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1、婴儿肝炎综合征的听力筛查分析定义：婴儿肝炎综合征是一组婴儿期起病，以黄疸、肝大、肝功能异常的临床症候群。脑干听力诱发电位（BAEP）是一种无创伤、客观的方法来评估听神经系统，以早期发现神经性耳聋，协助脑干神经损害的诊断及治疗。关键词：婴儿肝炎综合症，听力筛查（异常与意义），相关因素婴儿肝炎综合征听力筛查分析婴儿肝炎综合征患儿行听力筛查，发现BAEP参数较非婴肝患儿有显著异常（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）。HIS患儿尤其是CMV感染患儿的听力传导通路有一定的损害，BAEP的早期检测有重要意义。婴儿肝炎综合征病因复杂，预后悬殊。感染因素有：巨细胞病毒、乙肝病毒、EB病毒、疱疹病毒；金黄色
2、葡萄球菌、大肠杆菌；弓形虫、梅毒螺旋体。非感染因素：先天性代谢性缺陷（糖原累积症、肝豆状核变性）听觉脑干诱发电位（ABR）是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。它通过眉间、额前、双耳后四个电极记录脑电，病描绘出波形曲线，来判别听阈。（图？解析。（图？解析）ABR是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。正常人ABR有7个波，即I、lI、V、波，其中V波最后消失，用V波的反应阈作为听阈。ABR判定听力损伤听力障碍程度分级标准：国际标准化组织和世界卫生组织制定的听力损失标准，听力正常25dB，轻度耳聋26一40dB，中度耳聋4155dB，中重度耳聋5670d
3、B，重度耳聋7190dB，极重度耳聋91dB。0-1岁的非高危儿听力损伤检出率为22（1704例婴儿听力筛查结果分析），而婴肝患儿中，有半数以上患儿为CMV感染，CMV感染组65.28%的患儿脑干听觉诱发电位存在不同程度异常；非CMV感染组则为22.58%。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）婴肝患儿听力损害相关因素一、CMV感染：CMV活动性感染的指标：(1)血清CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织分离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体（巨细胞病毒感染诊断方案）。CMV感染与听力损伤是婴儿肝炎综合
4、征主要病因CMV感染BAEP的改变，以I、V波潜伏期(PL)及一V、IV波峰间期（IPL）延长为主I波主要代表听神经颅外段的电位变化，波耳蜗神经核；波为上橄榄核，：外侧丘系；V渡代表中脑下丘的电位变化推测CMV感染患儿耳蜗听神经、脑干上段(中脑)及其传导通路受累的机率较大。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）CMV感染与听力损伤巨细胞病毒感染，传染源是宫内感染、分娩时生殖道分泌物和日后的母乳，故对孕妇巨细胞病毒血清学检查阳性，应尽量告知不应用母乳喂养，以避免产后感染。对于先天性巨细胞病毒感染患儿，其听力损害可能在新生儿期之后才出现，新生儿期可未能检测出，故须密切随访。有症状CMV先天性感染
5、者有30%-65%出现先天性或迟发型感音神经性耳聋。无症状和不典型感染者发生几率为10-20%。（有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响）基于听力损害的进展性，应长期随访到学龄前期。CMV感染与听力损伤 巨细胞病毒感染，可引起黄疸、肝肿大、肝功能异常以及胆道闭锁、溶血，易致肝硬化，且与一般肝硬化引起的肝脏缩小不同。少数婴肝患儿可并发低钙血症低钙血症，且长期随访可出现维生素D缺乏性佝偻病表现，考虑为婴肝患儿存在脂溶性维生素D肠道吸收障碍，个别患儿由于肝细胞受损造成维生素D3羟化障碍，从而造成维生素D缺乏性佝偻病。（新生儿肝炎综合征VitD代谢机理探讨）高胆红素血症与听力损伤婴肝患儿主要表现为黄疸
6、、肝大、肝功异常，胆红素升高，且以间接胆红素（UB）增高为主，当胆红素浓度超过一定水平（256umol/L）和（或）血脑屏障收到破坏时，血清间接胆红素极易通过血脑屏障，而对中枢神经系统产生毒性。高胆红素血症是婴肝发生听力障碍的高危因素。听觉通路对胆红素毒性特别敏感，能较早而敏感地反映胆红素的神经毒性作用。高胆红素血症与听力损伤BAEP上表现：随着UB水平的增高，、V波潜伏期，I一，lV，IV波潜伏期明显延长。提示血清胆红素浓度与听力损伤的程度有一定相关性，高UB患儿经治疗后血清UB水平显著降低后，BAEP的其造成的听力损伤在一定程度上是可逆的。（血清未结合胆红素对足月新生儿脑干听觉诱发电位的影
7、响）高胆红素血症与听力损伤胆红素血症对神经细胞的毒性作用分为聚集、结合、沉积三个步骤，前两个步骤的损害是可逆的，临床可无表现症状，二沉积步骤病变已不可逆。婴肝患儿及时行听力测试，对发现听力损害及及时干预，对患儿的预后意义重大。6个月内BAEP复查中高胆组有10%听力损伤未恢复，也支持了上述观点。（高胆红素血症对新生儿听力损害及听力筛查方法的评估）婴肝合并其他高危因素美国儿科学会联合委员会关于婴儿听力状况声明，1982年修订的听力障碍高危因素，主要内容：阳性耳聋家族史、围产期感染、头颈部畸形、高胆红素症、细菌性脑膜炎、严重窒息、出生体重2.5kg、小于胎龄儿，轻度窒息，精神运动发育迟缓、各种遗传
8、代谢病（特别是先天愚型、小头畸形、原因不明的智力发育迟滞）、耳毒性药物引起的听力障碍。病因复杂 机制不同一、感染因素：1、病毒感染：巨细胞病毒占49.2%（婴儿肝炎综合征126例临床分析）、肝炎病毒（尤其以乙肝病毒为主）、EBV、疱疹病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒。2、细菌感染：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属等。3、其他感染：弓形体、梅毒螺旋体、HIV病因复杂 机制不同二、非感染因素：1、先天性代谢缺陷病：肝豆状核变性、糖原累积症、半乳糖血症等。2、先天性胆管畸形：先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张。三、部分患儿病因不明。临床表现一、婴肝的共同表现：黄疸、消化道症状（呕吐、腹泻及腹胀）、白陶土样大便、大便颜色变浅、肝肿大或肝脾肿大二、其他伴随症状