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1、儿童血管迷走性晕厥儿童血管迷走性晕厥北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科 杜军保杜军保晕厥定义晕厥定义 晕厥是儿童的常见病症，它是由多种原晕厥是儿童的常见病症，它是由多种原因所致的一过性脑缺血，从而使患儿意识因所致的一过性脑缺血，从而使患儿意识丧失、肌张力不能维持而摔倒一种病症丧失、肌张力不能维持而摔倒一种病症 发病率呈上升趋势发病率呈上升趋势50年代年代 71.9/10000080年代末年代末90年代初年代初125.8/100000 女孩比男孩发病率高女孩比男孩发病率高 约有约有15%的儿童及青少年在的儿童及青少年在18岁前至少发生过岁前至少发生过1次晕厥次晕厥 部分患者具有高度的猝死危
2、险性部分患者具有高度的猝死危险性 对患儿的身、心健康均有不同程度的影响对患儿的身、心健康均有不同程度的影响 流行病学流行病学晕厥病因晕厥病因(2008，全国多中心联合研究，全国多中心联合研究，n=710)病因病因 例数例数(%)性别性别年龄年龄（meanSD）(岁岁)男男女女自主神经介导性晕厥自主神经介导性晕厥 557(78.6%)25030712.292.88 血管迷走性晕厥血管抑制型血管迷走性晕厥血管抑制型 177(25.0%)78 9912.923.01 血管迷走性晕厥心脏抑制型血管迷走性晕厥心脏抑制型 34(4.80%)17 1712.292.76 血管迷走性晕厥混合型血管迷走性晕厥混
3、合型 73(10.3%)26 4712.742.61 体位性心动过速综合征体位性心动过速综合征 249(35.1%)11213711.752.70 直立性低血压直立性低血压 14(2.00%)8 610.932.73 境遇性晕厥境遇性晕厥 10(1.40%)9 113.204.29心源性晕厥心源性晕厥 15(2.10%)6 911.603.68神经源性晕厥神经源性晕厥 10(1.40%)4 69.403.37代谢性疾病代谢性疾病 6(0.80%)4 215.672.07心因性疾病心因性疾病 6(0.80%)3 312.002.19不明原因晕厥不明原因晕厥 116(16.3%)55 6110.4
4、32.92总计总计71032238811.963.011 年长儿多见年长儿多见2 有晕厥或晕厥先兆表现有晕厥或晕厥先兆表现3 有诱发因素有诱发因素4 直立倾斜试验直立倾斜试验5 常规检查除外其它疾病常规检查除外其它疾病临床诊断临床诊断直立倾斜试验直立倾斜试验设备设备倾斜床：倾斜床：支撑脚板支撑脚板 固定带（胸部、膝关节）固定带（胸部、膝关节）倾斜床变位平稳迅速（倾斜床变位平稳迅速（10-15秒内到位）秒内到位）国内外一致推荐为国内外一致推荐为600-800 倾斜角倾斜角600不能提供足够的体位压力改变不能提供足够的体位压力改变 倾斜倾斜900往往使病人有向前倾倒的感觉往往使病人有向前倾倒的感觉
5、 使病人感到不舒服，影响效果使病人感到不舒服，影响效果直立倾斜试验直立倾斜试验倾斜角度倾斜角度 晕厥晕厥 晕厥先兆晕厥先兆伴下列情况之一：伴下列情况之一：直立倾斜试验直立倾斜试验阳性结果判断阳性结果判断1)1)血压下降血压下降 收缩压小于等于收缩压小于等于80mmHg舒张压小于等于舒张压小于等于50mmHg平均压下降大于等于平均压下降大于等于25%2)2)心率下降心率下降4-6岁，心率岁，心率75次次/分分6-8岁，心率岁，心率65次次/分分8岁，心率岁，心率60次次/分分3)3)交界性逸搏心率交界性逸搏心率4)4)一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3
6、 3 秒的心脏停搏秒的心脏停搏直立倾斜试验直立倾斜试验 阳性反应分阳性反应分型型 心脏抑制型：以心率下降为特征心脏抑制型：以心率下降为特征 血管抑制型：血压下降明显血管抑制型：血压下降明显 混合型：血压和心率均明显下降混合型：血压和心率均明显下降 有有文文献献报报道道将将临临床床上上反反复复发发作作晕晕厥厥，症症状状酷酷似似阿阿-斯斯综综合合征征，心心电电图图监监测测示示严严重重窦窦性性停停搏搏(5s)的的类类型型称称为为恶恶性性VVS，并并建建议议作作为为VVS的的一一个特殊类型。个特殊类型。特异度特异度很高很高，可达，可达80%-90%敏感度敏感度相对较低相对较低，国外报道为，国外报道为4
