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1、儿童血尿的诊断与鉴别诊断儿童血尿的诊断与鉴别诊断 无症状微量血尿无症状微量血尿（microscopic hematuria）是指尿检红细）是指尿检红细胞胞20个个/HP，尿蛋白阴性，血压及体检正，尿蛋白阴性，血压及体检正常，肾功能正常，无任何临床症状。常常常，肾功能正常，无任何临床症状。常常在健康查体或因其他疾病就诊时偶然发现。在健康查体或因其他疾病就诊时偶然发现。是儿童时期比较常见的肾脏病症状。是儿童时期比较常见的肾脏病症状。1986年，中华儿科学会对年，中华儿科学会对21省市省市224291名健康儿童尿筛查，尿检异常名健康儿童尿筛查，尿检异常0.85%，其中，其中49.3%为无症状血尿。为
2、无症状血尿。美国美国Dodge报告，报告，12000名学龄儿童名学龄儿童中，尿沉渣红细胞中，尿沉渣红细胞5个个/HP，男孩，男孩0.5%,女孩女孩1%，随访，随访3年，年，70%已转阴。已转阴。1974-1989年，日本东京预防医学会对年，日本东京预防医学会对中小学生尿筛查，无症状血尿发生率小学中小学生尿筛查，无症状血尿发生率小学生生58.6%，中学生，中学生37.7%，随访，随访2年结果：年结果：40%恢复，恢复，50%无变化，无变化，10%有恶化倾向。有恶化倾向。正常尿液正常尿液正常人尿中含有一定数量的红细胞正常人尿中含有一定数量的红细胞离心尿离心尿 33个个/HP/HP1212小时小时A
3、ddisAddis计数计数 5050万万每日每日 1502.5109/L(1000ml尿液尿液中含中含0.5ml血液）时即可出现肉眼血尿。血液）时即可出现肉眼血尿。肉眼血尿的颜色与尿肉眼血尿的颜色与尿PH有关：有关：中性或碱性尿液中中性或碱性尿液中-呈鲜红或洗肉水样呈鲜红或洗肉水样酸性尿中酸性尿中-浓茶色或烟灰水样浓茶色或烟灰水样确诊靠显微镜检查确诊靠显微镜检查镜下血尿镜下血尿新鲜清洁中断尿液新鲜清洁中断尿液10ml，离心离心15min(1500r/min),取沉渣镜检，当取沉渣镜检，当RBC3个个/HP或沉渣计数或沉渣计数 8106/ml(8000/ml)为镜下血尿。为镜下血尿。3次以上结果
4、才有病理意义。次以上结果才有病理意义。尿液分析仪（试纸法）尿液分析仪（试纸法）原理原理 利用血红蛋白具有过氧化物酶样活性，利用血红蛋白具有过氧化物酶样活性，可使过氧化氢茴香素或过氧化氢烯钴分解出可使过氧化氢茴香素或过氧化氢烯钴分解出新生态氧，氧化有关色素原而使之显色。试新生态氧，氧化有关色素原而使之显色。试纸带即可对完整的红细胞反应，又能测定游纸带即可对完整的红细胞反应，又能测定游离的血红蛋白、肌红蛋白。离的血红蛋白、肌红蛋白。灵敏度为灵敏度为 Hb 150g/L,RBC 5-10个个/l 呈阳性反呈阳性反应。优点优点：快速、敏感，可做为筛查可疑人群。：快速、敏感，可做为筛查可疑人群。缺点缺点
5、：当尿液中某些尿酶存在（过氧化酶）：当尿液中某些尿酶存在（过氧化酶）或尿中有肌红蛋白时可呈假阳性或尿中有肌红蛋白时可呈假阳性;而如尿而如尿中中VitC 50mg/L 则呈假阴性反应。则呈假阴性反应。正常健康人群尿分析潜血阳性正常健康人群尿分析潜血阳性1.8-5.8%,所所以不能凭此作为诊断血尿的依据。以不能凭此作为诊断血尿的依据。尿中尿中RBCRBC来源的定位诊断方法来源的定位诊断方法尿红细胞形态尿红细胞形态肾脏肾脏B超超肾脏肾脏CT 肾盂静脉造影肾盂静脉造影详细询问病史及查体详细询问病史及查体相关血液检查相关血液检查血尿定位方法血尿定位方法血尿同时存在蛋白尿，尤其血尿同时存在蛋白尿，尤其24
