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1、视神经及视路疾病视神经及视路疾病 吴亮温州医科大学第三临床学院 大纲要求大纲要求n n1掌握视神经炎、视乳头水肿的临床表现、鉴别诊断及诊治原则。n n2熟悉视路的解剖特点及缺血性视神经病变、视神经萎缩的病因和临床特点。n n3了解视交叉和视交叉以上的视路病变临床特征和意义。神经眼科学的解剖特点神经眼科学的解剖特点n n视路：视神经视交叉视束外侧膝状体视放射枕叶视皮质神经眼科学的解剖特点神经眼科学的解剖特点n n视交叉n n下方：脑垂体下方：脑垂体n n上方：第三脑室上方：第三脑室n n周围周围:海绵窦海绵窦n n前方：大脑前前方：大脑前A A 前交通前交通A A、鞍结节、鞍结节神经眼科的临床检
2、查神经眼科的临床检查n n视力视力n n色觉色觉n n瞳孔瞳孔RAPDRAPDn n亮度对比试验亮度对比试验n n对比敏感度对比敏感度n n视觉诱发电位视觉诱发电位VEPVEPn n视野：强调中心视野视野：强调中心视野n nP-ERGP-ERGn n眼球运动眼球运动视力与视野视力与视野n n视力n n中心视力：视网膜黄斑注视点的视力中心视力：视网膜黄斑注视点的视力n n周围视力：视网膜黄斑注视点以外的视力周围视力：视网膜黄斑注视点以外的视力n n视野：当注视眼固视空间某物体时，所能看见的全部空间范围n n中心视野：中心中心视野：中心3030度以内度以内n n周边视野：中心周边视野：中心3030
3、度以外度以外简单对比法简单对比法视交叉及以上视路病变视交叉及以上视路病变n n2、视交叉病变：双眼颞侧偏盲n n3视束病变：病变对侧的双眼同侧偏盲n n5外侧膝状体病变：病变对侧的双眼同侧偏盲n n7、8视放射病变：病变对侧的双眼对称的一致性同侧偏盲n n9-11枕叶病变：病变对侧的双眼对称的一致性同侧偏盲伴黄斑回避不同部位视路病变的视野缺损特点不同部位视路病变的视野缺损特点n n视交叉之前：单眼视野缺损n n视交叉病变：双眼颞侧视野缺损n n视交叉之后：双眼同侧视野缺损n n越靠近视路后部双眼视野缺损越一致视神经疾病视神经疾病 n n1 1视神经的结构特点视神经的结构特点n n视神经为视网膜
4、神经节细胞的轴索组成视神经为视网膜神经节细胞的轴索组成n n视神经外面围以三层鞘膜，与颅内的视神经外面围以三层鞘膜，与颅内的3 3层鞘膜相连续层鞘膜相连续n n视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生n n 2 2关于视神经疾病关于视神经疾病n n诊断视神经疾病必须依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等诊断视神经疾病必须依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等检查，并借助视觉诱发电位、眼底荧光素血管造影、眼眶与头颅的检查，并借助视觉诱发电位、眼底荧光素血管造影、眼眶与头颅的X X线、线、CTCT、B B超、超、MRIMRI等检测手段。其中视
5、野对视神经及视路疾病的定等检测手段。其中视野对视神经及视路疾病的定位诊断最为重要。位诊断最为重要。n n视神经疾病常见病因为视神经疾病常见病因为3 3要素：炎症、血管性疾病、肿瘤。中老年患要素：炎症、血管性疾病、肿瘤。中老年患者应首先考虑血管性疾病，青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。者应首先考虑血管性疾病，青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。一、视神经炎一、视神经炎 n n视神经炎（视神经炎（optic neuritisoptic neuritis）泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性）泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎炎症等疾病。因病变损害的
6、部位不同而分为球内段的视乳头炎（papillitispapillitis）及球后段的视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎）及球后段的视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，视神经炎多见于青壮年。多见于儿童，视神经炎多见于青壮年。n n 病因病因 n n1 1炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘 是较常见的原因是较常见的原因 n n2 2感染感染 1 1）局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以）局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎。（及颅内感染等均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎。（2 2）全身感）全身感染：如：白喉（白喉杆
7、菌）、猩红热（链球菌）、肺炎（肺炎球菌、染：如：白喉（白喉杆菌）、猩红热（链球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾杆菌）、伤寒（伤寒杆菌）、结核（结核杆葡萄球菌）、痢疾（痢疾杆菌）、伤寒（伤寒杆菌）、结核（结核杆菌）、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可菌）、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，进入血流。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，以及以及LymeLyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病球虫病
