《细胞内膜系统与囊泡运输.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《细胞内膜系统与囊泡运输.pptx（82页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、2023/3/171教学基本要求1.掌握内膜系统的概念及结构组成2.掌握粗面内质网、滑面内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体的主要化学组成、结构特征和生理功能3.熟悉内膜系统之间在结构、功能及来源发生上的相互联系4.熟悉囊泡的主要类型及其在胞内五指转云中的重要作用 第1页/共82页2023/3/172&内膜系统概述概念：细胞内，在结构、功能和发生方面有联系的膜性细胞器构成的体系称为内膜系统。包括内质网、高尔基复合体、溶酶体、内体、过氧化物酶体及分泌泡。功能：使细胞复杂的生命活动区域化，从而提高生命活动效率。第2页/共82页2023/3/173Endomembrane System:The
2、 structural and functional relationship organelles including ER,Golgi complex,lysosome,endosomes,secretory vesicles.Membrane-bound structures(organelles)are found in all eukaryotic cells第3页/共82页2023/3/174第一节 内质网&内质网概述定义：内质网（endoplasmic reticulum,ER）是一类由大小、形态各异的膜性囊泡构成的细胞器。分布：分布于内质区，延伸至靠近细胞膜的外质区，普遍存在与
3、各类细胞中（哺乳类成熟红细胞除外）。类型：粗面内质网和滑面内质网。第4页/共82页2023/3/175&本节主要内容内质网的化学组成内质网的一般形态结构内质网的类型内质网的主要功能第5页/共82页2023/3/176一、内质网的化学组成内质网以蛋白质和脂类为主要化学组成成分，二者比例大约为2:1。1.脂类磷脂（含量最多）甘油三酯胆固醇胆固醇脂神经节苷脂等第6页/共82页2023/3/1772.蛋白质内质网膜上含有30多种不同的酶和酶系。根据功能特性可分为几种主要类型：（1）参与蛋白质加工、转移的多种酶类（2）与解毒功能有关的氧化反应电子传递酶类（3）与脂类代谢相关的酶类（4）与糖类代谢相关的酶
4、类内质网的标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶第7页/共82页2023/3/178二、内质网的形态结构1.基本结构：内质网是由大小不同、形态各异的膜性小管、小泡和扁囊彼此联通所构成的三维网状膜系统。2.动态变化：在不同组织细胞中，或同种细胞的不同发育阶段及生理状态下，内质网的形态结构、数量分布和发达程度有很大差别。第8页/共82页2023/3/179内质网的多种形态第9页/共82页2023/3/1710三、内质网的基本类型（一）粗面内质网(rough endoplasmic reticulum)1.1.形态：为整齐排列、相互连通的多层扁囊状结构，胞质面有核糖体附着。2.2.功能：主要和外输性蛋白、膜蛋白
5、的合成、加工、转运有关。3.3.分布：蛋白分泌功能旺盛的细胞中，粗面内质网高度发达，肿瘤细胞和未分化细胞中相对较少。第10页/共82页2023/3/1711（二）滑面内质网(smooth endoplasmic reticulum)1.形态：表面光滑的管、泡样网状结构，无核糖体附着，常见与粗面内质网相通。2.功能：是一种多功能细胞器，主要功能有解毒、糖代谢、脂代谢，参与肌肉收缩等。在不同细胞有不同功能。第11页/共82页2023/3/1712Rough endoplasmic reticulum and Smooth endoplasmic reticulum RER has ribosome