6、h尿蛋白尿蛋白0.30.3克时，可视为肾小球性血尿。克时，可视为肾小球性血尿。尿中有红细胞管型，是肾小球性血尿非常尿中有红细胞管型，是肾小球性血尿非常特异的指标。特异的指标。尿红细胞检查尿红细胞检查1979年年Brich提出可根据尿中提出可根据尿中RBC形形态区分肾小球性和非肾小球性血尿。态区分肾小球性和非肾小球性血尿。1992年年Tomita对其异形标准化，以出对其异形标准化，以出现现G1细胞为准（细胞为准（G1=面包圈、芽胞之面包圈、芽胞之畸形畸形RBC）。）。G1=5%诊断肾小球血尿敏感性和特异诊断肾小球血尿敏感性和特异性可达性可达100%。但亦有认为。但亦有认为G1发生假发生假阳性概率
7、低，但假阴性概率高。阳性概率低，但假阴性概率高。尿红细胞形态尿红细胞形态 正常红细胞：大小形态与外周血正常正常红细胞：大小形态与外周血正常RBC相似相似 轻微变形轻微变形：小红细胞：小红细胞 影形红细胞影形红细胞 球形红细胞球形红细胞 帽盔状红细胞帽盔状红细胞 严重变形严重变形：芽胞状红细胞：芽胞状红细胞 5%为肾小球性为肾小球性 面包圈样（环状）或靶样面包圈样（环状）或靶样 穿孔状穿孔状尿红细胞形态变化的原因尿红细胞形态变化的原因肾小球滤过膜损伤肾小球滤过膜损伤RBC在肾小管内受到肾小管渗透压作用在肾小管内受到肾小管渗透压作用尿尿PH、尿酶、尿素等因素影响、尿酶、尿素等因素影响年龄越小、肾小
8、管越短、渗透浓度的变年龄越小、肾小管越短、渗透浓度的变化越小、变形越少化越小、变形越少检查者经验、技术检查者经验、技术我院检验科尿我院检验科尿RBCRBC形态检查形态检查 红细胞形态分红细胞形态分四种四种：O形红细胞形红细胞：正常红细胞，多见结石、血：正常红细胞，多见结石、血管畸形、下尿路感染及各种肾炎、上尿路管畸形、下尿路感染及各种肾炎、上尿路感染的恢复期。感染的恢复期。形红细胞形红细胞：即影形红细胞，红细胞中的血：即影形红细胞，红细胞中的血 红蛋白已经几乎完全脱落，形成一个红细红蛋白已经几乎完全脱落，形成一个红细胞的影子。多见于各种急、慢性肾小球肾胞的影子。多见于各种急、慢性肾小球肾炎。炎
9、。型红细胞型红细胞：即皱缩型红细胞，他是除：即皱缩型红细胞，他是除0 0型外比较好的红细胞形态。因为它受尿液型外比较好的红细胞形态。因为它受尿液的渗透压、的渗透压、PH值等影响很大。多见于各型值等影响很大。多见于各型肾小球肾炎及上尿路感染的恢复期。肾小球肾炎及上尿路感染的恢复期。型型红细胞胞：即小型：即小型红细胞，他个体小，比胞，他个体小，比较圆，血，血红蛋白蛋白浓缩，折光性，折光性较强。多。多见于于IgAIgA肾病。病。结果解释及其诊断意义结果解释及其诊断意义肾小球肾炎的诊断肾小球肾炎的诊断：出现红细胞管型：出现红细胞管型或肾上皮管型，红细胞多形性大于或肾上皮管型，红细胞多形性大于80%，形
