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1、GBS的发病机制v体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。v协助性协助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。v通过超抗原机制可干脆激活通过超抗原机制可干脆激活B细胞。细胞。vIgG和和IgM型抗体可能均具有损害作用。型抗体可能均具有损害作用。v抗体介导的细胞毒性作用（抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。）。v激活补体。激活补体。v干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损可改善）和开放（轴索损害）。害）。2022/11/11Li Haifeng2022/11/1
2、2Li HaifengGBS的发病机制v分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。的同时产生自身抗体，损害神经组织。v空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探究）：是探究GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。特定的遗传背景下诱发自身抗体。v神经节苷脂：正常的神经成分，在神经节苷脂：正常的神经成分
3、，在Ranvier节旁边和终节旁边和终板旁边的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，板旁边的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。子通道。vCJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。2022/11/13Li Haifeng分子模拟学说 Yuki N,19972022/11/14Li Haifeng临床分型临床表现临床表现临床病理特征临床病理特征纯运动受损纯运动受损AIDPAIDP AMANAMAN严峻感觉受损严峻感觉受损AIDPAIDP AMSANAM
4、SAN颅神经颅神经MFSMFS 后后组颅神经型组颅神经型植物神经神经节植物神经神经节泛植物神经功能不全泛植物神经功能不全2022/11/15Li HaifengGBS疗效的探讨方法v双盲比照多中心试验。双盲比照多中心试验。v选择病例：依据选择病例：依据Asbury1990Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫年标准，通常选取肢体瘫痪的，可运用痪的，可运用HughesHughes的量表。的量表。v试验时机：多在发病后试验时机：多在发病后2 2周内起先，在不能行走的患者周内起先，在不能行走的患者试验。试验。v视察指标包括：视察指标包括：v死亡率、病残率。死亡率、病残率。v发病后短期（如发病后短
5、期（如4 4周时）和长期（如发病后周时）和长期（如发病后6 6个月时）个月时）的运动功能评分（见表）。的运动功能评分（见表）。v使功能评分提高使功能评分提高1 1分或达到确定运动功能（如复原能够分或达到确定运动功能（如复原能够行走的时间）所需的时间。行走的时间）所需的时间。2022/11/16Li HaifengGBS疗效的探讨方法v预后指标：预后指标：v不行干预的指标：不行干预的指标：v年龄年龄v病前感染（腹泻和上呼吸道）病前感染（腹泻和上呼吸道）v发病时血清中发病时血清中CJ抗体和抗体和GM1抗体抗体v发病时发病时CMAP的幅值以及传导速度的变更的幅值以及传导速度的变更v可干预的指标可干预
6、的指标v接受的疗法接受的疗法v治疗时机。治疗时机。2022/11/17Li HaifengGBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值分值 定义定义0 没有症状和体征没有症状和体征1 有稍微症状或体征，能够跑有稍微症状或体征，能够跑2 没有帮助的状况下在平地可行走没有帮助的状况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5米米4 卧床或须要坐轮椅卧床或须要坐轮椅5 须要协助呼吸须要协助呼吸6 死亡死亡2022/11/18Li Haifeng一般治疗2022/11/19Li Haifeng呼吸道的管理：呼吸衰竭的危急因素v美美国国Mayo医医院院20年年