6、s on the cytosolic side of continuous,flattened sacs(cisternae);SER is an interconnecting network of tubular membrane elements.第12页/共82页2023/3/1713（三）内质网的衍生结构在某些特殊组织细胞中存在着一些由内质网局部分化、衍生而来的异形结构。1.髓样体(myeloid body):):视网膜色素上皮细胞2.孔环状片层(annulate lamellae):):生殖细胞、癌细胞等第13页/共82页2023/3/1714四、内质网的功能（一）粗面内质网的功能
7、1.外输性蛋白的合成分泌（1）作为核糖体附着的支架（2）折叠与装配新生肽链（3）蛋白质的糖基化（4）蛋白质的胞内运输2.分泌蛋白合成的信号肽假说（1）信号肽假说涉及的细胞成分和结构（2）信号肽作用的具体过程（机制）3.跨膜蛋白的插入与转移（1）单次跨膜蛋白插入内质网膜的机制（2）多次跨膜蛋白插入内质网膜的机制Turn to Page 29第14页/共82页2023/3/17151.外输性蛋白的合成分泌（1）作为核糖体附着的支架附着核糖体蛋白质合成起始于游离核糖体，完成于附着核糖体。附着核糖体合成的蛋白质有：分泌性蛋白(酶类、肽类激素、抗体等)，膜整合蛋白，内质网驻留蛋白，内膜系统各种细胞器内的
8、可溶性蛋白（需要隔离或修饰）。Return to Page 15第15页/共82页2023/3/1716（2）折叠与装配新生肽链附着核糖体合成的肽链需在内质网腔中折叠与装配，形成特定空间结构。这一过程由分子伴侣协助完成。分子伴侣(molecular chaperone):能够帮助多肽转运、折叠和组装的结合蛋白，本身不参与终产物的形成。分子伴侣的共同特点：在羧基端有-Lys-Asp-Glu-Leu四氨基酸滞留信号肽，该信号肽能与内质网膜上相应受体结合而滞留于网腔，因此也被称为驻留蛋白(retention protein)。Return to Page 15第16页/共82页2023/3/1717
9、常见的分子伴侣n蛋白二硫键异构酶(protein disulfide isomerase,PDI)n重链结合蛋白(heavy-chain binding protein,BiP)n钙网蛋白(calreticulin)n葡萄糖调节蛋白94(glucose regulated ptotein 94)内质网标志性分子伴侣Return to Page 15第17页/共82页2023/3/1718（3）蛋白质的糖基化糖基化(glycosylation):单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键结合形成糖蛋白的过程。发生在粗面内质网中的糖基化主要是寡糖与蛋白质天冬酰胺残基侧链上氨基基团结合，称为N-连接糖基化，
10、其识别序列为:Asn-X-Ser或Asn-X-Thr（X代表除Pro之外的任何氨基酸）。Return to Page 15第18页/共82页2023/3/1719（4）蛋白质的胞内运输在粗面内质网内加工修饰的蛋白质以膜性小泡的形式运输。主要有两个运输途径：n固有分泌：内质网高尔基体细胞外n调节分泌：内质网高尔基体细胞外接收信号Return to Page 15第19页/共82页2023/3/1720Protein export traffic along the secretory pathway is general processReturn to Page 15第20页/共82页2023