8、 视神经炎视神经炎 n n3自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。n n Leber遗传性视神经病变。视神经炎视神经炎n n临床表现：临床表现：n n视力：剧降，短时间内可降至光感；单视力：剧降，短时间内可降至光感；单/双眼双眼 n n眼球转动痛：有眼球转动痛：有/无无 n n瞳孔：瞳孔：MG+MG+，双眼者，直接，双眼者，直接/间接对光反射消失间接对光反射消失 n n视盘：充血、水肿（隆起多低于视盘：充血、水肿（隆起多低于2-3D2-3D），可有出血），可有出血 n n视网膜血管：视网膜血管：V V扩张，扩张
9、，A A无改变无改变 n n视野：大而致密中心暗点，周边视野向心性缩小视野：大而致密中心暗点，周边视野向心性缩小 n nVEPVEP（P100P100）潜伏期延长，振幅降低）潜伏期延长，振幅降低 n nFFAFFA：视盘毛细血管扩张、渗漏，晚期高荧光：视盘毛细血管扩张、渗漏，晚期高荧光 视神经炎视神经炎视神经炎视神经炎 n n临床表现临床表现n n炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；n n通常在发病通常在发病1-21-2周时视力损害最严重，其后视力逐周时视力损害最严重，其
10、后视力逐渐恢复，多数患者渐恢复，多数患者1 13 3个月视力恢复正常。个月视力恢复正常。n n除视力下降外，还有表现为色觉异常或仅有视野除视力下降外，还有表现为色觉异常或仅有视野损害；损害；n n可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。视神经炎视神经炎 n n诊断n n 1眼部检查n n单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔功能障碍n n视乳头炎者视盘充血，轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。n n球后视神经炎者眼底无异常改变。视神经炎视神经炎 n n2.视野检查n n较为典型的是视野中心暗点或视
11、野向心性缩小。n n3.视觉诱发电位（VEP）n n可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、振幅降低；n n球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。视神经炎视神经炎 n n4 4磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）头部头部MRIMRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。后判断有参考意义。n n5 5脑脊液检查脑脊液检查 有助于为视神经脱髓鞘提供依据有助于为视神经脱髓鞘提供依据 n n6 6其他检查其他检查 血液学、影像学检查和某些
12、针对感染病因的血血液学、影像学检查和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学（如梅毒）、病毒学（如液和脑脊液的细菌学（如梅毒）、病毒学（如AIDSAIDS）、免疫学甚至遗传学）、免疫学甚至遗传学 鉴别诊断鉴别诊断n n1.视盘水肿n n与颅内压有关n n视盘水肿较视神经炎更为严重n n视力基本正常n n视野检查：生理盲点扩大n n视盘水肿常为双侧鉴别诊断鉴别诊断n n2.前部缺血性视神经病变n n视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方n n巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变中，患者年龄大于50岁，多见于70岁，血沉和C反应蛋白（CRP）检查有助鉴别诊断；非动脉炎
13、性AION多见于4060岁，病史中多数有可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素 视神经炎视神经炎 鉴别诊断鉴别诊断n n3.Leber3.Leber遗传性视神经病变遗传性视神经病变 属线粒体遗传性疾病属线粒体遗传性疾病 ，常见于十几到二十几岁，常见于十几到二十几岁男性，女性可为遗传基因携带和传递者男性，女性可为遗传基因携带和传递者临床表现：一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月临床表现：一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内视力丧失。线粒体内视力丧失。线粒体DNADNA点突变检查有助鉴别。点突变检查有助鉴别。n n4.4.中毒性或代谢性视神经病变中毒性或代谢性视神经病变 进行性无痛性双侧视力丧失，可能
14、继发于酒精，进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。氯磺丙脲，重金属，贫血等。视神经炎视神经炎 n n治疗n n部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。n n使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研究单纯口服强的松龙的复发率是联合静脉注射组的2倍，视神经疾病视神经疾病 n n前部缺血性视神经病变 n nAION为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞。n n以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点
