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1、主主动脉脉窦动脉瘤脉瘤发病率1939年，首先由年，首先由 Hope描述描述西方人西方人0.14%-0.23%东方人东方人0.46%-3.5%主动脉窦部的概念提供空闲防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁，同时保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭胚胎学病因胚胎期主动脉根部（远端球中隔胚胎期主动脉根部（远端球中隔 bulbar septum）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区生障碍，造成局部管壁的薄弱区主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良组织发育不良J.E.Edwards a
2、nd H.B.Burchell,The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart,including aortic sinus aneurysms.Thorax 12(1957),pp.125139 组织病理学病因主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部
3、薄弱，形成窦瘤，乃至破裂部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室尤其是右室流出道流出道获得性病因梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变主动脉中层组织退行性变病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素变性也是窦瘤发
4、生的重要因素累及部位起源于右冠窦最常见起源于右冠窦最常见(65%-85%)较少起源于无冠窦较少起源于无冠窦(10%-30%)起源于左冠窦最少见起源于左冠窦最少见(5%)窦瘤破裂破裂的诱发因素破裂的诱发因素剧烈活动，情绪激动剧烈活动，情绪激动感染感染-SBE外伤外伤医源性医源性-心导管检查等心导管检查等破裂部位右冠窦瘤无冠窦瘤左冠窦瘤左侧中部右侧右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房病理改变 破裂入右侧低压心腔破裂入右侧低压心腔大量的左向右分流大量的左向右分流肺循环血量增多，右心室负荷加重，肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰
5、竭破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状心衰竭症状破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡 症状未破裂未破裂无症状无症状随着随着窦瘤的增大窦瘤的增大右室流出道受阻右室流出道受阻冠状动脉受压冠状动脉受压房室传导阻滞房室传导阻滞室上性心律失常或猝死室上性心律失常或猝死破裂破裂起病起病急骤急骤心前区或上腹部心前区或上腹部剧烈疼痛、胸剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难闷和呼吸困难，病情类似心绞，病情类似心绞痛（在剧烈活动诱发）痛（在剧烈活
6、动诱发）心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性等急性左心功能不全症状左心功能不全症状右心衰竭右心衰竭体征脉压差增大脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声枪击声胸骨左缘第胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到肋间可触到震颤，该处可听到典型典型连续性粗糙杂音连续性粗糙杂音肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张辅助检查心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多超声
7、心动图检查窦瘤未破裂前窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大有囊状可见到相应的窦体增大有囊状物膨出物膨出瘤体破裂后瘤体破裂后可见裂口可见裂口超声多普勒可显示经裂口的血超声多普勒可显示经裂口的血液分流液分流超声显示窦瘤入右房3维超声显示的窦瘤入主肺动脉3维超声显示的右冠窦瘤入右室窦瘤破口赘生物同个病人的TEE图像处理原则凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦瘤切除术都应施行主动脉瓣窦瘤切除术 Sawers等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅为为3.9年年心力衰竭不是手
8、术禁忌证心衰患者可予短期内科保守治疗心衰患者可予短期内科保守治疗心功能调整至近期最佳状态心功能调整至近期最佳状态提高手术成功率提高手术成功率缩短术后恢复时间缩短术后恢复时间不应为了改善心功能而延误手术时机不应为了改善心功能而延误手术时机只有及时纠正窦瘤破裂所造成的血流动力学障碍，方只有及时纠正窦瘤破裂所造成的血流动力学障碍，方能有效缓解心功能损害能有效缓解心功能损害对于个别血流动力学严重障碍，特别是合并中重对于个别血流动力学严重障碍，特别是合并中重度度AI，对药物治疗反应差，应及时手术治疗，对药物治疗反应差，应及时手术治疗介入-经导管封堵主动脉窦瘤破口 原则：不影响周围结构原则：不影响周围结构
9、(瓣环、主动脉瓣及右冠瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉状动脉)窦瘤破口边缘至主动脉瓣窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离环距离7 mm距右冠状动脉开口距右冠状动脉开口5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此无冠窦瘤破裂不用考虑此问题问题)心功能能耐受手术心功能能耐受手术不合并其他心脏畸形不合并其他心脏畸形经导管封堵主动脉窦瘤破裂的治疗现状 作者:孙琪,戚国庆,王显疑难病杂志2009年 第05期经验教训主动脉窦瘤虽为少见疾病，但一旦发生破裂，则病情凶险，临床上因提高认识，对与既往有主动脉瓣病变病史，存在心脏杂音等患者，应仔细检查，明确病因；争取尽早手术机会。心内分流疾病可以导致PICCO监测产生严重误差，对于PICCO结果难以判读患者，应仔细分析，并行床边超声等检查。谢谢！