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1、恶性淋巴瘤诊疗规范恶性淋巴瘤诊疗规范淋巴瘤多学科治疗组淋巴瘤多学科治疗组关于淋巴瘤多学科诊疗规范的制定关于淋巴瘤多学科诊疗规范的制定1.1.多学科参与撰写多学科参与撰写多学科参与撰写多学科参与撰写病理科：李小秋、周晓燕病理科：李小秋、周晓燕放疗科：潘自强、马学军放疗科：潘自强、马学军化疗科：化疗科：张文（霍奇金淋巴瘤）张文（霍奇金淋巴瘤）郭晔（弥漫大郭晔（弥漫大B B）王碧芸（王碧芸（NK/TNK/T）王佳蕾（淋母）王佳蕾（淋母）王中华（滤泡、王中华（滤泡、MALTMALT）赵欣旻、印季良（套细胞）赵欣旻、印季良（套细胞）胡夕春、郭海宜（外周胡夕春、郭海宜（外周T T，乳腺乳腺淋巴瘤）淋巴瘤）
2、应江山（大剂量化疗应江山（大剂量化疗+造血干细造血干细胞移植）胞移植）吕方芳、曹军宁、洪小南整理吕方芳、曹军宁、洪小南整理2.2.主要参照主要参照主要参照主要参照20052005年年年年NCCNNCCN 结合本国特点，本院经验结合本国特点，本院经验3.3.异质性疾病，亚型多，预异质性疾病，亚型多，预异质性疾病，亚型多，预异质性疾病，亚型多，预后大相径庭后大相径庭后大相径庭后大相径庭主要涉及主要涉及常见的发病率高的：弥漫大常见的发病率高的：弥漫大B B较有特异性的：较有特异性的：NK/T NK/T，淋母，淋母，MALTMALT分期（分期（COTSWALDS）I I期：病变累及单个淋巴结区期：病变
3、累及单个淋巴结区 IEIE期：病变局限侵犯单个淋巴期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位结外器官或部位II II期：病变累及横膈同侧期：病变累及横膈同侧2 2个或个或以上的淋巴结区以上的淋巴结区 IIEIIE期：病变局限侵犯单个淋巴期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋结外器官或部位和它的区域淋巴结，伴或不伴横膈同侧的其巴结，伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数目（如注明受累的淋巴结区数目（如II3II3）IIIIII期：病变累及横膈两侧淋巴期：病变累及横膈两侧淋巴结区结区 IIIEIIIE期：病变局限侵犯单个淋期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或
4、部位，加横膈两巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累侧淋巴结区受累 IIISIIIS期：病变累及脾脏，加以期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累横膈两侧淋巴结区受累 IIIE+SIIIE+S期：病变局限侵犯单个期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累加横膈两侧淋巴结区受累IVIV期：弥漫性（多灶性）侵犯期：弥漫性（多灶性）侵犯1 1个或以上淋巴结外器官，伴或个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累淋巴结受累分期（分期（COTSWAL
5、DS）另外根据有无全身症状分为A、B。n nA 无全身症状n nB 有以下一个以上症状：不能解释的发热38；盗汗；体重减轻10%霍奇金淋巴瘤的诊断霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗原则和治疗原则霍奇金淋巴瘤的诊断霍奇金淋巴瘤的诊断基本检查：基本检查：淋巴结切除活检淋巴结切除活检体检（包括韦氏环和肝脾大小）体检（包括韦氏环和肝脾大小）行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、HIVHIV、2-M2-M胸片胸片颈部、胸部、腹部、盆腔颈部、胸部、腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检LVEFLVEF检测（检测（ECT
