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1、垂体瘤的鉴别诊断垂体瘤的鉴别诊断(Identification of pituitary adenoma)1 1概概 述述发生率:1/10万7/10万占颅内肿瘤的10%,居第三位。尸检发现率823好发年龄:青壮年2 2解剖与生理解剖与生理大小大小:1.2 X 1.0 X 0.5cm:1.2 X 1.0 X 0.5cm重量:重量:750mg750mg(男(男350350700mg700mg,女,女450450900mg900mg)起源:前叶:外胚层的起源:前叶:外胚层的RathkeRathke氏囊氏囊 后叶:前脑底部的神经外胚层后叶:前脑底部的神经外胚层激素:前叶分泌:激素:前叶分泌:GH,PR
2、L,ACTH,TSH,FSH,GH,PRL,ACTH,TSH,FSH,LH LH后叶储存:后叶储存:ADH,ADH,催产素(催产素(OxytocinOxytocin)蝶鞍:前后径:蝶鞍:前后径:7 716mm16mm;深径:;深径:7-14mm;7-14mm;宽径:宽径:9 910mm10mm;体积:;体积:3463461337mm1337mm3 3 。3 3垂体瘤的分类垂体瘤的分类(classification of pituitary adenoma)(classification of pituitary adenoma)泌乳素腺瘤(泌乳素腺瘤(ProlactinomaProlactin
3、oma):占):占40406060生长激素腺瘤(生长激素腺瘤(GH-producing Adenoma)GH-producing Adenoma)促肾上腺皮质激素腺瘤(促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTHACTHproducing producing AdenomaAdenoma)促甲状腺激素腺瘤(促甲状腺激素腺瘤(TSH-producing Adenoma)TSH-producing Adenoma)n n促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤(FSH or LH-producing Adenoma)(FSH or LH-producing Adenoma)多分泌功能腺瘤多分泌功能腺瘤(Plurihormo
4、nalPlurihormonal Adenomas)Adenomas)无分泌功能腺瘤无分泌功能腺瘤(null cell adenoma)(null cell adenoma)恶性垂体瘤腺瘤恶性垂体瘤腺瘤(malignant adenoma)(malignant adenoma)4 4临床表现临床表现内分泌改变:闭经泌乳不育(内分泌改变:闭经泌乳不育(ForbisForbis-Albright-Albright syndrome)syndrome)、巨人症或肢端肥大症、皮质醇增多症、巨人症或肢端肥大症、皮质醇增多症(Cushing syndrome)Cushing syndrome)、继发性甲状
5、腺机能亢进、继发性甲状腺机能亢进或垂体功能低下或垂体功能低下头痛头痛视力视野障碍:典型者呈双颞侧偏盲视力视野障碍:典型者呈双颞侧偏盲其他神经和脑损害:向上:尿崩、脑积水颅压高;其他神经和脑损害:向上:尿崩、脑积水颅压高;向前:精神症状、癫痫、嗅觉障碍;向侧:海绵向前:精神症状、癫痫、嗅觉障碍;向侧:海绵窦症状(窦症状(、1 1);向后:脑干受压,);向后:脑干受压,交叉性麻痹、昏迷;向下:蝶窦受累,鼻衄、脑交叉性麻痹、昏迷;向下:蝶窦受累,鼻衄、脑脊液漏脊液漏5 5影像学检查影像学检查CTCT:蝶鞍冠状扫描:微腺瘤多为鞍内低密度区,:蝶鞍冠状扫描:微腺瘤多为鞍内低密度区,少数为高密度和等密度;
6、大腺瘤多为高密度少数为高密度和等密度;大腺瘤多为高密度MRIMRI:常为短:常为短T1T1、长、长T2T2信号信号放射学分级:放射学分级:分级分级大小大小mmmm骨质及邻近结构改变骨质及邻近结构改变级级aa5 5无无bb1010鞍底破坏,鞍膈轻度隆起鞍底破坏,鞍膈轻度隆起级级10102020蝶鞍扩大,向鞍上发展蝶鞍扩大,向鞍上发展级级2020明显鞍上发展,三脑室轻中度受压抬高明显鞍上发展,三脑室轻中度受压抬高级级30304040明显鞍上、鞍旁发展,三脑室明显抬高明显鞍上、鞍旁发展,三脑室明显抬高级级5050骨质明显破坏,扩展到前中颅窝,阻塞骨质明显破坏,扩展到前中颅窝,阻塞三脑室和室间孔,出现
