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1、结缔组织病与发热风湿免疫科 当机体在各种原因作用下引起机体调节中枢的功能障碍时，体温升高超出正常的范围，称为发热 正常液温37，低于口温0.3，口温低于肛温0.3，24小时内 体温波动1 一般认为测量口温，晨起口温37.2，其他时间随机体温37.8发热的概念发热的机制及分期发热的机制发热的机制外源性致热原外源性致热原内源性致热原内源性致热原体温调节中枢的体温调定点体温调节中枢的体温调定点发发 热热 低热：低热：38 中度发热：中度发热：38.1-39 高热：高热：39.1-41 超高热：超高热：41发热的分期与分度 体温上升期体温上升期 高热期高热期体温下降期体温下降期1961年，年，Pete
2、rsderf指出：指出：发热三周以上发热三周以上体温体温38.3入院一周无法确诊入院一周无法确诊1992年，年，Petersderf将将“入院一周无法确诊入院一周无法确诊”修改为：修改为：“经一周细检查后无法确诊经一周细检查后无法确诊”1999年，全国发热性疾病学术研讨会定义为：年，全国发热性疾病学术研讨会定义为：发热持续三周以上发热持续三周以上 体温体温38.5 经仔细询问病史、详细检查和常规实验室检查仍不经仔细询问病史、详细检查和常规实验室检查仍不 能明确诊断能明确诊断广义：所有不明原因发热；临床上广义：所有不明原因发热；临床上:通常指狭义的通常指狭义的FUO不明原因发热（fever of
3、 unknown origin，FUO）FUO四种亚型经典型体温38 3周，3次以上门诊或住院3天不能确诊病人来源：社区、诊所或医院主要病因：感染、恶性肝病、结缔组织病和性血管疾病院内型体温38 3天，入院时不存在，也不处于潜伏期。病人来源：医院主要病因：院内感染，术后并发症，药物热 免疫缺 陷型 体温38，3天，培养阴性，粒细胞计数低于1000/mm3 病人来源：诊所或医院 主要病因：感染HIV相关性体温38，住院超过3天，HIV感染诊断明确病人来源：社区，诊所或医院主要病因：HIV原发性感染，典型及非典型分枝杆菌，CMV感染，淋巴瘤、弓形虫病。隐球菌病。1991年年Durrack DT和和
4、Street AC提出提出FUO四种亚型四种亚型热 程1短程发热：短程发热：1月以内月以内2中程发热：中程发热：1-3月月3长程发热：长程发热：3月月血象变化 感染性疾病：大多数感染性疾病WBC升高 WBC不高的感染性疾病：伤寒，结核，革兰阴性菌败血症，原虫感染 非感染性疾病：多数WBC不高 WBC升高的有：AOSD，Sweet综合征，白血病，血管免疫母细胞性淋巴瘤诊断步骤1234详细问诊，详细问诊，细致体格细致体格检查检查一般检查一般检查初步拟诊初步拟诊进一步检查进一步检查诊断不明的发热诊断不明的发热结缔组织病结缔组织病 肿肿 瘤瘤感染性疾病感染性疾病 病 因其他：如组织坏死，其他：如组织坏
5、死，甲亢，体温调节异常等甲亢，体温调节异常等感染性发热与非感染发热的鉴别 流行病学资料 有无中毒症状 有无寒战 有无感染灶及病原体 抗感染治疗有无疗效 结缔组织病 SLE RA SS DM/PMSSc MCTD UCTD血管炎l弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTDCTD）l是指一类可能与遗传、环境因素相关，主是指一类可能与遗传、环境因素相关，主要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织的一类疾病。的一类疾病。CTD疾病特点l临床表现多样，多系统受累l长程不规则发热l病情缓解复发交替l血沉增快，免疫球蛋白增高l自身抗体阳性l抗生
6、素治疗无效，糖皮质激素治疗有效CTD发热的原因结缔组织病导致的发热（未治疗患者占大多数）合并感染（治疗过程中多见）合并肿瘤治疗的药物偶可引起药物热结缔组织病相关性发热特点与疾病活动有关多在起病初或疾病未得到有效控制时发热形式多样，可持续高热、低热、间歇发热，时间可长可短，可首发、也可在疾病过程中出现易出现发热的CTD有ASOD、SLE、RA、系统性血管炎、DM/PM等SLE与发热80%的患者可发热，50%以发热为首发症状多为中高热，持续或者间歇性发热，体温可持续在39，少数患者低热抗生素无效，糖皮质激素可迅速退热SLE与发热发热多发生在疾病活动期 除发热外，还存在新发皮疹新发皮疹活动性神经精神
