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1、婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变研究 目的：探讨婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图变更的相关性。方法：对促皮质素治疗的74例婴儿痉挛症的临床资料进行回顾性分析，对治疗后患儿的临床发作与脑电图变更的相关性进行探讨。结果：痉挛发作限制率74.3%(55/74)，脑电图高峰节律紊乱消逝率63.5%(47/74);脑电图高峰节律紊乱消逝及痉挛发作停止之间呈正相关，χ2为15.264，P<0.01，r值为0.44。结论：痉挛发作限制状况不能完全反映脑电图高峰节律紊乱消逝状况，脑电图的变更可作为婴儿痉挛症疗效评估的重要指标之一。婴儿痉挛症;促皮质素;痉挛发作;脑电图
2、婴儿痉挛症(infantilespasms,IS)是婴儿期最常见的年龄依靠性癫痫性脑病，预后差，目前关于运用促皮质素(ACTH)治疗IS后脑电图变更与痉挛发作限制两者之间的相关性报道很少，深圳儿童医院于2000年1月至2023年6月共有74名IS患儿接受ACTH治疗，现对这74名患儿治疗后脑电图变更与痉挛发作限制两者之间的相关性进行探讨，报告如下。1资料与方法1.1一般资料2000年1月至2023年6月深圳儿童医院共收治155例IS患儿,均符合国际抗癫痫联盟制定的IS诊断标准1：临床表现为常见的痉挛发作、高峰节律紊乱脑电图图形及精神运动发育延迟或倒退三联征。分为隐源性和症状性两类。症状性是指具
3、备下列3项之一：(1)起病前即有精神运动发育迟缓或倒退;(2)有明确或可疑的脑损伤病史;(3)神经系统检查及神经影像学有异样发觉的病例。隐源性是指同时具备以下4项：(1)正常的妊娠和分娩史;(2)痉挛发作前发育正常和没有神经系统的异样;(3)痉挛发作前没有其他发作类型;(4)试验室及头颅影像学检查(CT、MRI)无异样。病例入选标准：(1)年龄012月;(2)治疗前如运用其他抗癫痫药至少2周以上无效即予ACTH,原抗癫痫药剂量维持不变2;(3)治疗前未曾运用过类固醇激素治疗;(4)治疗前有头颅CT或MRI检查及治疗前后均有脑电图检查结果;(5)治疗前进行血常规、电解质、肝肾功能及血、尿氨基酸等
4、遗传代谢病筛选检查。共有74例符合标准。其中男47例(64%),女27例(36%);发病年龄0.510.5月(6.98±2.72)月，小于3个月18例,大于3个月56例;痉挛发作到起先ACTH治疗的时间(即病程)从6d到11.5月(4.15±3.65)月,其中病程≤2个月36例，>2个月38例;治疗年龄从1个月到12个月(8.32±2.93)月，小于3个月7例，大于3个月67例;症状组49例，隐源组25例。1.2病因诞生前因素：宫内发育迟缓5例,宫内感染3例,脑萎缩4例,早产儿肺透亮膜病呼吸机协助治疗4例,羊水度浑浊6例,巨脑回3例,平滑脑
5、1例,结节性硬化症4例。诞生时因素：产程延长、宫缩乏力等导致窒息9例，颅内出血2例，感染1例。诞生后因素：反复呼吸暂停导致窒息4例，败血症致化脓性脑膜炎2例，晚发性维生素K1缺乏致颅内出血1例。1.3头颅CT检查结果髓鞘发育不良4例，脑室扩大3例，颅内出血3例，缺氧缺血性脑病7例,结节性硬化4例，脑萎缩4例，脑室旁白质软化7例，巨脑回3例，大脑发育不良5例，平滑脑1例，4例外部性脑积水，29例报告未见异样。1.4方法1.4.1脑电图描记方法应用美国NicoletBiomedical公司生产的BMSI600032通道全数字化长程视频脑电图仪,根据国际10-20系统安放19导记录电极,双侧耳电极参
