滨降低基因突变诱发的高甲基化，地西他滨降低基因突变诱发的高甲基化，使细胞分化恢复正常使细胞分化恢复正常Rafael Bejar.haematologica|2014;99(6)表表观遗传学异学异常常去甲基化药物治疗去甲基化药物治疗 MDS抑癌基因启动子存在抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化，使抑癌基因缄
27、默高度甲基化，使抑癌基因缄默 去甲基化药物去甲基化药物5-氮杂胞苷能够减少患者的输血量，延迟向氮杂胞苷能够减少患者的输血量，延迟向AML转化，但对总生存率没有影响转化，但对总生存率没有影响 地西他滨地西他滨(5-杂氮杂氮-2-脱氧胞苷脱氧胞苷)作用机制与作用机制与5-氮杂胞苷类似，氮杂胞苷类似，CR率约率约14%AmifostineAmifostine（阿米福叮）阿米福叮）保护正常组织放、化疗损伤、阻止细胞因子引起细胞凋亡 早期试验有效（83%）对中性粒细胞减少的纠正较为有效 尚需临床验证7.Allo-BMT：4年无病生存率年无病生存率41%4年内复发率年内复发率28%8、综合疗法综合疗法+中
28、医中药中医中药【预后预后】预后相对好的：预后相对好的：预后相对好的：预后相对好的：染色体核型正常的染色体核型正常的染色体核型正常的染色体核型正常的,5q-,5q-，无，无，无，无ALIPALIP现象；现象；现象；现象；年龄年龄年龄年龄 5050岁；粒细胞岁；粒细胞岁；粒细胞岁；粒细胞 0.5109/L 0.5109/L；BMBM原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞5%5%；PBPB无原始细胞。无原始细胞。无原始细胞。无原始细胞。MDSMDS有三种转归有三种转归有三种转归有三种转归 部分病例转变成部分病例转变成部分病例转变成部分病例转变成ALAL；多数病人在未转化为白血病之前死于感染或出血；多数病人
29、在未转化为白血病之前死于感染或出血；多数病人在未转化为白血病之前死于感染或出血；多数病人在未转化为白血病之前死于感染或出血；极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。MDSMDS的预后与其类型有关的预后与其类型有关的预后与其类型有关的预后与其类型有关:RARA、RAS:RAS:生存期可达生存期可达生存期可达生存期可达1010年或更长年或更长年或更长年或更长,10,10转为转为转为转为ALAL。RAEB:RAEB:中位数生存期短，多数转变为中位数生存期短，多数转变为中位数生存期短，多数转
30、变为中位数生存期短，多数转变为ALAL（预后差）（预后差）（预后差）（预后差）全血细胞减少者预后差全血细胞减少者预后差全血细胞减少者预后差全血细胞减少者预后差 血小板正常或增多者预后较好血小板正常或增多者预后较好血小板正常或增多者预后较好血小板正常或增多者预后较好 1.一般护理 a.严密观察病情变化，注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况变化，并经常了解有关检测项目，以结合临床判断病情严重程度，随时做好各种急救准备。b.遵医嘱正确及时完成治疗，严格执行无菌操作，防止医源性感染，预防和观察治疗副反应，确保医疗安全。C.协助做好各种实验室检查，耐心做
31、好解释工作，取得患者合作 正确采集标本及时送验，确保检验的可靠性。d.对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。【护理护理】2.4050病人可检出染色体异常抑制细胞增殖及免疫调节作用a 外周血幼红细胞，巨幼样变，Howell-Jolly小体方 案:采用AL标准联合化疗方案4CML：CMML无Ph染色体，BCR-ABL阴性图注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。给予高热量、高蛋白、高维生素类食物，如瘦肉、猪肝、豆类新鲜蔬菜等，注意色、香、味烹调，促进食欲.可见幼红细胞 形态异常MDS FAB与WHO分型标准的异同3MA：叶酸、VitB12治疗
32、有效可见幼红细胞 形态异常4CML：CMML无Ph染色体，BCR-ABL阴性MDS-U（骨髓异常增生综合征不能分类）5q-综合征（单独5号染色体长臂缺失的MDS）RAS:大剂量维生素B6,提高RBC、HB、糖皮质激素:改善免疫功能紊乱点彩红细胞 单核细胞增多，观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。三系分化异常，凋亡增加叶酸、维生素B12：一般无效MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化，使抑癌基因缄默叶酸、维生素B12：一般无效 2.症状护理 一）贫血护理1.严重时要卧床休息，限制活动，避免
33、突然改变体位后发生晕厥 注意安全。2.贫血伴心悸气促时应给予吸氧。3.给予高热量、高蛋白、高维生素类食物，如瘦肉、猪肝、豆类新鲜蔬菜等，注意色、香、味烹调，促进食欲.4.观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。5.输血时护理认真做好查对工作，严密观察输血反应，给重度贫血者输血时速度宜缓慢，以免诱发心力衰竭。二）出血护理 1.做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。2.明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。3.严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜
34、瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。4.按医嘱给予止血药物或输血治疗。5.各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血6.应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。三）感染的预防 1.病室环境清洁卫生，定期空气消毒，限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。2.严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止各种医源性感染。3.保持患者机体清洁、防止体内细菌传播，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。4.观察患者有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时给予物理或药物降温，鼓励多饮水，警惕感染性休克。5.按医嘱给予抗感染治疗，合理配制抗生素，观察药物效果及不良反应。6.对患者及家属做好预防感染的卫生宣教工作。THANK YOU.