10、态以，形态以型和型和型型为主。主。上尿路感染的上尿路感染的诊断断：透明或复合管型，：透明或复合管型，红细胞多形性大于胞多形性大于60%60%，形，形态以以型型为主，主，肾上皮上皮细胞易胞易见。下尿路感染的下尿路感染的诊断断：红细胞多形性一般胞多形性一般小于小于50%50%，形，形态以以0 0型为主，有白细胞型为主，有白细胞和脓球。和脓球。随访观察随访观察对单纯镜下血尿观察至少对单纯镜下血尿观察至少2年年有无有无肉眼血尿发作肉眼血尿发作、是否出现、是否出现高血压高血压、肾功有无改变肾功有无改变、出现或伴蛋白尿出现或伴蛋白尿尿红细胞形态检查需注意操作人员的经验水平影响结果。操作人员的经验水平影响结
11、果。尿液必须新鲜，放置过久或路途颠簸影响尿液必须新鲜，放置过久或路途颠簸影响结果的可靠性。结果的可靠性。当尿中当尿中RBC量量10-15/HP，此法定位比较，此法定位比较可靠。可靠。尿中出现大量红细胞，如肉眼血尿时，肾尿中出现大量红细胞，如肉眼血尿时，肾小球性血尿也可表现为正常形态的红细胞，小球性血尿也可表现为正常形态的红细胞，应重复检查。应重复检查。尿尿2 2 巨球蛋白检测巨球蛋白检测 2 巨球蛋白（巨球蛋白（2 2-MG-MG）是大分子蛋）是大分子蛋白，分子量约白，分子量约7777万，正常情况下不能被肾万，正常情况下不能被肾小球基底膜滤过，故在尿中含量甚微，只小球基底膜滤过，故在尿中含量甚
12、微，只有当肾小球基底膜严重受损或血液成分进有当肾小球基底膜严重受损或血液成分进入尿中时，入尿中时，2 2-MG-MG才升高。才升高。单纯肾小球性血尿时，由于单纯肾小球性血尿时，由于2 2-MG-MG不被不被或或仅有少量被有少量被肾小球基底膜小球基底膜滤过，故尿中，故尿中含量很低，而非含量很低，而非肾小球性血尿，尿中小球性血尿，尿中红细胞来自破胞来自破损的小血管，故的小血管，故2 2-MG-MG也同也同时从从破破损的血管中溢出，的血管中溢出，导致尿中致尿中2 2-MG-MG明明显上升。可用以上升。可用以鉴别血尿来源的一血尿来源的一项指指标。肾肾 活活 检检 指指 征征持续镜下血尿或发作性肉眼血尿
13、持续镜下血尿或发作性肉眼血尿6个月个月尿蛋白定量尿蛋白定量0.2g/d,0.2g/d,定性达（定性达（+）伴高血压及氮质血症伴高血压及氮质血症伴持续低补体血症伴持续低补体血症有肾炎或耳聋家族史有肾炎或耳聋家族史 适时的肾活检有助于尽早明确诊断；可避适时的肾活检有助于尽早明确诊断；可避免过多及不必要的检查及治疗；便于制定长期免过多及不必要的检查及治疗；便于制定长期治疗计划，评估预后。治疗计划，评估预后。单纯镜下血尿是否活检：单纯镜下血尿是否活检：有作者认为从治疗角度不值，因肾穿所见有作者认为从治疗角度不值，因肾穿所见无助于治疗，如一组无助于治疗，如一组36例肾穿后改变治疗仅例肾穿后改变治疗仅1例
14、。例。另一种看法认为：另一种看法认为：明确了病因，可使医患双方减免了焦虑、明确了病因，可使医患双方减免了焦虑、避免了一些不必要的检查、明确了预后。避免了一些不必要的检查、明确了预后。还可能发现某些有可能进展的疾病而获及还可能发现某些有可能进展的疾病而获及时治疗（如时治疗（如FSGS)。共同的认识：共同的认识：必须密切随访和观察必须密切随访和观察 小儿单纯血尿的常见原因小儿单纯血尿的常见原因*系膜增生性肾炎20%，局灶节段性肾炎4%，轻微病变4%，乙肝相关性肾炎2%，高钙尿症6%341341例单纯血尿儿童肾组织学所见例单纯血尿儿童肾组织学所见MsPGN 124(36.4%)IgAN 66(19.
