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1、 是由多种肾小球病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征：大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d)；低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L)；水肿；高脂血症。其中前两项为诊断所必需。第1页/共92页【病因】肾病综合征分为原发性和继发性两大类，且不同年龄病人继发肾病综合征的病因不同，具体见表第2页/共92页原发性肾病综合征 指原发于肾小球疾病过程中的肾病综合征，发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。引起原发性肾病综合征的肾小球疾病的主要病理类型有：微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化及膜性肾病。第3页/共92页继发肾病综合征的常见病因儿童及青少年 中老年系统系红斑狼
2、疮肾 糖尿病肾炎过敏性紫癫肾炎 肾淀粉样变性乙型肝炎病毒相关性肾 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 骨髓瘤性肾病 第4页/共92页【病理生理】u大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的屏障作用受损时，其对血浆蛋白（多以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿蛋白含量增加，当远超过 肾小管的重吸收而致。第5页/共92页 而高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白因素均可加重尿蛋白的排出。第6页/共92页u低蛋白血症 大量白蛋白从尿中丢失的同时，如肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解，则出现低白蛋白血症。同时，胃肠黏膜水肿导致蛋白摄入不足、吸收不良也可加重低蛋白血症。另外，某些免疫球蛋白和补体、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌
3、素蛋白也可减少。第7页/共92页水肿 低蛋白血症和血浆胶体渗透压的下降，使水分从血管进入组织间隙，这是肾病综合症水肿的基本病因。另外，某些原发于肾内的钠、水潴留因素在水肿机制中起一定作用。第8页/共92页高脂血症 高脂血症的发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关，其中后者可能是更为重要的原因，三酰甘油、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白和脂蛋白浓度均增高，与低蛋白血症同时存在。第9页/共92页【各种肾病病理类型及其临床特征】引起原发性肾病综合征的肾小球的病理类型有五种，各类病理类型的临床类型、对激素的治疗反应和预后不尽相同，具体如下：第10页/共92页微小病变型肾病 微小病变型肾病占
4、儿童原发性肾病综合症的80%90%,占成人原发性肾病综合症约20%25%。好发与儿童，男性多于女性。第11页/共92页 典型临床表现为肾病综合征，15%左右伴镜下血尿，一般持续性高血压及肾功能减退。90%对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60%。第12页/共92页系膜增生性肾小球肾炎 此类型在我国的发病率显著高于西方国家，占原发性肾病综合症的30%，男性多于女性，好发于青少年。约50%于前驱感染后急性肾炎的表现。第13页/共92页 如为非IA系膜增生性肾小球肾炎，约50%表现为肾病综合征，约70%伴有血尿；如为IA肾病，约15%出现肾病综合征，几乎均有血尿。IgA，免疫球蛋白的一种，抗感染免疫
