《生物化学-第十一章-蛋白质和氨基酸的代谢优秀PPT.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《生物化学-第十一章-蛋白质和氨基酸的代谢优秀PPT.ppt（89页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、四川省精品课程 生物化学四川省精品课程 生物化学第一节第一节 蛋白质的养分作用蛋白质的养分作用1 1、维持组织器官的生长、发育和修补作用、维持组织器官的生长、发育和修补作用2 2、参与合成重要的含氮化合物、参与合成重要的含氮化合物3 3、氧氧化化供供能能，每每克克蛋蛋白白质质氧氧化化可可产产生生16KJ16KJ能量能量 一、氮平衡一、氮平衡 ：总氮平衡：摄入氮总氮平衡：摄入氮=解除氮解除氮正氮平衡：摄入氮正氮平衡：摄入氮 解除氮解除氮负氮平衡：摄入氮负氮平衡：摄入氮 解除氮解除氮食物摄入氮食物摄入氮-(-(尿氮尿氮+粪氮粪氮)可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系可反映体内蛋白质合成与分解的动态
2、关系如成人；如成人；如儿童、孕妇；如儿童、孕妇；如饥饿、消耗性疾病如饥饿、消耗性疾病二、必需氨基酸和非必需氨基酸二、必需氨基酸和非必需氨基酸 蛋白质的养分价值取决于其含必需氨基酸种类蛋白质的养分价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少；及含量的多少；必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需从必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需从食物中摄取，有八种：食物中摄取，有八种：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸 非必需氨基酸非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸：体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足须要，半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足须要
3、，有两种：组氨酸和精氨酸。有两种：组氨酸和精氨酸。四川省精品课程 生物化学其次节其次节 蛋白质的消化吸取、腐败蛋白质的消化吸取、腐败 1 1、场所：、场所：蛋白质的消化自胃中起先，主要在小蛋白质的消化自胃中起先，主要在小肠中进行肠中进行 。一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化四川省精品课程 生物化学内肽酶：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两 端起先水解肽键）端起先水解肽键）据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类
4、：2 2、主要的酶类：主要的酶类：胃蛋白酶原胃蛋白酶原H H+蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）酶原的激活酶原的激活水解水解3 3、消化过程、消化过程（1 1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶四川省精品课程 生物化学 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 肠激酶肠激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶（+）蛋白质蛋白质 肽肽 氨基酸氨基酸内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶 酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶水解水解（2 2）小肠内消化（主要部位）小肠内消化（主要部位）四川省精品课程 生物化学四川省精品课程 生物化学二、吸取二、吸取 氨基酸的吸取在小肠进行，一般认为氨基酸的吸
5、取在小肠进行，一般认为吸取是一个耗能的主动运输过程。吸取是一个耗能的主动运输过程。（1 1）氨基酸运载蛋白）氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白（2 2）-谷氨酸循环谷氨酸循环中性氨基酸运载蛋白中性氨基酸运载蛋白吸取机制：吸取机制：四川省精品课程 生物化学-谷氨酰基循环谷氨酰基循环氨基酸吸取氨基酸吸取四川省精品课程 生物化学三、氨基酸的转化三、氨基酸的转化氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质食物蛋白质消化吸取消化吸取组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用NH