6、ECT或心超）或心超）可选：可选：18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT头颅头颅CTCT或或MRIMRI腰椎穿刺（诊断或治疗性）腰椎穿刺（诊断或治疗性）霍奇金淋巴瘤的治疗原则霍奇金淋巴瘤的治疗原则n nI和II期：化疗+累及野照射n nIIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗n nIIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗大肿块部位照射霍奇金淋巴瘤的化疗方案霍奇金淋巴瘤的化疗方案最常用的方案：最常用的方案：ABVDABVD ADM 25mg/m2 i.v.d1,d15ADM 25mg/m2 i.v.d1,d15 BLM 10mg/m2 i.v.d1,d15 BLM 10mg/
7、m2 i.v.d1,d15 VLB 6 mg/m2 i.v.d1,d15 VLB 6 mg/m2 i.v.d1,d15 DTIC 375 mg/m2 i.v.d1,d15 DTIC 375 mg/m2 i.v.d1,d15 四周重复四周重复有心脏病史：有心脏病史：MOPPMOPP HN2 6 mg/m2 i.v.d1,d8HN2 6 mg/m2 i.v.d1,d8 VCR 1.4 mg/m2 VCR 1.4 mg/m2（max max 2mg2mg）i.v.d1,d8i.v.d1,d8 PCZ 100 mg/m2 p.o.PCZ 100 mg/m2 p.o.d114d114 PDN 40 mg
8、/m2 p.o.d114 PDN 40 mg/m2 p.o.d114 四周重复四周重复霍奇金淋巴瘤的化疗方案霍奇金淋巴瘤的化疗方案二线方案：二线方案：MINEMINE IFO 1333 mg/m2 i.v.IFO 1333 mg/m2 i.v.d13d13（mesna mesna 解救）解救）MIT 8 mg/m2 i.v.d1 MIT 8 mg/m2 i.v.d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 三周三周重复重复Stanford VStanford V：ADM 25 mg/m2 i.v.w1,3,5,7,9,11ADM 25 mg/
9、m2 i.v.w1,3,5,7,9,11 VLB 6 mg/m2*i.v.w1,3,5,7,9,11 VLB 6 mg/m2*i.v.w1,3,5,7,9,11 HN2 6mg/m2 i.v.w1,5,9 HN2 6mg/m2 i.v.w1,5,9 VCR 1.4 mg/m2 VCR 1.4 mg/m2（max 2mgmax 2mg）i.v.i.v.w2,4,6,8,10,12w2,4,6,8,10,12 BLM 10 mg/m2 i.v.w2,4,6,8,10,12 BLM 10 mg/m2 i.v.w2,4,6,8,10,12 Vp-16 60 mg/m2 i.v.w3,7,11 Vp-1
10、6 60 mg/m2 i.v.w3,7,11 PND 40 mg/m2*p.o.PND 40 mg/m2*p.o.qodqod(12w)(12w)非霍奇金淋巴瘤的诊断非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗原则和治疗原则弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断细胞淋巴瘤的诊断基本检查：基本检查：病变活检病变活检体检（包括韦氏环和肝脾大小）体检（包括韦氏环和肝脾大小）行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、HIVHIV、2-M2-M胸片胸片胸部、腹部、盆腔胸部、腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检LVEFLVEF检测（检测
11、（ECTECT或心超）或心超）可选：可选：18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT颈部颈部CTCT头颅头颅CTCT或或MRIMRI腰椎穿刺（诊断或治疗性）腰椎穿刺（诊断或治疗性）弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则细胞淋巴瘤的治疗原则,期（无大肿块和不良期（无大肿块和不良预后因素）：预后因素）：CHOPCHOP美罗美罗华华 3-43-4疗程疗程 累及野放疗累及野放疗,期（有大肿块和不良期（有大肿块和不良预后因素）：预后因素）：CHOPCHOP美罗美罗华华 6-86-8疗程疗程 累及野放疗累及野放疗,期（期（IPI 0-1IPI 0-1）：）：CHOPCHOP美罗华美罗华 6-86