5、的主要抗体。第14页/共92页 肾功能不全和高血压随着病变程度加重会逐渐增加，对糖皮纸激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重有关，轻者疗效好，重者疗效差。第15页/共92页系膜毛细血管性肾小球肾炎 此类型占我国原发性肾病综合症的10%，男性多于女性，好发于青少年。约1/41/3病人常在上呼吸道感染后发病，为急性肾炎的表现；约50%60%表现为肾病综合征，几乎伴有血尿。第16页/共92页 肾功能、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。糖皮质激素及细胞毒药物对成人疗效差，发病10年后约50%的病例将进展为慢性肾衰竭。第17页/共92页膜性肾病 此型占我国原发性肾病综合症的25%30%,男性多于女性
6、，好发于中老年。起病隐匿，约80%表现为肾病综合症，约30%可见有镜下血尿。常在发病510年逐渐出现肾功能损害。单用激素治疗无效，必须与细胞毒药物联合使用。第18页/共92页局灶性节段性肾小球硬化 此型占我国原发性肾病综合症的5%10%，好发于青少年男性。多隐匿起病，肾病综合症为主要临床表现，其中约3/4伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。第19页/共92页 确诊时约半数伴有高血压、约30%有肾功能减退，部分病人可伴有近曲小管功能障碍。对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应慢。第20页/共92页【并发症】1、感染 是肾病综合症的常见并发症，与大量蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及激素治疗有关。常见的感染部位
7、的顺序为：呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是肾病综合症复发和疗效不佳的主要原因之一。第21页/共92页 2、血栓、栓塞 肾病综合症病人的高脂症，以及蛋白质从尿中丢失、血液浓缩、血液粘稠度增加，加之肾病综合症时血小板功能亢进、利尿剂和糖皮质激素等因素进一步加重高凝状态，第22页/共92页 使血栓、栓塞易发，其中以肾静脉最为多见（发生率为10%50%,其中3/4例无临床症状）。此外，肺血管血栓、下肢静脉、脑血管、冠状血管血栓也不少见第23页/共92页 3、急性肾衰竭 肾病综合症时有效循环血容量的减少导致肾血流量不足，易诱发肾前性氮质血症。少数病人可出现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者居多。第24页/共9
8、2页 其机制可能是肾间质高度水肿压迫过滤肾小管及大量管型阻塞肾小管，导致肾小管腔内高压，肾小球骤然减少所致。第25页/共92页 4、其他 长期高脂血症易增加心血管系统并发症，可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生。长期低蛋白血症可导致营养不良、第26页/共92页 儿童生长发育障碍；免疫球蛋白减少可造成免疫力底下；金属结合蛋白丢失可导致锌、铁、铜等微量元素缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱。第27页/共92页【辅助检查】1、尿液检查 尿蛋白定性一般为+，尿中可有红细胞、管型等。24小时尿蛋白定量超过3.5g。2、血液检查 血浆清蛋白低于30g/L,血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密脂蛋白
9、增高。肾衰竭是血尿氮素、血肌酐升高。3、肾活检 可明确肾小球的病理类型。4、肾B超检查 双肾正常或缩小。第28页/共92页【处理要点】治疗原则以抑制与炎症反应为主，同时防治并发症。（-）对症处理 1、利尿消肿 利尿治疗的原则是不宜过快、过猛，以免引起有效血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。常用噻嗪类利尿和潴钾利尿剂作基础治疗，两者并用可提高利尿的效果，同时可减少钾的紊乱。第29页/共92页 上述治疗无效时，改为渗透性利尿剂 并用袢利尿剂，可获良好利尿效果。注意在通过输注血浆或血浆白蛋白利尿时要第30页/共92页 严格掌握适应症，只有对病情严重的病人在必需利尿时可使用，且要避免过
