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1、吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)概述概述l吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征l是一种自身免疫介导的四周神经病是一种自身免疫介导的四周神经病l主要损害多数脊神经根和四周神经，也常累及主要损害多数脊神经根和四周神经，也常累及脑神经脑神经 l临床特点临床特点l急性起病，症状多在急性起病，症状多在2周左右达到高峰周左右达到高峰l表现为多发神经根及四周神经损害表现为多发神经根及四周神经损害l常有脑脊液蛋白常有脑脊液蛋白-细胞分别现象细胞分别现象l多呈单时相自限性病程多呈单时相自限性病程l免疫球蛋白（免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换（）和血浆交换（PE）治
2、疗）治疗有效有效概述概述l吉兰吉兰-巴雷综合征包括以下亚型巴雷综合征包括以下亚型l急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）l急性运动轴爽性神经病急性运动轴爽性神经病(AMAN)l急性运动感觉轴爽性神经病急性运动感觉轴爽性神经病(AMSAN)lMiller Fisher综合征综合征(MFS)l急性泛自主神经病急性泛自主神经病(APN)l急性感觉神经病急性感觉神经病(ASN)病因病因l准确病因未明准确病因未明可能是一种免疫介导疾病可能是一种免疫介导疾病l发病可能与空肠弯曲菌（发病可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关）感染有关 l还可能与以下感染相关：还可能与以下
3、感染相关：l巨细胞病毒巨细胞病毒l EB病毒病毒l 肺炎支原体肺炎支原体l 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒l HIV感染感染l运用免疫抑制剂和自身免疫性疾病运用免疫抑制剂和自身免疫性疾病发病机制发病机制l分子模拟分子模拟（molecular mimicry）学说）学说l目前认为可能导致目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之发病的最主要的机制之一一l病原体某些组分与四周神经某些成分结构相同病原体某些组分与四周神经某些成分结构相同l机体免疫系统发生识别错误机体免疫系统发生识别错误自身免疫性细胞自身免疫性细胞和自身抗体和自身抗体对正常四周神经组分进行免疫攻对正常四周神经组分进行免疫攻击击脱髓鞘脱髓鞘
4、病理病理l四周神经节段性脱髓鞘四周神经节段性脱髓鞘l小血管四周淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应小血管四周淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应 l严峻病例可继发轴突变性严峻病例可继发轴突变性 分型和诊断分型和诊断 l急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)l急性运动轴爽性神经病急性运动轴爽性神经病(AMAN)l急性运动感觉轴爽性神经病急性运动感觉轴爽性神经病(AMSAN)lMiller Fisher综合征综合征(MFS)分型和诊断分型和诊断-AIDP lAIDP是是GBS中最常见的类型，也称经典中最常见的类型，也称经典GBS l主要病变主要病变l多发神经根和四周神经节段性
5、脱髓鞘多发神经根和四周神经节段性脱髓鞘分型和诊断分型和诊断-AIDP l临床表现临床表现l急性或亚急性起病急性或亚急性起病l任何年龄、季节均可发病任何年龄、季节均可发病l儿童、青壮年居多儿童、青壮年居多l病前病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史苗接种史l多为单相病程，病程中可有短暂波动多为单相病程，病程中可有短暂波动l渐渐加重，渐渐加重，12周达高峰周达高峰l部分病人部分病人34周仍在进展周仍在进展分型和诊断分型和诊断-AIDP l临床表现临床表现l首发症状首发症状l对称性下运动神经元瘫痪对称性下运动神经元瘫痪l多为肢体对称性无力多为肢体对称性无力l
6、自远端渐向近端发展或自近端向远端加重自远端渐向近端发展或自近端向远端加重l常由双下肢起先常由双下肢起先,渐渐累及躯干肌、脑神经渐渐累及躯干肌、脑神经l可出现呼吸麻痹可出现呼吸麻痹l严峻病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹严峻病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹l是本病的主要死因，应高度重视是本病的主要死因，应高度重视l四肢腱反射减弱或消逝四肢腱反射减弱或消逝重要体征重要体征l10%的患者表现为腱反射正常或活跃的患者表现为腱反射正常或活跃分型和诊断分型和诊断-AIDP l临床表现临床表现l首发症状首发症状分型和诊断分型和诊断-AIDP l临床表现临床表现l感觉障碍感觉障碍l多有肢体感觉异样多有肢体感觉异