7、病变活动性神经精神病变尿蛋白、血尿出现或增加尿蛋白、血尿出现或增加抗抗dsDNAdsDNA抗体滴度增高抗体滴度增高补体下降补体下降白细胞或血小板下降白细胞或血小板下降 口腔溃疡或大量脱发口腔溃疡或大量脱发成人Still病是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等超高热和持续性高热具有特征性一般情况好，无明显中毒症状，热退后如同常人RA以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前可有数周的低热少数患者可出现高热发热同时多伴有关节外症状如类风湿结节、肺间质病变、类风
8、湿血管炎等 系统性血管炎 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，但都常伴有发热系统性血管炎u大血管的血管炎巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛大动脉炎大动脉炎u中等大小血管的血管炎 结节性多动脉炎结节性多动脉炎川崎病川崎病u小血管的血管炎：韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征综合征显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤皮肤白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎巨细胞动脉炎(GCA)和风湿性多肌痛(PMR)是导致老年
9、人不明原因发热的常见疾病 两者都可出现发热，一般为低热，偶可达40，部分患者可以有盗汗 Zenone T.Scand J Infect Dis，2006，38(8)：632-638.Chen Y.J Am Geriatr Soc，2008，56(1)：182-184.巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎血管炎小结多系统损害进行性肾小球肾炎或血肌苷和尿素氮进行性升高肺部多变阴影或固定的阴影/空洞多发性单神经根炎或多神经根炎缺血性或淤血性症状紫癜性皮疹或网状青斑结节性坏死性皮疹无脉或血压升高不明原因的耳鼻喉或眼部病变抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性在发热性疾病中如出现无法解释的下列情况时，在发热性疾病中如
10、出现无法解释的下列情况时，应考虑血管炎的可能：应考虑血管炎的可能：CTDCTD合并感染导致的发热 合并感染是导致CTD发热的常见原因 各结缔组织病感染发生率SLESLE：40%40%57.5%57.5%RA RA：20%20%64%64%PM/DMPM/DM：33%33%韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽肿：26%26%46%46%Khalifa M，Med Mal Infect，2007，37(12)：792-795.Doran MF，Arthritis Rheum，2002，46(9)：2294-2300.Marie I，Arthritis Rheum，2005，53(2)：155-165Reinh
11、old-Keller E，Arthritis Rheum，2000，43(5)：1021-1032.感染部位咽喉咽喉 肺部肺部尿路尿路皮肤皮肤中枢神经系统中枢神经系统脓毒血症脓毒血症 Zandman-Goddard G,Autoimmunity.2005,38(7):473-85常见的致病菌普通细菌（普通细菌（90%以上）以上）病毒病毒结核菌结核菌真菌真菌其它（梅毒、非结核分支杆菌）其它（梅毒、非结核分支杆菌）Alarcn GS，Infect Dis Clin North Am.2006,20(4):849-75.Falagas ME,Clin Rheumatol.2007,26(5):663
