《先心病7版》ppt课件.ppt

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1、 先天性心脏病先天性心脏病 Congenital Heart Disease （CHD）胡宛如胡宛如目的要求目的要求 n了解先天性心脏病的诊治进展了解先天性心脏病的诊治进展n了解胎儿血液循环及出生后血液循环途径变化了解胎儿血液循环及出生后血液循环途径变化n熟悉先心病的病因，预防及熟悉先心病的病因，预防及分类分类n熟悉先心病的诊断方法熟悉先心病的诊断方法n掌握常见先心病（掌握常见先心病（ASD、VSD、PDA、TOF）的血液动）的血液动力学改变，临床表现，常见并发症，诊断及鉴别诊断力学改变，临床表现，常见并发症，诊断及鉴别诊断n熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、

2、概述一、概述(introduction)n(一一)概念：概念：CHD是指胎儿时期心脏及大血管发育异常是指胎儿时期心脏及大血管发育异常 而导致的心血管畸形而导致的心血管畸形 3岁内小儿最常见的心血管疾患岁内小儿最常见的心血管疾患n(二二)发病率：活产婴儿中发病率：活产婴儿中4.05 12.3n(三三)进展：检查手段进展：检查手段 治疗技术治疗技术 二、心脏胚胎发育二、心脏胚胎发育心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,congenital heart disease,CHD

3、CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（脏病（athero-sclerotic heart athero-sclerotic heart disease disease）心脏胚胎发育心脏胚胎发育 (1)(1)n胚胎胚胎22天天 形成原始心管形成原始心管n胚胎胚胎24天天 形成动脉干形成动脉干 心球心球 心室心室 心房心房 静脉窦等静脉窦等n胚胎胚胎29天天 心脏外形基本形成心脏外形基本形成 但为单一的通道但为单一的通道 心脏胚胎发育心脏胚胎发育 (2)n房室分隔房室分隔 房室交界处背侧内膜垫与腹侧房室交界处背侧内膜垫与腹侧 内膜垫相互融合内膜垫相互融合n房间隔房间

4、隔 第一房间隔第一房间隔 第一房间孔第一房间孔 第二房间孔第二房间孔 第二房间隔第二房间隔 卵圆孔卵圆孔n室间隔室间隔 肌隔肌隔 心内膜垫心内膜垫 动脉总干及心球分化成主动脉和肺动脉时的动脉总干及心球分化成主动脉和肺动脉时的 中隔向下延伸中隔向下延伸n动脉总干发育分为主动脉与肺动脉动脉总干发育分为主动脉与肺动脉n胚胎第胚胎第8周周 发育形成四腔心发育形成四腔心三、胎儿血液循环及生后血循环改变三、胎儿血液循环及生后血循环改变 （the fetal circulation and changes after birth）n1 正常胎血循环正常胎血循环n2 生后血循环改变生后血循环改变正常血液循环途

5、径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环生后血循环改变生后血循环改变n脐带结扎脐带结扎 68周脐血管闭锁形成韧带周脐血管闭锁形成韧带n肺循环压力下降肺循环压力下降 当左心房压力超过右心房当左心房压力超过右心房 卵圆

6、孔功能上关闭卵圆孔功能上关闭 （57月解剖上闭合）月解剖上闭合）n体循环阻力增高体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压前列腺素减少高动脉氧分压前列腺素减少 动脉导管关闭动脉导管关闭 （80%于于3个月时解剖上关闭）个月时解剖上关闭）（95%95%在在1 1年内解剖上关闭）年内解剖上关闭）胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血静脉血和动脉血分开分开卵圆孔、

7、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺动脉压下降，肺循环阻力低肺循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB四四 先心病病因和预防先心病病因和预防 （etiology and prevention）（一）病因（一）病因 多数原因不清，主要由遗传和环境及其相互多数原因不清，主要由遗传和环境及其相互作用所致作用所致n1 外因外因 宫内感染宫内感染 孕母营养缺乏孕母营养缺乏 辐射辐射 药物药物 代谢性疾病代谢性疾病 等等n2