10、频过多。对伴有心脏病的病人应慎用此法利尿。第31页/共92页2、减少尿蛋白 应用ACE抑制剂和其他降压药，可通过有效地控制高血压，而达到不同程度的减少尿蛋白的作用。（=）抑制免疫与炎症反应第32页/共92页1、糖皮质激素 该药可能是通过抑制免疫与炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，影响肾小球基膜通透性而达到治疗作用。应用激素是应注意一下几点：第33页/共92页 起始用量要足:如泼尼松始1mg/(kg.d),共服812周。撤减药要慢：足量治疗后每12周减少原药量的 10%，当减至20mg/d时疾病易反跳，应更加缓慢减量。第34页/共92页 维持用药要久：最后以最小有效剂量（10mg/d）作为
11、 维持量，再服半年至1年或更久。激素可采用全日量顿服，维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。第35页/共92页 肾病综合征病人对激素治疗的反应可分为三种类型：激素敏感型：即治疗812周内肾病综合征缓解。激素依赖型：即药量减到一定程度即复发。激素抵抗型：即对激素治疗无效第36页/共92页 2、细胞毒药物 目前国内外最常用的细胞毒药物为CTX，细胞毒药物常用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”肾病综合症，配合激素治疗有可能提高缓解率。一般不首选及单独应用。第37页/共92页3、环孢素 该药可选择性抑制辅助性T细胞及细胞毒效应T细胞。近年来已开始用药治疗激素及细胞毒物都无效的难疗性肾病综合
12、征，但此药昂贵，副作用大，停药后病情易复发，因而限制了它的广泛应用。第38页/共92页并发症防治 1、感染 用激素治疗时，不必预防性使用抗生素，因其不能预防感染，反而可能诱发真菌双重感染。一旦出现感染。应及时选用敏感、强调及无肾毒性的抗生素。第39页/共92页 2、血栓及栓塞 当血液出现高凝状态时应给予抗凝剂如肝素，并辅以抗血小板药如双嘧达莫。一旦出现血栓或栓塞时，应及早予尿激酶或链激酶溶栓，并配合应用抗凝药。第40页/共92页 3、急性肾衰竭 利尿无效且达到透析指征时应进行透析等。【中医中药治疗】一般主张与激素及细胞毒药物联合使用，不但可降尿蛋白，还可拮抗激素及细胞毒药物的不良发应，如雷公藤
13、等。第41页/共92页【护理评估】询问本病的有关病因，如有无原发性肾疾病、糖尿病、过敏性紫癫、系统性红斑狼疮等病史。注意有无发热、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、腹痛等感染征象；有无腰痛、下肢疼痛等肾静脉血栓、下肢静脉血栓的表现。第42页/共92页 询问有关临床表现，如水肿部位、程度、特点及消长情况，有无出现胸闷、气促、腹胀等胸腔、心包腹腔积液的表现；有无肉眼血尿、高血压、尿量减少等。第43页/共92页 询问病人的用药情况，如激素的剂量、用法、减药情况、疗程、治疗效果、有无副作用等。有无用过细胞毒物及其他免疫抑制剂，其用法、剂量及疗效等。第44页/共92页 观察实验室及其他检验结果，如24小时尿蛋白定
14、量结果、血浆白蛋白浓度的变化、肝肾功能、血清电解质、血脂浓度的变化、凝血功能等；肾活组织的病理检查结果等。第45页/共92页 此因还要评估病人的心理-社会资料。例如：病人有无因形象的改变产生自卑、悲观、失望等不良的情绪反应；病人及家属的应对能力；病人的社会支持情况、病人出院的社区保健源等。第46页/共92页【常见护理诊断及医护合作性问题】1、体液过多 与低蛋白血浆致血浆胶体渗透下降等有关2、营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白质的丢失、胃肠黏膜水肿致蛋白质吸收障碍等因素有关3、焦虑 与疾病造成的形象改变及病情复杂，易反复发作有关第47页/共92页4、有感染的危险 与皮肤水肿，大量蛋白质致机体营