12、-70.感染性疾病 1.病毒感染EB病毒感染：热程一般13周，少数可24月或更长，伴淋巴结肿大，咽痛，肝脾肿大，皮疹，WBC升高，可出现异淋，肝功能损害较为常见。巨细胞病毒感染：热程数周或数月，表现为无力，肌痛，肝功能异常，淋巴细胞增高，并出现大量异型淋巴细胞，多为机会性感染，也可发生于正常人群。AIDS：发热，WBC降低，CD4细胞减少，机会性感染。仍然是FUO的最主要原因感染性疾病2.细菌感染败血症：起病较急，常有高热，寒战，中毒症状较重，革兰阳性细菌易出现转移性脓肿，革兰阴性细菌易并发低血压或感染性休克，血培养、骨髓培养是诊断的直接证据。反复多次培养为统一属更有意义。伤寒：发热，消化道症
13、状，肝脾肿大，肥达氏反应阳性，WBC不高，血培养，骨髓培养可有伤寒杆菌。局灶性感染：注意寻找感染灶感染性心内膜炎：发热，贫血，心脏杂音，心内膜病变，血培养阳性感染性疾病 2.细菌感染结核：长程发热的重要原因 一般为低热或中等程度发热 血行播散，支气管播散，干酪性肺炎，大量胸水时可高热 80伴有肺结核 粟粒性肺结核胸片异常多在三周后出现，可一直无肺部影像学改变，尸检才能证实 无反应性结核：机体抵抗力低下时，结核病灶周围缺乏细胞反应的一种严重类型的结核病，全身症状重，病情凶险，预后差。以下情况需警惕结核在治疗过程中的发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、体重下降在治疗过程中的发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、体重
14、下降肺部浸润灶、淋巴结肿大、胸水、腹水肺部浸润灶、淋巴结肿大、胸水、腹水皮肤局限性炎性包块皮肤局限性炎性包块一次阴性胸片报告不能排除粟粒性肺结核一次阴性胸片报告不能排除粟粒性肺结核PPDPPD皮试阴性不能排除结核皮试阴性不能排除结核结核 近年来结核感染呈增长趋势 肺结核肺外结核（不典型部位：皮肤软组织结核）全身播散性结核Hou CL，Clin Rheumatol.2008,27(5):557-63感染性疾病3.3.真菌性感染：念珠菌、隐球菌、细胞菌病、曲霉菌及肺孢 子虫病单独感染或与普通细菌感染混合存在大剂量激素、免疫抑制剂使用后发热，且抗生素无效者，常见致病菌为念珠菌和曲霉菌肺部真菌感染进展
15、快4、立克次体感染：斑疹伤寒5、螺旋体感染：钩体，梅毒，回归热6、原虫感染：弓形虫、疟疾、阿米巴病、黑热病7、其他寄生虫感染：急性血吸虫病u当出现下述情况应考虑合并感染发热难以用原发热难以用原发病解释发病解释治疗过程中出现新的症状、体征或相关化验异常，特别是外周血治疗过程中出现新的症状、体征或相关化验异常，特别是外周血WBCWBC高，中性粒细胞增高高，中性粒细胞增高大剂量免疫抑制剂治疗后白细胞可能不高大剂量免疫抑制剂治疗后白细胞可能不高肿 瘤 淋巴瘤 恶组 实体瘤等 RA、SLE、SS、SSc患者发生恶性肿瘤的比率显著增加 以淋巴系统肿瘤较为多见 SLE发生非何杰金淋巴瘤的风险是正常人的3-4
16、0倍 硬皮病病人患肿瘤的相对风险比是1.5-5.1 大约4%10%的原发性SS患者出现淋巴组织增生性疾病 Chambers S，J Rheumatol，2005，32(10)：1866-1867.Voulgarelis M，Arthritis Rheum，1999，42(8)：1765-1772.诊断思维：灵活运用辩证法个性与共性必然性与偶然性常见病与少见病，常见表现与少见表现既全而又有重点动态观察正确认识辅助检查处理1、降温：物理降温为主，尽量不打乱热型2、对症处理，维持水电解质平衡3、慎用糖皮质激素4、动态观察5、诊断不明时，优先考虑感染性疾病总结u对不明原因的发热、多关节疼痛、多脏器累及的患者，应注意是否存在结缔组织病。u及时行免疫学、自身抗体检查及病理学活检，注意病史询问，检查四肢脉搏、血管杂音。u治疗中出现的发热要警惕感染的发生，积极寻找感染灶及病原学依据，动态观察相关实验室及影像学改变。