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1、关于男性性腺疾病诊疗常规第一页，本课件共有88页男性学门诊患者就诊主要原因男性学门诊患者就诊主要原因性分化、性征异常性分化、性征异常青春发育异常青春发育异常男性不育症男性不育症性腺功能减退症性腺功能减退症阴茎勃起功能障碍阴茎勃起功能障碍(ED)(ED)第二页，本课件共有88页性分化、性征异常性分化、性征异常雄激素量不足和雄激素量不足和/或或作用障碍作用障碍出生时就伴有性征异常出生时就伴有性征异常病因为先天性或遗传性病因为先天性或遗传性临床表现从轻度尿道下裂到完全女性化外阴外观临床表现从轻度尿道下裂到完全女性化外阴外观常见遗传原因：雄激素合成酶、常见遗传原因：雄激素合成酶、5-还原酶缺乏，还原酶
2、缺乏，染色体数量、雄激素受体量和质异常，先天性肾染色体数量、雄激素受体量和质异常，先天性肾上腺皮质增生（上腺皮质增生（CAH）常见的先天性原因：母孕期感染，服抗雄激素常见的先天性原因：母孕期感染，服抗雄激素类药物，环境污染（水源或大气）类药物，环境污染（水源或大气）第三页，本课件共有88页内源性雄激素来源内源性雄激素来源TestesTestesTestesTestes（睾丸）睾丸）睾丸）睾丸）:95%:95%:95%:95%testosteronetestosteronetestosteronetestosterone（睾酮）睾酮）睾酮）睾酮）AdrenalsAdrenalsAdrenalsA
3、drenals（肾上腺）肾上腺）肾上腺）肾上腺）:4%:4%:4%:4%dehydroepiandrosteronedehydroepiandrosteronedehydroepiandrosteronedehydroepiandrosterone （脱氢表雄酮）（脱氢表雄酮）第四页，本课件共有88页1.17,20-碳链碳链(裂解裂解)酶酶2.17 -羟甾类脱氢酶羟甾类脱氢酶3.3 -羟甾类脱氢酶羟甾类脱氢酶4.磺基转移酶磺基转移酶5.5 还原酶还原酶6.P450-芳香化酶芳香化酶Reference:European J Endocrinology 1999;140:271睾酮的合成步骤睾酮的
4、合成步骤第五页，本课件共有88页第六页，本课件共有88页雄激素的生理作用雄激素的生理作用胚胎期性分化，青春期性成熟胚胎期性分化，青春期性成熟第二性征、性功能以及生育的维持第二性征、性功能以及生育的维持男性前列腺的发育男性前列腺的发育产生和保持男性的情绪和行为产生和保持男性的情绪和行为与人类的创造力和取进心有关与人类的创造力和取进心有关第七页，本课件共有88页大脑大脑大脑大脑性欲，进取，主动性欲，进取，主动性欲，进取，主动性欲，进取，主动皮肤皮肤皮肤皮肤毛发生长，皮脂腺的分泌毛发生长，皮脂腺的分泌毛发生长，皮脂腺的分泌毛发生长，皮脂腺的分泌肌肉肌肉肌肉肌肉增加肌肉强度和肌肉量增加肌肉强度和肌肉量
5、增加肌肉强度和肌肉量增加肌肉强度和肌肉量肝脏肝脏肝脏肝脏合成血清蛋白合成血清蛋白合成血清蛋白合成血清蛋白肾脏肾脏肾脏肾脏刺激红细胞生成素的生成刺激红细胞生成素的生成刺激红细胞生成素的生成刺激红细胞生成素的生成骨髓骨髓骨髓骨髓刺激骨髓干细胞，促进造血刺激骨髓干细胞，促进造血刺激骨髓干细胞，促进造血刺激骨髓干细胞，促进造血骨骼骨骼骨骼骨骼加速骨骼长长和骨骺闭合加速骨骼长长和骨骺闭合加速骨骼长长和骨骺闭合加速骨骼长长和骨骺闭合男性生殖器官男性生殖器官男性生殖器官男性生殖器官阴茎发育阴茎发育阴茎发育阴茎发育精子生成精子生成精子生成精子生成维护前列腺功能维护前列腺功能维护前列腺功能维护前列腺功能睾酮的靶
