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1、关于肾上腺疾病进展第一页，本课件共有26页皮质醇增多症皮质醇增多症 定义：定义：定义：定义：肾上腺皮质分泌过量肾上腺皮质分泌过量皮质激素皮质激素 发病特点：发病特点：发病特点：发病特点：成人、女性多发成人、女性多发成人、女性多发成人、女性多发病因和病理病因和病理1 1、垂体分泌、垂体分泌、垂体分泌、垂体分泌ACTHACTH过多过多过多过多(Cushing(Cushing病病病病)垂体垂体垂体垂体ACTHACTH微腺瘤：微腺瘤：微腺瘤：微腺瘤：双侧肾上腺双侧肾上腺双侧肾上腺双侧肾上腺 增增增增生、分泌大量皮质醇生、分泌大量皮质醇生、分泌大量皮质醇生、分泌大量皮质醇2 2、原发性肾上腺皮质肿瘤、原
2、发性肾上腺皮质肿瘤、原发性肾上腺皮质肿瘤、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺瘤和腺瘤和腺瘤和 腺癌腺癌腺癌腺癌)：自主分泌大量皮质激素：自主分泌大量皮质激素：自主分泌大量皮质激素：自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体不受垂体不受垂体ACTHACTH控制、瘤外和对控制、瘤外和对控制、瘤外和对控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩侧肾上腺皮质萎缩侧肾上腺皮质萎缩侧肾上腺皮质萎缩3 3、异位、异位、异位、异位ACTHACTH综合征：垂体以外的综合征：垂体以外的综合征：垂体以外的综合征：垂体以外的肿瘤产生肿瘤产生肿瘤产生肿瘤产生ACTHACTH，刺激肾上腺皮，刺激肾上腺皮，刺激肾上腺皮，刺激肾上腺皮质增生，分泌
3、大量皮质激素，、质增生，分泌大量皮质激素，、质增生，分泌大量皮质激素，、质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 第二页，本课件共有26页特征：特征：垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多 垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇Cushing病病第三页，本课件共有26页特征特征 自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体ACTH控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第四页，本课件共有26页特征特征 垂体外肿瘤产生垂体外肿瘤产生ACT
4、H 刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素 肺、胸腺和胰腺癌多见肺、胸腺和胰腺癌多见第五页，本课件共有26页病因和病理病因和病理异位异位CRH综合征综合征 其他部位的肿瘤产生其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节的双侧小结节性增生或小结节性发育不良性发育不良第六页，本课件共有26页女女 53岁岁 两次入院两次入院第一次入院第一次入院 因浮肿、脸红入院因浮肿、脸红入院 血血F昼夜节律消失昼夜节律消失 24h尿尿F升高升高 2mg及及8mg
5、地塞米松试验均不地塞米松试验均不被抑制被抑制 影像学示双肾上腺增大影像学示双肾上腺增大 行行右肾上腺全切术右肾上腺全切术第二次入院第二次入院 一一月后，症状又明显月后，症状又明显 入院入院查血查血F昼夜节律消失昼夜节律消失 24h尿尿F升高升高 2mg及及8mg地塞米松试验均不被抑制地塞米松试验均不被抑制 行左肾上腺切除术行左肾上腺切除术01530456090120180立卧位19.121.525.8标准餐18.917.518.915.616.817.618.615.6GnRH18.917.419.117.1 15.8西沙必利18.720.121.123.3病例二病例二基础2mg8mg第二天第
6、三天第二天第三天血F(ug/dl)21.619.918.718.419.6尿F(ug/24h)323.3545.5567.5543.8518.9基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80120立卧位13.226.6西沙必利17.911.9立卧位+西沙必利11.621.1肾上腺大结节增生症肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验异常膜受体试验第七页，本课件共有26页病理生理和临床表现病理生理和临床表现脂代谢障碍脂代谢障碍脂肪动员和合成脂肪动员和合
7、成都加快都加快脂肪重新分布脂肪重新分布向心性肥胖向心性肥胖满月脸满月脸 水牛背水牛背水牛背水牛背第八页，本课件共有26页病理生理和病理生理和临床表现临床表现 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、皮肤菲薄，易起淤斑、皮肤菲薄，易起淤斑、皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹紫纹紫纹紫纹第九页，本课件共有26页病理生理和临床表现病理生理和临床表现糖代谢异常糖代谢异常促进糖异生促进糖异生 拮抗胰岛素拮抗胰岛素糖耐量减退糖耐量减退 糖尿病糖尿病电解质紊乱电解质紊乱潴钠、排钾潴钠、排钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾高血压高血压抗感染能力下降抗感染能力下降
8、第十页，本课件共有26页病理生理和临床表现病理生理和临床表现 造血系统改变造血系统改变刺激骨髓刺激骨髓多血质外貌多血质外貌 性功能障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，月经不规则，多毛，男性化表现男性化表现第十一页，本课件共有26页病理生理和临床表现病理生理和临床表现神经、精神障碍神经、精神障碍皮肤色素沉着皮肤色素沉着足灰指（趾）甲足灰指（趾）甲第十二页，本课件共有26页临床表现临床表现向心性肥胖向心性肥胖 95.195.1高血压高血压 88.988.9多血质多血质 80.480.4多毛多毛 77.977.9月经紊乱月经紊乱 76.776.7痤疮痤疮 76
