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1、第三篇 循环系统疾病 第八章 心脏瓣膜病 (Valvular Heart Disease)讲授目的和要求1.掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断方法2.熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因、鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应证3.了解瓣膜病的检查方法及治疗上的新进展心脏解剖心脏瓣膜病定义与现状病因-炎症、变性、粘连、缺血坏死、创伤或先天性发育异常病变-心瓣膜结构、功能异常(单瓣、多瓣急性、慢性狭窄或关闭不全结局-血流动力学显著异常第一节 二尖瓣狭窄病因最常见:风湿热罕见:先天畸形、老年钙化、类风关、SLE等二尖瓣狭窄(MS)病理风湿热二尖瓣粘连融合MSLA至左主支气管升高左心房壁
2、钙化左心房附壁血栓形成肺血管床的闭塞性改变二尖瓣狭窄病理生理正常人二尖瓣口面积 46cm2 轻度狭窄 1.52cm2 中度狭窄 1.01.5cm2 重度狭窄 1.0cm2MS 左房室跨瓣压差 肺静脉压力 左心房压 肺毛细血管(劳力性呼吸困难)肺动脉高压(急性肺水肿)右心室扩大 右心衰竭 严重 MS时可有左心室的失用性萎缩 所以,二尖瓣狭窄主要累及左心房与右心室二尖瓣狭窄 一、症状(中度狭窄以上才出现)一、症状(中度狭窄以上才出现)(一)呼吸困难:劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿 (二)咯血:突然大量咯血(重度二狭);血性痰或痰中带血丝;大量粉红色泡沫状痰(急性肺水肿);肺梗
3、死伴咯血 (三)咳嗽 (四)声嘶:扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 二、体征二、体征 (一)二尖瓣狭窄的心脏体征 “二尖瓣面容”(双颧绀红)舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音,提示前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音,局限,不传导 二尖瓣面容二尖瓣狭窄(二)肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时,在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音,称Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时,三尖瓣区闻及SM,吸气时增强二尖瓣狭窄一、一、X X线检查线检查左心房增大,后前位见左心缘变直,右心缘有双房影,左前斜位可见左
4、心房使左主支气管上抬,右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后壁图解:胸片后前位(前图)示两肺淤血。两肺门模糊。梨形心。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位(右图)示食管左心房段有明显压迹。心后缘间有一透亮三角区,表明无左心室增大二尖瓣狭窄心电图:可见二尖瓣 P 波,0.12 秒,伴切迹。电轴左偏。右室大二尖瓣狭窄图解:心电图示心房纤颤,P 波消失,心律绝对不规整,心电图还提示右室肥厚,电轴右偏,侧壁导联 S 波深大。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示 MS 的可能性大 二尖瓣狭窄超声心动图:是明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法超声特点:M 型:二尖瓣前叶活动双峰消
5、失,舒张早期形成 E 峰,形成城墙样改变,二尖瓣前后叶同向运动二尖瓣狭窄 诊断与鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大,一般可诊断二尖瓣狭窄,UCG检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况,需鉴别:经二尖瓣口的血流增加:严重二尖瓣反流,大量左右分流先心病等 AustinFlint杂音:见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤:舒张期杂音随体位改变,其前有肿瘤扑落音一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染二尖瓣狭窄并发症二尖瓣狭窄 一、一般治疗一、一般治疗 1.预防风湿热复发 一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u,每月
6、肌注一次 2.预防感染性心内膜炎 3.无症状者避免剧烈体育活动,定期(612个月)复查一次 4.有临床症状者对症处理 二、并发症的处理二、并发症的处理 1.大量咯血:坐位,镇静剂,利尿及降低肺静脉压 2.急性肺水肿 选用扩张静脉系统,减轻心脏前负荷为主的药物,避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益,仅在快速房颤时可静注西地兰,以减慢心室率 3.右心衰竭 限钠盐摄入,利尿,强心等二尖瓣狭窄 5.5.房颤房颤 急性发作伴快速心室率n如血流动力学稳定,控制心室率,受体阻滞剂,维拉帕米,地尔硫卓或洋地黄n如血流动力学不稳定,立即电复律 慢性心房颤动:n首先争取介入或手术治疗狭
7、窄n电复律或药物转复:条件:心房颤动病程1年,左心房直径60mm,无高度或完全性AVB和SSS 不宜复律或复律失败者,控制心室率抗凝(华法林)目标:控制静息时的心室率在70次/min左右,日常活动时的心率在90次/min左右二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄介入与手术治疗 1.经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV):为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法2、闭式分离术3、直视分离术4、人工瓣膜置换术 适应证为:严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者;二狭合并二漏者二尖瓣狭窄 预后 在未开展手术治疗的年代,从发生症状到完全致残平均7.3年,手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率第二节 二尖瓣关闭不全 病