6、器官及其功能睾酮的靶器官及其功能第八页，本课件共有88页人类男性人类男性雄激素的作品雄激素的作品胚胎时，两性有相同的性分化原基胚胎时，两性有相同的性分化原基胚胎有自发的向女性分化趋势，不需雌胚胎有自发的向女性分化趋势，不需雌激素的参与，有雄激素则向男性分化激素的参与，有雄激素则向男性分化核型核型XY XY SRYSRY基因基因 睾丸睾丸 雄激雄激素素雄激素创造男性雄激素创造男性两性畸形，往往是雄激素量不充足或作两性畸形，往往是雄激素量不充足或作用障碍的结果用障碍的结果第九页，本课件共有88页第十页，本课件共有88页第十一页，本课件共有88页第十二页，本课件共有88页第十三页，本课件共有88页第
7、十四页，本课件共有88页第十五页，本课件共有88页青春发育异常青春发育异常性早熟性早熟急切要长大急切要长大 1.真性性早熟：真性性早熟：中枢感染、外伤、肿瘤，中枢感染、外伤、肿瘤，CAH 患者糖皮患者糖皮质激素治疗后，特发性质激素治疗后，特发性 2.假性性早熟：假性性早熟：服用含雄激素的药物或食物，分泌雄激服用含雄激素的药物或食物，分泌雄激素的肿瘤，素的肿瘤，青春发育延迟青春发育延迟不愿意长大不愿意长大 1.体质性：体质性：家族遗传，营养不良，系统性疾病的影响家族遗传，营养不良，系统性疾病的影响 2.性腺功能减退症：性腺功能减退症：原因众多，分原发性和继发性性原因众多，分原发性和继发性性腺功能
8、减退症腺功能减退症 乳房发育：乳房发育：E2/T升高，肥胖，胸廓疾病，性腺功能减升高，肥胖，胸廓疾病，性腺功能减退症退症第十六页，本课件共有88页男性性腺功能减退症分类男性性腺功能减退症分类原发性性腺功能减退症原发性性腺功能减退症 继发性性腺功能减退继发性性腺功能减退症症 Klinefelter综合征综合征 低促性腺激素性性腺功能减退症低促性腺激素性性腺功能减退症 XX男性男性 孤立性孤立性LH,FSH分泌不足分泌不足 XY/XO混合性性腺发育不全混合性性腺发育不全 获得性促性腺激素缺乏获得性促性腺激素缺乏 Ullrich-Noonan综合征综合征 泌乳素分泌瘤泌乳素分泌瘤 唯支持细胞综合征唯
9、支持细胞综合征 严重性系统性疾病严重性系统性疾病 青春发育前睾丸去势青春发育前睾丸去势 尿毒症尿毒症 睾酮合成酶缺陷睾酮合成酶缺陷 血色病血色病 5-还原酶缺陷还原酶缺陷 睾丸睾丸LH抵抗抵抗 雄激素抵抗雄激素抵抗 混合性性腺功能减退症混合性性腺功能减退症 腮腺炎腮腺炎-睾丸炎睾丸炎 老年老年 睾丸放射性损伤睾丸放射性损伤 肝硬化肝硬化 自身免疫性睾丸功能损伤自身免疫性睾丸功能损伤 镰状细胞病镰状细胞病 化学治疗睾丸损伤化学治疗睾丸损伤 肥胖肥胖 睾丸外伤睾丸外伤第十七页，本课件共有88页男性性腺功能减退症特点男性性腺功能减退症特点雄激素分泌量减少和雄激素分泌量减少和/或生精障碍或生精障碍骨折
10、男性患者中，大约骨折男性患者中，大约20-50%20-50%存在性腺存在性腺功能减退症功能减退症可分原发性和继发性性腺功能减退症两可分原发性和继发性性腺功能减退症两大类大类临床表现：从仅有不育主诉而无任何体临床表现：从仅有不育主诉而无任何体征，到有明显的雄性化不全的体征征，到有明显的雄性化不全的体征青春期前、后发病者，临床体征不同青春期前、后发病者，临床体征不同第十八页，本课件共有88页阴茎勃起功能障碍阴茎勃起功能障碍(ED)(ED)的原因的原因心理、精神源性心理、精神源性内分泌源性内分泌源性神经源性神经源性动脉源性动脉源性海绵体源性海绵体源性药物药物(医源医源)源性源性第十九页，本课件共有8