6、3-酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用CO2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变转变四川省精品课程 生物化学四、蛋白质的腐败作用四、蛋白质的腐败作用（putrefactionputrefaction）1 1、概念：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被、概念：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸取。肠道消化，也有一小部分消化产物不被吸取。肠道细菌对这部分蛋白质及消化产物所起的作用，细菌对这部分蛋白质及消化产物所起的作用，称为腐败作用。称为腐败作用。2 2、实质：实质：细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主
7、。细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。四川省精品课程 生物化学第三节第三节 氨基酸代谢的共同途径氨基酸代谢的共同途径一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用四川省精品课程 生物化学一、脱氨基作用一、脱氨基作用 1 1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用(Deamination)(Deamination)2 2、氨基转换作用、氨基转换作用(Transamination)(Transamination)3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 4 4、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用四川省精品课程 生物化学一）、氧化脱氨基作用一）、氧化脱氨基作用氧化脱氨
8、基作用是指在酶的催化下氨基酸氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。四川省精品课程 生物化学亚氨基酸亚氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H-酮酸酮酸+H2O+NH3氨基酸氨基酸1 1 氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）四川省精品课程 生物化学L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，（活性低，分布于肝及肾脏，辅基为辅基为FMN）D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-氨基酸少，氨基酸少，辅基为辅基为FAD）L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强
9、，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调整，辅酶为等调整，辅酶为NAD+或或NADP+专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆逆氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶四川省精品课程 生物化学+H2O_H2O+NH3 -酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：四川省精品课程 生物化学 R R1 1H-C-NHH-C-NH2 2 COOH COOH R R2 2 C=O C=O COOH COOH+R R1 1 C=O C=O COOH CO
10、OH R R2 2H-C-NHH-C-NH2 2 COOH COOH+转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸2 2氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸2 2二）、转氨基作用二）、转氨基作用 指在转氨酶催化下将指在转氨酶催化下将-氨基酸的氨基氨基酸的氨基转给另一个转给另一个酮酸，生成相应的酮酸，生成相应的酮酮酸和一种新的酸和一种新的-氨基酸的过程。氨基酸的过程。四川省精品课程 生物化学特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 *催化的反应可逆催化的反应可逆
11、*其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛 是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸（1 1）转氨基作用特点及意义）转氨基作用特点及意义 CH CH3 3H-C-NHH-C-NH2 2 COOH COOH COOH COOH CH CH2 2 CH CH2 2 C=O C=O COOH COOH+CH3 CH3 C=O C=O COOH COOH COOH COOH CH CH2 2 CH CH2 2H-C-H-C-NHNH2 2 COOH COOH+谷
12、丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALT上升上升 丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶又称谷丙转氨酶（GPT）（2 2）重要的转氨酶）重要的转氨酶 COOH COOH CH CH2 2H-C-NHH-C-NH2 2 COOH COOH+谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶 COOH COOH CH CH2 2 C=O C=O COOH COOH COOH COOH CH CH2 2 CH CH2 2 C=O
