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1、肾病综合征肾病综合征广东省人民医院肾内科教学查房病例特点病例特点男性，16岁。主诉：反复颜面、双下肢浮肿1年半半年前无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴尿多、泡沫尿。于当地医院诊断为“肾病综合征”，予“强的松60mg Qd”治疗，3个月后开始减量，每月减量10mg，减至10mg qd维持半年，至4个月前完全停药。2天前患者劳累后再次出现双眼睑、下肢轻度浮肿，遂来我科住院治疗。病例特点病例特点查体：T 36；P 67次/分；R 20次/分；P 125/80mmHg。双睑、双下肢有轻度水肿辅助检查肾功能正常：Cr 76umol/l血脂：CHOL 6.04mmol/l肝功蛋白：TP 39.2g/l；A
2、LB 19.4g/l尿Pro324h尿蛋白定量8.7g，其中白蛋白：6.9g 病例特点病例特点辅助检查肝功酶ALT 13u/l；AST 23u/l乙肝HBsAg(-)凝血指标APTT 41.3秒；PT 14.1秒D-二聚体434ug/l泌尿系彩超左、右肾大小：11.55.7cm，10.04.0cm，双肾、输尿管、膀胱、前列腺、肝、胆、胰、脾未见异常心电图：窦性心动过缓伴不齐肾病综合征诊断肾病综合征诊断（掌握）（掌握）1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/24h)2.低白蛋白血症低白蛋白血症(30g/L)3.水肿水肿4.血脂升高血脂升高其中其中1、2为诊断的必要条件为诊断的必要条件病因病因（掌握）
3、（掌握）分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原发性原发性 微小病变型微小病变型 系膜增生性系膜增生性 膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性系膜毛细血管性 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化继发性继发性 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾系统性红斑狼疮肾 炎糖尿病肾病炎糖尿病肾病 乙型肝炎相关性乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾淀粉样变性 肾小球肾炎肾小球肾炎 乙型肝炎相关性乙型肝炎相关性 肾炎肾炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征治疗肾病综合征治疗避免感染避免感染休息休息低盐优蛋白饮食低盐优蛋
4、白饮食利尿消肿利尿消肿限制饮食中水钠的摄入利尿剂单超减少尿蛋白减少尿蛋白ACEIARB糖皮质激素糖皮质激素起始足量起始足量缓慢减量缓慢减量长期维持长期维持细胞毒类药物细胞毒类药物环孢素环孢素霉酚酸酯霉酚酸酯中医药治疗中医药治疗主要治疗主要治疗防治感染防治感染抗凝治疗抗凝治疗肝素肝素阿司匹林阿司匹林潘生丁潘生丁防治急性肾功能衰竭防治急性肾功能衰竭利尿利尿血液透析血液透析碱化尿液碱化尿液降血脂降血脂并发症防治并发症防治用药不规范用药不规范剂量、用法、减量等剂量、用法、减量等并发症产生并发症产生感染感染血栓、栓塞血栓、栓塞病理类型改变病理类型改变MCD FSGS病情反复时应排除病情反复时应排除鉴别诊
5、断鉴别诊断下表高度提示需要结合病史及实验室检查来鉴别小儿肾综的原发病因。时间 报道地 作者 初诊为 结合电镜及临床 MCD MCD FSGS MPGN ThinGBM LN 2002 Russian Voznesenskaia TS 45 13 15 172002 USA Dube GK 7 7 2001 Poznan Wozniak A 15 2 132000*Spain Boix E 2 （HIV感染IgA沉积）1999 Cyprus Marquez B 8 4 21998 Greece Perakis C 1 1 *Nephrol Dial Transplant 2000，15(3):412-4