11、/3/17212.分泌蛋白合成的信号肽假说（1）信号肽假说涉及的细胞成分和结构信号肽(signal peptide)：是分泌蛋白或跨膜蛋白肽链N端的一段特殊氨基酸序列，是外输性蛋白在粗面内质网上合成的决定因素。信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)：细胞质基质中能识别并结合信号肽和信号识别颗粒受体的蛋白质。第21页/共82页2023/3/1722信号识别颗粒受体(SRP-receptor,SRP-R)：内质网膜上能识别SRP并与之结合的蛋白。移位子(translocon)：内质网膜上的能够开闭的通道蛋白，开启信号是前三者的结合。以上四种成分的先后结合共同
12、引导核糖体大亚基结合于内质网膜以及肽链穿越内质网膜进入内质网腔。Return to Page 15第22页/共82页2023/3/1723（2）信号肽作用的具体过程（机制）分泌蛋白新生态链在游离核糖体中开始合成信号肽与SRP结合，肽链翻译暂停信号肽结合的SRP与rER膜上的SRP-R结合，核糖体大亚基与rER膜上的通道蛋白移位子结合内质网膜上肽链通道打开，肽链进入通道，SRP脱离核糖体与SRP-R信号肽进入rER腔，信号肽切除，翻译继续进行，直至完成。第23页/共82页2023/3/1724Return to Page 15第24页/共82页2023/3/17253.跨膜蛋白的插入与转移（1）
13、单次跨膜蛋白插入内质网膜的机制内信号肽介导的内开始转移肽插入转移机制n内信号肽位于多肽链内部的信号肽序列，具有与N端信号肽同样的功能，到达移位子时被保留在脂双层中。(N端留在膜胞质侧,C端进入膜腔)新生肽链协同翻译插入机制n起始转移信号肽(肽链N端)启动肽链跨膜转移；n停止转移信号肽(跨膜区终端)使移位子由活性状态转为钝化状态，终止肽链转移。(C端留在膜胞质侧,N端进入膜腔)第25页/共82页2023/3/1726Return to Page 15第26页/共82页2023/3/1727（2）多次跨膜蛋白插入内质网膜的机制与单次跨膜蛋白的转移机制大致相同，在多次跨膜蛋白肽链上，存在两个或两个以
14、上的疏水性起始转移肽序列（跨膜区始端）和停止转移肽序列（跨膜区终端）。Return to Page 15第27页/共82页2023/3/1728（二）滑面内质网的功能1.参与脂类合成和转运2.Breakdown of stored glycogen in liver cells3.Detoxification 4.Calcium storage5.与胃酸、胆汁的合成和分泌密切相关第28页/共82页2023/3/17291.参与脂类合成和转运合成脂类是滑面内质网最重要的功能之一。除线粒体特有的磷脂（心磷脂，？）外，细胞所需的全部膜脂几乎都由内质网合成。例如：n磷脂（所有类型细胞）n糖脂（所有类型
15、细胞）n脂肪（小肠上皮细胞）n胆固醇（小肠，肝细胞）n皮质激素（肾上腺，雌雄性腺）Return to Page 29第29页/共82页2023/3/1730（1）磷脂酰胆碱在内质网的合成过程2脂酰辅酶A+3-磷酸甘油 磷脂酸脂酰转移酶2CoA磷脂酸 二脂酰甘油磷酸酶Pi 二脂酰甘油+C-P-P-胆碱 磷脂酰胆碱磷酸胆碱转移酶C-PReturn to Page 29第30页/共82页2023/3/17312.Breakdown of stored glycogen in liver cells Glucose-6-phosphatase:G-6PG3.Detoxification(mainly
16、in liver cells)。肝细胞滑面内质网有多种解毒的酶，通过对有毒物质的氧化、还原、水解、结合、甲基化等生化反应，使其降低或失去毒性。4.Calcium storage:肌质网（sarcoplasmic reticulum）进行Ca2+的储存和释放。5.与胃酸、胆汁的合成和分泌密切相关Return to Page 29第31页/共82页2023/3/1732Calcium storage:肌质网（sarcoplasmic reticulum）进行Ca2+的储存和释放。第32页/共82页2023/3/1733第二节 高尔基复合体一、高尔基复合体的形态结构二、高尔基复合体的化学组成三、高尔