15、养不良，激素、细胞毒药物的应用致机体免疫功能低下有关 5、有皮肤完整性受损的危险：与高度水肿、营养不良有关6、潜在并发症：血栓形成、急性肾衰竭、心脑血管并发症第48页/共92页【护理目标】病人能积极配合配合治疗，水肿程度减轻；能按照饮食原则进食；营养状况逐步改善；能正确应对疾病带来的各种问题，焦虑程度减轻；无感染发生；无血栓形成及急性肾衰竭、心并发症。第49页/共92页【护理措施】一般护理1、休息与活动 肾病综合征如有全身严重水肿、胸腹腔积液是应绝对卧床休息，并取半卧位。护理人员可协助病人在床上作关节的全范围的运动，第50页/共92页 以防止关节僵硬及挛缩，并可防止肢体血栓形成。对于有高血压的
16、病人，应适当限制活动量。老年病人改变体位是不可过快，以防止直立性低血压。第51页/共92页 水肿减轻后病人可进行简单的室内运动，尿蛋白定量下降到2g/d以下时可恢复适量的室外活动，恢复期的病人应在其体能范围内适当运动。在整个治疗、护理及恢复阶段，病人应避免剧烈运动，如:跑、跳、提取重物等。第52页/共92页2、饮食护理 肾病综合征病人的饮食要求即能改善病人的营养状况，又不增加肾脏的负担。饮食原则如下：1）蛋白质：高蛋白饮食可增加肾脏负担，对肾不利，故提倡正常量的优质蛋白（富含第53页/共92页 必需氨基酸的动物蛋白）摄入，按0.8-1g/(Kg.d)供给。但当肾功能不全时，应 根据肌酐清除率调
17、整蛋白质的摄人量。2）热量供给要充足，不少于126147KJ(3035Kal)/(kg.d）。第54页/共92页3）为减少轻高脂血症，应少食富含饱和脂肪酸的食物如动物油脂，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物如植物油及鱼油。第55页/共92页4）明显水肿、高血压者控制钠盐摄入，低盐饮食，低于3g每天，勿食腌制食品。5）注意各种维生素及微量元素（如铁、钙）的补充，给予富含可溶性纤维的食物如燕麦、米糠、豆类。且应期测量血浆白蛋白、血红蛋白等指标以反映机体营养状态。第56页/共92页 由于肾病综合征病人一般食欲欠佳，因此可采用增加餐次的方法以提高摄入量。同时在饮食内容上注意色、香、味。在烹调方法可用糖醋
18、汁等进行调味以改善低盐膳食的味道。第57页/共92页病情观察 检测生命体征、体重、腹围，出入量的变化，定时查看各种辅助检查结果，结合临床表现判断病情进展情况。如根据体温有无升高，病人有无出现咳嗽、咳痰、第58页/共92页 肺部湿啰音、尿路刺激征、皮肤破溃化脓等判断是否合并感染；根据病人有无腰痛、下肢疼痛、胸痛、头痛等判断是否合并肾静脉、下肢静脉、冠状血管及第59页/共92页 血管血栓；根据病人有无血尿、无尿及血BUN、血肌酐升高等判断有无肾衰竭。同时，注意观察有无营养不良、内分泌紊乱及微量元素缺乏的改变。第60页/共92页 感染的预防及护理 保持水肿皮肤清洁、干燥，避免皮肤受摩擦或损伤；指导和
19、协助病人进行口腔黏膜、眼脸结膜及阴部等的清洁；定期作好病室的空气消毒，第61页/共92页严格无菌操作，注射时用5-6号针头，将水肿液推向一侧后再进针，拔针后用无菌棉球按压至无渗液为止，避免医源性损伤与感染。第62页/共92页 用消毒药水拖地板、湿擦桌椅等；尽量减少病区的探视人次，对有上呼吸道感染者应限制探访；同时指导病人少去公共场所等人多聚集的的地方；遇寒冷季节，嘱病人减少外出，注意保暖。第63页/共92页 出现感染时，按医嘱正确采集病人的血、尿、痰、腹水等标本送检，根据药物试验使用有效的抗生素，观察用药后感染有无得到有效控制。第64页/共92页用药指导 1、激素和细胞毒药物 应用环孢素的病人