11、8页男性阴茎勃起的类型男性阴茎勃起的类型反射性勃起：反射性勃起：通过直接触摸外生殖器皮通过直接触摸外生殖器皮肤而引发肤而引发精神性勃起：精神性勃起：视觉、听觉或性幻想引发视觉、听觉或性幻想引发夜间睡眠勃起：夜间睡眠勃起：机理不明，睾酮缺乏则机理不明，睾酮缺乏则消失，补充则恢复，消失，补充则恢复，REMREM期出现期出现反射性勃起和精神性勃起可相互加强反射性勃起和精神性勃起可相互加强视觉刺激所致精神性勃起不依赖于睾酮视觉刺激所致精神性勃起不依赖于睾酮第二十页，本课件共有88页男性性活动的现状男性性活动的现状20-3020-30，3/D3/D30-4030-40，4/Week4/Week40-50
12、40-50，Try weeklyTry weekly50-6050-60，Try oystersTry oysters60-7060-70，Try anythingTry anything70-8070-80，Try to rememberTry to remember第二十一页，本课件共有88页年龄与年龄与EDED第二十二页，本课件共有88页EDED是某些内分泌病的早期症状是某些内分泌病的早期症状垂体瘤：泌乳素瘤，无功能腺瘤垂体瘤：泌乳素瘤，无功能腺瘤糖尿病：逆向射精或不育糖尿病：逆向射精或不育原发醛固酮增多症：高血压，低血钾原发醛固酮增多症：高血压，低血钾分泌雌激素肿瘤：睾丸肿瘤或绒癌分泌
13、雌激素肿瘤：睾丸肿瘤或绒癌第二十三页，本课件共有88页男性阴茎勃起的生理基础男性阴茎勃起的生理基础体内适量的雄激素水平是引发男性性欲体内适量的雄激素水平是引发男性性欲的的“火种火种”阴茎动脉扩张、静脉受压、海绵体充盈，阴茎动脉扩张、静脉受压、海绵体充盈，是阴茎勃起的是阴茎勃起的“流体力学流体力学”原理原理神经、血管以及内分泌功能的神经、血管以及内分泌功能的完整完整，是，是维持勃起的物质基础维持勃起的物质基础第二十四页，本课件共有88页糖尿病导致男性糖尿病导致男性EDED的机制的机制糖尿病血管并发症：内皮细胞功能障碍，糖尿病血管并发症：内皮细胞功能障碍，NONO产生和作用受损，影响血管舒张产生和
14、作用受损，影响血管舒张糖尿病神经并发症：会阴部神经受损，糖尿病神经并发症：会阴部神经受损，影响外生殖器皮肤的各种感觉及射精影响外生殖器皮肤的各种感觉及射精糖尿病致情绪抑郁：对疾病的担忧，经糖尿病致情绪抑郁：对疾病的担忧，经济的压力，性生活时血糖失控（血糖升济的压力，性生活时血糖失控（血糖升高或低血糖）的经历高或低血糖）的经历第二十五页，本课件共有88页雄激素影响胰岛素敏感的性别雄激素影响胰岛素敏感的性别差异差异(过去过去)胰岛素敏感性方面，雄激素名声不佳胰岛素敏感性方面，雄激素名声不佳男女性男女性超生理剂量超生理剂量雄激素治疗，血糖升雄激素治疗，血糖升高高多囊卵巢，雄激素高，明显胰岛素抵抗多囊
15、卵巢，雄激素高，明显胰岛素抵抗女性女性2 2型糖尿病患者，雄激素水平升高型糖尿病患者，雄激素水平升高总之，过去曾总之，过去曾片面地认为片面地认为雄激素降低胰雄激素降低胰岛素敏感性岛素敏感性第二十六页，本课件共有88页雄激素影响胰岛素敏感的性别雄激素影响胰岛素敏感的性别差异差异(现在现在)对胰岛素作用敏感性方面，雄激素存在对胰岛素作用敏感性方面，雄激素存在着着“特异性性别窗口特异性性别窗口”效应效应增加胰岛素敏感性增加胰岛素敏感性雄激素生理窗口水平雄激素生理窗口水平：女性女性0-3nmol/L0-3nmol/L，男性，男性15-40nmol/L15-40nmol/L超出窗口浓度，雄激素降低胰岛素