12、-8疗程疗程,期（期（IPI 2IPI 2）：）：CHOPCHOP美罗华美罗华 6-86-8疗程或疗程或临床试验临床试验一线方案治疗失败，可换一线方案治疗失败，可换用二线方案；再失败换用用二线方案；再失败换用其他解救方案或外周血干其他解救方案或外周血干细胞移植细胞移植某些原发结外淋巴瘤（如某些原发结外淋巴瘤（如睾丸、鼻旁窦、眶周、椎睾丸、鼻旁窦、眶周、椎旁）要考虑加用鞘内预防旁）要考虑加用鞘内预防性化疗：性化疗：MTX 10-12mg 4-6MTX 10-12mg 4-6疗程疗程原发原发CNSCNS淋巴瘤要考虑加淋巴瘤要考虑加用大剂量用大剂量MTXMTX弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案细胞淋
13、巴瘤的化疗方案n n一线常用方案：一线常用方案：CHOPCHOP，CEOPCEOP，R-CHOPR-CHOP，R-R-CEOPCEOPCTX 750 mg/m2 i.v.d1CTX 750 mg/m2 i.v.d1ADM 4050 mg/m2 i.v.d1 ADM 4050 mg/m2 i.v.d1(可换用可换用EPI 6070mg/m2 EPI 6070mg/m2 或或THP 60 mg/m2)THP 60 mg/m2)VCR 1.4 mg/m2 VCR 1.4 mg/m2（max max 2mg2mg）i.v.d1 i.v.d1PND 100 mg/m2 p.o.d15PND 100 mg
14、/m2 p.o.d15Rituximab 375 mg/m2 i.v.d-Rituximab 375 mg/m2 i.v.d-1 1 三周重复三周重复n n二线方案：二线方案：MINEMINEIFO 1333 mg/m2 i.v.IFO 1333 mg/m2 i.v.d13d13（mesna mesna 解救）解救）MIT 8 mg/m2 i.v.d1MIT 8 mg/m2 i.v.d1Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 三周重复三周重复NK/T淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断基本检查：基本检查：活检活检体检（包括鼻腔、鼻咽、口咽、体检（包括鼻腔
15、、鼻咽、口咽、韦氏环和肝脾大小）韦氏环和肝脾大小）行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、2-M2-M胸片胸片胸部、腹部、盆腔胸部、腹部、盆腔CTCT、韦氏环、韦氏环MRIMRI骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检LVEFLVEF检测（检测（ECTECT或心超）或心超）可选：可选：鼻腔、鼻咽、口咽内窥镜检查鼻腔、鼻咽、口咽内窥镜检查18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT颈部颈部CTCT头颅头颅CTCT或或MRIMRI腰椎穿刺（诊断或治疗性）腰椎穿刺（诊断或治疗性）NK/T淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的治
16、疗原则n nIE局限期：放疗（化疗）n nIE超腔期、II期：化疗（2-4疗程）+放疗+化疗n nIII、IV期：化疗（酌情加用放疗）NK/T淋巴瘤的化疗方案淋巴瘤的化疗方案n n一线方案：亚硝脲类一线方案：亚硝脲类+CHOP+CHOP，亚硝脲类，亚硝脲类+HOP+HOP，CHOPCHOPCTX 750 mg/m2 i.v.d1CTX 750 mg/m2 i.v.d1（可换用（可换用CCNU 60 mg/m2 CCNU 60 mg/m2 或或Me-CCNU 50 mg/m2Me-CCNU 50 mg/m2）ADM 4050 mg/m2 i.v.d1 ADM 4050 mg/m2 i.v.d1(
17、可换用可换用EPI 6070mg/m2 EPI 6070mg/m2 或或THP 60 mg/m2)THP 60 mg/m2)VCR 1.4 mg/m2 VCR 1.4 mg/m2（max max 2mg2mg）i.v.d1 i.v.d1PND 100 mg/m2 p.o.d15 PND 100 mg/m2 p.o.d15 三周重复三周重复n n二线方案：二线方案：MINEMINE，L-AspL-AspIFO 1333 mg/m2 i.v.IFO 1333 mg/m2 i.v.d13d13（mesna mesna 解救）解救）MIT 8 mg/m2 i.v.d1MIT 8 mg/m2 i.v.d