8、内因内因 或称遗传因素或称遗传因素 染色体异常染色体异常 基因突变基因突变（二）预防（二）预防 孕早期预防感染孕早期预防感染 避免有害因素避免有害因素 适量叶酸适量叶酸五五 分类分类（the classification of CHD）n根据有无血液分流分为三大类根据有无血液分流分为三大类（一）左向右分流型（一）左向右分流型 潜伏青紫型潜伏青紫型 （left-to-right shunt lesions）（二）右向左分流型（二）右向左分流型 青紫型青紫型 （right-to-left shunt lesions）（三）无分流型（三）无分流型 无青紫型无青紫型 （no shunt lesions

9、）常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体

10、循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征格综合征 六六 诊断方法诊断方法（the methods of diagnosis）病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查线检查 心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创 心血管造影：有创心血管造影：有创 其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断 明确明确明确明确 诊断诊断诊断诊断n（一）病史（一）病史（history

11、）先心病常见症状先心病常见症状 母孕史母孕史 家族史家族史n（二）体格检查（二）体格检查（physical examination）全身一般检查全身一般检查（合并畸形（合并畸形 发育发育 呼吸等）呼吸等）心脏局部检查心脏局部检查（杂音描述）（杂音描述）周围血管征周围血管征n（三）特殊检查（三）特殊检查（special examination）nX线线（DR）：心胸比值：心胸比值 心影心影 肺血管肺血管n心电图：心律失常心电图：心律失常 房室大小房室大小n超声心动图：心脏结构超声心动图：心脏结构 心功能心功能 血流血流 （二维超声（二维超声 多普勒）多普勒）n心导管心导管:（右心导管（右心导管

12、左心导管）左心导管）探查异常通道探查异常通道 压力测定压力测定 血氧饱和度血氧饱和度n心血管造影：用于复杂先心病和血管畸形检查心血管造影：用于复杂先心病和血管畸形检查n放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影 n磁共振磁共振n计算机断层扫描计算机断层扫描 七、儿科临床常见的先天性心脏病七、儿科临床常见的先天性心脏病（the congenital heart disease more often seen clinically）（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）最常见，约占先心病的最常见，约占先心病的50%单独存在者单独存在者25%其他

13、近其他近2/3多为多为 复杂先心病合并室缺复杂先心病合并室缺1、病理解剖病理解剖 按缺损部位分按缺损部位分 膜周部缺损膜周部缺损 60%60%70%70%（相对较大）（相对较大）肌部缺损肌部缺损 20%20%30%30%（相对较小）（相对较小）约约25%25%40%40%小型缺损，膜周部和肌部小梁部缺损小型缺损，膜周部和肌部小梁部缺损 可能自然闭合可能自然闭合 多在多在5 5岁以下（尤岁以下（尤1 1岁内）岁内）nThe defect usually is single,The defect usually is single,but occasionally a few small defe

14、cts may occur.but occasionally a few small defects may occur.nVSD may present alone or with other anomaliesVSD may present alone or with other anomaliesn正常人正常人 右心室的收缩压仅为左心室的右心室的收缩压仅为左心室的1/41/41/6 1/6 肺循环阻力为体循环的肺循环阻力为体循环的1/101/10n室缺时室缺时 左向右分流，两个循环量不再相等左向右分流，两个循环量不再相等 肺循环量大于体循环量肺循环量大于体循环量2、为什么为什么VSD左心

15、房会增大？左心房会增大？LVRVLARAn分流量取决于分流量取决于 缺损大小缺损大小 心室间压差心室间压差 体肺循环阻力体肺循环阻力n分分3种类型种类型 缺损直径缺损直径 缺损面积缺损面积 小型室缺小型室缺 5 图图 0.52/中型室缺中型室缺 515 图图 0.51.02/大型室缺大型室缺 15 33 1.02/大型室缺：大型室缺：n左向右分流量大，肺循环血流量超过体循环左向右分流量大，肺循环血流量超过体循环 35倍倍n超过肺血管床容量限度超过肺血管床容量限度容量性肺动脉高压容量性肺动脉高压n阻力性肺动脉高压（不可逆）阻力性肺动脉高压（不可逆）左向右分流减少左向右分流减少nEisenmeng

16、er综合征：当右室压力超过左室时综合征：当右室压力超过左室时 转为双向分流或右向左分流，出现紫绀转为双向分流或右向左分流，出现紫绀Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制：机制：不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰3、临床表现、临床表现小型室缺：小型室缺：RogersRogers病病 n可无症状仅常规体