13、C=O COOH COOH COOH COOH CH CH2 2 CH CH2 2H-C-H-C-NHNH2 2 COOH COOH天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸草酸乙酸草酸乙酸草酸乙酸草酸乙酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST上升上升 天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（ASTAST）又称又称谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)四川省精品课程 生物化学l转氨酶是人体肝脏这个转氨酶是人体肝脏这个“化工厂化工厂”正常运转过程中必不行正常运转过程中必不行少的少的“催化剂催化剂”，是肝脏的一个，是肝脏的一个“晴雨表晴雨表”
14、，肝细胞是转，肝细胞是转氨酶的主要生存地。当肝细胞发生炎症、中毒、坏死等时氨酶的主要生存地。当肝细胞发生炎症、中毒、坏死等时会造成肝细胞的受损，转氨酶便会释放到血液里，使血清会造成肝细胞的受损，转氨酶便会释放到血液里，使血清转氨酶上升。转氨酶上升。l通常，体检中主要检查的转氨酶是谷丙转氨酶通常，体检中主要检查的转氨酶是谷丙转氨酶(ALT)。1%的肝脏细胞损害，可以使血中的肝脏细胞损害，可以使血中ALT的浓度增加的浓度增加1倍。因此，倍。因此，ALT水平可以比较敏感地监测到肝脏是否受到损害。水平可以比较敏感地监测到肝脏是否受到损害。四川省精品课程 生物化学l人体内存在很多氨基转移酶，临床上通过抽
15、血化验检测肝功能人体内存在很多氨基转移酶，临床上通过抽血化验检测肝功能的转氨酶主要有两种，一种叫丙氨酸转氨酶（的转氨酶主要有两种，一种叫丙氨酸转氨酶（ALT）；另一种叫）；另一种叫天门冬氨酸转氨酶（天门冬氨酸转氨酶（AST）。）。l天冬氨酸转氨酶天冬氨酸转氨酶ALT及及AST主要存在于肝细胞中，其他脏器中主要存在于肝细胞中，其他脏器中如肾、心肌、胰、肌肉、脾、胆、肺也含有确定数量的如肾、心肌、胰、肌肉、脾、胆、肺也含有确定数量的ALT和和AST。lALT主要存在于细胞浆中，主要存在于细胞浆中，AST主要存在于细胞浆的线粒体中。主要存在于细胞浆的线粒体中。当细胞损伤时（如肝炎、心肌炎、胰腺炎等）
16、，当细胞损伤时（如肝炎、心肌炎、胰腺炎等），ALT首先进入首先进入血中，当细胞严峻损伤、危及线粒体时，血中，当细胞严峻损伤、危及线粒体时，AST也会进入血中。也会进入血中。此外，养分不良、酗酒、应用某些药物、发烧等状况均能使转此外，养分不良、酗酒、应用某些药物、发烧等状况均能使转氨酶有轻度上升。生理状态下，血清转氨酶也有变异，如猛烈氨酶有轻度上升。生理状态下，血清转氨酶也有变异，如猛烈活动、体育熬炼时，转氨酶也可短暂上升。活动、体育熬炼时，转氨酶也可短暂上升。+磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸H2O+H2OSchiffs碱碱（3 3）转氨基作用机制）转氨基作用机制（醛亚胺醛亚胺）磷酸吡哆胺磷酸
17、吡哆胺-酮酸酮酸+H2O+H2O分子重排分子重排Schiffs碱异构体碱异构体四川省精品课程 生物化学三三)、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 由两种或两种以上酶的联合催化作用，由两种或两种以上酶的联合催化作用，使氨基酸的使氨基酸的氨基脱下并产生游离氨的氨基脱下并产生游离氨的过程。过程。方式：方式：转氨作用偶联氧化脱氨作用转氨作用偶联氧化脱氨作用四川省精品课程 生物化学转氨酶转氨酶-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+NADH+H+联合脱氨基作用联合脱氨基作用四川省精品课程 生物化学特点：特点：有氨生成，反应过程可逆有氨生成，反应过程可逆骨骼肌和
18、心肌组织主要由该途径脱氨骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨嘌呤核苷酸循环脱氨反应嘌呤核苷酸循环脱氨反应:生理意义：生理意义：*体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径 *肝、肾等组织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径-酮酸酮酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸GOT 嘌呤核苷酸循环联合脱（嘌呤核苷酸循环联合脱（1 1）GPT四川省精品课程 生物化学GTP腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶天冬氨酸天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸AMPH2ONH3延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸GOT 嘌呤核苷酸循环联合脱氨（