18、1Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 三周重复三周重复淋巴母细胞性淋巴瘤的诊断淋巴母细胞性淋巴瘤的诊断基本检查：基本检查：活检活检体检（包括韦氏环和肝脾大小）体检（包括韦氏环和肝脾大小）行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、2-M2-M胸片胸片胸部、腹部、盆腔胸部、腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检LVEFLVEF检测（检测（ECTECT或心超）或心超）腰穿腰穿可选：可选：脑部脑部MRIMRI18F-FDG18F-FDG或或PET/CTP
19、ET/CT淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗原则淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗原则n n本病为高度恶性淋巴瘤，为全身性疾病，治本病为高度恶性淋巴瘤，为全身性疾病，治疗以化疗为主。放疗仅限于姑息性减症治疗。疗以化疗为主。放疗仅限于姑息性减症治疗。n n采用类似治疗急性淋巴细胞性白血病的方案。采用类似治疗急性淋巴细胞性白血病的方案。n n达完全缓解者，观察或进入临床试验，行异达完全缓解者，观察或进入临床试验，行异基因或自体干细胞移植。基因或自体干细胞移植。n n达部分缓解者，进入临床试验，或行异基因达部分缓解者，进入临床试验，或行异基因或自体干细胞移植或最佳支持治疗。或自体干细胞移植或最佳支持治疗。n n复发病例
20、再次联合化疗诱导或临床试验。复发病例再次联合化疗诱导或临床试验。淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案Hyper-CVADHyper-CVADn n1 1，3 3，5 5，7 7疗程疗程CTX 300 mg/m2CTX 300 mg/m2，bidbid，iv iv，2h2h，d1-3d1-3，Mesna Mesna保护保护VCR 2mg VCR 2mg，iv iv，d4,11d4,11ADM 50mg/m2ADM 50mg/m2（或（或E-E-ADM 80-100 mg/m2ADM 80-100 mg/m2或或THP T
21、HP 50mg/m2)iv 2h d450mg/m2)iv 2h d4DXM 40 mg ivDXM 40 mg iv或或popo，d1-4 d1-4,11-14,11-14n n2 2，4 4，6 6，8 8疗程疗程MTX 1 g/m2MTX 1 g/m2，iv iv，24h24h，CFCF解救，解救，d1d1Ara-C 3 g/m2Ara-C 3 g/m2，bidbid，iv iv，2h2h，d2-3d2-3n n所有疗程均所有疗程均G-CSFG-CSF支持，支持，周重复（血象允许，周重复（血象允许，周也可）周也可）n n每疗程中枢神经系统预防每疗程中枢神经系统预防MTX 12mgMTX
22、12mg，IT IT，d2d2Ara-C 100mgAra-C 100mg，ITIT，d7d7滤泡性淋巴瘤的诊断滤泡性淋巴瘤的诊断基本检查：基本检查：活检活检体检（包括韦氏环和肝脾大小）体检（包括韦氏环和肝脾大小）行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、2-M2-M胸片胸片胸部、腹部、盆腔胸部、腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检LVEFLVEF检测（检测（ECTECT或心超）或心超）可选：可选：颈部颈部CTCT18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT滤泡性淋巴瘤的治疗原则滤泡性淋
23、巴瘤的治疗原则n n病理病理1 12 2级级、期期 局部淋巴结区域放疗局部淋巴结区域放疗 化疗化疗、期、大肿块期、大肿块 化疗化疗 局部局部有症状者姑息放疗有症状者姑息放疗 化疗方案：化疗方案：单药单药美罗华美罗华 、CLBCLB、CTXCTX联合联合美罗华美罗华CVPCVP、美罗华、美罗华 氟达拉滨、美罗华氟达拉滨、美罗华FMDFMD、美罗、美罗华华CHOPCHOPn n病理病理3 3级级 参照弥漫大参照弥漫大B B细胞淋巴细胞淋巴瘤治疗瘤治疗、期（非大肿块病变期（非大肿块病变10cm10cm）：）：CHOP 4CHOP 46 Cycle6 Cycle局局部部RTRT美罗华美罗华、期（大肿块