7、间间共共60例例须须要要协协助助呼呼吸吸和和54例例无无需协助呼吸的需协助呼吸的GBS患者比照探讨患者比照探讨v延髓麻痹是须要协助呼吸的独立危急因素延髓麻痹是须要协助呼吸的独立危急因素v双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹v植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱v病情快速进展病情快速进展v上上肢肢瘫瘫痪痪在在须须要要协协助助呼呼吸吸者者的的比比例例也也较较高高，但但是是没没有有达到统计学意义。达到统计学意义。v而而患患者者的的年年龄龄、胃胃肠肠道道感感染染病病史史和和慢慢性性堵堵塞塞性性肺肺病病病病史与须要协助呼吸无关。史与须要协助呼吸无关。2022/11/110Li Haifeng呼吸道的管理：临床视察呼
8、吸衰竭v心率加快，气短。心率加快，气短。v反常呼吸运动：膈肌。反常呼吸运动：膈肌。v咳嗽无力：肋间肌。咳嗽无力：肋间肌。v胸锁乳突肌用力。胸锁乳突肌用力。v球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。2022/11/111Li Haifeng呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v肺活量（肺活量（VC）v最大吸气压力（最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（）和最大呼气压力（PEmax）v血气分析：血气分析：GBS患者的患者的PaO2变更常发生较晚，而且患变更常发生较晚，而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常，趋于正常，PaO2并非反映呼吸并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力气
9、和衰竭的敏感指标。呼吸肌力气和VC明显减低后才出现明显减低后才出现PaCO2的增高，的增高，PaCO2也不能刚好反映呼吸功能的下也不能刚好反映呼吸功能的下降。降。v呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加快，须要和无需协助呼吸的患者之间差异无显著性。快，须要和无需协助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。2022/11/112Li Haifeng呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v视视察察呼呼吸吸肌肌的的力力气气：最最便便利利的的床床旁旁方方法法是是肺肺活活量量。假假
10、如如患患者者的的肺肺活活量量低低于于 20ml/kg就就应应当当进进行行监监护护，每每 34小小时时检检查查患患者者的的呼呼吸吸和和血血气气分分析析。但但是是由由于于软软腭腭无无力力气气体体可可能能从从鼻鼻腔腔漏漏出出或或者者因因为为面面部部麻麻痹痹从从面面罩罩漏漏出出，因因此此这这时时肺肺活活量量并并不不能能精精确确反反映映缺缺氧氧状状况况。v考考虑虑气气管管插插管管的的时时机机：假假如如患患者者出出现现疲疲乏乏、呼呼吸吸过过速速和和心心动动过过速速或或者者异异样样呼呼吸吸运运动动（呼呼气气时时腹腹部部外外突突），就就应应当当气气管管插插管管。这这些些现现象象通通常常在在肺肺活活量量低低于于
11、 1L时时出出现现。最最好好依依靠靠临临床床估估计计而而不不是是血血氧氧饱饱和和度度或或动动脉脉氧氧分分压压的的下下降降，因因为为这这些些是是呼呼吸吸储储备备不不足足的的比比较较晚晚的的指指征征。v另另一一指指征征：严严峻峻的的球球麻麻痹痹，患患者者吞吞咽咽唾唾液液困困难难。最最好好视视察察有有无无患患者者口口中中唾唾液液贮贮积积和和吞吞咽咽后后呛呛咳咳。2022/11/113Li Haifeng定量的指导原则v须须要要亲亲密密视视察察准准备备气气管管插插管管的的指指征征可可以以概概括括为为“20/30/40原原则则”，即即VC低低于于20 mL/kg，PImax低低于于-30 cmH2O和和
12、PEmax低低于于40 cmH2O。Wijdicks和和Hughes均均提提倡倡这这一一原原则则。必必需需气气管管插插管管的的临临界界值值是是VC低于低于15 mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。v严严峻峻的的植植物物神神经经功功能能紊紊乱乱也也是是GBS患患者者死死亡亡以以及及预预后后不良的危急因素，也须要监护。不良的危急因素，也须要监护。2022/11/114Li Haifeng定量的指导原则2022/11/115Li Haifeng呼吸衰竭在夜间多见v80须须要要协协助助呼呼吸吸的的GBS患患者者在在晚晚6时时到到晨晨8时时之之间间气气管插管。管插管。v可能的缘由包括可能的