7、样l如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等l可先于或运动症状同时出现可先于或运动症状同时出现l感觉缺失相对较轻感觉缺失相对较轻l呈手套呈手套-袜套样分布袜套样分布l少数患者可有肌肉压痛少数患者可有肌肉压痛l尤其以腓肠肌压痛较为常见尤其以腓肠肌压痛较为常见l偶有神经根刺激症状偶有神经根刺激症状l偶有出现偶有出现Kernig征和征和Lasegue征等神经根刺激征等神经根刺激症状症状分型和诊断分型和诊断-AIDP l临床表现临床表现l脑神经受累脑神经受累l以双侧面神经麻痹最常见以双侧面神经麻痹最常见可先出现一侧面神经麻痹可先出现一侧面神经麻痹l其次为舌咽、迷走神经（球麻痹）其次
8、为舌咽、迷走神经（球麻痹）l动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见l部分患者以脑神经损害为首发症状就诊部分患者以脑神经损害为首发症状就诊分型和诊断分型和诊断-AIDP l临床表现临床表现l自主神经障碍自主神经障碍 l部分患者有自主神经紊乱症状部分患者有自主神经紊乱症状l皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低血皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等压、手足肿胀、尿便障碍等分型和诊断分型和诊断-AIDP l协助检查协助检查l脑脊液检查脑脊液检查 l蛋白蛋白-细胞分别细胞分别特征性表现特征性表现l
9、蛋白上升蛋白上升细胞数正常细胞数正常l发病发病2周蛋白起先增高周蛋白起先增高l3周最明显周最明显l可有寡克隆区带（可有寡克隆区带（OB）非特征性表现非特征性表现l可有抗神经节苷脂抗体阳性可有抗神经节苷脂抗体阳性分型和诊断分型和诊断-AIDP l协助检查协助检查l血清学检查血清学检查l少数出现肌酸激酶（少数出现肌酸激酶（CK）轻度上升，肝功能轻）轻度上升，肝功能轻度异样度异样l部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性l部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等巨细胞病毒抗体等l部分患者粪便中可分别和培育出空肠弯曲菌部分患者
10、粪便中可分别和培育出空肠弯曲菌 分型和诊断分型和诊断-AIDP l协助检查协助检查l神经电生理神经电生理l主要依据运动神经传导测定，提示四周神经存主要依据运动神经传导测定，提示四周神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异样波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值或异样波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 l腓肠神经活检腓肠神经活检l可作为可作为GBS协助诊断方法，但不作为必需检查。协助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管四周可有炎症细胞浸润浸润，小血管四周可有炎症细胞浸润
11、分型和诊断分型和诊断-AIDP l诊断标准诊断标准l急性或亚急性起病急性或亚急性起病l病前病前14周有感染史周有感染史l四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪l末梢性感觉障碍伴脑神经受损末梢性感觉障碍伴脑神经受损l脑脊液示蛋白脑脊液示蛋白-细胞分别细胞分别l肌电图早期肌电图早期F波或波或H反射延迟反射延迟 分型和诊断分型和诊断-AIDP l鉴别诊断鉴别诊断l不支持不支持GBS诊断的表现诊断的表现l显著、长久不对称肢体无力显著、长久不对称肢体无力l以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或长久变更以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或长久变更l脑脊液单核细胞数超过脑脊液单核细胞数超过50 x106/Ll脑脊液
12、出现分叶核白细胞脑脊液出现分叶核白细胞l存在明确的感觉平面存在明确的感觉平面分型和诊断分型和诊断-AIDP l鉴别诊断鉴别诊断低钾性周期性瘫痪低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常脑脊液检查正常血清血清K低，可有反复发作低，可有反复发作补钾治疗有效补钾治疗有效重症肌无力重症肌无力 受累骨骼肌病态疲惫受累骨骼肌病态疲惫症状波动、晨轻暮重症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（新斯的明试验（+）分型和诊断分型和诊断-AIDP l鉴别诊断鉴别诊断起病时多有发热起病时多有发热肢体瘫痪肢体瘫痪常局限于一侧下肢常局限于一侧下
13、肢无感觉障碍无感觉障碍 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 发病前发病前12周有发热病史周有发热病史起病急，起病急，12日出现截瘫日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 分型和诊断分型和诊断-AMAN l急性运动轴爽性神经病急性运动轴爽性神经病(AMAN)l以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主纤维轴索病变为主l临床特点临床特点l急性起病，纯运动型急性起病，纯运动型l腹泻或上呼吸道感染史腹泻或上呼吸道感染史l病情重