15、4%)轻微病变轻微病变 39(11.4%)FSGS 32(9.4%)薄基底膜肾病薄基底膜肾病 25(7.3%)Alprot 9(2.6%)英国英国PiquerasPiqueras等报导等报导 322322例单纯血尿患儿活检结果例单纯血尿患儿活检结果Alprot 86例例IgAN 28例例薄基底膜肾病薄基底膜肾病 50例例其他各型肾小球病其他各型肾小球病 32例例肾小球血管病肾小球血管病 28例例正常组织正常组织 48例例 南京医科大学二附院小儿肾脏病研南京医科大学二附院小儿肾脏病研究中心甘卫华等人对究中心甘卫华等人对428例以血尿为主例以血尿为主要症状的患儿根据尿红细胞形态分类，要症状的患儿根
16、据尿红细胞形态分类，381例拟诊为肾小球性血尿，其中例拟诊为肾小球性血尿，其中321例接受了肾活检。例接受了肾活检。315例肾小球有改变。例肾小球有改变。说明儿童期血尿大多来源于肾小球说明儿童期血尿大多来源于肾小球损害。损害。321 321例血尿病理类型分布例血尿病理类型分布IgAN 135(42.1%)MsPGN 120(37.4%)TMN 17(5.3%)Alport 11 (3.4%)IgMN 7(2.2%)FSGS 12(3.7%)轻微病变轻微病变 13（4.0%)基本正常基本正常 6（1.9%）非肾小球性血尿常见病有泌尿道感染（肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎）泌尿道感染（肾盂肾炎、膀胱炎、
17、尿道炎）左肾静脉受压综合症（胡桃夹现象）左肾静脉受压综合症（胡桃夹现象）各种先天性畸形（多囊肾、髓质海绵肾、各种先天性畸形（多囊肾、髓质海绵肾、肾积水、肾动静脉畸形等）肾积水、肾动静脉畸形等）肾结石或特发高尿钙症肾结石或特发高尿钙症少见病有：结核、息肉、肿瘤、寄生虫等少见病有：结核、息肉、肿瘤、寄生虫等进一步检查方法清洁中段尿培养（停用抗生素、严格无菌操作）清洁中段尿培养（停用抗生素、严格无菌操作）肾脏肾脏B超、肾血管彩超（各类先天畸形、结石、超、肾血管彩超（各类先天畸形、结石、肿瘤、血栓、胡桃夹现象等）肿瘤、血栓、胡桃夹现象等）静脉肾盂造影（必要时）静脉肾盂造影（必要时）腹部平片、腹部腹部平
18、片、腹部CT尿尿Ca/Cr,或或24h尿钙和钙负荷试验尿钙和钙负荷试验有关结核的检查有关结核的检查有关血液病方面的检查有关血液病方面的检查 血尿与左肾静脉压迫综合征血尿与左肾静脉压迫综合征 又称胡桃夹现象。又称胡桃夹现象。左肾静脉在穿越肠系膜上动脉和主左肾静脉在穿越肠系膜上动脉和主动脉之间受压而导致左肾静脉高压和动脉之间受压而导致左肾静脉高压和扩张。扩张。扩张的左肾静脉与肾盂肾盏粘膜下扩张的左肾静脉与肾盂肾盏粘膜下血管有交通支相通，当左肾静脉瘀血血管有交通支相通，当左肾静脉瘀血时粘膜下静脉窦内压力上升而破裂，时粘膜下静脉窦内压力上升而破裂，血液进入肾集合系统。血液进入肾集合系统。青春期身体迅速
19、增高，椎体过度伸展，青春期身体迅速增高，椎体过度伸展，体型急剧变化或肾下垂时，可引起左肾体型急剧变化或肾下垂时，可引起左肾静脉受到机械压迫，出现临床症状。静脉受到机械压迫，出现临床症状。血尿特点非肾小球性非肾小球性镜下或肉眼血尿、反复发作或持续镜下或肉眼血尿、反复发作或持续膀胱镜检为左侧上尿路出血膀胱镜检为左侧上尿路出血诊 断测定左肾静脉与下腔静脉压力测定左肾静脉与下腔静脉压力,压差压差0.4KPa(3mmHg).B超左肾静脉扩张部位内径比狭窄部位宽超左肾静脉扩张部位内径比狭窄部位宽2倍以上倍以上(仰卧位仰卧位),脊椎后伸位脊椎后伸位20min后扩张后扩张部位内径比狭窄部位内径宽部位内径比狭窄