16、作用超出窗口浓度，雄激素降低胰岛素作用的敏感性的敏感性男性性腺功能低下症、女性雄激素水平男性性腺功能低下症、女性雄激素水平升高患者，升高患者，2 2型糖尿病发生率高型糖尿病发生率高第二十七页，本课件共有88页睾酮与空腹胰岛素负相关睾酮与空腹胰岛素负相关(N=1292,20 60岁健康男性岁健康男性,校正校正:年龄年龄/BMI/皮下脂肪皮下脂肪)P=0.04Simon et al,Diabetologia 1992;35:173 7N=229N=533N=339N=191第二十八页，本课件共有88页建立正确临床诊断的重要基础建立正确临床诊断的重要基础详尽的病史采集详尽的病史采集认真细致的体格检查
17、认真细致的体格检查必要的辅助检查，及激素化验必要的辅助检查，及激素化验第二十九页，本课件共有88页正确临床诊断依据之一正确临床诊断依据之一病史采集病史采集出生及生长发育史，生活史，智力水平出生及生长发育史，生活史，智力水平(学习、学习、工作成绩等工作成绩等)婚姻、性生活史，妻子婚姻、性生活史，妻子(或性伴侣或性伴侣)月经、生育史月经、生育史家族史，父亲变声、母亲初潮的年龄家族史，父亲变声、母亲初潮的年龄职业史，生活环境、经济状况、性格类型职业史，生活环境、经济状况、性格类型过去病史过去病史:泌尿生殖系感染，外伤史，腮腺炎泌尿生殖系感染，外伤史，腮腺炎-睾丸炎史，用药及避孕措施，特殊食物史睾丸炎
18、史，用药及避孕措施，特殊食物史(如棉籽如棉籽油油)现病史以及患者自己对疾病所抱态度现病史以及患者自己对疾病所抱态度第三十页，本课件共有88页影响睾丸功能和影响睾丸功能和/或引发乳房发育的药物或引发乳房发育的药物抗雄激素药物抗雄激素药物 抗肿瘤药物抗肿瘤药物 螺内酯螺内酯(安体舒通安体舒通)环磷酰胺环磷酰胺 醋酸赛普龙醋酸赛普龙(CPA)左旋苯丙氨酸氮芥左旋苯丙氨酸氮芥 甲氰咪呱甲氰咪呱 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 氟酰胺氟酰胺(Flutamide)盐酸甲基苄肼盐酸甲基苄肼雌激素和其他激素雌激素和其他激素 精神性药物精神性药物 雌激素类似物雌激素类似物 三环类抗抑郁药三环类抗抑郁药 绒毛膜促性腺激素绒
19、毛膜促性腺激素(hCG)安菲他明安菲他明 类固醇激素类固醇激素 麻醉剂麻醉剂抗高血压抗高血压/心血管药物心血管药物 镇静剂镇静剂 -甲基多巴甲基多巴 其他类药其他类药 地高辛地高辛 苯妥因苯妥因 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 乙醇乙醇 利血平利血平 青酶胺青酶胺 ACEI(罕见罕见)异烟肼异烟肼雄激素抑制剂雄激素抑制剂 酮康唑酮康唑 亮普瑞林亮普瑞林(Leuprolide)第三十一页，本课件共有88页影响睾丸功能的危险因素影响睾丸功能的危险因素睾丸下降不完全或下降延迟睾丸下降不完全或下降延迟先天性尿道结构异常先天性尿道结构异常青春发育延迟或发育不完全青春发育延迟或发育不完全青春期或延迟的乳房发育青
20、春期或延迟的乳房发育勃起功能障碍或性欲低下或逆行射精勃起功能障碍或性欲低下或逆行射精生殖器官感染或腮腺炎生殖器官感染或腮腺炎杀虫剂，化学药物，放射线接触史，杀虫剂，化学药物，放射线接触史，系统性疾病系统性疾病高温环境，或长时间高热史高温环境，或长时间高热史肿瘤化疗史肿瘤化疗史第三十二页，本课件共有88页致勃起功能障碍致勃起功能障碍(ED)药物药物作用于中枢神经系统的药物作用于中枢神经系统的药物 抗肾上腺能降压药抗肾上腺能降压药 -甲基多巴甲基多巴 -受体阻滞剂受体阻滞剂 可乐宁可乐宁 -受体阻滞剂受体阻滞剂 利血平利血平 胍乙啶胍乙啶 卡马西平卡马西平 丁酰苯丁酰苯 抗雄激素药物抗雄激素药物