15、的一组综合征 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 n n病因n n 1）视盘局部血管病变，如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞；n n（2）血粘度增加：如红细胞增多症、白血病；n n（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼压增高。前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 n n临床表现临床表现 突然发生无痛、非进行性的视力减退。突然发生无痛、非进行性的视力减退。开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在病年龄多在5050岁以上。岁以上。n n诊断诊断 眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿，相应处眼底检查：视盘多
16、为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视纤维层缺损，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致盘表面毛细血管扩展所致 视野缺损：常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗视野缺损：常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应点，与视盘的改变部位相对应 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 n n临床类型 n n非动脉炎性或称动脉硬化性 多见于4060岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素n n动脉炎性：较前者少见，主要
17、为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变，以7080岁的老人多见前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 n n鉴别诊断n n视神经炎（视盘炎）：患者年龄较轻，视力急剧下降，有眼球转动痛，视盘水肿更明显，视网膜出血 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 n n治疗n n 1针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注 n n 2全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要 n n 3静脉滴注血管扩张药，改善微循环 n n4口服醋氮酰胺降低眼压，相对提高眼灌注压 视盘水肿视盘水肿 n n视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。
18、通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。视盘水肿视盘水肿 n n病因n n 最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高；n n其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。视盘水肿视盘水肿 n n临床表现临床表现 n n阵发性眼前发黑或视力模糊，持续数秒至阵发性眼前发黑或视力模糊，持续数秒至1 1分钟左分钟左右，往往是双侧，右，往往是双侧，n n常由姿势改变而突然引发；常由姿势改变而突然引发；n n精神症状，癫痫发作，头痛、复视、恶心、呕吐；精神症状，癫痫发作，头痛、复视、恶心、呕吐；n n视力下降少见。视力下降少见。n n慢性
19、视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。丧失。视盘水肿视盘水肿 n n眼底表现：眼底表现：n n早期视乳头肿胀可能不对称，边界模糊，往往遮蔽血管，早期视乳头肿胀可能不对称，边界模糊，往往遮蔽血管，神经纤维层也经常受累。神经纤维层也经常受累。n n视盘水肿分为视盘水肿分为4 4型：型：早期型：视盘充血，可有视盘附近早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混的线状小出血，由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方的边界不清；浊，使视盘上下方的边界不清；进展型：双侧视盘肿胀进展型：双侧视盘肿胀充血明显，通常
20、有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒充血明显，通常有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒状改变，黄斑部可有星形渗出或出血。状改变，黄斑部可有星形渗出或出血。慢性型：视盘呈慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已几个月了；已几个月了；萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变。改变。视盘水肿视盘水肿 n n视野检查：n n有生理盲点扩大n n慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时，视野有中心视力丧失
21、以及周边视野缩窄，特别是鼻下方。视盘水肿视盘水肿 视盘水肿视盘水肿 n n诊断诊断 n n典型视盘水肿诊断并不困难。还需做头部或眶部典型视盘水肿诊断并不困难。还需做头部或眶部CTCT或或MRIMRI，或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。，或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。n n鉴别诊断鉴别诊断 n n 1.1.假性视盘水肿假性视盘水肿n n 2.2.视神经炎视神经炎n n 3.3.缺血性视神经病变缺血性视神经病变 n n 4.Leber4.Leber视神经病变视神经病变 鉴别诊断鉴别诊断视乳头炎视乳头炎AIONAION视盘水肿视盘水肿视力视力急剧明显减退 突然减退，但较轻 早期正常 眼底表现眼底