20、部位内径宽4倍以上倍以上.上海儿科医院总结上海儿科医院总结70例经例经B超检查超检查存在胡桃夹现象的患儿中，存在胡桃夹现象的患儿中，33/70例例（47.1%)为肾小球血尿。为肾小球血尿。7例活检示：例活检示：IgA肾病肾病2例，例，FSGS 3例，轻微病变例，轻微病变2例。例。非肾小球血尿非肾小球血尿37/70例（例（52.9%），），其中其中10例明确诊断：特发高钙尿症例明确诊断：特发高钙尿症2例、输尿管结石例、输尿管结石1例、尿路感染例、尿路感染7例。例。4例活检后：例活检后：IgA1例、轻系膜肾炎例、轻系膜肾炎1例、例、轻微病变轻微病变2例。例。70例中真正考虑血尿系左肾静脉压迫综例中
21、真正考虑血尿系左肾静脉压迫综合症所致的仅合症所致的仅23例（例（32.9%）。）。说明左肾静脉受压的现象很普遍，有些说明左肾静脉受压的现象很普遍，有些同时合并肾小球的病变，有些血尿并非左同时合并肾小球的病变，有些血尿并非左肾静脉受压所致，因此该诊断应慎重。肾静脉受压所致，因此该诊断应慎重。治治 疗疗随年龄增长，肠系膜上动脉与主动脉夹角随年龄增长，肠系膜上动脉与主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加，侧支循环的建处脂肪和结缔组织的增加，侧支循环的建立而自愈。立而自愈。手术：肾固定术、肾静脉再植等手术：肾固定术、肾静脉再植等血尿与薄基底膜肾病 又称良性家族性血尿又称良性家族性血尿.弥漫性肾小球基弥漫性肾
22、小球基底膜底膜(GBM)变簿变簿是该病唯一的或最重要的是该病唯一的或最重要的病理改变病理改变.本症以良性血尿本症以良性血尿,家族史家族史,肾小球基底膜肾小球基底膜非簿为特点的遗传性肾病非簿为特点的遗传性肾病.多为无症状镜下多为无症状镜下血尿血尿,长期随诊肾功能正常长期随诊肾功能正常.发病率发病率：Cosio等对等对1078例肾活检标本例肾活检标本的回顾分析的回顾分析:该病占成人肾活检中的该病占成人肾活检中的5%，而在成人血尿患者中，占，而在成人血尿患者中，占31%，在小，在小儿约占肾活检和小儿血尿患者的儿约占肾活检和小儿血尿患者的9%和和50%临床表现可发生于任何年龄，女性多见。可发生于任何年
23、龄，女性多见。持续性镜下血尿，或上感、剧烈运动后可持续性镜下血尿，或上感、剧烈运动后可出现肉眼血尿。出现肉眼血尿。也可伴有持续中度蛋白尿、大多血压正常。也可伴有持续中度蛋白尿、大多血压正常。预后好。预后好。庆大霉素庆大霉素妥布霉素妥布霉素卡那霉素卡那霉素阿米卡星阿米卡星奈替卡星奈替卡星 头孢菌素类头孢菌素类 第一代头孢菌素的肾毒性较大第一代头孢菌素的肾毒性较大,可引可引起急性肾小管坏死起急性肾小管坏死,其中以先锋霉素其中以先锋霉素号号(头孢噻啶头孢噻啶)肾毒性最强肾毒性最强.肾损害常与药物肾损害常与药物剂量有关剂量有关,停药后可以逆转停药后可以逆转,但血中药物浓但血中药物浓度过高可引起肾组织不
24、可逆改变度过高可引起肾组织不可逆改变.在与利在与利尿剂尿剂(呋噻咪等呋噻咪等)合用及脱水合用及脱水,休克休克,已有肾已有肾功能不全者功能不全者,肾毒性表现加重肾毒性表现加重.临床表现为血尿临床表现为血尿,蛋白尿蛋白尿,管型尿管型尿,肾功能减肾功能减退退.头孢噻啶头孢噻啶(先锋先锋号号)头孢噻吩头孢噻吩(先锋先锋号号)头孢拉啶头孢拉啶(先锋号先锋号号号)头孢唑啉头孢唑啉(先锋先锋号号)青霉素类青霉素类 通常无直接肾毒性作用通常无直接肾毒性作用.但由于其能产生过敏但由于其能产生过敏反应反应,可间接引起肾损伤可间接引起肾损伤.其临床严重程度与药物其临床严重程度与药物剂量无关剂量无关,损害大多可逆损害