13、缘由包括v卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。v在在快快速速眼眼球球运运动动睡睡眠眠期期，在在发发觉觉健健康康人人肋肋弓弓外外突突对对呼呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要担当者。吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要担当者。v睡睡眠眠时时中中枢枢性性呼呼吸吸驱驱动动减减弱弱。这这三三个个因因素素可可使使VC削削减减50。v快快速速眼眼球球运运动动睡睡眠眠期期的的浅浅快快不不规规则则呼呼吸吸进进一一步步增增加加死死腔。腔。v睡睡眠眠可可使使咳咳嗽嗽反反射射下下降降削削减减分分泌泌物物的的排排出出堵堵塞塞气气道道。因此夜间应加强对临床征象的视察。因此夜间应加强对临床征象的
14、视察。2022/11/116Li Haifeng一般治疗：呼吸道的管理v气管切开的指征：假如患者须要协助呼吸长达气管切开的指征：假如患者须要协助呼吸长达10-1410-14天天以上。以上。v护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。运用的呼入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。运用的呼吸机的湿化功能是保证协助呼吸成功的关键。吸机的湿化功能是保证协助呼吸成功的关键。v呼吸肌功能的复原的指征：可参考呼吸运动以及由邻呼吸肌功能的复原的指征：可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌近神经根支
15、配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌v 力，通常它们肌力的复原与呼吸肌的复原平行。力，通常它们肌力的复原与呼吸肌的复原平行。2022/11/117Li Haifeng一般治疗：呼吸道的管理v呼呼吸吸机机：SIMV方方式式，PEEP在在5-10mmH2O，留留意意对对血血压压的的影影响响，尤尤其其是是容容量量不不足足时时。有有呼呼吸吸复复原原的的迹迹象象时时，渐渐渐渐削削减减呼呼吸吸机机供供应应的的呼呼吸吸频频率率，6次次/分分以以下下时时可可考考v 虑虑脱脱机机试试验验。v可可气气管管内内滴滴入入抗抗生生素素治治疗疗感感染染。2022/11/118Li Haifeng一般治疗：呼吸道的管理v终止协
16、助呼吸的条件：须要逐步进行。首先堵管，视终止协助呼吸的条件：须要逐步进行。首先堵管，视察患者是否有自主呼吸，并渐渐训练患者的自主呼吸察患者是否有自主呼吸，并渐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间渐渐延长，细致视察患者是否有心率加快使脱机时间渐渐延长，细致视察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。2022/11/119Li Haifeng一般治疗：抗感染v抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败
17、血症等并发症，还能够削减致病性抗体的的影响和败血症等并发症，还能够削减致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日复原。产生和致病性细胞因子的产生，促进早日复原。v抗感染的内容：抗感染的内容：v消化道感染：清除消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。大环内酯类抗生素。v呼吸道和泌尿道。呼吸道和泌尿道。v其他。其他。2022/11/120Li Haifeng一般治疗：植物神经系统v心心血血管管：全全部部患患者者从从诊诊断断之之日日起起均均应应当当赐赐予予持持续续心心电电监护直到复原期起先。监护直到复原期起先。v窦性心动过速：很常见，通常不
18、须要治疗。窦性心动过速：很常见，通常不须要治疗。v心心动动过过缓缓：一一些些可可能能与与吸吸痰痰有有关关，应应当当用用阿阿托托品品治治疗疗，并且可以用吸引前给氧预防。并且可以用吸引前给氧预防。v严严峻峻的的心心脏脏传传导导阻阻滞滞和和窦窦性性停停搏搏：少少见见，但但须须要要马马上上植入临时起搏器。植入临时起搏器。v高高血血压压：可可能能与与失失神神经经支支配配后后受受体体上上调调有有关关，可可用用小小剂剂量量受受体体阻阻断断剂剂治治疗疗。静静脉脉注注射射血血管管扩扩张张剂剂（钙钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。v低血压：可以用胶体液或者头位向