14、，病情重，6-12天达高峰，少数天达高峰，少数2448小时内达小时内达到高峰到高峰l对称性肢体无力，无感觉异样对称性肢体无力，无感觉异样l病残率高病残率高,预后差预后差l电生理电生理:运动神经受累为主运动神经受累为主+运动神经轴索损害运动神经轴索损害明显明显 分型和诊断分型和诊断-AMSANl急性运动感觉轴爽性神经病急性运动感觉轴爽性神经病(AMSAN)l以广泛神经根和四周神经的运动与感觉纤维的以广泛神经根和四周神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主轴索变性为主l临床特点临床特点l急性起病，急性起病，6-12天达高峰，少数天达高峰，少数2448h内达内达到高峰到高峰l对称性肢体无力对称性肢体无力+
15、感觉异样感觉异样l对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭l同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调调l常有自主神经功能障碍常有自主神经功能障碍l电生理：感觉电生理：感觉+运动神经轴索损害运动神经轴索损害分型和诊断分型和诊断-MFSlMiller Fisher综合征综合征(MFS)l以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消逝为主要临床以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消逝为主要临床特点特点l临床特点临床特点l多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和多以复视起病，也可以
16、肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病共济失调起病l相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常射多正常l可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消逝，可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消逝，肌力正常或轻度减退肌力正常或轻度减退l部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 治疗治疗l关键关键 防治呼吸肌麻痹防治呼吸肌麻痹l一般治疗一般治疗l免疫治疗免疫治疗l神经养分
17、神经养分B族维生素族维生素l康复治疗康复治疗康复锻练康复锻练治疗治疗l一般治疗一般治疗l抗感染抗感染大环内酯类大环内酯类l呼吸道管理呼吸道管理l养分支持养分支持l对症治疗及并发症的防治对症治疗及并发症的防治治疗治疗l呼吸道管理呼吸道管理l呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要死因的主要死因危急危急l亲密视察呼吸状况，保持呼吸道通畅亲密视察呼吸状况，保持呼吸道通畅l肺活量降至正常肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血、血氧饱和度、血氧分压明显降低氧分压明显降低协助呼吸协助呼吸l加强气道护理加强气道护理治疗治疗l免疫治疗免疫治疗l血浆交换血浆交换(PE)l免疫球蛋白静脉滴注（免疫球蛋白静脉滴注
18、（IVIG）l 成人剂量成人剂量0.4g/(kgd),连用连用5天天,尽早应用尽早应用l糖皮质激素（有争议）糖皮质激素（有争议）l泼尼龙泼尼龙500mg/d或地塞米松或地塞米松10mg/d，连用，连用5天天后渐渐减量后渐渐减量l通常认为对通常认为对GBS无效无效,并有不良反应并有不良反应l无条件用无条件用IVIG&PE,可试用可试用IVIG和和PE是是AIDP的一线治疗！的一线治疗！预后预后l自限性自限性l3周后起先复原周后起先复原l10%较严峻后遗症较严峻后遗症l病死率病死率5%小结小结lGBS是一种自身免疫病，病前多有感染史是一种自身免疫病，病前多有感染史l病理病理l四周神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘四周神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘l临床表现临床表现l急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和四周性感觉障急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和四周性感觉障碍，严峻者出现延髓和呼吸肌麻痹碍，严峻者出现延髓和呼吸肌麻痹l协助检查协助检查l脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分别细胞分别l治疗治疗lIVIG和和PE是是AIDP的一线治疗的一线治疗谢谢 谢谢