7、脑积水三脑室和室间孔,出现脑积水6 67 78 89 9101011111212131314141515鉴鉴别别诊诊断断1616Classification of pituitary tumors and Classification of pituitary tumors and tumorliketumorlike conditions conditionsTumors derived from Tumors derived from adenohypophysealadenohypophyseal cells cells AdenomaAdenoma CarcinomaCarcinoma
8、Other primary tumors of the Other primary tumors of the sellasella turcicaturcicaAngiomaAngioma and and angiosarcomaangiosarcomaChordomaChordomaChoristomaChoristomaCraniophryngiomaCraniophryngiomaFibromaFibroma and and fibrosarcomafibrosarcomaGliomaGlioma(optic(optic nerve,infundibulum,posteriornerv
9、e,infundibulum,posterior lobe,hypothalamuslobe,hypothalamus)Granular cell Granular cell tumor(posteriortumor(posterior lobe,pituitary stalk)lobe,pituitary stalk)GangliogliomaGangliogliomaGanglioneuromaGanglioneuromaGerminomaGerminoma(ectopicectopic pinealomapinealoma)HamartomaHamartoma(hypothalamus)
10、(hypothalamus)MeningiomaMeningiomaParagangliomaParagangliomaSarcomaSarcomaTeratomaTeratoma1717MetastaticMetastatic tumors tumorsCarcinomaCarcinomaSarcoma,leukemia,lymphoma,Sarcoma,leukemia,lymphoma,histiocytosishistiocytosis X XTumorlikeTumorlike conditions conditionsInflammatoryInflammatoryInfectio
11、nsInfectionsLymphocyticLymphocytic hypophysitishypophysitisSarcoidosisSarcoidosis,giant cell,giant cell granulomagranulomaAneurysmAneurysmInfiltrativeInfiltrativeAmyloiddosisAmyloiddosisHemochromatosisHemochromatosisMucopolysaccharidosisMucopolysaccharidosis1818一、颅咽管瘤(craniopharyngiomacraniopharyngi
12、oma)多见于儿童和青少年(囊性)多见于儿童和青少年(囊性),也可见于成人(多也可见于成人(多数为实性数为实性)垂体功能低下,生长发育迟缓垂体功能低下,生长发育迟缓3030尿崩尿崩7070有鞍上斑点状钙化,典型者为蛋壳样钙化有鞍上斑点状钙化,典型者为蛋壳样钙化CTCT:囊性者为低密度,周边钙化,边缘可强化;:囊性者为低密度,周边钙化,边缘可强化;实性者为高密度,均匀强化实性者为高密度,均匀强化MRI:MRI:囊性或实性,可强化,信号不定,位于鞍上囊性或实性,可强化,信号不定,位于鞍上多见,可见受压的垂体组织信号多见,可见受压的垂体组织信号1919202021212222二、鞍区脑膜瘤menin
13、gioma多见于成人视力视野改变多见,原发性视神经萎缩骨质增生,鞍底改变不明显内分泌症状不明显CT:实性高密度影均匀强化,和颅骨关系密切MRI:稍长T1、T2改变信号2323三、生殖细胞瘤儿童和青少年多见尿崩几乎见于所以病人视力视野障碍生长发育迟缓下丘脑及垂体功能紊乱24242525262627272828四、脊索瘤成年人多见位于斜坡或鞍旁,累及蝶鞍,骨质改变明显累及多组颅神经,头痛、视力减退、原发视神经萎缩内分泌检查正常2929303031313232五、视神经或视交叉胶质瘤多见于儿童单侧突眼视乳头水肿或萎缩视力减退明显蝶鞍多正常垂体功能多正常3333六、上皮样囊肿生长在颅底或鞍旁颅神经受累症状垂体内分泌功能正常颅底骨质破坏CT:颅底低密度影像3434七、神经鞘瘤来自三叉神经感觉根三叉神经刺激症状和损毁症状3535八、其他非肿瘤性疾病空蝶鞍综合征垂体脓肿Rathke氏囊肿3636