8、因和病理 慢性:风心病:最常见 二尖瓣脱垂 冠心病:乳头肌功能失常 腱索断裂:多数原因不明。二尖瓣环和环下部钙化:退行性变。感染性心内膜炎:穿孔或瓣叶挛缩畸形 左心室显著扩大:其他:急性:腱索断裂、心内膜炎、AMI、创伤、人工瓣损坏 病理生理 急性:血流返流至LA,充盈LV前负荷LV、LA压肺淤血、肺水肿 慢性:持续前负荷左心衰 LA压和LV舒张末压肺淤血、肺动脉高压右心衰 MI主要累及左房、左室,最后累及右室二尖瓣关闭不全一、症状 急性:轻度;重度可有急性左心衰竭,甚至急性肺水肿、心源性休克。慢性:风心病:无症状时间长,一旦出现症状,多有不可逆心功能损害。二尖瓣脱垂:胸痛、乏力、体位性晕厥。
9、晚期出现左心衰竭。二尖瓣关闭不全临床表现二、体征 慢性:心尖搏动呈高动力型,左心室增大时向左下移位。心音:风心病时重度关闭不全,S1减弱。左室射血时间缩短,S2 提前、分裂增宽。二尖瓣脱垂:收缩中期喀喇音 急性:心尖搏动为高动力型;P2亢进二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显,并向左腋下和左肩胛下区传导二尖瓣关闭不全X线检查急性者:肺急性者:肺淤血、肺水淤血、肺水肿征肿征慢性者:左慢性者:左房、左室大,房、左室大,左心衰时肺左心衰时肺淤血、肺水淤血、肺水肿征。二尖肿征。二尖瓣环钙化影瓣环钙化影 二尖瓣关闭不全图解:胸正位(左图)示两肺充血,肺门大而模糊。心脏以左心室扩大为主。
10、心尖下沉。侧位(右图)示食道左心房段有明显压迹及后移 心电图心电图 急性;窦速常见。慢性:左房大左室肥厚征二尖瓣关闭不全 超声心动图超声心动图 M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束,诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100,且可半定量反流程度。8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征,有助于明确病因二尖瓣关闭不全彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图左心室造影 观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量,为半定量反流程度的“金标准”二尖瓣关闭不全诊断标准 急性者,突
11、发气促,心尖区收缩期杂音,X 线肺淤血明显,有病因可询 慢性者,心尖区有典型的杂音伴左心房室增大,诊断可成立,确诊有赖UCG二尖瓣关闭不全鉴别诊断 三尖瓣关闭不全:为全收缩期杂音,胸左缘 4、5 肋间最清楚。室间隔缺损:为全收缩期杂音,胸左缘 4、5、6 肋间最清楚。胸骨左缘收缩期喷射性杂音:血液通过左或右心室流出道时产生。二尖瓣关闭不全并发症一、心房颤动二、感染性心内膜炎 较常见三、体循环栓塞四、心力衰竭 急性者早期出现,慢性者晚期发生五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者二尖瓣关闭不全治疗 急性:治疗目的:是降低肺静脉压,增加心排血量和纠正病因。硝普钠扩张小动静脉,降低心脏前后负荷。利尿剂减
12、低前负荷 二尖瓣关闭不全 慢性 内科治疗:预防感染性心内膜炎;预防风湿热 无症状者定期随访。房颤的处理:维持窦性心律不如二尖瓣狭窄时重要。心力衰竭:限钠盐、ACEI、利尿剂和洋地黄。外科治疗:人工瓣膜置换术、二尖瓣修复术:二尖瓣关闭不全治疗治疗二尖瓣关闭不全 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者,如不及时手术干预,死亡率极高 年龄50岁,有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差第三节 主动脉瓣狭窄病因和病理 风心病:多伴 AI或二尖瓣损害 先天性畸形 其他:主动脉狭窄 病理生理 AS LVH(向心性)左心室功能衰竭 心肌氧耗增加 心肌毛细血管密度相对减少 严重 AS
13、舒张期心腔内压力增高 压迫心内膜下冠状动脉 冠脉血流、冠状动脉灌注压降低 心肌缺血 主动脉狭窄 临床表现 一、症状:呼吸困难、心绞痛、晕厥为典型主动脉狭窄常见的“三联征”。(一)呼吸困难:劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿(二)心绞痛:常由运动诱发,休息后缓解(三)晕厥或接近晕厥:见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻,少数在休息时发生,由于脑缺血引起晕厥的机制:晕厥的机制:运动时周围血管扩张,而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加 运动致心肌缺血左心室收缩功能心排血量 运动时左心室收缩压急剧过度激活室内压力感受器外周血管阻力 运动后即刻发生者,为突然体循
14、环静脉回心血量左心室心排出量 休息时晕厥由于心律失常(房颤、室颤)心排血量主动脉狭窄二、体征二、体征(一)心音 第一心音正常,第二心音减弱或消失,A2逆分裂。可闻及第四心音(二)收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始,止于第二心音前,为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第2肋间最响,主要向颈动脉传导,常伴震颤(三)其他 细迟脉(pulsus parvus et tardus)、SBP 、脉压主动脉狭窄主动脉狭窄一、一、X X线检查线检查 心影正常或左心室轻度增大,升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象二、心电图二、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴STT改变和左心房大。房颤、室
