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1、儿童盆底失弛缓综合征儿童盆底失弛缓综合征儿童盆底失弛缓综合征儿童盆底失弛缓综合征的诊断及治疗的诊断及治疗的诊断及治疗的诊断及治疗儿童便秘的原因儿童便秘的原因器质性器质性（5-10%5-10%）先天性巨结肠症先天性巨结肠症其他其他饮食、习惯饮食、习惯特发性特发性（90%90%）盆底失弛缓综合征（盆底失弛缓综合征（40%40%）肛门直肠畸形肛门直肠畸形骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤结肠慢传输性便秘结肠慢传输性便秘HDHD类缘病类缘病内分泌疾病内分泌疾病药物药物其他其他盆底失弛缓综合征盆底失弛缓综合征(anismus)(anismus)概念：概念：概念：概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形排便时
2、盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。命名：命名：命名：命名：“耻骨直肠肌综合征耻骨直肠肌综合征”（puborectalis syndrome）“盆底痉挛综合征盆底痉挛综合征”（spastic pelvic floor syndrome）“盆底失弛缓综合征盆底失弛缓综合征”（anismus）儿童儿童儿童儿童anismusanismusanismusanismus：随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念；中已引入此概念；发病约占儿童特发性便秘的发
3、病约占儿童特发性便秘的40%40%，但国内尚未引起，但国内尚未引起关注。关注。我院小儿肛肠科门诊自我院小儿肛肠科门诊自20012001年年1111月至月至20042004年年1111月共诊治特发性便秘患儿月共诊治特发性便秘患儿213213例，其中资料完例，其中资料完整的有整的有136136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者者2929例。例。本组患儿发病占特发性便秘患儿的本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%13.6%。将其诊断和治疗报告如下。将其诊断和治疗报告如下。临床资料特点临床资料特点 无性别差异：无性别差异：无性别差异：无性别差异：男男男男13131313例
4、，女例，女例，女例，女16161616例；例；例；例；以幼儿及学龄期多见：以幼儿及学龄期多见：以幼儿及学龄期多见：以幼儿及学龄期多见：平均平均平均平均6.74.06.74.06.74.06.74.0岁；岁；岁；岁；曾有正常排便史：曾有正常排便史：曾有正常排便史：曾有正常排便史：病程长：病程长：病程长：病程长：3 3 3 3月月月月-10-10-10-10年（年（年（年（3.83.83.83.8年年年年2.92.92.92.9年）；年）；年）；年）；排便频度：排便频度：排便频度：排便频度：每周每周每周每周3 3 3 3次，有时超过一周。次，有时超过一周。次，有时超过一周。次，有时超过一周。常以污
5、粪就诊：常以污粪就诊：常以污粪就诊：常以污粪就诊：4/29 4/29 4/29 4/29例；例；例；例；助助助助便便便便史史史史：长长长长期期期期泻泻泻泻药药药药7 7 7 7例例例例，间间间间断断断断泻泻泻泻药药药药及及及及开开开开塞塞塞塞露露露露8 8 8 8例例例例，长长长长期期期期开塞露开塞露开塞露开塞露14141414例。例。例。例。每次排便时间：每次排便时间：每次排便时间：每次排便时间：10-3010-3010-3010-30分钟。分钟。分钟。分钟。诊断手段诊断手段肛门直肠测压肛门直肠测压肛门直肠测压肛门直肠测压排粪造影排粪造影排粪造影排粪造影结肠造影结肠造影结肠造影结肠造影结肠传
6、输试验结肠传输试验结肠传输试验结肠传输试验组织学检查组织学检查组织学检查组织学检查肛门直肠测压肛门直肠测压 瑞瑞瑞瑞典典典典Medtronic Medtronic Medtronic Medtronic SynecticsSynecticsSynecticsSynectics公公公公司司司司生生生生产产产产的的的的高高高高分分分分辨辨辨辨多多多多通通通通道道道道胃胃胃胃肠肠肠肠功功功功能能能能监监监监测测测测仪仪仪仪（PC PC PC PC Polygraf Polygraf Polygraf Polygraf HRHRHRHR），低低低低顺顺顺顺应应应应性性性性灌灌灌灌注注注注测测测测压压压
7、压系系系系统统统统，灌灌灌灌注注注注水水水水流流流流速速速速0.5ml/min0.5ml/min0.5ml/min0.5ml/min。辐辐辐辐射射射射状状状状四四四四通通通通道道道道测测测测压压压压导导导导管管管管，其其其其前前前前端端端端束束束束一一一一最最最最大大大大容容容容量为量为量为量为500ml500ml500ml500ml的气囊。的气囊。的气囊。的气囊。患儿清醒安静时检查。患儿清醒安静时检查。患儿清醒安静时检查。患儿清醒安静时检查。肛门直肠测压指标及意义肛门直肠测压指标及意义排便弛缓反射：排便弛缓反射：排便弛缓反射：排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标；上升相，诊断的特征性指标；