22、表现视盘水肿小于3D，充血渗出明显，视盘水肿小于3D，视盘色淡，周围有小出血点，血管正常视盘水肿明显，常大于3D，周围出血、渗出，静脉怒张，视杯消失视野视野中心暗点、旁中心暗点与盲点相连的大片象限性缺损，不与中心为界，绕过中心注视点生理盲点扩大生理盲点扩大病理病理视盘水肿消退快 视盘水肿数周、数月；自行消退出现萎缩 视盘水肿时间长 神经系统神经系统正常正常正常正常多有异常多有异常颅内压颅内压正常正常正常正常升高升高发病发病单眼或双眼单眼或双眼双眼双眼双眼双眼视神经肿瘤视神经肿瘤 n n视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退 n n可分为视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤n n前者多
23、见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。后者多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性。视神经肿瘤视神经肿瘤 n n发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤及黑色素细胞瘤n n前者可能为von Hippel-Lindau病的眼部表现；后者为视盘上的黑色肿块，发展极慢，为良性肿瘤，对视功能多无影响。治疗上前者可采用激光光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理，只需定期随诊。视神经肿瘤视神经肿瘤 视盘发育异常视盘发育异常 n n1 1视神经发育不全视神经发育不全n n系胚胎发育系胚胎发育131317mm17mm时视网膜神经节细胞层分化时视
24、网膜神经节细胞层分化障碍所致障碍所致n n妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起n n眼底表现：视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，眼底表现：视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。形成双环征。n n有视力及视野的异常。有视力及视野的异常。n n可伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等。可伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。视盘发育异常视盘发育异常 n n2 2视盘小凹视盘小凹n n为神经外胚叶的发育缺陷所致。为神经外胚叶的发育缺陷所致。n n多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离多单眼发
25、病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。时则视力下降。n n眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。视盘发育异常视盘发育异常 n n3 3视盘玻璃膜疣视盘玻璃膜疣n n 可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。或视神经纤维轴浆崩解钙化
26、而成。n n视盘玻璃膜疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵，视盘玻璃膜疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起边缘不整齐者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起边缘不整齐n nB B超可协助诊断。超可协助诊断。n n视野检查可见生理盲点扩大，束状缺损或向心性视野检查可见生理盲点扩大，束状缺损或向心性缩小等。缩小等。视盘发育异常视盘发育异常 n n4 4视神经缺损视神经缺损n n 为胚胎时胚裂闭合不全所致，常伴有脉络膜缺损，为胚胎时胚裂闭合不全所致，常伴有脉络膜缺损，而仅有视盘缺损则少见。而仅有视盘缺损
27、则少见。n n常单眼发病。患者视力明显减退常单眼发病。患者视力明显减退n n视野检查生理盲点扩大。视野检查生理盲点扩大。n n视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。边缘处穿出，呈钩状弯曲。n n可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常。可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常。视盘发育异常视盘发育异常 n n5牵牛花综合征n n可能与胚裂上端闭合不全，中胚层的异常有关。n n眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大35倍，呈漏斗状，周边
28、粉红色，底部白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。n n可伴有其他眼部先天性异常。视交叉与视路病变视交叉与视路病变n n视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变。视放射和视皮质的病变。n n偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，它包括早期某象限的缺损中线正切的视野缺损，它包括早期某象限的缺损n n偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征。同侧偏盲为双颞侧偏