21、苯二氮卓类苯二氮卓类 螺内酯螺内酯 酚噻嗪酚噻嗪 醋酸赛普龙醋酸赛普龙(CPA)(CPA)乙醇乙醇 雌激素雌激素 麻醉剂麻醉剂 甲氰咪呱甲氰咪呱抗胆碱能药物抗胆碱能药物 三环类抗抑郁药三环类抗抑郁药 神经节阻滞剂神经节阻滞剂 丁酰苯丁酰苯第三十三页，本课件共有88页导致男性乳腺增生的药物导致男性乳腺增生的药物引发乳房发育的药物类型引发乳房发育的药物类型 引发乳房发育的个别药物引发乳房发育的个别药物 雌激素类雌激素类 甲氰咪呱甲氰咪呱 促性腺激素类促性腺激素类 螺内酯螺内酯(安体舒通安体舒通)雄激素类雄激素类(可芳香化可芳香化)酮康唑酮康唑 抗雄激素类抗雄激素类(CPA)钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂
22、 引发乳房发育的杂类药物引发乳房发育的杂类药物 ACE抑制剂类抑制剂类 氯米酚氯米酚 抗高血压类抗高血压类 甲硝达唑甲硝达唑 洋地黄类洋地黄类 青霉胺青霉胺 毒品类毒品类 多巴胺拮抗剂（酚噻嗪、胃复安）多巴胺拮抗剂（酚噻嗪、胃复安）作用于中枢神经类药物作用于中枢神经类药物第三十四页，本课件共有88页正确临床诊断依据之二正确临床诊断依据之二体格检查体格检查男性化程度：男性化程度：Tanner分期分期法记录第二性征情况法记录第二性征情况男性乳房发育：男性乳房发育：Tanner分期方法记录分期方法记录外生殖器及睾丸：测量阴茎长度及周径，睾丸体外生殖器及睾丸：测量阴茎长度及周径，睾丸体积积(ml)，睾
23、丸、附睾有无结节，有无精索静脉曲，睾丸、附睾有无结节，有无精索静脉曲张，阴囊色素沉着及皱褶张，阴囊色素沉着及皱褶肛门及前列腺：肛门张力，前列腺的大小、质地、肛门及前列腺：肛门张力，前列腺的大小、质地、表面光滑与否表面光滑与否一般的全身检查：四肢长度比例，嗅觉，视力一般的全身检查：四肢长度比例，嗅觉，视力(眼底眼底血管色素血管色素)，视野，面中线发育情况，甲状腺，淋，视野，面中线发育情况，甲状腺，淋巴结，肝、胆、胰、脾、肾情况巴结，肝、胆、胰、脾、肾情况第三十五页，本课件共有88页第三十六页，本课件共有88页第三十七页，本课件共有88页第三十八页，本课件共有88页第三十九页，本课件共有88页男性
24、乳房发育男性乳房发育乳腺管上皮增生和管周结缔组织增生乳腺管上皮增生和管周结缔组织增生新生儿、青春发育期、老年是常见的三新生儿、青春发育期、老年是常见的三个时期个时期早期腺管上皮增生为主，晚期有管周结早期腺管上皮增生为主，晚期有管周结缔组织增生，并发生纤维化和透明样变缔组织增生，并发生纤维化和透明样变病程长者，药物治疗效果差，则需手术病程长者，药物治疗效果差，则需手术治疗治疗第四十页，本课件共有88页乳房发育乳房发育TannerTanner分期分期1 1期：无乳房发育期：无乳房发育2 2期：有乳核，但不超过乳晕期：有乳核，但不超过乳晕3 3期：乳房进一步发育，乳核超出乳晕期：乳房进一步发育，乳核
25、超出乳晕4 4期：乳房明显发育，乳晕在乳房上隆起期：乳房明显发育，乳晕在乳房上隆起形成一小峰形成一小峰5 5期：乳晕与乳房成为一个峰期：乳晕与乳房成为一个峰第四十一页，本课件共有88页肥胖患者乳房检查要点肥胖患者乳房检查要点应区分脂肪和乳腺组织应区分脂肪和乳腺组织患者仰卧位，双上肢上举交叉于脑后患者仰卧位，双上肢上举交叉于脑后检查者通过以一只手食指和中指从周边检查者通过以一只手食指和中指从周边向乳头触摸来感觉较脂肪组织坚硬的乳向乳头触摸来感觉较脂肪组织坚硬的乳腺组织，或用双手从对侧同时向乳头挤腺组织，或用双手从对侧同时向乳头挤压压乳腺组织为块状，有边界并可推动乳腺组织为块状，有边界并可推动第四