17、检时听到杂音可无症状仅常规体检时听到杂音n心脏没有扩大或轻度增大心脏没有扩大或轻度增大n胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，伴有震颤肋间全收缩期杂音，伴有震颤n肺动脉第肺动脉第2音正常或稍增强音正常或稍增强中型室缺：中型室缺：症状症状 :常在婴儿期即出现症状常在婴儿期即出现症状n气短气短 n喂养困难喂养困难 n生长迟缓生长迟缓 n反复呼吸道感染反复呼吸道感染n乏力乏力 多汗多汗体征：体征：n休息状态下呼吸急促休息状态下呼吸急促n心界扩大心界扩大n胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间扪及明显的细震颤，闻及肋间扪及明显的细震颤，闻及级以上粗糙级以上粗糙的全收缩期杂音的全收缩期杂音n在二尖瓣听诊区

18、闻及舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）在二尖瓣听诊区闻及舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）n肺动脉第肺动脉第2 2音增强音增强大型室缺：大型室缺：n通常在出生通常在出生2 23 3周时出现症状周时出现症状n2 23 3月时即可发生心衰月时即可发生心衰n患儿可死于肺炎并发心衰患儿可死于肺炎并发心衰n常在学龄期并发肺动脉高压常在学龄期并发肺动脉高压n声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）Eisenmenger syndrome:Eisenmenger syndrome:nThe patient becomes cyanosed.The patient becomes cyanosed.n

19、There is no systolic thrill and there is There is no systolic thrill and there is only a short systolic murmur.only a short systolic murmur.nP2 accentuation P2 accentuation n As the left-to-right shunt lessens,the As the left-to-right shunt lessens,the systolic murmur becomes shorter and then systol

20、ic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.disappears when the shunt ceases.典型室缺心脏体征典型室缺心脏体征n视：心前区隆起视：心前区隆起n触：胸骨左缘触：胸骨左缘3、4肋间收缩期震颤肋间收缩期震颤n叩：心界扩大叩：心界扩大n听：胸骨左缘听：胸骨左缘3、4肋间肋间级粗糙的全收缩期杂音级粗糙的全收缩期杂音 传导广泛；传导广泛；P2增强；增强；有时心尖区可闻柔和的舒张中期杂音有时心尖区可闻柔和的舒张中期杂音nEisenmenger s syndrome 青紫青紫 心前区杂音

21、较轻心前区杂音较轻 P2显著亢进显著亢进 3、辅助检查辅助检查大型缺损：大型缺损：n心影中度以上增大心影中度以上增大n双室大双室大 右室大为主右室大为主n肺动脉段明显突出肺动脉段明显突出n主动脉结影小主动脉结影小 心电图心电图nRV5、V6升高伴深升高伴深Q波波 n左室肥厚左室肥厚 双室肥厚或右室肥厚双室肥厚或右室肥厚 超声心动图超声心动图n二维二维 显示缺损位置及大小显示缺损位置及大小n彩色多普勒彩色多普勒 判断分流方向和分流量判断分流方向和分流量 n频谱多普勒频谱多普勒 测量分流速度测量分流速度 估测右心室收缩压及肺动脉压力估测右心室收缩压及肺动脉压力 计算肺循环血流量（计算肺循环血流量（

22、Qp）体循环血流量（体循环血流量（Qs）正常时正常时Qp/Qs 1 1.5 中等量分流中等量分流 2.0 大量分流大量分流 心导管检查心导管检查n右心导管右心导管 血氧含量血氧含量-右室高于右房右室高于右房1 vol/%肺动脉压和右室压力增高肺动脉压和右室压力增高 导管一般不能进入左室导管一般不能进入左室n左心导管左心导管 行左心室造影发现室缺部位行左心室造影发现室缺部位 造影剂经缺损部位进入右室造影剂经缺损部位进入右室（二）房间隔缺损（二）房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）占先心病发病总数的占先心病发病总数的5%10%是是成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性

23、心脏病1、病理解剖病理解剖n原发孔型原发孔型ASD 即即孔型孔型 约约15%n继发孔形继发孔形ASD 即即孔型孔型 占占75%（中央型）（中央型）n静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5%n冠状静脉窦型ASD 占占2%n卵圆孔未闭卵圆孔未闭 一般不引起分流一般不引起分流2LVRVLARA为什么为什么ASD左心房没有增大？左心房没有增大？3、临床表现、临床表现n症状出现较晚症状出现较晚 婴幼儿症状不明显婴幼儿症状不明显n典型表现典型表现 肺循环充血肺循环充血-反复呼吸道感染反复呼吸道感染 体循环供血不足体循环供血不足-生长发育落后生长发育落后n心脏杂音特点心脏杂音特点 胸骨左缘胸骨左缘2肋间肋间

