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1、医学细胞生物学第六章第六章 线粒体与粒体与细胞能量的胞能量的转换医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征一、一、线粒体的形粒体的形态、数量与数量与结构构1.形形态、数量与、数量与细胞胞的的类型和生理状型和生理状态相相关关2.由由双双层单位膜位膜套叠套叠而成的封而成的封闭膜囊膜囊结构构医学细胞生物学医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征外膜：光滑平整，通透性高。外膜：光滑平整，通透性高。内膜：稍薄，向内突出内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白。蛋白质含量含量高，通透性低。附着有基粒。高，通透性低。附着有基粒。内外膜内外膜转移接触点：移接触点：转位接触点，是蛋白位接触点
2、，是蛋白质等物等物质进出出线粒体的通道粒体的通道基基质：含有独立的含有独立的DNA遗传物物质和整套和整套转录翻翻译系系统，也是三，也是三羧酸循酸循环、脂肪酸氧化、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白氨基酸分解和蛋白质合成等反合成等反应场所。所。基粒：基粒：ATP酶复合体。复合体。医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征二、二、线粒体的化学粒体的化学组成成主要成分主要成分为蛋白蛋白质，分，分为可溶性蛋白和不可溶性蛋白和不溶性蛋白。溶性蛋白。标志志酶：内膜内膜细胞色素氧化胞色素氧化酶外膜外膜单胺氧化胺氧化酶基基质苹果酸脱苹果酸脱氢酶膜膜间腔腔腺苷酸激腺苷酸激酶医学细胞生物学第一第一节 线粒
3、体的基本特征粒体的基本特征三、三、线粒体的粒体的遗传体系体系1.线粒体基因粒体基因组双双链、环状状DNA分子，无分子，无组蛋白。蛋白。医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征线粒体有自己的线粒体有自己的DNADNA和蛋白质合成系统和蛋白质合成系统独立的独立的遗传系统遗传系统，表明有一定的自主性。，表明有一定的自主性。mtDNAmtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的只占线粒体蛋白质的10%,10%,而大多数线粒体蛋白质而大多数线粒体蛋白质（90%90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运由核基因编码的，并在
4、细胞质中合成后转运到线粒体中去。到线粒体中去。线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。因此，线粒体为半自主性细胞器。因此，线粒体为半自主性细胞器。因此，线粒体为半自主性细胞器。因此，线粒体为半自主性细胞器。医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征2.线粒体粒体DNA的的转录1)重重链和和轻链各有一个启各有一个启动子子(重重链上有两上有两处)2)转录形成多形成多顺反子，而后剪切反子，而后剪切为多个多个RNA分分子子3)mRNA分子无内含子，很少有非翻分子无内含子，很少有非翻译区区4)mtDNA编码蛋白蛋白质均在均在线粒体内由粒体内由线粒体合粒体合成的
5、核糖体翻成的核糖体翻译。线粒体粒体转录产物不出物不出线粒体粒体5)线粒体粒体转录密密码子与核基因子与核基因组不同不同医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征3.线粒体粒体DNA的复制的复制1)重重链和和轻链各自有复制起始点，各自有复制起始点，轻链的复制的复制晚于重晚于重链，二者合成方向相反（重，二者合成方向相反（重链合成方向合成方向为顺时针，轻链合成方向合成方向为逆逆时针）。）。2)速度速度较慢慢3)不受不受细胞周期的影响胞周期的影响医学细胞生物学医学细胞生物学细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基
6、本特征四、核四、核编码蛋白蛋白质向向线粒体的粒体的转运运1.核核编码蛋白向蛋白向线粒体基粒体基质的的转移移1)需要分子伴需要分子伴侣蛋白的蛋白的协助助具有具有MTS序列序列2)在在线粒体外保持非折叠状粒体外保持非折叠状态3)分子运分子运动产生的生的动力力协助多助多肽链穿越穿越线粒体膜粒体膜4)多多肽链在在线粒体基粒体基质内重新折叠内重新折叠为活性活性结构构(mthsp70的双重作用的双重作用)医学细胞生物学医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征2.核核编码蛋白向蛋白向线粒体其他部位的粒体其他部位的转移移1)向膜向膜间腔腔转运运ISTS序列介序列介导，前体全部或部分，前体全部或