26、十二页，本课件共有88页男性乳房发育的原因男性乳房发育的原因发育所致发育所致 先天性异常所致先天性异常所致 新生儿期新生儿期 Klinefelter综合征综合征 青春期青春期 睾酮合成酶缺乏睾酮合成酶缺乏(可能晚发可能晚发)老年期老年期 睾丸消失综合征睾丸消失综合征(无睾症无睾症)性腺功能减退所致性腺功能减退所致 雄激素抵抗综合征雄激素抵抗综合征 原发性原发性(获得性或先天性获得性或先天性)真两性畸形真两性畸形 外周组织芳香化酶活性增高外周组织芳香化酶活性增高 继发性继发性 其他原因所致其他原因所致 肿瘤所致肿瘤所致 脊索损伤脊索损伤 分泌固醇激素类肿瘤分泌固醇激素类肿瘤(睾丸、肾上腺睾丸、肾
27、上腺)HIV)HIV感染感染 hCGhCG分泌瘤分泌瘤(睾丸或其他组织睾丸或其他组织)胸廓外伤胸廓外伤 分泌雌激素的肿瘤分泌雌激素的肿瘤 心理应激心理应激 系统疾病所致系统疾病所致 再喂食再喂食 甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症 肾功能衰竭肾功能衰竭 肝硬化肝硬化第四十三页，本课件共有88页测量睾丸体积的方法测量睾丸体积的方法温暖的环境温暖的环境注意检查时，场所的私密性注意检查时，场所的私密性手法要轻巧手法要轻巧凸现睾丸自然外形凸现睾丸自然外形用国际通用的用国际通用的Prader睾丸计测量体积睾丸计测量体积注意睾丸、附睾质地、压痛、表面情况注意睾丸、附睾质地、压痛、表面情况第四十四页，本课件共
28、有88页第四十五页，本课件共有88页睾丸体积大小的临床意义睾丸体积大小的临床意义体积体积(ml)(ml)尺寸尺寸(cm)(cm)临床意义临床意义 2 2.02 2.0 1.2 1.2 重度睾丸功能减退：婴儿大小，克氏重度睾丸功能减退：婴儿大小，克氏 4 2.54 2.5 1.5 1.5 症，促性腺激素完全缺乏症，促性腺激素完全缺乏 6 2.96 2.9 1.8 1.8 中度性腺功能减退：促性腺激素部分中度性腺功能减退：促性腺激素部分 10 3.410 3.4 2.1 2.1 缺乏缺乏 12 3.712 3.7 2.32.3 15 4.1 15 4.1 2.5 2.5 正常成人大小：特发性少精子
29、症，输正常成人大小：特发性少精子症，输 20 4.320 4.3 2.8 2.8 精管阻塞精管阻塞 25 4.725 4.7 3.13.1 30 5.2 30 5.2 3.33.3第四十六页，本课件共有88页睾丸的生理功能睾丸的生理功能分泌雄激素，产生雄性化的体像及维持性功能分泌雄激素，产生雄性化的体像及维持性功能 睾酮：睾酮：67mg/24h，两侧睾丸共含睾酮，两侧睾丸共含睾酮1525ug 二氢睾酮二氢睾酮(DHT)雌二醇雌二醇(E2)，雌酮，雌酮(E0)产生成熟的精子产生成熟的精子分泌雄激素结合蛋白分泌雄激素结合蛋白(ABP)，对精子的生成和成，对精子的生成和成熟极为重要熟极为重要由于有血
30、由于有血睾屏障，外源补充睾酮，睾丸局部达睾屏障，外源补充睾酮，睾丸局部达不到生理浓度，因此不到生理浓度，因此不能解决生育问题不能解决生育问题第四十七页，本课件共有88页第四十八页，本课件共有88页性激素与前列腺性激素与前列腺前列腺增生或癌变肯定与雄激素有关前列腺增生或癌变肯定与雄激素有关血清性激素水平与前列腺增生或癌变不相关血清性激素水平与前列腺增生或癌变不相关老龄，睾酮水平降低，前列腺发病率升高老龄，睾酮水平降低，前列腺发病率升高老龄，前列腺组织老龄，前列腺组织5 5-还原酶和芳香化酶活性升高，还原酶和芳香化酶活性升高，组织局部组织局部DHTDHT和和E E2 2水平升高水平升高5 5-还原