17、基复合体的主要功能第33页/共82页2023/3/1734一、高尔基复合体的形态结构（一）高尔基复合体的形态高尔基复合体（Golgi complex）是一种膜性囊、泡结构复合体，一般分三个组成部分。1.小囊泡(vesicles)2.扁平囊泡(cisternae)凸面凹面3.大囊泡(vacuoles)321第34页/共82页2023/3/1735（二）高尔基复合体功能分区1.顺面高尔基网状结构(cis Golgi network)，接受由内质网合成的物质并分类后转入中间膜囊。进行蛋白分选，蛋白糖基化、酰基化。2.高尔基中间膜囊(medial Golgi)，蛋白质糖基化及糖脂的合成。3.反面高尔基
18、网状结构(trans Golgi network)，参与蛋白质的分类、包装与分泌。321第35页/共82页2023/3/1736（三）高尔基复合体在细胞中的分布形式1.无明显极性的细胞，例如神经细胞、白细胞等分布在核周围2.有明显极性的细胞，例如肠粘膜上皮细胞，外分泌腺细胞，分布在分泌端的细胞质中3.生长发育成熟、分泌功能旺盛的细胞，高尔基体发达、数量多第36页/共82页2023/3/1737二、高尔基体的化学构成高尔基体由脂类和蛋白质两大类成分构成。膜脂含量介于ER和质膜之间。（一）脂类（见教材P109表5-1）1.脑磷脂2.卵磷脂3.神经鞘磷脂4.磷脂酰丝氨酸5.胆固醇脂类约占膜成分的45
19、%。第37页/共82页2023/3/1738（二）蛋白质（见教材P109表5-2）蛋白质约占膜成分的55%，主要是酶，包括：1.糖基转移酶（特征性酶，糖蛋白、糖脂合成）2.硫基糖基转移酶（参与蛋白聚糖的合成）3.脂酰转移酶（磷脂合成，蛋白修饰）4.磷酸酶（脱磷酸基作用）5.蛋白激酶（蛋白的磷酸化与去磷酸化）6.磷脂酶类（磷脂水解代谢）7.氧化还原酶（氧化还原反应）8.甘露糖苷酶（糖代谢）第38页/共82页2023/3/1739三、高尔基复合体的功能1.蛋白质、脂类的糖基化在内质网上合成并由高尔基复合体运输的蛋白质，绝大多数是糖蛋白。（1）N-连接糖基化：寡糖结合部位是肽链中天冬酰胺的氨基上。N
20、-连接起始于内质网，完成于高尔基复合体。（2）O-连接糖基化：寡糖结合部位是丝、苏和酪氨酸的OH基团，通常通过N-乙酰半乳糖连接。O-连接糖基化仅在高尔基体中进行。第39页/共82页2023/3/1740许多糖蛋白同时具有N-连接的糖链和O-连接的糖链。蛋白质糖基化的意义n蛋白质糖基化丰富了蛋白质种类与功能n糖基化改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。n糖基有运输信号的作用第40页/共82页2023/3/17412.蛋白质修饰、加工和浓缩3.分泌蛋白的分类与包装3.蛋白运输与细胞分泌活动4.参与溶酶体的形成Turn to Page 48第41页/共82页2023/3/1742蛋白质的修饰除糖基化
21、外，还有羧基化，酰基化，羟基化、硫酸化、磷酸化等乙酰化羟基化（3-羟脯氨酸）羧基化Return to Page 42第42页/共82页2023/3/1743蛋白质加工包括肽链水解、二硫键的形成等。高尔基蛋白质二硫键异构酶催化二硫键重排 Return to Page 42第43页/共82页2023/3/1744高尔基体对蛋白质的分类依据蛋白质上的信号肽或信号斑。下表是一些典型的分选信号。功能信号序列输入细胞核-Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val-输出细胞核-Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-Asp-Ile-输入线粒体+H3N-Met-Le