24、级收缩期杂音级收缩期杂音 肺动脉二音肺动脉二音（P2）增强并固定分裂增强并固定分裂 三尖瓣区可闻及舒张早期杂音三尖瓣区可闻及舒张早期杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致4、辅助检查、辅助检查 、心电图心电图电轴右偏电轴右偏 右心房和右心室肥大右心房和右心室肥大 不完全右束支阻滞不完全右束支阻滞 超声心动图超声心动图n二维二维 显示缺损位置及大小显示缺损位置及大小n彩色多普勒彩色多普勒 探测分流方向和分流量探测分流方向和分流量 估测右心室收缩压及肺动脉压力估测右心室收缩压及肺动脉压力 心导管检查心导管

25、检查 右心导管右心导管：易通过缺损由右房进入左心房易通过缺损由右房进入左心房 右心房血氧含量高于腔静脉右心房血氧含量高于腔静脉2.0 vol%右心房、右心室及肺动脉压力多正常右心房、右心室及肺动脉压力多正常 （超声心动图明确诊断者术前可免作）（超声心动图明确诊断者术前可免作）（三）（三）动脉导管未闭动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDA）占占CHD总数的总数的15%早产儿发病率高早产儿发病率高n1 病理分型病理分型n管型：多为管型：多为1长长n漏斗形：近主动脉端大漏斗形：近主动脉端大n窗型：肺动脉与主动脉紧贴，之间为一孔道窗型：肺动脉与主动脉紧贴，之间为一孔道

26、2 LVRVLARA为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？血流动力学变化：血流动力学变化：n一般情况下一般情况下 主动脉主动脉 肺动脉肺动脉 双期分流双期分流n分流量取决于导管径粗细和主、肺动脉压力差分流量取决于导管径粗细和主、肺动脉压力差n左心房、左心室扩大左心房、左心室扩大n当肺动脉压力超过主动脉时当肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流右向左分流 差异性青紫差异性青紫 （differential cyanosis）差异性青紫差异性青紫（differential cyanosis）下半身青紫下半身青紫 左上肢轻度青紫左上肢轻度青紫 右上肢正常右上肢正常3 临床表现临床表现n导管细、分流

27、量小，可无症状导管细、分流量小，可无症状n导管粗分流量大，表现咳嗽气急，生长发育落后导管粗分流量大，表现咳嗽气急，生长发育落后n体征体征 胸骨左缘上方胸骨左缘上方“双期双期”连续性连续性“机器机器”样杂音样杂音 传导传导 震颤震颤 P2增强增强 心尖部舒张期杂音心尖部舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）（二尖瓣相对性狭窄所致）周围血管体征（周围血管体征（水冲脉、指甲床毛细血管搏动）水冲脉、指甲床毛细血管搏动）可仅有收缩期杂音（婴儿，心衰，肺动脉高压）可仅有收缩期杂音（婴儿，心衰，肺动脉高压）差异性青紫差异性青紫 4 辅助检查辅助检查患儿，女，患儿，女，13岁岁PDA胸片：胸片：左心扩大左心扩大肺

28、动脉段突出肺动脉段突出肺纹理增粗肺纹理增粗n心电图心电图 不同程度的左心室肥大，左房肥大不同程度的左心室肥大，左房肥大n超声心动图超声心动图 二维超声二维超声 可探测到未闭合的动脉导管可探测到未闭合的动脉导管 多普勒多普勒 收缩期与舒张期连续性湍流频谱收缩期与舒张期连续性湍流频谱 彩色多普勒彩色多普勒 彩色异常分流束彩色异常分流束n心导管检查心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室肺动脉血氧含量高于右心室 0.5容积容积%以上以上 （四）法洛四联症（四）法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）是小儿最常见的紫绀型先心病是小儿最常见的紫绀型先心病占占CHD的的10%1 四种畸形中