25、大多可逆,停药后即可恢复停药后即可恢复.临床表现临床表现:于用药于用药7-14天后突然起病天后突然起病,表现为表现为血尿血尿,蛋白尿蛋白尿,管型尿管型尿,同时伴有发热同时伴有发热,皮疹皮疹,关节痛关节痛,血清血清IgE增高增高,末梢血嗜酸细胞增多等全身过敏反末梢血嗜酸细胞增多等全身过敏反应应,严重者可出现少尿性或非少尿性急性肾衰严重者可出现少尿性或非少尿性急性肾衰,停停药后症状将逐渐消退药后症状将逐渐消退.磺胺类磺胺类 常见肾损害类型有梗阻性肾病常见肾损害类型有梗阻性肾病,过敏反应过敏反应,溶血溶血反应反应.梗阻性肾病由于该药及乙酰化代谢产物在偏梗阻性肾病由于该药及乙酰化代谢产物在偏酸性尿液中
26、溶解度低酸性尿液中溶解度低,易析出结晶易析出结晶,阻塞肾小管阻塞肾小管,引引起肾内梗阻起肾内梗阻;也可在输尿管结晶沉淀也可在输尿管结晶沉淀,形成结石形成结石,引引起肾盂扩张起肾盂扩张,积水积水,血尿及肾绞痛血尿及肾绞痛.也可发展为少尿也可发展为少尿,无尿无尿,严重者可导致急性肾衰严重者可导致急性肾衰.如在膀胱内形成结石如在膀胱内形成结石,可出现血尿可出现血尿,尿频尿频,尿急和尿急和尿痛等膀胱刺激症状尿痛等膀胱刺激症状.抗肿瘤药物抗肿瘤药物临床上引起肾损害的抗肿瘤药物有临床上引起肾损害的抗肿瘤药物有:烷化剂烷化剂-顺铂顺铂,卡铂卡铂,环磷酰胺环磷酰胺 抗代谢类抗代谢类-甲氨喋呤甲氨喋呤 抗肿瘤抗
27、生素抗肿瘤抗生素-生物制剂生物制剂-环磷酰胺环磷酰胺(CTX)主要由于主要由于CTX在代谢时产生的丙烯醛刺在代谢时产生的丙烯醛刺激膀胱所致出血性膀胱炎激膀胱所致出血性膀胱炎,发生率发生率4%-36%,膀胱镜检可见膀胱粘膜出血膀胱镜检可见膀胱粘膜出血,溃疡及溃疡及坏死坏死;慢性膀胱毒性表现为血管扩张慢性膀胱毒性表现为血管扩张,充血充血,出血出血,膀胱纤维化及容量缩小膀胱纤维化及容量缩小,甚至出现膀甚至出现膀胱输尿管反流胱输尿管反流.中草药中草药 中草药应用过程中的肾毒性问题，中草药应用过程中的肾毒性问题，近年来受到国内外学者的特别关注。近年来受到国内外学者的特别关注。木通木通属中药利水渗湿类药物
28、，味苦，属中药利水渗湿类药物，味苦，性寒。主要有关木通、川木通、三叶性寒。主要有关木通、川木通、三叶木通、白木通。其中关木通毒性最大。木通、白木通。其中关木通毒性最大。其主要成分为其主要成分为马兜铃酸马兜铃酸。动物实验发现，给小鼠静脉注射动物实验发现，给小鼠静脉注射30mg/kg马兜铃酸，可降低其肾小球马兜铃酸，可降低其肾小球滤过能力，引起血肌酐上升，导致急滤过能力，引起血肌酐上升，导致急性肾功能衰竭。性肾功能衰竭。含有马兜铃酸的中草药包括：含有马兜铃酸的中草药包括：关木通、关木通、马兜铃、八珍散、当归四逆汤、导赤散、马兜铃、八珍散、当归四逆汤、导赤散、复方地虎汤、甘露消毒丹、口咽宁、龙胆复方
29、地虎汤、甘露消毒丹、口咽宁、龙胆泻肝汤、排石汤、小蓟引子、心怡散、养泻肝汤、排石汤、小蓟引子、心怡散、养阴消炎汤。阴消炎汤。美国食品与药物管理局美国食品与药物管理局(FDA)2001年年6月要求停止使用以上药物。月要求停止使用以上药物。北京大学第一医院肾脏科对确诊的北京大学第一医院肾脏科对确诊的51例木通所至肾小管间质肾病的患者进行分例木通所至肾小管间质肾病的患者进行分析，得出：析，得出：由木通生药或煎剂致病的多表现为急性由木通生药或煎剂致病的多表现为急性型，多为过量用药所至；型，多为过量用药所至；而慢性型以龙胆而慢性型以龙胆泻肝丸致病多见，多为长期间断应用或过泻肝丸致病多见，多为长期间断应用