22、u-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-输入质体+H3N-Met-Val-Ala-Met-Ala-Met-Ala-Ser-Leu-Gln-Ser-Ser-Met-Ser-Ser-Leu-Ser-Leu-Ser-Ser-Asn-Ser-Phe-Leu-Gly-Gln-Pro-Leu-Ser-Pro-Ile-Thr-Leu-Ser-Pro-Phe-Leu-Gln-Gly-输入过氧化物酶体-Ser-Lys-Leu-COO-输入内质网+H3N-Met-Me
23、t-Ser-Phe-Val-Ser-Leu-Leu-Leu-Val-Gly-Ile-Leu-Phe-Trp-Ala-Thr-Glu-Ala-Glu-Gln-Leu-Thr-Lys-Cys-Glu-Val-Phe-Gln-返回内质网-Lys-Asp-Glu-Leu-COO-Return to Page 42第44页/共82页2023/3/1745高尔基复合体分泌蛋白有固有性分泌和调节性分泌两种形式。所有类型的细胞均能进行固有性分泌，特化的内、外分泌细胞才能进行调节性分泌。Return to Page 42第45页/共82页2023/3/1746Return to Page 42第46页/共82页
24、2023/3/1747第三节 溶酶体（lysosome）一、溶酶体的形态结构及化学组成二、溶酶体的类型三、溶酶体的形成过程四、溶酶体的功能第47页/共82页2023/3/1748一、溶酶体的形态结构和化学组成（一）形态结构特点1.1.形态：单层生物膜包裹的圆形或卵圆形细胞器2.2.大小：直径0.05 数m，一般0.2 0.8 m3.数量：一个动物细胞中约含几百个溶酶体，不同细胞中数量差异很大。第48页/共82页2023/3/1749（二）化学组成1.内容物化学组成含有60种以上的酸性水解酶，最适pH为5.0，标志酶是酸性磷酸酶；不同溶酶体所含酶不全相同。2.膜化学组成特征溶酶体膜腔面富含高度糖
25、基化的跨膜糖蛋白，可防止溶酶体酶对自身膜结构的消化分解；溶酶体膜上嵌有质子泵，可将H+泵入溶酶体中，维持溶酶体酸性内环境。溶酶体在形态大小、数量分布、生理生化性质等方面都表现出高度异质性。第49页/共82页2023/3/1750二、溶酶体的类型(一）按功能状态不同分三种类型1.1.初级溶酶体(primary lysosome)：刚从高尔基复合体分泌面分离形成的溶酶体特征n形态上一般为不含颗粒物质的透明圆球状n其中的酶通常处于非活性状态n不含酶底物第50页/共82页2023/3/17512.2.次级溶酶体(secondary lysosome)：初级溶酶体与底物融合并相互作用即成为次级溶酶体特征
26、n次级溶酶体体积大，外形多不规则n酶有活性，次级溶酶体是一种功能状态类型n自嗜性溶酶体（autophagic lysosome）n异嗜性溶酶体（phagolysosome）第51页/共82页2023/3/17523.三级溶酶体（tertiary lysosome）：残留有不能消化分解物质的溶酶体，也称残余小体。酶活性特征n酶活性逐渐降低，最终消失，进入溶酶体生理功能的终末状态去向n以胞吐的方式释放到细胞外n沉积于胞内而不被清除第52页/共82页2023/3/1753存在形式n脂褐质衰老的神经细胞、心肌细胞、手和面部的表皮细胞。n髓样结构单核巨噬细胞系统的细胞、大肺泡细胞、肿瘤细胞、病毒感染细胞
27、n含铁小体单核巨噬细胞系统的细胞第53页/共82页2023/3/1754此二图显示三级溶酶体第54页/共82页2023/3/1755&按溶酶体的形成过程又可分为两类：1.1.内体性溶酶体(endolysosome)(endolysosome)：高尔基体形成的运输小泡与细胞胞吞（饮）作用形成的内体(endsome)(endsome)融合形成。2.2.吞噬性溶酶体(phagolysosome)(phagolysosome)：内体性溶酶体与自噬体或吞噬体融合形成。（又分自噬性溶酶体或异噬性溶酶体）第55页/共82页2023/3/1756三、内体性溶酶体的形成1.内质网合成酶蛋白并糖基化成N-连接甘露