19、嘌呤核苷酸循环联合脱氨（2 2）5-肌苷酸二钠肌苷酸二钠 四川省精品课程 生物化学四）、非氧化脱氨基作用四）、非氧化脱氨基作用主要是微生物主要是微生物主要类型：主要类型：1、干脆脱氨基作用、干脆脱氨基作用 2、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用 3、脱硫化氢脱氨基作用、脱硫化氢脱氨基作用 4、水解脱氨、水解脱氨 5、还原脱氨、还原脱氨四川省精品课程 生物化学脱氨基作用脱氨基作用 1 1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用(Deamination)(Deamination)2 2、氨基转换作用、氨基转换作用(Transamination)(Transamination)3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基
20、作用 4 4、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用 COOH COOH CH CH2 2 CH CH2 2H-C-H-C-NHNH2 2 COOH COOH CH CH3 3 CH CH2 2H-C-H-C-NHNH2 2 COOH COOH谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶COCO2 2（GABAGABA）四川省精品课程 生物化学GABAGABA（-氨基丁酸）是一种仅见于中枢氨基丁酸）是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经元有普遍性
21、抑制作用。经元有普遍性抑制作用。临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病人常常临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病人常常运用维生素运用维生素B6B6治疗，其机理就在于提高治疗，其机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使GABAGABA生成增多，增加中枢抑制作用。生成增多，增加中枢抑制作用。四川省精品课程 生物化学 半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸 组胺组胺组胺组胺 色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸 色胺色胺色胺色胺 鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸 腐胺腐胺腐胺腐胺 精胺或精脒精胺或精脒精胺或精脒精胺或精脒 COCO2 2COCO2 2COCO
22、2 2COCO2 2COCO2 2多胺多胺多胺多胺四川省精品课程 生物化学牛磺酸牛磺酸(taurine)(taurine)体内牛磺酸主要由半胱氨酸脱羧生成。半胱氨酸先体内牛磺酸主要由半胱氨酸脱羧生成。半胱氨酸先氧化生成磺酸丙氨酸，再由磺酸丙氨酸脱羧酶催化脱氧化生成磺酸丙氨酸，再由磺酸丙氨酸脱羧酶催化脱去羧基，生成牛磺酸。牛磺酸是去羧基，生成牛磺酸。牛磺酸是结合胆汁酸结合胆汁酸的重要组的重要组成分。成分。总胆汁酸总胆汁酸(TBA)(TBA)是在肝脏内合成与甘氨酸或牛磺酸结合是在肝脏内合成与甘氨酸或牛磺酸结合成为结合型胆汁酸，然后被肝细胞分泌入胆汁，随胆汁成为结合型胆汁酸，然后被肝细胞分泌入胆汁，
23、随胆汁至肠道后，在肠道内细菌作用下被水解成游离型胆汁酸，至肠道后，在肠道内细菌作用下被水解成游离型胆汁酸，有有97%97%被肠道重新吸取后回到肝脏。被肠道重新吸取后回到肝脏。四川省精品课程 生物化学组组 胺胺 (histamine)(histamine)由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大细胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉细胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉及胃粘膜中含量较高。及胃粘膜中含量较高。组胺是一种猛烈的血管舒张剂，并能组胺是一种猛烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性。可引起血压下降增加毛细血管的通透性。可引起血压下降和局部水肿。组胺的释放与过敏反应症
24、状和局部水肿。组胺的释放与过敏反应症状亲密相关。组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸的亲密相关。组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌，所以常用它作胃分泌功能的探讨。分泌，所以常用它作胃分泌功能的探讨。四川省精品课程 生物化学5 5羟色胺羟色胺(5(5hydroxytryptamine,5hydroxytryptamine,5HT)HT)色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶催化色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶催化生成生成5 5羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成5 5羟色胺。羟色胺。5 5羟色胺在神经组织中有重要的功能，羟色胺在神经组织中有重要的功能，目前已确定中枢神经系统有目前已确定中枢神经系统有5