6、考,并附加心电图,对全部患儿进行36h醒悟和睡眠期及临床发作的Video?EEG监测,最长持续9h。患儿的发作形式除通过Video?EEG记录外,还由小儿临床神经科医生加以视察,对监测结果回放阅图,同步分析发作期的临床表现和脑电图变更。脑电图评阅标准参照临床癫痫学3。26例为典型高峰节律紊乱，48例为变异型高峰节律紊乱。1.4.2给药方法促皮质素(ACTH，2mL/25IU)由上海第一生化药业有限公司生产。2025U/d溶于5%葡萄糖200250mL,上午9点起先持续静脉滴注8h以上,疗程2周,然后口服泼尼松每日1.52mg/kg,24周后渐渐减量停药。1.4.3统计学方法用SPSS13.0进
7、行统计分析，进行自身治疗前后比照探讨。脑电图变更与痉挛发作两者相关性分析运用2*2交叉分类资料的χ2检验，P<0.05为差异有显著性。2结果2.1临床疗效痉挛发作限制率74.3%(55/74)，脑电图高峰节律消逝率63.5%(47/74)。见表1。2.2ACTH治疗后脑电图变更与痉挛发作的相关性分析脑电图变更与痉挛发作两者之间卡方检验：χ2为15.264,P<0.01，r值为0.44。高峰节律紊乱消逝组中89.4%(42/47)患儿痉挛发作停止，痉挛发作停止组中76.4%(42/55)患儿脑电图高峰节律紊乱消逝。见表1。表1ACTH治疗后脑电图高峰节律紊乱变更与痉挛
8、发作限制状况(略)Tab.1ThecorrelationbetweenthehypsarrhythmiaandthespasmsafterACTHtreatment2.3不良反应12例患儿用药起先1周内有不同程度的烦躁，睡眠时间削减，1周后渐渐消逝。3例血压轻度上升，水肿2例，5例治疗过程中出现急性上呼吸道感染，经对症治疗后上述不良反应均得到限制，无1例发生严峻不良反应。3探讨自1841年West医生发觉IS后，该病始终未被诊断为癫痫性疾病，直到20世纪50年头Gibbs等发觉了该病高峰节律紊乱脑电图图形后IS才被证明为癫痫性疾病。近年来随着长程脑电监测技术的发展，高峰节律紊乱除了Gibbs提
9、出的经典型外，学者们还渐渐发觉了多种变异型4，由于缺乏合适的动物模型，到目前为止对高峰节律紊乱的发生、发展及其病理生理机制仍无确定的相识。既往IS的疗效判定是以痉挛发作停止作为治愈标准，临床上在ACTH治疗期间痉挛发作的频率是由患儿父母或陪护人员视察计数所得，经常低于真实的发作次数。婴儿期是大脑发育的关键时期，尽管目前各种治疗方案的应用提高了痉挛发作限制率，但起病后智力运动发育的停滞或倒退在治疗后的改善并不明显，甚至发病前已获得的功能也不能保留，提示痉挛发作的限制并不能确保患儿智力运动发育有良好的预后5，故仅以痉挛发作限制的状况来推断疗效既不客观也不利于对预后的精确预料。虽然目前尚未明确高峰节
10、律紊乱的作用机制,但是它对正在发育的大脑会造成很严峻的影响已众所周知。有学者发觉只要脑电图高峰节律紊乱存在,大脑就不能正常处理信息,高峰节律紊乱的持续存在和认知功能的损伤之间是有关联的6，高峰节律紊乱所导致精神运动发育损伤程度与它持续的时间有关7。文献报道，高峰节律紊乱超过3周就可能出现精神运动衰退风险，假如高峰节律紊乱长期存在就可能会影响大脑快速发育并造成精神运动发育迟滞或衰退8,高峰节律紊乱持续时间的越长婴儿痉挛症的预后越差。为了减轻药物副作用，本文74名患儿采纳了短疗程小剂量ACTH治疗后,患儿临床痉挛发作及脑电图都得到明显改善，痉挛发作限制率为74.3%，高峰节律紊乱消逝率63.5%，
11、与文献报道相符7。无一例出现严峻不良反应，提示短疗程小剂量ACTH治疗方案有效。通过对ACTH治疗后的脑电图高峰节律紊乱变更及痉挛发作限制状况进行相关性分析，发觉两者之间存在正相关,但r值仅为0.44，提示两者关联程度一般，即不能完全以痉挛发作限制的程度去判定高峰节律紊乱的改善程度。HrachovyRA9等也提出治疗后临床所得出痉挛发作限制率是不精确的，仅以痉挛发作限制的状况作为疗效的判定标准是不合理的。LuxAL等10提出在制定IS临床疗效标准时应当加入脑电图的变更状况，即有无高峰节律紊乱及变异型高峰节律紊乱的消逝。因此，治疗后脑电图的变更可作为IS治疗效果评估的重要指标之一，将治疗后高峰节律紊乱脑电图变更和痉挛发作限制状况两者结合考虑将更有助于对预后的推断。