28、糖糖蛋白2.甘露糖糖蛋白运至高尔基体，在形成面甘露糖被磷酸化成M-6-P(溶酶体酶分选标记)Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes第56页/共82页2023/3/17573.在成熟面被M-6-P受体识别，包装成网格蛋白有被小泡，脱离高尔基体4.有被小泡脱被后与内体融合成内体性溶酶体5.在溶酶体膜上的H+质子泵作用下形成酸性内环境，溶酶体酶与M-6-P受体解离，去磷酸化，成熟Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes第57页/共82页2023/3/1758第58
29、页/共82页2023/3/1759四、溶酶体的主要功能1.1.对细胞内物质的消化（自噬作用，异噬作用，生理性自溶，新陈代谢，自我保护，为细胞提供营养和能量）；2.2.参与甲状腺素的生成，调节激素分泌；3.3.参与骨质更新作用，在骨髓发生中消除陈旧骨质；4.4.协助精子与卵受精；5.5.参与某些动物机体器官组织的变态与退化。第59页/共82页2023/3/1760上图：人手胚胎发育下图：蛙的变态发育过程5 weeks 6 weeks 7 to 8 weekw第60页/共82页2023/3/1761第四节 过氧化物酶体一、过氧化物酶体的形态结构二、过氧化物酶体的酶类组成三、过氧化物酶体的功能四、过
30、氧化物酶体的的发生第61页/共82页2023/3/1762一、过氧化物酶体的形态结构1.形态：一层单位膜包裹的圆形、卵圆形或哑铃形膜性细胞器2.大小：直径0.21.5 m，通常为0.5 m。3.特征：常有类核体和边缘板第62页/共82页2023/3/1763烟草叶肉细胞中的过氧化物酶体，其中有规则的方形晶体第63页/共82页2023/3/1764二、过氧化物酶体的酶类组成含一至多种氧化酶和过氧化氢酶（标志酶），已发现40多种氧化酶，其中尿酸氧化酶的含量极高（过高时形成晶体）。三、过氧化物酶体的功能解毒：分解过氧化氢，氧化其他有毒物质参与脂肪酸的 氧化，为细胞提供能量调节细胞中O2分压，既可利用
31、消耗、也可增加细胞细胞内的O2第64页/共82页2023/3/1765氧化酶用氧氧化底物，生成过氧化氢。RH2+O2R+H2O2过氧化氢酶用过氧化氢氧化底物（如醛、醇、酚），生成水。RH2+H2O2R+2H2O过氧化氢酶可分解细胞中的H2O2：2H2O2 2H2O+O2第65页/共82页2023/3/1766四、过氧化氢酶体的发生有两种观点：来源于已存在过氧化物酶体的分裂，酶由游离核糖体合成。形成类似于溶酶体，酶由粗面内质网上的附着核糖体合成。引导蛋白质进入过氧化物酶体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。内质网的标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶高尔基体的标志酶：糖基转移酶溶酶体的标志酶：
32、酸性磷酸酶/胞嘧啶单核苷酸酶过氧化物酶体的标志酶：过氧化氢酶第66页/共82页2023/3/1767第五节 囊泡与囊泡转运一、囊泡及其类型1.囊泡的形成囊泡由质膜、高尔基体或内质网的特定区域通过芽生（外凸或内凹）形成；囊壁由质膜和包被蛋白构成；囊内容纳被运输物质。第67页/共82页2023/3/1768非胞质面胞质面第68页/共82页2023/3/17692.包被蛋白的作用（1）将膜塑造成囊泡，决定其外部特征。（2）选择性的将特定蛋白聚集在一起，决定物质的运输方向。3.囊泡的类型根据包被蛋白不同，囊泡分三个类型：（1）网格蛋白(clathrin)包被囊泡（2）COP I包被囊泡（3）COP I