25、 5羟色胺能神羟色胺能神经元。经元。5 5羟色胺可使大部分交感神经节前羟色胺可使大部分交感神经节前神经元兴奋，而使付交感节前神经元抑制。神经元兴奋，而使付交感节前神经元抑制。其它组织如小肠、血小板、乳腺细胞中其它组织如小肠、血小板、乳腺细胞中也有也有5-5-羟色胺，具有猛烈的血管收缩作用。羟色胺，具有猛烈的血管收缩作用。四川省精品课程 生物化学多胺多胺(palyamine)(palyamine)鸟氨酸生成的腐胺、精脒和精胺总称为多鸟氨酸生成的腐胺、精脒和精胺总称为多胺或聚胺。胺或聚胺。多胺存在于精液及细胞核糖体中，是调整细多胺存在于精液及细胞核糖体中，是调整细胞生长的重要物质，多胺分子带有较多
26、正电荷，胞生长的重要物质，多胺分子带有较多正电荷，能与带负电荷的能与带负电荷的DNADNA及及RNARNA结合，稳定其结构，促结合，稳定其结构，促进核酸及蛋白质合成的某些环节。在生长旺盛的进核酸及蛋白质合成的某些环节。在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝及癌组织中，多胺含量上升。组织如胚胎、再生肝及癌组织中，多胺含量上升。所以可利用血或尿中多胺含量作为肿瘤诊断的协所以可利用血或尿中多胺含量作为肿瘤诊断的协助指标。助指标。四川省精品课程 生物化学第四节第四节 氨基酸脱氨产物的代谢氨基酸脱氨产物的代谢一、氨的代谢一、氨的代谢二、二、-酮酸的代谢酮酸的代谢四川省精品课程 生物化学一、氨的代谢一、氨的代谢一
27、）氨的来源：一）氨的来源：1 1、氨基酸脱氨基、胺分解、氨基酸脱氨基、胺分解 2 2、肠道吸取、肠道吸取 3 3、肾小管上皮细胞分泌、肾小管上皮细胞分泌二）氨的转运：二）氨的转运：1 1、丙氨酸葡萄糖循环、丙氨酸葡萄糖循环 2 2、谷氨酰胺转运、谷氨酰胺转运三）氨的排泄：三）氨的排泄：氨（鱼）、尿酸（鸟）、尿素（人）氨（鱼）、尿酸（鸟）、尿素（人）四）尿素的生成机制四）尿素的生成机制 COOH COOH CH CH2 2 CH CH2 2 H-C-H-C-NHNH2 2 COOH COOH谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作
28、用（脑、肌肉）NHNH3 3+CO CO NHNH2 2 CH CH2 2 CH CH2 2 H-C-H-C-NHNH2 2 COOH COOH谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶I I谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶HH2 2OOATPATPADP+PiADP+Pi CPS-ICPS-IN-N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGAAGA）四川省精品课程 生物化学尿素的生成机制尿素的生成机制 鸟鸟氨酸循环氨酸循环（1 1）合成部位：）合成部位：肝脏肝脏是尿素合成的主要器官是尿素合成的主要器官（
29、2 2）鸟氨酸循环学说）鸟氨酸循环学说 鸟氨酸循环，鸟氨酸循环，Krebs-Henseleit Krebs-Henseleit 循环循环 鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸尿素尿素NHNH3 3+CO2HH2 2OONH3四川省精品课程 生物化学CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶IN-乙酰谷氨酸为该酶的变构激活剂乙酰谷氨酸为该酶的变构激活剂Mg2+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸1.1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）（反应部位：线粒体）尿素合成的具体步骤尿素合成的具体步骤2.2.合成瓜氨酸合成
30、瓜氨酸 NH2 (CH2)3 H-C-NH2 COOH鸟氨酸鸟氨酸+NH2 C=O O PO32-氨氨 基基甲酰磷酸甲酰磷酸 NH2 C=O NH2 (CH2)3 H-C-NH2 COOH鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶H3PO4瓜氨酸瓜氨酸反应部位：线粒体反应部位：线粒体 NH2 C=O NH2 (CH2)3 H-C-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸3.3.合成精氨酸（反应部位：胞液）合成精氨酸（反应部位：胞液）+COOH CH2 H-C-NH2 COOH COOH NH2 CH2 C=N-CH NH2 COOH (CH2)3 H-C-NH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 合合