24、病变期（大肿块病变10cm10cm）：）：CHOP 6CHOP 68 Cycle8 Cycle局局部部RTRT美罗华美罗华、期：期：CHOP 6CHOP 68 Cycle 8 Cycle 美罗华美罗华n n复发后治疗：复发后治疗：DHAPDHAP、MINEMINE、美罗华（既往未曾使用过的患美罗华（既往未曾使用过的患者）者）滤泡性淋巴瘤的化疗方案滤泡性淋巴瘤的化疗方案 一线方案一线方案一线方案一线方案CVPCVPCTX 750 mg/m2 i.v.d1CTX 750 mg/m2 i.v.d1PND 40 mg/m2 p.o.d1-5PND 40 mg/m2 p.o.d1-5VCR 1.4 mg
25、/m2 VCR 1.4 mg/m2（max 2mgmax 2mg）i.v.i.v.d1 3d1 3周重复周重复FMD+RFMD+R FludarabineFludarabine 25 mg/m2 i.v.d1-3 25 mg/m2 i.v.d1-3 MIT 10 mg/m2 i.v.d1 MIT 10 mg/m2 i.v.d1 DXM 20 mg/m2 i.v.or p.o.d1-5DXM 20 mg/m2 i.v.or p.o.d1-5 RituximabRituximab 375 mg/m2 i.v.d-1 375 mg/m2 i.v.d-1 4 4周重复周重复CHOP/R-CHOPCHO
26、P/R-CHOP：CTX 750 mg/m2 i.v.d1CTX 750 mg/m2 i.v.d1ADM 4050 mg/m2 i.v.d1(ADM 4050 mg/m2 i.v.d1(可换可换用用EPI 6070mg/m2 EPI 6070mg/m2 或或THP 60 THP 60 mg/m2)mg/m2)VCR 1.4 mg/m2 VCR 1.4 mg/m2（max 2mgmax 2mg）i.v.i.v.d1d1 PND 100 mg/m2 p.o.d15 PND 100 mg/m2 p.o.d15 可加用可加用RituximabRituximab 375 mg/m2 i.v.375 mg
27、/m2 i.v.d-1 d-1 三周重复三周重复滤泡性淋巴瘤的化疗方案滤泡性淋巴瘤的化疗方案 二线方案二线方案MINEMINE：IFO 1333 IFO 1333 mg/m2 i.v.mg/m2 i.v.d13d13（mesnamesna 解救）解救）MIT 8 mg/m2 i.v.d1MIT 8 mg/m2 i.v.d1Vp-16 65 mg/m2 i.v.Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 d13 三周重复三周重复DHAPDHAP：DXM 40 DXM 40 mg/m2 i.v.d1-4mg/m2 i.v.d1-4 DDP 100 mg/m2 i.v.d1 DDP 100 mg/
28、m2 i.v.d1 AraAra-C 1 g/m2 q12h-C 1 g/m2 q12h 2 2 d2 d2 三周重复三周重复套细胞淋巴瘤的诊断套细胞淋巴瘤的诊断n n基本检查：基本检查：活检活检体检：淋巴结包括韦氏环，肝体检：淋巴结包括韦氏环，肝脾大小脾大小行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH胸部正侧位胸部正侧位X X线或胸部线或胸部CTCT，腹，腹部部CTCT，盆腔，盆腔CTCT，粪常规加隐血粪常规加隐血双侧或单侧的骨髓活检双侧或单侧的骨髓活检+/-+/-穿刺穿刺n n可选：可选：颈部颈部CTCT腰穿腰穿2-M2-M结肠镜检查结肠镜检查上消化
29、道内镜上消化道内镜HBVHBV抗原抗体检测和抗原抗体检测和DNADNA滴度滴度检测检测HIVHIV检测检测18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT套细胞淋巴瘤的治疗原则套细胞淋巴瘤的治疗原则n n、期：临床试验或综合治疗或放疗期：临床试验或综合治疗或放疗 n n、期：临床试验或联合化疗期：临床试验或联合化疗 美罗华美罗华n n患者治疗后完全缓解者观察随访。部分缓解或疾患者治疗后完全缓解者观察随访。部分缓解或疾病进展或完全缓解后复发者参加临床试验或二线病进展或完全缓解后复发者参加临床试验或二线姑息治疗（嘌呤类似物联合治疗或放疗）姑息治疗（嘌呤类似物联合治疗或放疗）套细胞淋巴瘤的化
30、疗方案套细胞淋巴瘤的化疗方案n n一线方案一线方案美罗华美罗华+HyperCVAD+HyperCVAD 与与MTX+Ara-CMTX+Ara-C交替交替美罗华美罗华+CHOP +CHOP 美罗华美罗华+EPOCH+EPOCHn n 一线巩固方案：一线巩固方案：ASCTASCT或异基因移植或异基因移植n n二线方案二线方案FCFC 美罗华美罗华CladribineCladribine（嘌呤类似（嘌呤类似物）物）FCM+FCM+美罗华美罗华 BortezomibBortezomib（VelcadeVelcade）胃胃MALT淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断n n基本检查：基本检查：病变活检病变活检体检体检