19、下。低血压：可以用胶体液或者头位向下。2022/11/121Li Haifeng一般治疗：植物神经系统v胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在运用激素时，可对胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在运用激素时，可对症治疗。症治疗。v低钠血症：部分（低钠血症：部分（10）出现由抗利尿激素异位分泌）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此须要保证电解质平衡和足够的入量。所致，因此须要保证电解质平衡和足够的入量。v尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。v进食障碍：应当尽早赐予鼻饲高养分高维生素饮食，进食障碍：应当尽早赐予鼻饲高养分高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态
20、，肌容积损失很快。因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。v褥疮和挛缩：常常翻身并保持褥单平整以及被动活动。褥疮和挛缩：常常翻身并保持褥单平整以及被动活动。v静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天赐予静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天赐予5000U两次）两次）和弹性长袜以及赐予适当的肢体被动活动以防止。和弹性长袜以及赐予适当的肢体被动活动以防止。2022/11/122Li Haifeng一般治疗：难过的处理v难过是难过是GBSGBS常见的症状，可能的因素有：常见的症状，可能的因素有：v神经根炎神经根炎v神经炎神经炎v由于不能活动造成的肌肉难过由于不能活动造成的肌肉难过v 很很简简洁洁低低估估难难过
21、过的的严严峻峻性性，而而一一些些患患者者难难过过熬熬煎煎着他们常常延缓复原。着他们常常延缓复原。2022/11/123Li Haifeng一般治疗：难过的处理v肌肉性难过：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎肌肉性难过：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。药物）是有效的。v神经性难过：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。神经性难过：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至接并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至接受吗啡。受吗啡。v短期应用大剂量激素有时也有效。短期应用大剂量激素有时也有效。2022/11/124Li Haifeng一般治疗：
22、心理方面的干预v应当留意治疗中患者心理方面的因素。应当留意治疗中患者心理方面的因素。v协协助助呼呼吸吸的的患患者者不不能能说说话话，瘫瘫痪痪也也特特别别严严峻峻以以至至于于手手指滑动也不行能时，患者很快觉得懊丧。指滑动也不行能时，患者很快觉得懊丧。v他们觉得复原再也无望总得依靠别人了。他们觉得复原再也无望总得依靠别人了。v他他们们可可感感到到难难以以限限制制的的难难过过和和不不适适，可可能能出出现现视视觉觉幻幻觉。觉。v并且并且ICUICU中正常的睡眠节律被打断。中正常的睡眠节律被打断。v抑郁很常见，可以早期识别并得到适当的治疗。抑郁很常见，可以早期识别并得到适当的治疗。2022/11/125
23、Li Haifeng一般治疗：心理方面的干预v三环类药物用来治疗抑郁，目前有三环类药物用来治疗抑郁，目前有5 5HTHT摄取抑制剂摄取抑制剂（如百忧解）可用。三环类药物也常常用来治疗神经（如百忧解）可用。三环类药物也常常用来治疗神经性难过。性难过。v阿米替林在失眠时有时也有效，因为它有确定的冷静阿米替林在失眠时有时也有效，因为它有确定的冷静作用。可以每天晚上给药一次。留意其副作用（抗胆作用。可以每天晚上给药一次。留意其副作用（抗胆碱能作用最明显）。碱能作用最明显）。v全部医护人员应当总是保持对患者激励的看法，常常全部医护人员应当总是保持对患者激励的看法，常常劝慰患者虽然复原比较缓慢但可以完全复
24、原。劝慰患者虽然复原比较缓慢但可以完全复原。2022/11/126Li Haifeng一般治疗：养分v足够的碳水化合物。足够的碳水化合物。v足够的蛋白质。足够的蛋白质。vB族维生素。维生素族维生素。维生素B1和和B12肌肉注射。维生素肌肉注射。维生素C。v电解质。电解质。v钠离子：低血容量和低血压。钠离子：低血容量和低血压。v钾离子：神经肌肉兴奋性和临床视察。钾离子：神经肌肉兴奋性和临床视察。v胃肠道养分的重要性。胃肠道养分的重要性。v菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。v胃肠道功能的维持。胃肠道功能的维持。2022/11/127Li Haifeng一般治疗