20、，服药期间应注意监测血药浓度，观察有无副作用的出现，如肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、高血钾、多毛及牙龈增生等。第65页/共92页 2、利尿剂 利尿剂的副作用主要有低钾、低钠及低血容量性休克，用药期间应严密监测生命体征，准确记录24小时出入量，定期查看电解质及血气分析结果，发现问题，及时处理。第66页/共92页 3、中药 使用雷公藤制剂时，应注意监测尿量、性功能及肝肾能、血常规的变化。因其可造成性腺抑制、肝肾损害及外周血白细胞减少等不良反应。第67页/共92页心理指导 如果因形象改变造成病人的心理问题，鼓励病人表达身上和情绪上影响自我形象变化的因素，对其不良的情绪变化表示理解。第68页/共92页
21、 4、抗凝药 如在使用肝素、双嘧哒莫等的过程中，若出现皮肤黏膜、口腔、胃肠道等出血倾向时，因及时减药病给于对症处理，必需时停药。第69页/共92页 针对病程较长，表现复杂、易反复发作带给病人及家属的忧虑。首先允许病人发泄自己的郁闷，对病人的表现表示理解；还要引导病人多说话，第70页/共92页 随时将自己的需要说出来，这样消极 寂寞会逐渐变为积极的配合；在此间，随时向病人及家属报告疾病的进展情形，第71页/共92页 对任何微小的进步都应给予充分的认可，使他们重建信心。同时，要根据评价资料，调动病人的社会支持系统，为病人提供最大限度的物质和精神支持。第72页/共92页健康教育 1）预防指导 认识到
22、积极预防感染的重要性，能够加强营养、注意休息、保持个人卫生，积极采取措施防止外界环境中病原微生物的侵入。第73页/共92页 2）生活指导 能够根据病情适当的运动，注意避免肢体血栓等并发症的产生。饮食上注意限盐，每日不会摄入过多蛋白。第74页/共92页 3）病情检测指导 学会每日用浓缩晨尿自测尿蛋白，出院后坚持定期门诊随访，密切观察肾功能的变化。第75页/共92页 4）用药指导 坚持遵医嘱用药，勿自行减量或停用激素，了解激素及细胞毒物的常见副作用。第76页/共92页 5）心理指导 意识到良好的心理状态有利于提高机体的抵抗力，增强适应能力。能保持乐观开朗的心态，对充满对疾病信心。第77页/共92页
23、护理评价 病人水肿程度有所减轻并逐渐消退；营养状况有所改善；焦虑程度减轻；未发生感染；无血栓形成、急性肾衰竭、心脑血管等并发症的发生。第78页/共92页选择题 1、肾病综合征病人最常见的并发征是 A感染 B急性肾衰竭 C高血压 D 低血容量性休克 E血栓形成A 第79页/共92页 2、不会引起肾病综合征的疾病是 A急慢性肾小球肾炎 B慢性肾盂肾炎 C糖尿病肾病 D系统性红斑性狼疮 E过敏性紫癜肾炎 B第80页/共92页 3、下列哪项不是肾病综合征时的共同临床表现 A高脂血症 B高血压 C大量蛋白尿 D低血浆白蛋白 E水肿 B第81页/共92页 4、原发性肾病综合征应用激素治疗注意事项，哪项不正
24、确 A始量要足 B减药要慢 C维持用药要久 D抗生素预防感染 E无效时加用细胞毒药物 D第82页/共92页 5、肾病综合征的用药护理中，下列哪种说法不正确 A注意观察药物副作用 B初始利尿不能过猛 C少尿病人多用渗透性利尿剂 D输注血浆制品不可过多过频 E对伴有心脏病的病人慎用血浆制品利尿C第83页/共92页14共用题干 男性，32岁，浮肿，尿少1周，血压120/80mmHg,尿常规：蛋白+，血浆白蛋白25g/L，24小时尿蛋白定量为9g.第84页/共92页 1、最可能的疾病是 A右心衰竭 B肝硬话 C重度营养不良 D肾病综合征 E急性肾炎综合征 D第85页/共92页 2、此例疾病诊断价值最大
25、的化验是 A血脂 B肾功能检查 C肾B超 D 24小时尿蛋白定量，血浆蛋白 E蛋白电泳D第86页/共92页 3、主要治的疗是 A大剂量青霉素静滴 B环孢素A C血浆置换术 D肾上腺皮质激素 E环磷酰胺D第87页/共92页 4、关于饮食护理，下列哪种说话是错误的 A长期高蛋白饮食 B低脂饮食 C低盐饮食 D增加维生素和微量元素 E供给足够的热量A第88页/共92页多选题 1、肾病综合征的共同临床表现是 A高磷血征 B大量蛋白尿 C低蛋白血症 D水肿 E高脂血征BCDE第89页/共92页 2、关于肾病综合征病人的护理，下列说法正确的是 A绝对卧床休息 B始终坚持正常量的优质蛋白饮食 C积极预防感染 D使用雷公藤制剂时，因监测有无出血倾向 E少事富含饱和脂肪酸的食物CE第90页/共92页第91页/共92页感谢您的观看！第92页/共92页