31、行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、2-M2-M胸片胸片腹部、盆腔腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检内窥镜：多部位活检内窥镜：多部位活检上消化道上消化道GIGIH.P.H.P.染色或染色或H.P.H.P.试验试验(抗原、呼气试抗原、呼气试验等验等)n n可选：可选：颈部颈部CTCT18F-FDG18F-FDG或或PET/CT PET/CT 胃胃MALT淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的治疗原则非胃非胃MALT淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断n n基本检查：基本检查：病变活检病变活检体检体检行为状态（行为状态（
32、PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、2-M2-M胸片胸片 胸胸CTCT腹部、盆腔腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺骨髓穿刺累及部位累及部位CTCTn n可选：可选：18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT内窥镜：多部位活检内窥镜：多部位活检非胃非胃MALT淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的治疗原则n nE/期局部放疗、某些部位手术治疗首选（肺、乳腺（放疗）、皮肤、甲状腺、结肠/小肠）n n期：结外局部放疗或按晚期滤泡性淋巴瘤治疗准则处理n nE期MALT淋巴瘤和大细胞淋巴瘤共存按弥漫大B细胞淋巴瘤处理外周外周T细胞淋巴瘤的诊
33、断细胞淋巴瘤的诊断n n基本检查：基本检查：病变活检病变活检体检（包括韦氏环和肝脾大小）体检（包括韦氏环和肝脾大小）行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）血常规血常规肝肾功能肝肾功能LDHLDH、HIVHIV、2-M2-M胸片胸片胸部、腹部、盆腔胸部、腹部、盆腔CTCT骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检LVEFLVEF检测（检测（ECTECT或心超）或心超）n n可选：可选：18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT颈部颈部CTCT头颅头颅CTCT或或MRIMRI腰椎穿刺（诊断或治疗性）腰椎穿刺（诊断或治疗性）外周外周T细胞淋巴瘤的治疗原
34、则细胞淋巴瘤的治疗原则n nI I期局部放疗期局部放疗CRCR可加可加2 2疗程化疗或观察疗程化疗或观察至疾病进展再治疗至疾病进展再治疗无效可考虑化疗无效可考虑化疗n nII II、IIIIII、IVIV期以化疗为主期以化疗为主局部病变巨大考虑局部放局部病变巨大考虑局部放疗疗首选首选CHOPCHOP方案方案二线方案再失败换用其他二线方案再失败换用其他解救方案或外周血干细胞解救方案或外周血干细胞移植，或参加临床试验。移植，或参加临床试验。n n某些原发结外淋巴瘤（如某些原发结外淋巴瘤（如睾丸、鼻旁窦、眶周、椎睾丸、鼻旁窦、眶周、椎旁）要考虑加用鞘内预防旁）要考虑加用鞘内预防性化疗：性化疗：MTX
35、 10-12mg 4-6MTX 10-12mg 4-6疗程疗程n n原发原发CNSCNS淋巴瘤要考虑加淋巴瘤要考虑加用大剂量用大剂量MTXMTX外周外周T细胞淋巴瘤的化疗方案细胞淋巴瘤的化疗方案n n一线：一线：CHOPCHOP，CEOPCEOPCTX 750 mg/m2 i.v.d1CTX 750 mg/m2 i.v.d1ADM 4050 mg/m2 i.v.d1 ADM 4050 mg/m2 i.v.d1(可换用可换用EPI 6070mg/m2 EPI 6070mg/m2 或或THP 60 mg/m2)THP 60 mg/m2)VCR 1.4 mg/m2 VCR 1.4 mg/m2（max