29、：四种畸形中：n右室流出道狭窄是决定病情的主要因素右室流出道狭窄是决定病情的主要因素 （右室流出道梗阻右室流出道梗阻:漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄）漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄）n右室流出道狭窄程度不同血液分流方向不同右室流出道狭窄程度不同血液分流方向不同n右心室肥厚是继发性病变右心室肥厚是继发性病变2n杂音产生杂音产生 右室流出道梗阻右室流出道梗阻n青紫原因青紫原因 主动脉接受部分右心室静脉血主动脉接受部分右心室静脉血 肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺循环血流减少肺循环血流减少n动脉导管关闭前动脉导管关闭前 肺循环血流减少的程度轻肺循环血流减少的程度轻 青紫可不明显青紫可不明显n缺氧刺激骨

30、髓产生过多红细胞缺氧刺激骨髓产生过多红细胞血液粘稠血液粘稠3 临床表现临床表现 1n青紫：取决于肺动脉狭窄程度青紫：取决于肺动脉狭窄程度 多见于毛细血管丰富的浅表部位多见于毛细血管丰富的浅表部位 缺氧致活动耐力差缺氧致活动耐力差 青紫青紫呈中央性，活动或气急时加重呈中央性，活动或气急时加重n杵状指（趾）：长期（杵状指（趾）：长期（6个月以上）缺氧个月以上）缺氧 指、趾端毛细血管扩张增生，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织增生局部软组织增生 指、趾端膨大指、趾端膨大 临床表现临床表现 2n蹲踞现象：蹲踞现象：多见于年长儿多见于年长儿 下肢屈曲使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷下肢屈曲使静脉回心血

31、量减少，减轻心脏负荷 下肢动脉受压体循环阻力增加下肢动脉受压体循环阻力增加,右向左分流减少右向左分流减少n缺氧发作：某些诱因导致的阵发性呼吸困难缺氧发作：某些诱因导致的阵发性呼吸困难 （肺动脉漏斗部狭窄处痉挛（肺动脉漏斗部狭窄处痉挛肺动脉梗阻）肺动脉梗阻）阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，致脑缺氧致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸

32、氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服临床表现临床表现 3 心脏杂音特征心脏杂音特征n胸骨左缘胸骨左缘24肋间肋间级粗糙喷射性杂音级粗糙喷射性杂音 （肺动脉狭窄所致）（肺动脉狭窄所致）nP2减弱减弱n狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显4 辅助检查辅助检查患儿，患儿，9m，男，男，TOF胸片示右心扩大胸片示右心扩大超声心动图超声心动图n二维：可见主动脉增宽骑跨于室间隔上二维：可见主动脉增宽骑跨于

33、室间隔上 室间隔中断室间隔中断 右室流出道及肺动脉狭窄右室流出道及肺动脉狭窄n彩色多普勒彩色多普勒:右心室将血液注入主动脉内右心室将血液注入主动脉内n心导管检查：心导管检查：压力资料压力资料 右心室压力增高而肺动脉压力下降右心室压力增高而肺动脉压力下降 血氧资料血氧资料 股动脉血氧饱和度降低股动脉血氧饱和度降低 异常途径异常途径 导管经右心室进入升主动脉或左心室导管经右心室进入升主动脉或左心室n心血管造影：心血管造影：造影剂注入右心室后主动脉与肺动脉同时显影造影剂注入右心室后主动脉与肺动脉同时显影八、先心病常见并发症和预后八、先心病常见并发症和预后（common complications a

34、nd pregnosis）（一）常见并发症：一）常见并发症：充血性心力衰竭充血性心力衰竭 呼吸道感染呼吸道感染 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 脑血栓脑血栓 脑栓塞脑栓塞 脑脓肿脑脓肿（二）预后（二）预后九、诊断和治疗九、诊断和治疗 （diagnosis and treatment）（一）诊断步骤（一）诊断步骤 是否是先心病是否是先心病 病史和体征是重要线索病史和体征是重要线索 68 是哪一类型是哪一类型 超声心动图是确诊依据超声心动图是确诊依据 有无并发症有无并发症 70 ASD VSD PDA TOF分分 类类症症 状状杂音部位杂音部位 时期时期 性质性质