7、0-50%我们的研究为我们的研究为60%左右左右 直立倾斜试验直立倾斜试验诊断价值诊断价值 异丙肾上腺素多阶段刺激试验异丙肾上腺素多阶段刺激试验 舌下含化硝酸甘油激发的舌下含化硝酸甘油激发的HUTHUT来诊断来诊断VVSVVS是近是近年来的研究热点年来的研究热点 药物激发药物激发的直立倾斜试验的直立倾斜试验原理原理：硝酸甘油为血管扩张剂，主要影响静脉系统：硝酸甘油为血管扩张剂，主要影响静脉系统的容量血管，所以应用硝酸甘油能增加体位直立后的容量血管，所以应用硝酸甘油能增加体位直立后血液在下肢及腹部的淤积，从而激发血液在下肢及腹部的淤积，从而激发VVS的发作的发作优点优点：应用硝酸甘油具有不用建立
8、静脉通道，减少：应用硝酸甘油具有不用建立静脉通道，减少了建立静脉通道而影响患者的自主神经的稳定性，了建立静脉通道而影响患者的自主神经的稳定性，避免了患者在实验中的来回体位变化避免了患者在实验中的来回体位变化 舌下含化硝酸甘油激发试验舌下含化硝酸甘油激发试验 在患者基础倾斜试验无阳性表现时，患在患者基础倾斜试验无阳性表现时，患者仍维持直立体位，舌下含化者仍维持直立体位，舌下含化硝酸甘油硝酸甘油(4-6 g/kg，最大，最大300 g)，然后继续然后继续维持直立体位维持直立体位20分钟或出现阳性反应分钟或出现阳性反应 舌下含化硝酸甘油激发试验舌下含化硝酸甘油激发试验试验方法试验方法试验方法评价试验
9、方法评价舌下含化硝酸甘油激发试验舌下含化硝酸甘油激发试验特异度特异度敏感度敏感度诊断价断价值BHUT100%67%74%SNHUT80%80%80%定定义义：是是指指在在直直立立或或直直立立倾倾斜斜试试验验（HUT试试验验）的的10min内内心心率率增增加加超超过过界界值值，伴伴有有头头晕晕、头头痛痛、疲疲劳劳、视视物物模模糊糊、胸胸闷闷、心心悸悸、手手颤颤、不不能能耐耐受受运运动动及及严严重重时时可可出出现晕厥发作等直立不耐受的症状现晕厥发作等直立不耐受的症状 Stewart等等在在1999年年提提出出儿儿童童体体位位性性心心动动过过速速综综合合征征(postural orthostatic
10、 tachycardia syndrome,POTS)儿童体位性心动过速儿童体位性心动过速 鉴别诊断鉴别诊断 临临 床床 表表 现现年龄：多在年龄：多在1550岁之间，最小发病年龄为岁之间，最小发病年龄为10岁岁 本院报道本院报道80%以上的以上的POTS患儿年龄在患儿年龄在10岁以上岁以上 性别：女性的发病率高（女性性别：女性的发病率高（女性:男性男性 为为 4:1)症状：直立不耐受的症状（头晕或眩晕、症状：直立不耐受的症状（头晕或眩晕、晕厥晕厥、胸、胸 闷、视力模糊、面色改变、心悸、出汗、头痛）闷、视力模糊、面色改变、心悸、出汗、头痛）消化道症状（恶心、呕吐）消化道症状（恶心、呕吐）其他症
11、状（其他症状（憋气、胸痛、手抖、疲劳、耳鸣）憋气、胸痛、手抖、疲劳、耳鸣）鉴别诊断鉴别诊断直立性低血压直立性低血压直立不耐受症状直立不耐受症状：伴随着直立后出现头晕、伴随着直立后出现头晕、眩晕、眩晕、面色发白、运动不耐受、疲乏、面色发白、运动不耐受、疲乏、视物模糊、胸闷、视物模糊、胸闷、长出气、心悸、腹长出气、心悸、腹 痛、恶心、呕吐等症状，严重时痛、恶心、呕吐等症状，严重时 也可出也可出 现晕厥现晕厥发病率：发病率：在儿童中在儿童中OH发病率并不清楚发病率并不清楚 日本的研究认为日本的研究认为OH在学龄儿童中发生率为在学龄儿童中发生率为7-8%晕厥晕厥Step1病史、体检、直立试验、心电图病
12、史、体检、直立试验、心电图可明确诊断可明确诊断提示诊断提示诊断不明原因晕厥不明原因晕厥超声心动图超声心动图 Holter心电图心电图血生化血生化 脑电图脑电图24小时血压小时血压 精神学评估精神学评估 头颅或颈部头颅或颈部CT、MRIStep2明确诊断明确诊断不明确不明确直立倾斜试验直立倾斜试验OH POTS VVS 阴性阴性 儿童晕厥的诊断程序儿童晕厥的诊断程序optional晕厥诊断程序晕厥诊断程序诊断效率诊断效率以晕厥为主诉的患儿，共以晕厥为主诉的患儿，共474例，平均年龄例，平均年龄12岁（岁（6-17岁），岁），男男212例，女例，女262例，按新诊断程序进行诊断：例，按新诊断程序进