25、：养分v养分物质：养分物质：v简洁消化的食物：鸡蛋和米汤。简洁消化的食物：鸡蛋和米汤。v纤维素。纤维素。v胃管抽吸：胃管抽吸：v胃肠道出血。胃肠道出血。v消化状况。消化状况。v胃肠道反流。胃肠道反流。v胃肠道爱护：胃肠道爱护：v制酸剂制酸剂v硫糖铝硫糖铝v爱护剂和预防菌群失调。爱护剂和预防菌群失调。2022/11/128Li Haifeng免疫治疗2022/11/129Li Haifeng免疫治疗的意义和目的v意义：意义：GBS多为自限性，临床上于多为自限性，临床上于24周起先复原，周起先复原，很少复发。因此应当尽早起先免疫治疗，以期：很少复发。因此应当尽早起先免疫治疗，以期：v减轻致病性因素
26、损害神经的作用。减轻致病性因素损害神经的作用。v促进神经组织的修复和再生。促进神经组织的修复和再生。v削减瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况削减瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况的影响。的影响。v目的：目的：v调整免疫网络的平衡，削减致病性因素的形成。调整免疫网络的平衡，削减致病性因素的形成。v去除致病性因素，削减对四周神经的损害。去除致病性因素，削减对四周神经的损害。2022/11/130Li Haifeng激素治疗v原理：抑制免疫反应。原理：抑制免疫反应。v以以往往的的报报告告：包包括括激激素素治治疗疗有有效效、与与劝劝慰慰剂剂比比较较没没有有差差异异甚甚至至恶恶化化的的阅
27、阅历历。事事实实上上，激激素素的的运运用用与与疗疗效效的的关关系系特特别别困困难难，涉涉及及到到运运用用的的时时机机、激激素素的的品品种种、剂剂型型、剂剂量量和和给给药药方方法法等等因因素素的的影影响响，各各报报告告之之间间没没有有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。2022/11/131Li Haifeng激素治疗vKatz(1984)提出的脉冲学说提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的发生在用药后的-小时，而在小时，而在24小时内复原到基线。基于这种小时内复原到基线。基于这种学说，选
28、择短效激素是有利的。阅历表明，大剂量激素治疗或许学说，选择短效激素是有利的。阅历表明，大剂量激素治疗或许以选择青年，于发病早期治疗有效。以选择青年，于发病早期治疗有效。v甲基强的松龙（甲基强的松龙（MP）：起先剂量为）：起先剂量为500-1000mg天，一次或二次天，一次或二次点滴。点滴。-天后剂量倍减，到天后剂量倍减，到120mg/天时可改为口服强的松天时可改为口服强的松60mg/天，快速减量，总疗程为天，快速减量，总疗程为-周。周。v部分患者用部分患者用MRI发觉发觉GBS急性期有神经根水肿，因此在这部分患急性期有神经根水肿，因此在这部分患者可用确定作用，但必需在早期。此外可减轻难过。者可
29、用确定作用，但必需在早期。此外可减轻难过。2022/11/132Li Haifeng激素治疗：荟萃分析的结果v【19991999年年2 2月月3 3日日】Hughes Hughes RAC,RAC,van van der der Mech Mech FGA.FGA.Corticosteroid Corticosteroid treatment treatment for for Guillain-Barr Guillain-Barr syndrome syndrome(Cochrane(Cochrane Review).Review).In:In:The The Cochrane Cochra
30、ne Library,Library,Issue Issue 3,3,1999.1999.Oxford:Oxford:Update Update Software.Software.v结结果果：6 6个个随随机机试试验验共共包包括括195195名名接接受受激激素素治治疗疗的的GBSGBS患患者者和和187187名名比比照照患患者者。其其中中一一个个试试验验的的人人数数为为243243名名(63%)(63%)。并并未未发发觉觉激激素素和和劝劝慰慰剂剂组组之之间间在在功功能能复复原原和和预预后方面存在差异。后方面存在差异。v结结论论：不不应应当当运运用用激激素素治治疗疗GBSGBS。假假如如GBS