31、成成 酶酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸ATPAMP天冬氨酸天冬氨酸 可由转氨基可由转氨基作用提供作用提供 COOH NH2 CH2 C=N-CH NH2 COOH (CH2)3 H-C-NH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸裂解酶酸裂解酶 NH2 C=NH NH2 (CH2)3 H-C-NH2 COOH精氨酸精氨酸 COOH CH CH COOH +延胡索酸延胡索酸四川省精品课程 生物化学 NH2 C=NH NH2 (CH2)3 H-C-NH2 COOH精氨酸精氨酸4.4.合成尿素合成尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O NH2 (CH2)3 H-C-NH2 COOH N
32、H2 C=O NH2+鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鸟鸟氨酸氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鸟鸟氨酸氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸Aa-酮酸酮酸线粒体线粒体胞液胞液NH3+CO2+3ATP+3H2O+COOH CH2 H-C-NH2 COOH NH2 C=O NH2+COOH CH CH COOH 延胡索酸延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi尿素尿素总反应总反应天冬氨酸天冬氨酸四川省精品
33、课程 生物化学总结：总结：尿素合成是一个耗能的过程，合尿素合成是一个耗能的过程，合成成1 1分子尿素须要消耗分子尿素须要消耗4 4个高能磷酸个高能磷酸键。键。(3(3个个ATPATP水解生成水解生成2 2个个ADPADP，2 2个个PiPi，1 1个个AMPAMP和和PPi)PPi)。四川省精品课程 生物化学高氨血症高氨血症 正常生理状况下，血氨处于较低水正常生理状况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严峻损伤时，尿素循环键。当肝功能严峻损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度上升，称为高氨发生障碍，血氨浓度上升，称为高氨血症。血症。四川省精
34、品课程 生物化学氨中毒氨中毒 氨进入脑组织，可与氨进入脑组织，可与酮戊二酸酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使结合生成谷氨酰胺，从而使酮戊酮戊二酸和谷氨酸削减，导致三羧酸循环二酸和谷氨酸削减，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中减弱，从而使脑组织中ATPATP生成削减，生成削减，引起大脑功能障碍，严峻时发生昏迷。引起大脑功能障碍，严峻时发生昏迷。四川省精品课程 生物化学二、二、酮酸的代谢酮酸的代谢 1 1、生成非必需氨基酸、生成非必需氨基酸 2 2、氧化生成、氧化生成COCO2 2和水和水 3 3、转变生成糖和酮体、转变生成糖和酮体 （
35、生糖氨基酸、生（生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸）酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环琥珀酰琥珀酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸苯丙、酪苯丙、酪蛋、蛋、缬、异亮缬、异亮天冬天冬亮、色亮、色异亮异亮丙、甘、丙、甘、丝、半胱丝、半胱苏苏脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油亮、赖亮、赖、苯丙、酪、色苯丙、酪、色谷谷精、组、脯精、组、脯糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸丙糖磷酸丙糖氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系四川省精品课程 生物化学第五节第五节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、一碳基团代谢一、一碳基团代谢
36、二、甘氨酸及丝氨酸的分解代谢二、甘氨酸及丝氨酸的分解代谢三、含硫氨基酸的分解代谢三、含硫氨基酸的分解代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢五、其他氨基酸的分解代谢五、其他氨基酸的分解代谢四川省精品课程 生物化学一、一碳基团代谢一、一碳基团代谢 在生物合成中可以转移一个碳原子的在生物合成中可以转移一个碳原子的化学基团称为一碳单位。化学基团称为一碳单位。体内的一碳单位有：甲基体内的一碳单位有：甲基(CH3)CH3)、亚甲基亚甲基(CH2)CH2)，次甲基，次甲基(CHCH)、甲酰、甲酰基基(-CHO)(-CHO)及亚氨甲基及亚氨甲基(-CH(-CHNH)NH)等等 特点：不能游离