13、行诊断：Step 1:59例患儿得出明确诊断例患儿得出明确诊断(59/474，12.4%)Step 2:326例患儿明确诊断例患儿明确诊断(326/474，68.7%)。经过整个诊断程序获得明确诊断患儿为经过整个诊断程序获得明确诊断患儿为385例，占例，占81.1%儿童晕厥的诊断程序儿童晕厥的诊断程序儿童晕厥诊断程序儿童晕厥诊断程序 新诊断程序的每例平均就诊费用比传统诊断程序少新诊断程序的每例平均就诊费用比传统诊断程序少耗费耗费1668.80元（元（825.97元元 vs 2494.77元）元）新诊断程序的每例平均就诊检查费用比传统诊断程新诊断程序的每例平均就诊检查费用比传统诊断程序少耗费序少
14、耗费1413.30元（元（645.61元元 vs 2058.85元）元）新诊断程序的平均住院日明显缩短（新诊断程序的平均住院日明显缩短（5天天 vs 14天）天）卫生经济学评价卫生经济学评价晕厥治疗晕厥治疗治疗方案治疗方案 去除诱因，治疗病因去除诱因，治疗病因 自主神经功能锻炼自主神经功能锻炼 饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入 根据晕厥不同类型选择个体化治疗方案根据晕厥不同类型选择个体化治疗方案饮饮食食中中增增加加盐盐的的摄摄入入和和增增加加液液体体的的摄摄入入是是治治疗疗VVS的的基基础础。增增加加盐盐类类的的摄摄入入能能增增加加细细胞胞外外液液量量和和血
15、血浆浆，从从而而减减少少由由于于体体位位变变化化而而引引起起的的血血流流动动力学改变力学改变Younoszai等等对对28例例VVS患患儿儿应应用用口口服服液液体体疗疗法法亦亦发发现现能能明明显显减减少少患患儿儿发发作作或或减减轻轻患患儿儿的的症症状状。对对于于VVS患患儿儿作作为为最最初初的的治治疗疗方方法法是是非非常常值值得得推推荐的荐的 晕厥治疗晕厥治疗盐及液体疗法盐及液体疗法l是治疗是治疗VVS患者的最常用的药物患者的最常用的药物l通通过过减减少少对对心心脏脏压压力力感感受受器器的的刺刺激激，或或者者阻阻滞滞循循环环中高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用中高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用l
16、剂量：剂量：阿替洛尔或美托洛尔阿替洛尔或美托洛尔 1-2mg/kg/day，qd or bidl副副作作用用：主主要要有有疲疲乏乏，心心动动过过缓缓，和和极极少少数数患患者者出出现哮喘发作和房室传导阻滞现哮喘发作和房室传导阻滞晕厥治疗晕厥治疗-受体阻滞剂受体阻滞剂 Mahanonda（1995）对）对342例病人总结例病人总结:一个月后复查一个月后复查HUT：阿替洛尔阿替洛尔-阳性率阳性率5%安慰剂安慰剂-阳性率阳性率62%服阿替洛尔的患者与服用安慰剂的患者相比自服阿替洛尔的患者与服用安慰剂的患者相比自觉症状亦明显好转觉症状亦明显好转晕厥治疗晕厥治疗-受体阻滞剂受体阻滞剂 Sheldon等等（
17、2006年年）探探讨讨美美托托洛洛尔尔对对成成人人VVS患患者者预预防防晕晕厥厥发发作作试试验验（prevention of syncope trial,POST）研究。）研究。研究对象：研究对象：208例例VVS，平均年龄（，平均年龄（4218）岁）岁采采 用用 双双 盲盲 和和 随随 机机 安安 慰慰 剂剂 对对 照照 设设 计计，治治 疗疗 组组（n=108）和对照组（）和对照组（n=100）结果显示：两组对防止晕厥复发无显著性差异结果显示：两组对防止晕厥复发无显著性差异晕厥治疗晕厥治疗-受体阻滞剂受体阻滞剂 受体阻滞剂受体阻滞剂-美托洛尔在儿童美托洛尔在儿童VVS中的疗效中的疗效 减少
18、对心脏压力感受器减少对心脏压力感受器的刺激的刺激 阻滞循环中高水平儿茶阻滞循环中高水平儿茶酚胺的作用而发挥作用酚胺的作用而发挥作用 有效组有效组和和无效组无效组之间心率变化的比较之间心率变化的比较PR:PR:阳性反应阳性反应受体阻滞剂受体阻滞剂-美托洛尔在儿童美托洛尔在儿童VVS中的疗效中的疗效基础心率增加基础心率增加3030次次/分分预测患儿对美托洛尔治疗有效的指标预测患儿对美托洛尔治疗有效的指标 敏感度为敏感度为81%81%（13/1613/16）特异度为特异度为80%80%（8/108/10）预测价值为预测价值为81%81%（21/2621/26）基础基础 PR PR前前 PR PR时时
