脱髓鞘疾病课件.pptx

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1、髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？第1页/共36页 髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能第2页/共36页p 中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 第3页/共36页神经脱髓鞘示意图第4页/共36页神经脱髓鞘图示意图神经脱髓鞘图示意图 3/21/20233/21/20235

2、5第5页/共36页MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性&病程时间多发性多 发 性 硬 化Multiple Sclerosis,MS第6页/共36页3/21/20233/21/20237 7病因和发病机理病因和发病机理病因和发病机理病因和发病机理不太清楚，流行的观点是：个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。第7页/共36页3/21/20233/21/20238 8临

3、床表现临床表现临床表现临床表现几个要点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、多种多样第8页/共36页3/21/20233/21/20239 9临床表现临床表现临床表现临床表现1、最常见的症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2、首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。第9页/共36页nLhermitte征颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性发作性症状MS比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现 临床表现第10页/共36页3/21/20233/2

4、1/20231111临床表现临床表现临床表现临床表现临床分型临床分型临床分型临床分型:1 1 1 1、复发缓解型、复发缓解型、复发缓解型、复发缓解型MSMSMSMS：最多见最多见最多见最多见急性加重，伴完急性加重，伴完急性加重，伴完急性加重，伴完全或全或全或全或 不完全缓解。不完全缓解。不完全缓解。不完全缓解。2 2 2 2、继发进展型、继发进展型、继发进展型、继发进展型MSMSMSMS ：起病约：起病约：起病约：起病约10 1010 10年后疾病持续进展，年后疾病持续进展，年后疾病持续进展，年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。可复发，不完全缓解。可复发，不完全缓解。可复发，不完全缓解。3

5、3 3 3、原发进展型、原发进展型、原发进展型、原发进展型MSMSMSMS ：起病开始持续恶化，且持起病开始持续恶化，且持起病开始持续恶化，且持起病开始持续恶化，且持续至少续至少续至少续至少 一年，无复发。一年，无复发。一年，无复发。一年，无复发。4 4 4 4、进展复发型、进展复发型、进展复发型、进展复发型MSMSMSMS ：不断进展，伴复发和不完：不断进展，伴复发和不完：不断进展，伴复发和不完：不断进展，伴复发和不完全缓解。全缓解。全缓解。全缓解。第11页/共36页3/21/20233/21/20231212MSMSMSMS的辅助检查的辅助检查的辅助检查的辅助检查 1、脑脊液（CSF)2、

6、磁共振（MR)3、诱发电位（EP）第12页/共36页3/21/20233/21/20231313脑脊液（脑脊液（脑脊液（脑脊液（CSFCSFCSFCSF）约约70%70%的病例的脑脊液的病例的脑脊液IgGIgG增高，约增高，约95%95%的病人的脑脊液中可见的病人的脑脊液中可见IgGIgG寡克隆区带寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示，提示这些这些IgGIgG是在鞘内合成的。是在鞘内合成的。第13页/共36页n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化3.MRI检查图1

7、0-1 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查第14页/共36页图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 增强后强化3.MRI检查辅助检查第15页/共36页T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查3.MRI检查第16页/共36页n 视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位(BAEP)n 体感诱发电位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多项异常n MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检查第17页/共36页3/21/20233/21/20231818诊断诊

8、断诊断诊断 根据临床资料根据临床资料1.CNS1.CNS1.CNS1.CNS内存在两处以上病灶；内存在两处以上病灶；内存在两处以上病灶；内存在两处以上病灶；2.2.2.2.年龄年龄年龄年龄1050105010501050岁；岁；岁；岁；3.3.3.3.缓解缓解缓解缓解 复发交替；复发交替；复发交替；复发交替；4.4.4.4.可排除其它疾病；可排除其它疾病；可排除其它疾病；可排除其它疾病；（1 1 1 1）临床确诊：）临床确诊：）临床确诊：）临床确诊：14141414（2 2 2 2）临床可能：）临床可能：）临床可能：）临床可能：1 1 1 1、2 2 2 2中缺一中缺一中缺一中缺一（3 3 3

9、 3）临床可疑：一个病灶、首次发作）临床可疑：一个病灶、首次发作）临床可疑：一个病灶、首次发作）临床可疑：一个病灶、首次发作第18页/共36页3/21/20233/21/20231919诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准 最常用的Poser标准（1983年）和McDonald（2010年）包括包括:确诊确诊MSMS（DMSDMS）可能可能MSMS（PMSPMS）每组又分为临床和实验室支持两个亚组每组又分为临床和实验室支持两个亚组第19页/共36页临床特点要点提示n 缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶n 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则第20页/共36页n 脑动脉炎n 系

10、统性红斑狼疮n Sjgren综合征n 神经白塞病等 可通过病史MRI&DSA鉴别 鉴别诊断(1)复发性疾病第21页/共36页3/21/20233/21/20232222鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断2 2、急性播散性脑脊髓炎（急性播散性脑脊髓炎（ADEMADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多险，病程短，多无缓解复发无缓解复发。约。约有有25%25%后来发展成为后来发展成为MSMS。明确区。明确区分这两种病是很困难的，两者病分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。灶的病理改变也是很

11、难区分的。第22页/共36页3/21/20233/21/20232323鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断3 3、横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型不易与早期脊髓型MSMS相鉴别。多相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。解复发，后遗症较重。第23页/共36页3/21/20233/21/20232424鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断4 4、球后视神经炎球后视神经炎 MSMS若仅有视神经症状，鉴别则有若仅有视神经症状，鉴别则有难度。

12、多累及单眼，常伴中心暗点难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。及周边视野缺损，无缓解复发。MSMS常先后累及双眼，少有中心暗常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。点，可有明显的缓解复发。第24页/共36页3/21/20233/21/20232525鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断5 5、亚急性联合变性亚急性联合变性 脊髓型的脊髓型的MSMS都有必要做一下血清的都有必要做一下血清的VitBVitB1212的的检测以排除亚急性联合变性。检测以排除亚急性联合变性。第25页/共36页3/21/20233/21/20232626鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断6.肿瘤 颅

13、内转移性的肿瘤也可见多发颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。合征也可能引起诊断上的困难。第26页/共36页3/21/20233/21/20232727治疗治疗治疗治疗消除急性发作消除急性发作预防复发和防止进展预防复发和防止进展改善症状改善症状第27页/共36页急性发作期治疗急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35天停用 病情较重者：1g/d,35天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白第28页/共36页3/21/20233/21/20232929治疗治疗防止复发的药物:1

14、、IFN-IFN-、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白第29页/共36页3/21/20233/21/20233030治疗治疗治疗治疗延缓疾病进展的药物:1、SP-MS（米托蒽醌）2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤 第30页/共36页3/21/20233/21/20233131治疗治疗治疗治疗对症治疗：1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼2、行走困难：达方吡啶3 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物 巴氯芬、巴氯芬、索利那新、托特罗定索利那新、托特罗定4 4、疼痛：卡马西平等、疼痛：卡马西平等5 5、抗抑郁药、抗抑郁药6 6、其它、其它第31页/共36

15、页3/21/20233/21/20233232预后预后预后预后大多数患者预后较好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。第32页/共36页 小小 结结 多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发实验室检查：csf-IgG检测影像学检查：脑室旁、半卵圆中心电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和McDonaldMcDonald治疗：急性期、疾病调节、对症第33页/共36页 思思 考考 题题 1、多发性硬化临床分型？、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？、多发性硬化总的治疗原则是什么？第34页/共36页第35页/共36页感谢您的观看！第36页/共36页