30、或过量服用。量服用。该病临床表现形式复杂多样，如：乏力、该病临床表现形式复杂多样，如：乏力、纳差、恶心、呕吐等，尿量异常，急性型表纳差、恶心、呕吐等，尿量异常，急性型表现为少尿或无尿，慢性型为多尿或夜尿增多。现为少尿或无尿，慢性型为多尿或夜尿增多。尿检可见红细胞、管型、蛋白等改变。尿检可见红细胞、管型、蛋白等改变。病理特点：病理特点：急性期肾小管上皮细胞严重变性、坏死、急性期肾小管上皮细胞严重变性、坏死、脱落形成裸基底膜，细胞再生差，肾间质脱落形成裸基底膜，细胞再生差，肾间质少有细胞浸润，纤维化病变出现早；慢性少有细胞浸润，纤维化病变出现早；慢性期肾小管逐渐萎缩，肾间质弥漫纤维化。期肾小管逐渐
31、萎缩，肾间质弥漫纤维化。本病重在预防，疑为本病时应尽早停药，本病重在预防，疑为本病时应尽早停药，监测肾功能变化监测肾功能变化;避免加重肾功能损害的各避免加重肾功能损害的各种因素。种因素。药物性血尿的诊断用药史用药史血尿血尿是药物性肾害的常见临床表现之一是药物性肾害的常见临床表现之一,不同程度不同程度的血尿的血尿/管型尿管型尿全身表现全身表现:过敏性急性间质性肾炎过敏性急性间质性肾炎,常伴有发热常伴有发热,皮皮疹疹,关节痛关节痛,嗜酸细胞增多等全身表现嗜酸细胞增多等全身表现.实验室检查实验室检查:NAG酶酶(N-乙酰乙酰-D-氨基葡萄氨基葡萄 糖苷糖苷酶酶)-近曲小管功能近曲小管功能 LYS(尿
32、溶菌酶尿溶菌酶)LAP(亮氨酸氨基肽酶亮氨酸氨基肽酶)治 疗立即停药立即停药足量液体输入足量液体输入,适当应用止血剂适当应用止血剂,地米地米.当患儿存在血容量不足时当患儿存在血容量不足时,应先补足后给药应先补足后给药临床医师要熟悉常用药物的药代动力学临床医师要熟悉常用药物的药代动力学,临临床药理知识床药理知识强调合理用药强调合理用药IgA肾病 定义：定义：IgA肾病是以肾小球系膜区肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎。特征的免疫复合物肾小球肾炎。1968年由年由Berger和和Hingais首次报道。首次报道。世界范围内普遍认为世界范围内普遍认为IgA肾病是原发性肾
33、小肾病是原发性肾小球肾炎的主要类型，约占我国原发性肾小球球肾炎的主要类型，约占我国原发性肾小球疾病的疾病的30%-40%。现在已明确现在已明确IgAN是进展性疾病，诊断后是进展性疾病，诊断后每每10年约有年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰的患者进展到慢性肾功能衰竭。竭。好发年龄好发年龄11-30岁；男：女岁；男：女=2-6：1；白；白人和亚裔比黑人易患本病。人和亚裔比黑人易患本病。病因不清。病因不清。病理：光镜下病理：光镜下IgA肾病特征是非特异性肾病特征是非特异性的，免疫荧光检查可见大量的，免疫荧光检查可见大量IgA沉积在肾沉积在肾小球系膜区，其他免疫球蛋白和补体常常小球系膜区，其他免疫球
34、蛋白和补体常常与与IgA共同分布，电镜可见电子致密物沉共同分布，电镜可见电子致密物沉积在肾小球系膜区。积在肾小球系膜区。转归与预后15%-40%患者最终发展为终末期肾病。患者最终发展为终末期肾病。无论儿童还是成人，严重肾小球病理特无论儿童还是成人，严重肾小球病理特征、持续镜下血尿、蛋白尿征、持续镜下血尿、蛋白尿1.0g/24h1.0g/24h，肾功能损害及高血压都与不良预后相关。肾功能损害及高血压都与不良预后相关。原发性原发性IgAIgA肾病以病程发展高度变异为特肾病以病程发展高度变异为特征，从完全良性病变到快速进展的肾功征，从完全良性病变到快速进展的肾功能衰竭。能衰竭。治疗 该病尚无治愈方法