37、存在，以四氢叶酸为特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。载体参与反应。四氢叶酸四氢叶酸(tetrahydrofolic acid,FH4)四川省精品课程 生物化学N N5 5N N1010-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 （N N5 5，N N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4）510N N5 5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸 （N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4）（R）一碳单位与四氢叶酸的结合形式一碳单位与四氢叶酸的结合形式四川省精品课程 生物化学N N5 5N N1010-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸 （N N5 5，N N1010=CH-FH=CH-FH4 4）
38、N N1010-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸（N N1010-CHO-FH-CHO-FH4 4）一碳单位与四氢叶酸的结合形式一碳单位与四氢叶酸的结合形式:四川省精品课程 生物化学一碳单位的产生一碳单位的产生:Ser丝氨酸羟甲基转移酶丝氨酸羟甲基转移酶甘氨酸裂解酶甘氨酸裂解酶N5，N10CH2FH4FH4 甘氨酸甘氨酸 H2OFH4 NAD+NADH+H+N5，N10CH2FH4+CO2+NH3GlyN N5 5N N1010-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸亚氨甲酰亚氨甲酰谷氨酸谷氨酸亚氨甲基转移酶亚氨甲基转移酶FH4 谷氨酸谷氨酸N5CH=NHFH4HisTrp犬尿氨酸犬尿氨酸+甲酸甲酸N10CHO
39、FH4N10-甲酰四氢叶酸合成酶甲酰四氢叶酸合成酶FH4ATPADP+PiN N5 5-亚氨基甲亚氨基甲基四氢叶酸基四氢叶酸N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸四川省精品课程 生物化学N5-CH3-FH4（N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸）N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸）基四氢叶酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸）NADP+NADPH（H+）N5-CH=NH-FH4（N5-亚氨基甲亚氨基甲 基四氢叶酸）基四氢叶酸）+NH3NH3N10-CHOFH4（N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸）H+H2O一碳单位的相互转变
40、一碳单位的相互转变:一碳单位的功能一碳单位的功能:一碳单位是合成一碳单位是合成嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶的原料，的原料，在核酸生物合成中有重要作用；在核酸生物合成中有重要作用；一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNADNA、蛋白质、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。的合成，引起巨幼红细胞性贫血。磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。参与很多物质的甲基化过程。参与很多物质的甲基化过程。四川省精品课程 生物化学磺磺四川省精品课程 生物化学1.1.蛋氨酸的分解蛋氨酸的分解2.2.半胱氨酸和胱氨
41、酸的分解半胱氨酸和胱氨酸的分解三、含硫氨基酸的分解代谢三、含硫氨基酸的分解代谢S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸（SAMSAM）COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2CHCH2 2S SCHCH3 3+OOP P PP P PCHCH2 2腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤OOCHCH2 2腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2CHCH2 2S SCHCH3 3+OHOHOHOHOHOHOHOH甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸ATPATP腺苷转移酶腺苷转移酶（1 1）蛋氨酸与转甲基作用）蛋氨酸与转甲基作用:PPi+Pi四川省精品课
42、程 生物化学SAM S-腺苷同腺苷同 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 型半胱氨酸型半胱氨酸 甲基转移酶甲基转移酶RH R-CH3腺苷腺苷(2)(2)蛋氨酸循环蛋氨酸循环N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶蛋氨酸蛋氨酸ATPPPi+PiH2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸(SAH)SAMRHR-CH3 使使N5-CH2FH4N5-CH2FH4释出释出-CH3-CH3重新变成游离的重新变成游离的FH4FH4，接，接着运载一碳单位。着运载一碳单位。蛋氨酸循环的生理意义：蛋氨酸循环的生理意义：N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4转甲