19、050100150200250HR无效组无效组有效组有效组原理：原理：通过增加外周血管的收缩和减少静脉的血容量通过增加外周血管的收缩和减少静脉的血容量来发挥治疗作用来发挥治疗作用 剂量：剂量：米多君，米多君，2.5-10mg/day,Tid晕厥治疗晕厥治疗-受体激动剂受体激动剂 a-受体激动剂 我们（我们（2006）探讨了米多君对）探讨了米多君对VVS患儿的治疗效果患儿的治疗效果VVS儿童分为米多君组、美托洛尔组及基础治疗组，随访儿童分为米多君组、美托洛尔组及基础治疗组，随访6个月个月结论：结论：米多君显著提高米多君显著提高VVS患儿患儿HUT转阴率，降低晕厥复发率转阴率，降低晕厥复发率米多君
20、疗效与美托洛尔疗效相当米多君疗效与美托洛尔疗效相当米多君对美托洛尔治疗无效的患儿仍有疗效米多君对美托洛尔治疗无效的患儿仍有疗效 晕厥治疗晕厥治疗-受体激动剂受体激动剂 研究成果发表在研究成果发表在J PediatricsJ Pediatrics 2006,149(6):777-780专题述评专题述评 国国际际著著名名专专家家Stewart在在论论著著发发表表当当期期刊刊发发述述评评，评评价价“These results are most important in highlighting the utility of rather small doses in children that ar
21、e well tolerated,free of side effects,and apparently efficacious in twice-daily doses.”Scott等在等在58例例HUT阳性的晕厥患儿比较了阳性的晕厥患儿比较了阿替洛尔和阿替洛尔和氟氢可的松氟氢可的松的疗效：的疗效：阿替洛尔（阿替洛尔（1-2mg/kg.d，最大量，最大量50mg/d）氟氢可的松（氟氢可的松（0.3mg/d，服用，服用7d，改为，改为0.1mg/d，可增大到，可增大到0.2mg/d）结果：结果：氟氢可的松的氟氢可的松的48例患儿（占例患儿（占83%）均被治）均被治愈或改善了症状，与应用阿替洛尔
22、的患儿相比治疗愈或改善了症状，与应用阿替洛尔的患儿相比治疗反应无明显差异反应无明显差异 晕厥治疗晕厥治疗 其它其它 起搏治疗起搏治疗 北北美美血血管管迷迷走走性性晕晕厥厥起起搏搏治治疗疗研研究究组组采采用用随随机机、对对照照、前前瞻瞻性性的的研研究究，表表明明安安装装永永久久性性的的起起搏搏器器能能够够减减少少VVS患患者者的的晕晕厥厥发发作作，能能够够提提高高患患者者的的生存质量，减少危险事件的发生生存质量，减少危险事件的发生 对对以以心心脏脏抑抑制制为为主主的的VVS，治治疗疗无无效效者者或或恶恶性性VVS可考虑起搏治疗可考虑起搏治疗晕厥治疗晕厥治疗 其它其它 POTSMidodrine
23、-BlockersFludrocortisone Other therapies Marked in HRHemodynamic Resoponce to Standing Marked in BP OH Midodrine and/orFludrocortisone Other therapies TiltNormalTilt-guided therapies VVS/abrupt fall in BPDysautonomic response(gradual and progressive fall in BP)YesHR prior to BPNo significant HR prio
24、r to BPMidodrine orFludrocortisone-BlockersFludrocortisoneCombination therapy or Midodrine Midodrineor -BlockersCombination therapyPacing or other therapies NOEmpiric therapy HTNNO Yes Fludrocor-tisone or -BlockersCombination therapy or Midodrine Consider tilt -BlockersClonidine or Disopyramide or SSRI or Pacing Fludrocortisone谢谢大家！谢谢大家！谢谢大家！