31、GBS患患者者由由于于其其他他缘缘由由须须要要激激素素治治疗疗，也也并并不不会会带带来来害害处处。IVIGIVIG和和IVPMIVPM联合治疗的随机试验正在进行。联合治疗的随机试验正在进行。2022/11/133Li Haifeng血浆置换（PE）v目的：去除致病性抗体和细胞因子，削减对神经的损目的：去除致病性抗体和细胞因子，削减对神经的损害，复原免疫网络的平衡。害，复原免疫网络的平衡。v疗效和方法：三个双盲比照试验（疗效和方法：三个双盲比照试验（500例）确定了例）确定了PE的的疗效，通常置换的总量为疗效，通常置换的总量为200-250ml/kg体重，分体重，分46次次，隔日。置换液可用，隔
32、日。置换液可用5白蛋白，以削减运用血浆的并白蛋白，以削减运用血浆的并发症。通常疗效在置换后发症。通常疗效在置换后12天即出现，临床上可见天即出现，临床上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。降。2022/11/134Li Haifeng血浆置换v最少的置换：法国最少的置换：法国556名患者的试验（接受复原时间和名患者的试验（接受复原时间和随访中残障发生率评价）发觉：轻度（能够行走但是随访中残障发生率评价）发觉：轻度（能够行走但是不能跑）患者不能跑）患者2次优于次优于0次，中度（不能站立但不须要次，中度（不能站立但不须要协助呼吸）患者
33、协助呼吸）患者4次优于次优于2次，而重度（须要协助呼吸）次，而重度（须要协助呼吸）患者患者6次并不优于次并不优于4次。日本的一个小规模探讨也得到次。日本的一个小规模探讨也得到了类似的结论，并且发觉超过了类似的结论，并且发觉超过2次后次后PE使致病性抗体水使致病性抗体水平下降的幅度就变得不明显了。平下降的幅度就变得不明显了。v置换的时机：发病置换的时机：发病2周内，超过周内，超过3周的与劝慰剂的疗效周的与劝慰剂的疗效相像。相像。v预后指征：患者年龄小和置换前预后指征：患者年龄小和置换前CMAP的幅值没有明的幅值没有明显降低。显降低。2022/11/135Li Haifeng血浆置换v并发症：血液
34、传播疾病、低蛋白血症和低血压。并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。v反跳：通常在停止反跳：通常在停止PE后后510天出现，只发生于一部分天出现，只发生于一部分患者，可能与免疫反应仍旧进展有关。再次患者，可能与免疫反应仍旧进展有关。再次PE部分部分v 仍旧有效。仍旧有效。v禁忌症：严峻感染、心律失常、心功能不全或有凝血禁忌症：严峻感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。系统疾病。2022/11/136Li Haifeng血浆置换：荟萃分析的结果vRaphael JC,Chevret S,Hughes RA,Annane D.Plasma Raphael JC,Chevret S,Hug
35、hes RA,Annane D.Plasma exchange for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Review).exchange for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Review).Cochrane Database Syst Rev 2001;2:CD001798Cochrane Database Syst Rev 2001;2:CD001798vPEPE是与支持治疗相比最早发觉有效和唯一证明有效的治疗（包括是与支持治疗相比最早发觉有效和唯一证明有效的治疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。感染和心律失常
36、发生率），故成为金标准。v稍微稍微GBSGBS，两次治疗优于不治疗；中度，两次治疗优于不治疗；中度GBSGBS，4 4次优于次优于2 2次；严峻次；严峻GBSGBS，6 6次并不优于次并不优于4 4次。次。v作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。v发病后发病后7 7天内天内PEPE最好，但是还不明确发病后最好，但是还不明确发病后3030天内患者是否同样有天内患者是否同样有效（一个试验发觉不如效（一个试验发觉不如7 7天内）。天内）。v1212岁以下儿童的疗效不明。岁以下儿童的疗效不明。2022/11/137Li Haifeng静脉注射免疫球蛋白（IVIG）v目的：调整
37、免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损目的：调整免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有爱护全身性体液免疫抗害作用，促进神经再生。兼有爱护全身性体液免疫抗感染的作用。感染的作用。v疗效：与疗效：与PEPE比较疗效没有差异，因此起先用于比较疗效没有差异，因此起先用于GBSGBS的治的治疗。以后有大规模双盲比照试验验证了疗效，并进一疗。以后有大规模双盲比照试验验证了疗效，并进一步视察疗效的预料指标。步视察疗效的预料指标。MFSMFS和泛植物神经功能均有效和泛植物神经功能均有效.在儿童患者，在儿童患者，IVIGIVIG的疗效均比较好。的疗效均比较好。2022/11/138Li H