36、 max 2mg2mg）i.v.d1 i.v.d1PND 100 mg/m2 p.o.d15PND 100 mg/m2 p.o.d15三周重复三周重复n n二线方案：二线方案：MINEMINEIFO 1333 mg/m2 i.v.IFO 1333 mg/m2 i.v.d13d13（mesna mesna 解救）解救）MIT 8 mg/m2 i.v.d1MIT 8 mg/m2 i.v.d1Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 Vp-16 65 mg/m2 i.v.d13 三周重复三周重复原发乳腺淋巴瘤的诊断原发乳腺淋巴瘤的诊断n n基本检查：基本检查：病理组织学诊断：建议乳房肿病理组织学
37、诊断：建议乳房肿块完整切除活检块完整切除活检体检：乳房肿块、淋巴结、肝体检：乳房肿块、淋巴结、肝脾大小脾大小行为状态（行为状态（PSPS）B B症状症状血常规、肝肾功能、血常规、肝肾功能、LDHLDH胸部胸部CTCT，腹部，腹部B B超超心电图心电图LVEFLVEF检测（检测（ECTECT或心超）或心超）双侧或单侧的骨髓活检双侧或单侧的骨髓活检+/-+/-穿刺穿刺n n可选：可选：颈部颈部CTCT腹部腹部CTCT盆腔盆腔CTCT腰穿腰穿HIVHIV检测检测18F-FDG18F-FDG或或PET/CTPET/CT原发乳腺淋巴瘤的治疗原则原发乳腺淋巴瘤的治疗原则n nI I、IIII期期期期 首选
38、首选CHOPCHOP方案治疗，可依据免疫酶标方案治疗，可依据免疫酶标结果选择性加用利妥昔单抗（美罗华）结果选择性加用利妥昔单抗（美罗华）如有如有LDHLDH升高、年龄升高、年龄6060岁或岁或PSPS评分评分2,2,化疗化疗6-86-8疗程；如无前述因素则化疗疗程；如无前述因素则化疗4-64-6疗程疗程每每2 2疗程重新复查评价疗效疗程重新复查评价疗效 CR/CRu CR/CRu 完成预定疗程化疗后定期随完成预定疗程化疗后定期随访；放疗访；放疗 PR PR 自体干细胞移植或加累及野放疗自体干细胞移植或加累及野放疗仍有残留则重新穿刺仍有残留则重新穿刺 阳性者阳性者/初次化疗初次化疗NR/PDNR
39、/PD者者n n无交叉耐药方案治疗（视具体情况选择无交叉耐药方案治疗（视具体情况选择美罗华美罗华n n 进入临床试验或采用个体化疗法进入临床试验或采用个体化疗法n nIIIIII、IVIV期期期期化疗首选化疗首选CHOPCHOP方案，方案，IPIIPI为为0-10-1者者6-86-8疗疗程（选择性加用美罗华）；程（选择性加用美罗华）；IPIIPI2 2者者6-86-8疗程（选择性加用美罗华）或参加临床疗程（选择性加用美罗华）或参加临床试验。试验。每每2 2疗程复查评价疗效：疗程复查评价疗效：CR/CRu CR/CRu 继续完成预定化疗继续完成预定化疗 PR PR 继续完成预定化疗或参加临床试验
40、继续完成预定化疗或参加临床试验 NR/PD NR/PD 调整治疗方案调整治疗方案完成所有预定化疗后全面复查评价疗效完成所有预定化疗后全面复查评价疗效 CR CR 随访随访 PR/NR/PD PR/NR/PDn n有大剂量化疗适应症可行无交叉耐药方有大剂量化疗适应症可行无交叉耐药方案治疗（视具体情况选择美罗华）案治疗（视具体情况选择美罗华）n n不具备适应症者则可进入临床试验或采不具备适应症者则可进入临床试验或采用个体化疗法用个体化疗法原发乳腺淋巴瘤的治疗原则原发乳腺淋巴瘤的治疗原则调整治疗方案后CR或PR者n n如适合大剂量化疗则行干细胞移植加大剂量化疗n n不适合者进入临床试验调整方案后仍无
41、效者可参加临床试验或采用最佳支持治疗恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植大剂量化疗自体造血干细胞移植 n n适应证适应证适应证适应证1.1.非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤:不良预后的中、高度恶性非霍奇金淋巴不良预后的中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤在诱导化疗达到完全缓解后应尽早进行自体造血干细胞瘤在诱导化疗达到完全缓解后应尽早进行自体造血干细胞移植移植;对二线方案解救治疗敏感者可选用自体干细胞移植对二线方案解救治疗敏感者可选用自体干细胞移植作为后继强化手段。作为后继强化手段。2 2霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤:首程诱导化疗未达到完全缓解以及完全首程诱导化疗未达到完全缓解以及完全缓解持续时间不足