8、上升相，诊断的特征性指标；上升相，诊断的特征性指标；肛管静息压：肛管静息压：肛管静息压：肛管静息压：升高；升高；升高；升高；括约肌功能长度：括约肌功能长度：括约肌功能长度：括约肌功能长度：延长；延长；延长；延长；直肠肛门抑制反射：直肠肛门抑制反射：直肠肛门抑制反射：直肠肛门抑制反射：存在，排除存在，排除存在，排除存在，排除HDHDHDHD；直肠肛门收缩反射：直肠肛门收缩反射：直肠肛门收缩反射：直肠肛门收缩反射：肛管收缩压：肛管收缩压：肛管收缩压：肛管收缩压：直肠感觉阈值：直肠感觉阈值：直肠感觉阈值：直肠感觉阈值：直肠最大耐受量等直肠最大耐受量等直肠最大耐受量等直肠最大耐受量等 RAIR球囊扩张
9、球囊扩张直肠肛门抑制反射存在直肠肛门抑制反射存在29292929例均存在例均存在例均存在例均存在RAIRRAIRRAIRRAIR：RAIRRAIR正常组：正常组：注气注气5-10ml5-10ml引出引出2121例；例；RAIRRAIR减弱组：减弱组：注气注气15-30 ml15-30 ml引出引出8 8例。例。5ML10ML20ML30ML40ML直肠肛门抑制反射直肠肛门抑制反射rectalanal inhibitory reflex，RAIR 排便弛缓反射异常排便弛缓反射异常（2929例均为上升相）例均为上升相）例均为上升相）例均为上升相）模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。模拟排便，直
10、肠压力上升时肛管压力也上升。模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。括约肌功能长度延长括约肌功能长度延长RAIRRAIR正常组：正常组：3.30.8cm 3.30.8cmRAIRRAIR减弱组：减弱组：3.91.0cm 3.91.0cm（P0.001P50cmH50cmH50cmH50cmH2 2 2 2O O O O；直肠壶腹排空不全。直肠壶腹排空不全。直肠壶腹排空不全。直肠壶腹排空不全。WA Voderholzer WA Voderholzer WA Voderholzer WA Voderholzer 等：等：等：等：排便弛缓反射或盆底肌电图反常电
11、活动；排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状；现症状；现症状；现症状；症状：排便费力，排空不全。症状：排便费力，排空不全。症状：排便费力，排空不全。症状：排便费力，排空不全。儿童儿童anismus诊断标准诊断标准（作者提出）（作者提出）肛管直肠测压：肛管直肠测压：肛管直肠测压：肛管直肠测压：排便弛缓反射上升相。排便弛缓反射上升相。排便弛缓反射上升相。排便弛缓反射上升相。
12、参考条件参考条件结肠造影：结肠造影：结肠造影：结肠造影：排除排除排除排除HDHDHDHD。必须条件必须条件临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：排便异常费力。排便异常费力。排便异常费力。排便异常费力。排粪造影：排粪造影：排粪造影：排粪造影：力排相肛直角变小。力排相肛直角变小。力排相肛直角变小。力排相肛直角变小。盆底肌电图：盆底肌电图：盆底肌电图：盆底肌电图：反常电活动。反常电活动。反常电活动。反常电活动。结肠运行试验：结肠运行试验：结肠运行试验：结肠运行试验：出口梗阻性。出口梗阻性。出口梗阻性。出口梗阻性。病史：病史：病史：病史：曾有正常排便史。曾有正常排便史。曾有正常排便史。曾有正常排便史
13、。儿童便秘诊治流程图儿童便秘诊治流程图（南京市中医院）（南京市中医院）anismus治疗方法治疗方法 JostJostJostJost等治疗儿童等治疗儿童等治疗儿童等治疗儿童anismusanismusanismusanismus：膨胀性泻剂膨胀性泻剂膨胀性泻剂膨胀性泻剂灌肠灌肠灌肠灌肠A A A A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。括约
14、肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。我们治疗我们治疗我们治疗我们治疗70707070例成人例成人例成人例成人AnismusAnismusAnismusAnismus经验经验经验经验 ：益气养阴活血通便中药内服；益气养阴活血通便中药内服；益气养阴活血通便中药内服；益气养阴活血通便中药内服；生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；中医切开挂线法：中医切开挂线法：中医切开挂线法：中医切开挂线法：翁一珍等：翁一珍等：翁一珍等：翁一珍等：直肠肌部分切除术（直肠肌部分切除术（直