15、性心律失常三、超声心动图三、超声心动图 二维UCG探测主动脉瓣异常敏感,显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构,有助于确定狭窄的病因 用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度,可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积主动脉狭窄四、心导管检查四、心导管检查 当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时,应行心导管检查 常以左心室主动脉收缩期压差判断狭窄程度,平均压差50mmHg或峰压差70mmHg为重度狭窄主动脉狭窄诊断标准 典型主动脉瓣狭窄杂音时,较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害,多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄、1665岁者,先天性二叶瓣钙化可能性
16、大;65岁者,退行性老年钙化性病变多见 确诊有赖UCG主动脉狭窄主动脉狭窄并发症一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血主动脉瓣狭窄一、内科治疗预防感染性心内膜炎 无症状着随诊 预防房颤:主动脉狭窄患者不能耐受房颤。应及时复律。心绞痛试用硝酸酯类药物。心力衰竭:限钠盐、可用洋地黄、慎用利尿剂以免血压过低。不用作用于小动脉的扩张剂,以免血压过低。二、外科治疗 人工瓣膜置换术 经皮球囊主动脉瓣成形术:高龄、心衰、手术高危患者。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 预后 可多年无症状,一旦出现症状,预后不良,出现症状后的平均寿命仅3年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生
17、活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者 主动脉瓣关闭不全病因和病理病因和病理 由于主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病所致 慢性-主动脉瓣疾病:1.风心病;2.感染性心内膜炎;3.先天性畸形;4.主动脉瓣粘液样变性;5.强直性脊柱炎 主动脉根部扩张 1.梅毒性主动脉炎;2.Marfan 综合征;3.强直性脊柱炎;4.特发性升主动脉扩张;严重高血压和(或)动脉粥样硬化 急性-感染性心内膜炎,创伤,主动脉夹层,人工瓣膜破裂 主动脉瓣关闭不全病理生理 急性:血流反流入 LV LV容量负荷 LV舒张压 LA压增高肺淤血、肺水肿 慢性:慢性容量负荷 心肌重塑 左心衰竭 主动脉瓣关闭不全临床表现临床表现 一、
18、症状一、症状 (一)急性 轻者可无症状;重者出现急性左心衰竭和低血压(二)慢性 可多年无症状,甚至可耐受运动。最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现二、体征二、体征1)1)慢性:慢性:血管:周围血管征常见。血管:周围血管征常见。心尖搏动:向左下移位,弥散有力。心尖搏动:向左下移位,弥散有力。心音:第一心音减弱,由于收缩期前二尖瓣部心音:第一心音减弱,由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如。分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如。心脏杂音:重度反流者,常在心尖区听到舒张心脏杂音:重度反流者,常在心尖区听到舒张中晚期隆隆
19、样杂音(中晚期隆隆样杂音(Astin-FlintAstin-Flint杂音)。杂音)。2)2)急性:急性:二尖瓣舒张期提前关闭,致第一心音减低或二尖瓣舒张期提前关闭,致第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全 X线检查:左心室增大 向左下增大,心腰加深,似靴形:见于主动脉瓣关闭不全男,36岁,风心病,主动脉瓣关闭不全左心室80mm 二、超声心动图二、超声心动图 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变,有助于病因确定 脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束,为确定主动脉瓣反流最敏感的方法,并判
20、断反流严重程度主动脉关闭不全三、心电图三、心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性STT改变。慢性者常见左心室肥厚劳损四、放射性核素心室造影:四、放射性核素心室造影:判断左心室收缩、舒张末容量和休息、运动射血分数五、磁共振显像:五、磁共振显像:诊断主动脉夹层极准确六、主动脉造影:六、主动脉造影:外科手术前准备主动脉关闭不全主动脉瓣关闭不全 诊断 有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征,可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断主动脉关闭不全并发症 1.感染性心内膜炎 2.室性心律失常 3.心力衰竭 一、急性 外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉修复术)为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过
21、渡措施,目的在于降低肺静脉压,增加心排血量,稳定血流动力学主动脉瓣关闭不全二、慢性 (一)内科治疗 预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗 DBP90mmHg应用降压药 无症状的轻或中度反流者,定期随访,应包括UCG检查。ACEI应用于严重反流和左心室扩张者,即使无症状 左心衰竭的治疗 心绞痛的处理 积极纠正心房颤动和治疗心律失常 如有感染应及早积极控制 主动脉瓣关闭不全(二)外科治疗 人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法 适应证:有症状和左心室功能不全 无症状伴左心室功能低下 有症状而左心室功能正常者,先试行内科治疗,如无改善,应尽早手术治疗 禁忌证:LVEF0.150.20,LVEDD80mmHg或LVEDVI300ml/m2主动脉瓣关闭不全预后 急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗,常死于左心室衰竭 慢性者无症状期长,症状出现后,病情常迅速恶化复习思考题 1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的?2.主动脉瓣关闭不全引起周围血管征的病理生理?3.主动脉瓣狭窄与肥厚型梗阻性心肌病的临床鉴别要点?4.如何诊断和处理二尖瓣病变?5.如何诊断和治疗主动脉瓣病变?