42、缓解持续时间不足1 1年者应选择自体干细胞移植。年者应选择自体干细胞移植。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植大剂量化疗自体造血干细胞移植 常规准备常规准备常规准备常规准备1.1.筛选筛选2.2.清除潜在感染灶清除潜在感染灶:口腔科会诊口腔科会诊耳鼻喉科会诊耳鼻喉科会诊肛肠科会诊肛肠科会诊妇科会诊妇科会诊胸片胸片 排除肺内感染排除肺内感染,结核等结核等BB超超 排除腹部病灶排除腹部病灶,如胆囊炎、慢性阑尾炎等如胆囊炎、慢性阑尾炎等3.3.了解重要脏器功能了解重要脏器功能心电图心电图,心功能心功能肺功能肺功能肝、肾功能肝、肾功能4.4.签字手术同意书，交足押金签字手术同意书，交足押金
43、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植大剂量化疗自体造血干细胞移植 外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞CDCD及及CD34CD34分析分析 CD3+CD3+，CD3+CD4+CD3+CD4+，CD3+CD8+CD3+CD8+，CD34+CD34+，CD34+CD33-CD34+CD33-，CD34+DR-CD34+DR-，CD14+CD14+，CD19+CD19+，CD20+CD20+，NKNK恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植大剂量化疗自体造血干细胞移植 动员动员1.1.碱化碱化5%5%小苏打小苏打250mlivgttqd250mlivgttqd2.2.水化水化林格氏液林格
44、氏液1000mlivgttqd1000mlivgttqd计计2424小时尿量小时尿量1.1.止吐处理止吐处理2.2.动员方案动员方案:CTX1.82.0+NS250mlivgttd1CTX1.82.0+NS250mlivgttd1美斯钠美斯钠0.4+NS20mliv0,4,8hd10.4+NS20mliv0,4,8hd1VP16450mg/mVP16450mg/m22+5%GNS500mlivgttd12+5%GNS500mlivgttd12CHOPCHOP方案方案CTX750mg/mCTX750mg/m2 2d1d1ADM50mg/mADM50mg/m2 2d1d1VCR2mg/mVCR2m
45、g/m2 2d1d1VP160.1/dayd17VP160.1/dayd17Pred60mg/dayd15Pred60mg/dayd15恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植大剂量化疗自体造血干细胞移植 动员后动员后1.1.血常规血常规qdqd2.2.尿常规尿常规qdqd3.3.肝肾功能肝肾功能 电解质电解质qodqod 化化疗疗后后4848小小时时，惠惠尔尔血血150150 g gIHIHbidbid直直至至 WBC10 x1WBC10 x19 9/L/L采采集集外外周周血血干干细细胞胞，采采集集前前静静推推地地塞塞米米松松10mg10mg，抽抽血血查查外外周周血血淋淋巴巴细细胞胞
46、CDCD及及CD34CD34分分析析，达达到到单单个个核核细细胞胞2x102x108 8/kg/kg，CD342x10CD342x106 6/kg/kg。弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤IPIn n年龄年龄 60Y 60Yn nAnn Arbor Ann Arbor 分期分期 III-IV III-IVn nPS 24PS 24n n血清血清LDH 1LDH 1正常值正常值n n结外累及结外累及 1 1个部位个部位患者患者 60 60岁岁n nIIIIII或或IVIV期期n n血清血清LDH 1LDH 1正常值正常值n nPS 24PS 24IPIIPIn n低危低危 01 01n n中低危
47、中低危 2 2n n中高危中高危 3 3n n高危高危 4 5 4 5年龄调整年龄调整IPIIPIn n低危低危 0 0n n中低危中低危 1 1n n中高危中高危 2 2n n高危高危 3 3 FLIPIn n年龄年龄 60Y 60Yn nAnn Arbor Ann Arbor 分期分期 III-IV III-IVn nHgb Hgb 12g/dl 12g/dln nLDH LDH 正常上限正常上限n n淋巴结组数目淋巴结组数目 5 5IPIIPI积分危险分组积分危险分组n n低危低危 0-1 0-1n n中危中危 2 2n n高危高危 3 3 Blood 2004;104:1258-1265 Blood 2004;104:1258-1265