38、aifeng静脉注射免疫球蛋白v机制：机制：v干扰协助性干扰协助性T细胞的激活：通过抑制可溶性细胞的激活：通过抑制可溶性HLAII基基因产物和可溶性因产物和可溶性CD4分子的表达。分子的表达。v干扰超抗原诱导的干扰超抗原诱导的B细胞激活：通过抗毒素抗体。细胞激活：通过抗毒素抗体。v下调下调B细胞产生抗体：通过抗细胞产生抗体：通过抗CD5抗体下调抗体下调CD5+的的B细细胞。胞。v诱导抑制性诱导抑制性T细胞。细胞。v下调下调IL-2、IFN-、TNF-和和TNF-等细胞因子的产生。等细胞因子的产生。v抑制细胞因子的作用：通过抗细胞因子抗体。抑制细胞因子的作用：通过抗细胞因子抗体。v抗独特型抗体：
39、阻断巨嗜细胞上的抗独特型抗体：阻断巨嗜细胞上的Fc受体。受体。v加速加速IgG 的降解：通过饱和的降解：通过饱和Fc片段。片段。v干扰抗体介导的细胞毒作用（干扰抗体介导的细胞毒作用（ADCC）。）。v抑制和中和补体介导的攻膜效应。抑制和中和补体介导的攻膜效应。v促进髓鞘再生。促进髓鞘再生。2022/11/139Li Haifeng静脉注射免疫球蛋白v方法：总剂量可高达方法：总剂量可高达2g/kg/天，静脉点滴。分天，静脉点滴。分5次，隔次，隔日。一般从慢速起先，如日。一般从慢速起先，如40ml小时，以每小时，以每30分钟增分钟增加加1015ml的速度渐渐增加到的速度渐渐增加到100ml小时。小
40、时。v治疗时机：及早（最好在发病治疗时机：及早（最好在发病2周内周内-Saida），但是没），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍旧有有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍旧有效。效。2022/11/140Li Haifeng静脉注射免疫球蛋白v禁忌症：以前对禁忌症：以前对IVIG过敏或者先天性缺乏过敏或者先天性缺乏IgA型抗体。型抗体。v副作用：不足副作用：不足10，自限性。，自限性。v发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通过减慢输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物以通过减慢输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。有
41、效。v肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度预防。无菌性脑膜炎：各例报告。点滴速度预防。无菌性脑膜炎：各例报告。v肝功能损害：（法国肝功能损害：（法国100例）停药后例）停药后3个月可复原，并个月可复原，并非传播非传播HBV所致，缘由不明。所致，缘由不明。v平安性：没有平安性：没有HIV和和HCV传播的报告，有意加入的病传播的报告，有意加入的病毒被制剂过程消退。制剂过程中加入除垢剂并使毒被制剂过程消退。制剂过程中加入除垢剂并使pH=4。2022/11/141Li Haifeng静脉注射免疫球蛋白v制制剂剂：含含有有 95%的的IgG
42、,不不 足足 2.5%的的IgA,可可以以忽忽视视的的IgM。IgG1为为55-70%,IgG2为为0-6%,IgG4为为0.7-2.6%。v药药代代动动力力学学：通通常常治治疗疗神神经经科科疾疾病病的的总总量量为为 2g/kg，注注射射后后血血浆浆中中 IgG 的的含含量量增增加加 5倍倍，但但是是在在 72小小时时可可削削减减50%,在在21-28天天复复原原到到注注射射前前水水平平。起起先先的的明明显显下下降降与与血血管管外外重重新新分分布布有有关关。与与自自然然免免疫疫球球蛋蛋白白的的半半衰衰期期相相像像。IgG可可进进入入脑脑脊脊液液，注注射射后后 48小小时时脑脑脊脊液液内内的的水
43、水平平增增 加加 1倍倍，1周周复复原原正正常常。治治疗疗作作用用主主要要与与四四周周循循环环和和组组织织中中的的 IVIG有有关关。v其其他他方方法法（Dalakas）：1g/kg连连 续续 2天天 或或 2g/kg注注 射射 1天天。适适 于于 儿儿 童童 和和 青青 少少 年年，最最 近近 发发 觉觉 优优 于于 5天天 疗疗 法法。2022/11/142Li HaifengIVIG的疗程v疗程：在急性疗程：在急性GBS患者，可用足一个疗程，大多数不患者，可用足一个疗程，大多数不必再次治疗。也有为了防止反跳而渐渐减量的疗法，必再次治疗。也有为了防止反跳而渐渐减量的疗法，用用34周即可停止