7、部分进入基入基质后后进入膜入膜间腔腔直接从胞直接从胞浆通通过外膜外膜扩散散进入入2)向向线粒体外膜或内膜的粒体外膜或内膜的转运运医学细胞生物学医学细胞生物学第一第一节 线粒体的基本特征粒体的基本特征五、五、线粒体的起源与粒体的起源与发生生1.通通过分裂方式分裂方式实现增殖增殖2.DNA随机不均等被重新分配随机不均等被重新分配3.线粒体可能起源于共生的早期粒体可能起源于共生的早期细菌菌医学细胞生物学线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。量的场所。生命活动中生命活动中95%95%的能量来自线粒体的能量来自线粒体细胞的动力工厂细胞的
8、动力工厂。细胞氧化：细胞氧化：细胞氧化：细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗耗耗耗O O O O2 2 2 2释放释放释放释放COCOCOCO2 2 2 2和和和和H H H H2 2 2 2O O O O所以又称所以又称所以又称所以又称细胞呼吸细胞呼吸细胞呼吸细胞呼吸。细胞氧化的基本过程：细胞
9、氧化的基本过程：细胞氧化的基本过程：细胞氧化的基本过程：糖酵解糖酵解乙酰辅酶乙酰辅酶A A生成生成三羧酸循环三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化第二节第二节 细胞呼吸与能量转换细胞呼吸与能量转换医学细胞生物学第二第二节 细胞呼吸与能量胞呼吸与能量转换一、一、细胞呼吸胞呼吸O2的参与下，分解大分子，的参与下，分解大分子，产生生CO2；分解代；分解代谢产生的能量生的能量储存于存于ATP中。中。1.本本质上上实在在线粒体中粒体中进行的一系列行的一系列酶催化的催化的氧化氧化还原反原反应2.产生的能量生的能量储存于存于ATP的高能磷酸的高能磷酸键中中3.整个反整个反应分步分步进行，能量逐步
10、行，能量逐步释放放4.恒温恒恒温恒压条件下条件下5.需要需要H2O参与参与医学细胞生物学第二第二节 细胞呼吸与能量胞呼吸与能量转换二、二、ATP高能磷酸化合物，可以在高能磷酸化合物，可以在细胞内胞内储存、存、转换、提供能量，被称、提供能量，被称为能量能量货币。医学细胞生物学第三第三节 细胞的能量胞的能量转换医学细胞生物学第三第三节 细胞的能量胞的能量转换一、糖酵解一、糖酵解由葡萄糖由葡萄糖产生丙生丙酮酸的酸的过程，程，释放少放少许能能量，胞量，胞质内完成。内完成。底物水平底物水平磷酸化磷酸化医学细胞生物学第三第三节 细胞的能量胞的能量转换NADPH进入线粒体进入线粒体机制机制医学细胞生物学第三
11、第三节 细胞的能量胞的能量转换二、三二、三羧酸循酸循环完全氧化的最后完全氧化的最后过程程有机物相互有机物相互转化化的枢的枢纽医学细胞生物学第三第三节 细胞的能量胞的能量转换三、氧化磷酸化三、氧化磷酸化呼吸呼吸链：一系列可逆接受和：一系列可逆接受和释放放H+和和e-的化的化学物学物质构成的构成的传递电子的子的酶体系，在体系，在线粒粒体内膜上有序排列成相互关体内膜上有序排列成相互关联的的链状。状。医学细胞生物学第三第三节 细胞的能量胞的能量转换氧化氧化过程程(电子子传递过程程)与磷酸化的耦与磷酸化的耦联医学细胞生物学第三第三节 细胞的能量胞的能量转换ATP酶复合体（基粒）：复合体（基粒）：F1F1
12、F1F1头部：头部：头部：头部：为水溶性蛋为水溶性蛋为水溶性蛋为水溶性蛋白质，它可以利用质白质，它可以利用质白质，它可以利用质白质，它可以利用质子动力势合成子动力势合成子动力势合成子动力势合成ATPATPATPATP，也，也，也，也可以水解可以水解可以水解可以水解ATPATPATPATP，转运质，转运质，转运质，转运质子，属于子，属于子，属于子，属于F F F F型质子泵型质子泵型质子泵型质子泵。F1F1F1F1是由是由是由是由9 9 9 9个亚基组成的个亚基组成的个亚基组成的个亚基组成的3 3 3 33 3 3 3复合体，复合体，复合体，复合体，具有三个具有三个具有三个具有三个ATPATPATPATP合成的催合成的催合成的催合成的催化位点。化位点。化位点。化位点。医学细胞生物学医学细胞生物学第四第四节 线粒体与粒体与细胞死亡胞死亡线粒体膜通透性与粒体膜通透性与细胞死亡关系密切胞死亡关系密切不同信号诱导不同信号诱导线粒体膜通透性发生改变线粒体膜通透性发生改变线粒体内各种蛋白质释放线粒体内各种蛋白质释放凋亡凋亡诱导期诱导期效应期效应期降解期降解期私有途径私有途径共有途径共有途径医学细胞生物学第五第五节 线粒体与疾病粒体与疾病一、疾病一、疾病过程中的程中的线粒体粒体变化化二、二、mtDNA突突变与疾病与疾病