35、响度响度 传导传导 震震 颤颤 P2左向右左向右 左向右左向右 左向右左向右 右向左右向左发育落后发育落后 同左同左 同左同左 发育落后发育落后咳嗽气短咳嗽气短 青紫青紫 蹲踞蹲踞晚发青紫晚发青紫 阵发性昏厥阵发性昏厥2、3肋间肋间 3、4肋间肋间 第第2肋间肋间 2、3肋间肋间 收缩期收缩期 全收缩期全收缩期 连续性连续性 收缩期收缩期吹风样吹风样 粗糙粗糙 机器样机器样 喷射性喷射性级级 级级 级级 范围较小范围较小 传导广泛传导广泛 向颈部传导向颈部传导 传导广泛传导广泛一般无一般无 有有 有有 可有可有增强增强 增强增强 增强增强 减低减低固定分裂固定分裂 ASD VSD PDA TO

36、FX 房室增大房室增大线线 肺动脉段肺动脉段表表 肺肺 野野现现 肺门舞蹈肺门舞蹈 心心 电电 图图右房右室大右房右室大 左右室大左右室大 左室大左室大 右室大右室大 左房可大左房可大 左房可大左房可大 心尖上翘心尖上翘凸出凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷充血充血 充血充血 充血充血 清晰清晰有有 有有 有有 无无不完全右不完全右 左室或左室或 左室大左室大 右室大右室大束支传导束支传导 左右室肥大左右室肥大 左房可大左房可大阻滞阻滞 右室肥大右室肥大 67（二）治疗（二）治疗1、内科治疗、内科治疗 控制心力衰竭控制心力衰竭 预防感染预防感染 治疗感染性心内膜炎：控制治疗感染性心内膜炎：控制

37、3个月后可手术个月后可手术 缺氧发作处理：胸膝位缺氧发作处理：胸膝位 吸氧吸氧 口服心得安预防口服心得安预防 消炎痛：用于早产儿消炎痛：用于早产儿PDA合并严重心衰时合并严重心衰时 前列腺素前列腺素E：维持动脉导管开放：维持动脉导管开放2、介入治疗介入治疗 PDA封堵术封堵术 起步最早（起步最早（1967）n适应证：各种形状无阻力性肺动脉高压适应证：各种形状无阻力性肺动脉高压 最窄内径最窄内径2 810 年龄年龄6个月个月 体重体重4n禁忌证禁忌证：感染性心内膜炎，感染性心内膜炎，PDA有赘生物有赘生物 肺动脉高压（肺动脉高压（PH）出现右）出现右左分流左分流 合并需手术的其它心内畸形合并需手

38、术的其它心内畸形继发孔继发孔ASD封堵术（封堵术（1976年年）n 适应证：缺损直径适应证：缺损直径5，36 年龄年龄3岁岁 缺损边缘至上下腔静脉缺损边缘至上下腔静脉、冠状静脉冠状静脉、及肺静脉及肺静脉5n 禁忌证：合并右禁忌证：合并右左分流左分流PH 原发型原发型ASD 合并需手术的其它心内畸形合并需手术的其它心内畸形VSD封堵术封堵术（1988年）年）n适应证：年龄适应证：年龄3岁岁 部分肌部部分肌部VSD右室面直径右室面直径2 个别膜周部个别膜周部VSDn禁忌证：合并右禁忌证：合并右左分流左分流PH 合并需手术的其它心内畸形合并需手术的其它心内畸形 缺损位置不良封堵器放置后缺损位置不良封

39、堵器放置后 影响主动脉瓣或房室瓣功能影响主动脉瓣或房室瓣功能3、外科治疗外科治疗 手术时间：手术时间：多多2岁以后岁以后 学龄期前学龄期前 病情重可提前病情重可提前 禁忌症：禁忌症：艾森曼格综合征艾森曼格综合征 PDA合并其它畸形而动脉导管起代偿作用合并其它畸形而动脉导管起代偿作用 病病 例例 男孩男孩 2岁岁 生后常感冒，生后常感冒，近近1周发热周发热 咳嗽咳嗽 气喘气喘 不安。不安。查体：查体：R64次次/分，口唇发绀，心率分，口唇发绀，心率180次次/分分 心音低钝，胸骨左缘心音低钝，胸骨左缘3、4肋间闻及肋间闻及级收缩期杂音，级收缩期杂音，并触及细震颤，肺动脉第二音亢进，并触及细震颤，肺动脉第二音亢进，两肺有中小水泡音，右背部较密集，肝右肋下两肺有中小水泡音，右背部较密集，肝右肋下3。讨论诊断和治疗原则讨论诊断和治疗原则