44、。周即可停止。v是否须要再次治疗：假如是否须要再次治疗：假如IVIG治疗治疗3周后没有疗效或疗周后没有疗效或疗效不佳效不佳,只有少量患者在发病只有少量患者在发病3-4周后应用周后应用IVIG 重新治重新治疗疗,部分取得了疗效部分取得了疗效,但是还不明确是但是还不明确是IVIG的疗效还是的疗效还是GBS的自然复原的自然复原.2022/11/143Li HaifengPE和IVIG的比较以及两者的联合v3 38 83 3名名G GB BS S患患者者随随机机分分三三组组，分分别别 P PE E、I IV VI IG G 和和P PE E后后注注射射I IV V I IG G，随随 访访 视视 察察
45、 4 48 8周周，发发 觉觉 三三 组组 之之 间间 疗疗 效效 没没 有有v 显显著著差差异异。【P Pl la as sm m a a E E x xc ch ha an ng ge e/S Sa an nd do og gl lo ob bu ul li in n G G u ui il ll la ai in n-B B a ar rr re e S Sy yn nd dr ro om m e e T T r ri ia al l G G r ro ou up p.L L a an nc ce et t.1 19 99 97 7 J Ja an n 2 25 5;v 3 3 4 4
46、9 9(9 9 0 0 4 4 7 7):2 2 2 2 5 5-3 3 0 0.】v一一个个有有 3 36 69 9名名患患者者的的探探讨讨发发觉觉，无无论论患患者者的的电电生生理理类类型型和和病病前前感感染染因因素素如如何何，P PE E、I I V VI I G G 以以及及联联合合治治疗疗的的疗疗效效在在三三组组之之间间没没有有差差异异。【H H a ad dd de en n R R D D,C C o or rn nb bl la at th h D D R R,H H u ug gh he es s R R A A,e et t a al l.A A n nn n N N e e
47、u ur ro ol l,1 19 99 98 8;4 44 4(5 5):7 78 80 0-7 78 88 8.】。2022/11/144Li HaifengIVIG荟萃分析的结果vHughes RA,Raphael JC,Swan AV,van Doorn PA.Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Review).Cochrane Database Syst Rev 2001;2:CD002063。v只有一个探讨不足以与支持治疗比较。只有一个探讨不足以与支持治疗比较。vPE已已经经成成为为GBS治
48、治疗疗的的金金标标准准。3个个PE与与IVIG比比较较的的试试验验，最最大大的两个有的两个有398名患者合并比较。名患者合并比较。PE与与IVIG治疗疗效同等。治疗疗效同等。v2个个PE或或免免疫疫吸吸附附治治疗疗后后赐赐予予IVIG与与单单独独PE比比较较的的试试验验。PE后后赐赐予予IVIG并不比单独并不比单独PE有效。有效。v目目前前在在轻轻症症患患者者和和发发病病后后2周周是是否否有有效效还还不不明明。最最佳佳剂剂量量还还须须要要确确定。定。2022/11/145Li HaifengIVIG与甲基强的松龙联合v IVIG与甲基强的松龙联合治疗的大规模探讨正在进行。早期一个有25名患者的
49、开放试验接受IVIG（0.4mg/kg/天）与甲基强的松龙（500mg/天）治疗，连用5天。与当时报告的一个有76名患者的IVIG试验比较，4周后功能评分以及能够复原独立行走的平均时间方面，联合治疗优于单独应用IVIG治疗。2022/11/146Li Haifeng治疗方法的选择vPE和和IVIG的费用均比较高，费用相近。的费用均比较高，费用相近。v须须要要结结合合疗疗效效、费费用用、治治疗疗的的便便利利以以及及患患者者的的喜喜好好来来确定选用哪一种。确定选用哪一种。vIVIG目目前前作作为为首首选选：相相对对简简便便易易行行，不不须须要要困困难难的的设设备，对心血管的影响比较小（尤其是在老年
50、患者）。备，对心血管的影响比较小（尤其是在老年患者）。v但但是是PE和和IVIG治治疗疗的的患患者者仍仍旧旧有有仍仍旧旧有有1/3和和1/4在在发发病病后后前前两两周周之之内内接接着着进进展展。这这并并不不表表明明无无效效，因因为为须须要一段时间来逆转损害的影响从而表现出疗效。要一段时间来逆转损害的影响从而表现出疗效。v通通常常只只选选择择其其中中一一种种，目目前前没没有有确确定定的的证证据据支支持持在在一一种无效时换用另一种治疗。【种无效时换用另一种治疗。【Van der Meche FG】2022/11/147Li Haifeng治疗见效后又加重v约约10用用IVIG治疗的患者在初期的治疗