35、。该病尚无治愈方法。有轻微尿检异常无高血压的患者，有轻微尿检异常无高血压的患者，一般的共识是不提供特别的治疗，应一般的共识是不提供特别的治疗，应前瞻性随访数年。前瞻性随访数年。不断出现一些减慢疾病及进展的不断出现一些减慢疾病及进展的治疗方法。治疗方法。血管紧张素转换酶抑制剂（血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIACEI）高血压和蛋白尿都被认为是进展性肾高血压和蛋白尿都被认为是进展性肾疾病的危险因素，使用疾病的危险因素，使用ACEI可以降低血可以降低血压、减少蛋白尿。压、减少蛋白尿。皮质类固醇皮质类固醇 由于其抗炎和免疫抑制特性，已用于治由于其抗炎和免疫抑制特性，已用于治疗疗IgA肾病达肾病达20多
36、年，可以减低蛋白尿，多年，可以减低蛋白尿，但未观察到对肾功能的影响但未观察到对肾功能的影响.免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺(CTX)用于严重用于严重IgAN,联合用药联合用药,如如CTX+小剂小剂量泼尼松口服治疗重症量泼尼松口服治疗重症IgAN,可使尿蛋白可使尿蛋白显著降低显著降低,又保护肾功能作用又保护肾功能作用.n-3n-3多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸 n-3多不饱和脂肪酸（鱼油类保健品）可以减多不饱和脂肪酸（鱼油类保健品）可以减轻轻肾脏炎症肾脏炎症和和肾小球硬化肾小球硬化，对保存肾功能方面，对保存肾功能方面，有一定益处。有一定益处。有一项随机对照研究：有一项随机对照研究：患者尿蛋白
37、患者尿蛋白1.0/24h1.0/24h，血肌酐，血肌酐3.0mg/dl3.0mg/dl（265mol/L)265mol/L)，每天服二十二碳五烯，每天服二十二碳五烯酸酸1.81.8克、二十二碳六烯酸克、二十二碳六烯酸1.21.2克连续两年，可使克连续两年，可使血肌酐水平增加血肌酐水平增加50%50%的危险降低的危险降低82%82%，使死亡率或，使死亡率或终末期肾病的危险降低终末期肾病的危险降低67%67%，在随访，在随访6.46.4年后，这年后，这些益处仍然存在。些益处仍然存在。目前在美国儿童和年轻成人中进行一目前在美国儿童和年轻成人中进行一项随机、安慰剂对照的临床试验，试图解项随机、安慰剂对
38、照的临床试验，试图解决下列问题：对于有肾疾病进展危险的患决下列问题：对于有肾疾病进展危险的患者，皮质类固醇或者，皮质类固醇或n-3多不饱和脂肪酸哪多不饱和脂肪酸哪一种治疗方法更好。一种治疗方法更好。其他治疗其他治疗扁桃体切除扁桃体切除免疫球蛋白免疫球蛋白血浆置换血浆置换肾移植肾移植骨髓移植骨髓移植IgANIgAN的病理分级的病理分级 (1982(1982年年 WHO)WHO)IgANIgAN临床病理与治疗临床病理与治疗中山医大一附院 2004与与IgAIgA肾小球沉积相关的疾病肾小球沉积相关的疾病主要原因主要原因IgA肾病过敏性紫癜次要原因次要原因肝脏疾病肝脏疾病：酒精性、原发性胆汁性、隐源性
39、 肝硬化；乙肝；慢性血吸虫病肠道疾病肠道疾病：乳糜泻；慢性溃疡性结肠炎；克罗恩病皮肤疾病皮肤疾病：疱疹样皮炎；银屑病支气管或肺部疾病支气管或肺部疾病：结节病、特发性肺含铁 血黄素沉着症；囊性纤维化；闭塞性细支气管炎肿瘤肿瘤：肺癌、喉癌、胰腺癌、覃样肉芽肿病感染感染：人类免疫缺陷病毒；麻风病 其他系统性或免疫性疾病其他系统性或免疫性疾病：HLE；类风湿性关节炎；冷免疫球蛋白血症；银屑病性关节炎；强直性脊柱炎；Sjgren综合症;Behcet综合症；Reiter综合症；家族性免疫性血小板减少症；Goodpasture综合征；与IgA肾病并发的疾病：抗中性白细胞胞浆抗体相关性血管炎；糖尿病肾病；膜性肾病；Wegener肉芽肿