43、基酶：转甲基酶：辅酶为辅酶为维生素维生素B B1212，当维生素，当维生素B B1212缺乏时，影响缺乏时，影响四氢叶酸四氢叶酸的再生，一碳单位转运受阻，导致核酸的再生，一碳单位转运受阻，导致核酸合成障碍，可产生合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血。削减蛋氨酸的净消耗，重复利用以满足机体对削减蛋氨酸的净消耗，重复利用以满足机体对甲基化的供体的须要。甲基化的供体的须要。四川省精品课程 生物化学（1）半胱氨酸与胱氨酸的互变）半胱氨酸与胱氨酸的互变+2H2半胱氨酸半胱氨酸 2HSS胱氨酸胱氨酸2.2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢2-OH CH3 C=O COOHH2S+N
44、H3+（氧化）（氧化）H2SO4SO42-随尿排出随尿排出SO42-+ATP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（磷酸硫酸（PAPS）硫酸酯（硫酸软骨素硫酸酯（硫酸软骨素-多糖）多糖）活性硫酸活性硫酸ATP+SO4-PPiAMP-SO3-腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸+ATP3-PO3H2-AMP-SO3-+ADP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸磷酸硫酸（硫酸（PAPS）一些转化反应中的硫酸根主要来自半一些转化反应中的硫酸根主要来自半胱氨酸的氧化胱氨酸的氧化.PAPS PAPS 是活性硫酸根，参与转硫酸基反应是活性硫酸根，参与转硫酸基反应（2 2）硫酸根的代谢）硫酸根的代谢四川省精品课程 生物化学
45、苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸四、芳香族氨基酸的分解代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢（1 1）苯丙氨酸和酪氨酸的分解代谢）苯丙氨酸和酪氨酸的分解代谢四川省精品课程 生物化学(二二)色氨酸的代谢色氨酸的代谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A尼克酸（烟酸）尼克酸（烟酸）生糖兼生酮生糖兼生酮四川省精品课程 生物化学五、其他氨基酸的分解代谢五、其他氨基酸的分解代谢一）分支氨基酸的分解一）分支氨基酸的分解二）苏氨酸的分解二）苏氨酸的分解三）组氨酸的分解三）组氨酸的分解四）赖氨酸的分解四）赖氨酸的分解五）精氨酸的分解五）精氨酸的分解六）丙氨酸、谷氨酸和
46、天门冬氨酸的分解六）丙氨酸、谷氨酸和天门冬氨酸的分解缬氨酸缬氨酸 亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸转氨基作用转氨基作用相应的相应的-酮酸酮酸氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用相应的脂肪酰相应的脂肪酰CoACoA缬氨酸缬氨酸琥珀酸单琥珀酸单酰酰CoACoA亮氨酸亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A及乙及乙酰乙酰辅酶酰乙酰辅酶A A异亮氨酸异亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A及琥及琥珀酸单酰辅酶珀酸单酰辅酶A A一）分支氨基酸的分解一）分支氨基酸的分解人体内精氨酸可由谷氨酸合成。人体内精氨酸可由谷氨酸合成。精氨酸是体一氧化氮（精氨酸是体一氧化氮（Nitric Oxide,NO）合成的）合成的原料。原料。NO是体内一种新
47、的信息分子是体内一种新的信息分子.精氨酸精氨酸+2O2一氧化氮合酶一氧化氮合酶(NOS)NADPH+FAD+FMN+BH4+NO+2H2O瓜氨酸瓜氨酸二）精氨酸的分解二）精氨酸的分解四川省精品课程 生物化学第六节第六节 氨基酸的合成代谢氨基酸的合成代谢uu依据碳架来源分族依据碳架来源分族Glu族族Asp族族Ala族族 （pyr）Ser族族（甘油（甘油3磷酸）磷酸）芳香族芳香族 (PPP途径途径)His (PRPP)CO2+H2O戊糖磷戊糖磷戊糖磷戊糖磷酸途径酸途径酸途径酸途径葡萄糖葡萄糖葡糖葡糖-6-磷酸磷酸3磷酸磷酸-甘油酸甘油酸丙酮酸丙酮酸三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环核糖核糖-5-磷酸磷酸酵解酵解酵解酵解组氨酸组氨酸色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸丝氨酸丝氨酸 半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸 丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸微生物和植物可以合微生物和植物可以合成全部类型氨基酸。成全部类型氨基酸。谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺赖氨酸赖氨酸 精氨酸精氨酸 脯氨酸脯氨酸