9、.176.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着 46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料第十三页，本课件共有26页生化检查：生化检查：尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查最有用的最初检查方法方法结果的判定结果的判定 正常：正常：2090ug/dl90ug/dl Cushing 150ug/dl多次多次UFCUFC正常，不太可能正常，不太可能是是Cushing并非所有临床情况下都并非所有临床情况下都是最好的方法是最好的方法UFC升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁
10、(40%)和和PCOS(50)第十四页，本课件共有26页生化检查：生化检查：昼夜节律消失昼夜节律消失Cushing综合征的特征综合征的特征午夜血午夜血F更有意义更有意义 血血血血F 1.8ug/dl(50nmol/L)F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性时，诊断敏感性时，诊断敏感性时，诊断敏感性1001002400 0800 16002400 0800 1600正常人正常人正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者库欣病患者库欣病患者正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F F昼夜节律昼夜
11、节律昼夜节律昼夜节律第十五页，本课件共有26页生化检查生化检查午夜午夜1mg DX抑制试验抑制试验(DST)最常用的排除性最常用的排除性筛查方法筛查方法 正常正常 10 ug/dl小剂量小剂量DX(2mg)抑制试验抑制试验 先留先留先留先留2424小时尿和血小时尿和血小时尿和血小时尿和血F F作为对照作为对照作为对照作为对照DX 0.5mg q6h 或或0.75 mg q8h X 2天天每天测每天测 24h UFC和血和血F正常：正常：抑制率抑制率抑制率抑制率 50%50%库欣：库欣：抑制率抑制率 50%肾上腺性和异位病变：肾上腺性和异位病变：抑制率抑制率 50%,第十七页，本课件共有26页诊
12、断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断临床表现临床表现生化检测生化检测 血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高昼夜节律消失昼夜节律消失不被小剂量不被小剂量DXDX抑制抑制影像学依据影像学依据第十八页，本课件共有26页病因诊断病因诊断 垂体性垂体性垂体性垂体性(Cushing(Cushing病病病病)起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢 可被大剂量可被大剂量可被大剂量可被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 垂体垂体垂体垂体CTCT、MRIMRI示病变示病变示病变示病变双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生 肾上腺腺瘤肾上腺腺
13、瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血血血血ACTHACTH偏低或偏低或偏低或偏低或降低降低降低降低 皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 CT CT和和和和MRIMRI结果结果结果结果第十九页，本课件共有26页病因诊断病因诊断异位异位ACTH综合征综合征病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型Cush
14、ing症状少，肿症状少，肿瘤本身症状多瘤本身症状多血血ACTH更高更高皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DX抑制抑制影像学检查影像学检查第二十页，本课件共有26页鉴别诊断鉴别诊断单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻度向心性体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等腹部条纹、痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存皮质醇昼夜节律存在在小剂量小剂量DX可以抑制可以抑制第二十一页，本课件共有26页鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病型糖尿病类似点：类似点：高血压、肥胖、糖高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质耐量减退、尿皮质醇偏高醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综
15、合征表综合征表现现皮质激素昼夜节律皮质激素昼夜节律正常正常第二十二页，本课件共有26页鉴别诊断鉴别诊断酗酒酗酒类似点：类似点：症状相似症状相似 血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高 小剂量小剂量小剂量小剂量DXDX不能抑制不能抑制鉴别点：鉴别点：戒酒一周，生化戒酒一周，生化异常消失异常消失第二十三页，本课件共有26页鉴别诊断鉴别诊断忧郁忧郁类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂量DX抑抑制制鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征综合征临床表现临床表现第二十四页，本课件共有26页拟诊库欣拟诊库欣24h尿尿 F，血，血F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DX抑制试验抑制试验正常正常异常异常 确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤第二十五页，本课件共有26页感感谢谢大大家家观观看看第二十六页，本课件共有26页