33、I包被囊泡第69页/共82页2023/3/1770Clathrin coated vesicles and COP I vesicles第70页/共82页2023/3/1771二、囊泡的功能囊泡的功能是胞内物质运输，不同类型的囊泡有不同的运输方向。衣被类型衣被类型 运输方向运输方向 clathrin 质膜质膜内体内体 高尔基体高尔基体内体内体 高尔基体高尔基体溶酶体溶酶体 COP 高尔基体高尔基体内质网内质网 COP 内质网内质网高尔基体高尔基体 表 囊泡的类型与功能第71页/共82页2023/3/1772三、囊泡转运囊泡转运是将运输小泡沿着微管、微丝、中间纤维定向运输到特定靶细胞器的方式；马
34、达蛋白和肌球蛋白水解ATP提供运输的动力。各类运输小泡能被准确转运到靶细胞器依赖于囊泡表面的标志蛋白与靶膜上受体相互识别。识别之前需脱去包被；融合有多种蛋白质协助和参与，过程复杂。第72页/共82页2023/3/1773四、膜流经细胞内吞和外吐作用，质膜与内膜系统间进行膜的循环运动，局部处于分离与融合的动态变化中。生物膜的此种动态变化被称为膜流。膜流在内质网、高尔基体、内体、溶酶体、运输泡、过氧化物酶体及质膜间发生，即内膜系统与细胞质膜间发生。第73页/共82页2023/3/1774第六节 内膜系统与医学的关系（自学）一、内质网的病理改变内质网的病理改变主要是肿胀、肥大、脱颗粒。1.肿胀，囊泡
35、化：大囊泡状，细胞缺氧、遭受辐射、中毒、感染，阻塞，膜损伤，水、Na+流入等。2.肝细胞内质网肥大：网腔整体变大，代偿表现。机体抗感染、解毒作用。3.核糖体脱落：扁平囊状内质网表面核糖体减少。病毒性肝炎，细胞脱水。第74页/共82页2023/3/1775二、高尔基体的病理改变1.分化程度低的细胞，肿瘤细胞，高尔基体不发达。2.细胞中毒、损伤、衰老在高尔基体表现为扩张、肥大、内容物变化、萎缩和消失。第75页/共82页2023/3/1776三、溶酶体与疾病（一）溶酶体酶缺乏或缺陷性疾病1.Tay-Sachs病(泰-萨氏病，黑蒙性白痴)临床症状：从婴儿期（出生后6个月）开始，严重的智能与体能退化，2
36、3岁死亡发病机制：溶酶体内氨基己糖苷酯酶A缺陷或缺乏,神经节苷酯在以神经元为主的细胞中堆积2.II型糖原贮积病临床症状：低血糖，肝、肾肿大。发病机制：-1,4-葡糖苷酶缺乏，糖原沉积于脑、肝、肾、肾上腺、骨骼肌、心肌等多种组织器官。第76页/共82页2023/3/1777（二）溶酶体酶外泄致组织损伤性疾病1.1.矽肺临床症状：肺组织纤维化（纤维细胞增生），弹性降低，功能障碍，呼吸困难发病机制：SiOSiO2 2 尘粒被细胞吞噬后进入溶酶体在溶酶体内形成矽酸分子矽酸分子以其羧基与溶酶体膜受体或膜上的阳离子结合膜结构及稳定性受破坏溶酶体酶及矽酸泄漏细胞自溶矽再被吞噬进入溶酶体第77页/共82页20
37、23/3/17782.2.痛风临床症状：高尿酸血症，痛风性急性关节炎，关节畸形，周身局部可出现红、肿、疼痛的症状。发病机制：嘌呤代谢紊乱高尿酸血症尿酸盐结晶沉积关节及多种组织被白细胞吞噬尿酸盐与溶酶体膜结合降低其稳定性溶酶体破裂引起白细胞自溶和组织急性炎症。尿酸盐在不同组织沉积可导致异物性肉芽肿和肾结石、肾炎。第78页/共82页2023/3/1779四、过氧化物酶体与疾病1.原发性过氧化物酶体缺陷所致的疾病遗传性无过氧化氢酶血症：过氧化氢酶缺乏Zellweger脑肝肾综合征：肝、肾细胞中过氧化物酶体及过氧化氢酶缺乏2.疾病过程中过氧化物酶体的病理改变甲亢，慢性酒精中毒，慢性低氧症等疾病时，肝细胞中过氧化物酶体数量增多甲状腺功能低下，肝脂肪变性，高血脂症等疾病时，过氧化物酶体数量减少、老化或发育不全。病毒、细菌、寄生虫感染，炎症或内毒素血症等疾病时，过氧化物酶体的数量、大小、形态和酶含量都会发生变化。第79页/共82页2023/3/1780第80页/共82页2023/3/1781在知识的山峰上登得越高，眼前展现在知识的山峰上登得越高，眼前展现的影色就越壮阔。的影色就越壮阔。拉季谢夫拉季谢夫第81页/共82页2023/3/17细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制82感谢您的观看！第82页/共82页