29、盲，为视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，其病视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，其病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩。出现原发性视神经萎缩。视交叉与视路病变视交叉与视路病变n n视交叉病变n n视交叉位于蝶鞍上方，其周围组织多而复杂。下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。视交叉病变视交叉病变 n n病因 n n 引起视交叉损害最常见的病变为脑垂体肿瘤，n n其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；n n有时偶可因第三脑室肿瘤
30、或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害。视交叉病变视交叉病变 视交叉病变视交叉病变 n n临床表现临床表现n n视交叉病变为双眼颞侧偏盲。然而临床上并非一视交叉病变为双眼颞侧偏盲。然而临床上并非一开始就是典型的双眼颞侧偏盲，其视野改变是从开始就是典型的双眼颞侧偏盲，其视野改变是从象限不完整的缺损开始。发生在视交叉下方的脑象限不完整的缺损开始。发生在视交叉下方的脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损。野缺损。n n绝大多数脑垂体肿瘤患者因视力
31、减退而首诊于眼绝大多数脑垂体肿瘤患者因视力减退而首诊于眼科，眼科医师对早期诊断脑垂体肿瘤负有重大责科，眼科医师对早期诊断脑垂体肿瘤负有重大责任。任。视交叉病变视交叉病变 n n治疗治疗n n 视交叉病变的治疗在于积极治疗其原发疾病。视交叉病变的治疗在于积极治疗其原发疾病。n n脑垂体肿瘤压迫视交叉所致的视力、视野损害，脑垂体肿瘤压迫视交叉所致的视力、视野损害，经手术切除肿瘤后，其视功能可有惊人的恢复。经手术切除肿瘤后，其视功能可有惊人的恢复。n n然而，第三脑室等肿瘤伴有颅内高压者，如视盘然而，第三脑室等肿瘤伴有颅内高压者，如视盘水肿后发生继发性视神经萎缩，其视功能预后多水肿后发生继发性视神经
32、萎缩，其视功能预后多半不佳。半不佳。视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变 n n一）视束病变一）视束病变 n n常系邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致损害。常系邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致损害。n n表现为病变对侧的、双眼同侧偏盲，由于视束中交叉及不表现为病变对侧的、双眼同侧偏盲，由于视束中交叉及不交叉的视神经纤维在两侧排列不十分对称，因此双眼视野交叉的视神经纤维在两侧排列不十分对称，因此双眼视野缺损可不一致。由于瞳孔纤维在视束中伴行，视束病变可缺损可不一致。由于瞳孔纤维在视束中伴行，视束病变可表现表现WernickeWernicke偏盲性瞳孔强直，即裂隙光照射视网膜
33、偏盲偏盲性瞳孔强直，即裂隙光照射视网膜偏盲侧，不引起瞳孔收缩。侧，不引起瞳孔收缩。n n视束病变晚期还可引起下行性视神经萎缩。视束病变晚期还可引起下行性视神经萎缩。视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变 n n（二）外侧膝状体病变（二）外侧膝状体病变n n外侧膝状体病变极为少见。外侧膝状体病变极为少见。n n其视野缺损为病变对侧、双眼同侧偏盲，但双眼其视野缺损为病变对侧、双眼同侧偏盲，但双眼视野缺损较为对称。由于伴行视神经纤维的瞳孔视野缺损较为对称。由于伴行视神经纤维的瞳孔纤维在进入外侧膝状体之前已离开视束，因而没纤维在进入外侧膝状体之前已离开视束，因而没有有WernickeWernicke
34、偏盲性瞳孔强直。偏盲性瞳孔强直。n n外侧膝状体病变晚期也可引起下行性视神经萎缩。外侧膝状体病变晚期也可引起下行性视神经萎缩。视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变 n n三）视放射病变 其损害的特点：1一致性的双眼同侧偏盲；2有黄斑回避：在偏盲视野内的中央注视区，保留3以上的视觉功能区；3无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；4可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能。视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变 n n（四）枕叶病变 n n枕叶病变以血管病、脑外伤多见，而脑脓肿及脑肿瘤较少见。其损害特点：n n双眼一致性同侧偏盲；n n伴有黄斑回避；n n无视神经萎缩及Wer
35、nicke偏盲性瞳孔强直；n n一般不伴有其他神经症状。视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变 n n皮质盲系双侧枕叶皮质的损害。其临床特征为：双眼全盲；瞳孔光反应完好；眼底正常；VEP检查异常，有助于与伪盲及癔病鉴别。视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变 瞳孔异常与全身性疾病的关系瞳孔异常与全身性疾病的关系n n1.瞳孔近反射异常n n瞳孔光近分离n n病因：中脑肿瘤或血管性病变、糖尿病、慢性酒精中毒、脑炎以及中枢神经系统变性疾病n nArgyll-Robertson瞳孔：特征性双侧性瞳孔不规则缩小（3mm），对光反射消失，近反射存在，伴有虹膜萎缩，对散瞳药物反应差中枢神经系统梅毒n n2.埃迪瞳孔n n强直性瞳孔n n特征性的表现：瞳孔光-近反射分离，近刺激后瞳孔扩张延迟，节段性虹膜缩窄，提示：睫状神经节或睫状短神经受损n n3.Horner综合征n n由交感神经通路损伤引起n n虹膜开大肌麻痹导致瞳孔缩小，暗光下更明显神经眼科的临床特点 n n人脑约45%与视觉系统有关，神经眼科包含多种神经系统疾病。n n神经眼科牵涉神经科和眼科两个领域，需要有眼科和神经科的两个专业的知识和训练。n n多种视觉障碍，若得不到及时的确诊和治疗，后果严重，甚至危及生命。