15、肠肌部分切除术（直肠肌部分切除术（LynnsLynnsLynnsLynns术）：儿童先天性巨结肠症术）：儿童先天性巨结肠症术）：儿童先天性巨结肠症术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。儿童儿童anismus治疗方法治疗方法 内科综合治疗：内科综合治疗：内科综合治疗：内科综合治疗：排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）排便诱导训练法：
16、每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露肛内纳入开塞露肛内纳入开塞露肛内纳入开塞露5ml5ml5ml5ml，有便意后即排便，视病程，有便意后即排便，视病程，有便意后即排便，视病程，有便意后即排便，视病程长短连续使用长短连续使用长短连续使用长短连续使用1-21-21-21-2周后开塞露循序减量，直至建周后开塞露循序减量，直至建周后开塞露循序减量，直至建周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需立排便反射，一般需立排便反射，一般需立排便反射，一般需1-21-21-21-2月。月。月。月。教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、教育：父母或年长患儿相关知识、
17、饮食调节、教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。外科治疗：外科治疗：外科治疗：外科治疗：LynnsLynnsLynnsLynns手术手术手术手术疗效评定疗效评定 痊愈：痊愈：痊愈：痊愈：治疗后每治疗后每治疗后每治疗后每1-21-21-21-2日自行顺畅排便，无污粪；日自行顺畅排便，无污粪；日自行顺畅排便，无污粪；日自行顺畅排便，无污粪；好转：好转：好转：好转：治疗后症状较前改善，治疗后症状较前改善，治疗后症状较前改善，治疗后症状较前改善，1 1 1 1周少于周少于周少于周少
18、于1 1 1 1次依赖次依赖次依赖次依赖开塞露或泻药；开塞露或泻药；开塞露或泻药；开塞露或泻药；无效：无效：无效：无效：治疗前后症状无明显改善。治疗前后症状无明显改善。治疗前后症状无明显改善。治疗前后症状无明显改善。结果结果 29292929例例例例排排排排便便便便诱诱诱诱导导导导训训训训练练练练法法法法等等等等非非非非手手手手术术术术治治治治疗疗疗疗1-21-21-21-2月月月月，痊痊痊痊愈愈愈愈4 4 4 4例例例例，好好好好转转转转5 5 5 5例，无效例，无效例，无效例，无效20202020例，有效率例，有效率例，有效率例，有效率32%32%32%32%。非手术治疗较非非手术治疗较非
19、非手术治疗较非非手术治疗较非animusanimusanimusanimus患儿明显差：（患儿明显差：（患儿明显差：（患儿明显差：（32%VS85%32%VS85%32%VS85%32%VS85%）无无无无效效效效的的的的20202020例例例例中中中中病病病病史史史史在在在在1 1 1 1年年年年以以以以上上上上者者者者6 6 6 6例例例例行行行行LynnLynnLynnLynn术术术术，术术术术后后后后随随随随访访访访5-5-5-5-36363636月，均疗效满意。月，均疗效满意。月，均疗效满意。月，均疗效满意。切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细
20、胞。切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。2 2 2 2例例例例分分分分别别别别于于于于术术术术后后后后3 3 3 3月月月月、6 6 6 6月月月月复复复复查查查查肛肛肛肛门门门门直直直直肠肠肠肠测测测测压压压压，肛肛肛肛管管管管静静静静息息息息压压压压及及及及括括括括约约约约肌肌肌肌功功功功能能能能长长长长度度度度均均均均较较较较术术术术前前前前下下下下降降降降，排排排排便便便便弛弛弛弛缓缓缓缓反反反反射射射射仍仍仍仍为为为为上上上上升升升升相相相相，其中其中其中其中1 1 1 1例例例例3 3 3 3年后随访排便弛缓反射呈下降相。年后随访排便弛缓
21、反射呈下降相。年后随访排便弛缓反射呈下降相。年后随访排便弛缓反射呈下降相。讨论：讨论：鉴别诊断鉴别诊断讨论：讨论：Lynns术体会术体会名称：名称：肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术目的：目的：改善直肠排空改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。降低排便时直肠颈压力。指征：指征：生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗6 6月以上月以上效果不佳；效果不佳；结肠造影结肠造影S5S5以下无痉挛段，无明显直肠扩张；以下无痉挛段，无明显直肠扩张；肛门直肠测压肛门直肠测压RAIRRAIR消失或明显减弱，肛门括约肌张消失或明显减弱，肛门括约肌张力增高，排便弛缓反射为上升相者。力增高，排便弛缓反射为上升相者。确定盆底失弛缓是以横纹肌为主：确定盆底失弛缓是以横纹肌为主：同时切开部分肛门同时切开部分肛门外括约肌和耻骨直肠肌。外括约肌和耻骨直肠肌。