31、酶抑制剂，可治疗前列腺肥大还原酶抑制剂，可治疗前列腺肥大一些植物性食物中，含有抑制一些植物性食物中，含有抑制5 5-还原酶活性物质还原酶活性物质第四十九页，本课件共有88页前列腺指检方法前列腺指检方法检查者戴指套或手套，并涂润滑油检查者戴指套或手套，并涂润滑油被检者取肘膝位或左侧位被检者取肘膝位或左侧位先轻轻按摩肛门几下，然后示指徐徐进先轻轻按摩肛门几下，然后示指徐徐进入，向腹侧触诊入，向腹侧触诊距肛门约距肛门约4cm4cm，自韧有弹性，有中央沟，自韧有弹性，有中央沟按摩前列腺，取前列腺液化验按摩前列腺，取前列腺液化验第五十页，本课件共有88页正确临床诊断的依据之三正确临床诊断的依据之三化化验
32、、辅助检查验、辅助检查化验测试化验测试:肝、肾、脂全，电解质，血、尿常规；染肝、肾、脂全，电解质，血、尿常规；染色体，色体，T3、T4、TSH，LH、FSH、T、E2、PRL、17-OHP、24hUFC或动态功能试验或动态功能试验(hCG&GnRH)，精液常规，精液常规B-超，超，X-线，线，CT，MRI等影像学检查等影像学检查:鞍区及垂鞍区及垂体有无占位，睾丸位置及质地，骨骼年龄、掌骨体有无占位，睾丸位置及质地，骨骼年龄、掌骨(趾骨趾骨)长短，心血管结构有无异常，肝肾器官长短，心血管结构有无异常，肝肾器官大小及质地，胸腹有无肿物，肾上腺大小及粗大小及质地，胸腹有无肿物，肾上腺大小及粗细细第五
33、十一页，本课件共有88页血睾酮浓度的组成血睾酮浓度的组成与白蛋白疏松结合的睾酮，与白蛋白疏松结合的睾酮，40%与与SHBG牢固结合的睾酮，牢固结合的睾酮，55%与与CBG(皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白)结合的睾酮结合的睾酮12%非蛋白结合的游离睾酮非蛋白结合的游离睾酮(FT)，12.5%总睾酮总睾酮(TT)减去与减去与SHBG结合的睾酮，为结合的睾酮，为生物活性睾酮生物活性睾酮(BT)第五十二页，本课件共有88页游离睾酮游离睾酮游离睾酮游离睾酮(2%)(2%)与白蛋白结合的睾酮与白蛋白结合的睾酮与白蛋白结合的睾酮与白蛋白结合的睾酮(30%)(30%)与性激素结合球蛋白与性激素结合球蛋白与性激素
34、结合球蛋白与性激素结合球蛋白(SHBG)(SHBG)结合的睾酮结合的睾酮结合的睾酮结合的睾酮(68%)(68%)人体内睾酮的分类人体内睾酮的分类第五十三页，本课件共有88页成年男性雄激素分泌特点成年男性雄激素分泌特点时节率：时节率：每天每天1520个脉冲，振幅个脉冲，振幅50200ng/DL日节率：日节率：810AM为最高水平，睡前几小时最低，为最高水平，睡前几小时最低，高低相差高低相差30%；性腺功能减退者，此节律消失，青；性腺功能减退者，此节律消失，青春发育初期与此相反，高春发育初期与此相反，高PRL致性腺功能减退者，致性腺功能减退者，此节律增强此节律增强月周期：月周期：男性不明显，女性有
35、月经周期男性不明显，女性有月经周期年周期：年周期：每年每年1012月份为睾酮最高水平月份为睾酮最高水平生命周期：生命周期：老年睾酮逐渐降低老年睾酮逐渐降低第五十四页，本课件共有88页PADAM是否存在是否存在?(810位健康男性位健康男性,24 90岁岁)Ferrini and Barrett-Conner.Am J Epidemiol 1998;147:750-4第五十五页，本课件共有88页睾酮是种前体激素睾酮是种前体激素经经5-还原酶还原酶作用转变成作用转变成二氢睾酮二氢睾酮经经芳香化酶芳香化酶作用生成作用生成雌二醇雌二醇雌二醇时睾酮的生理作用扩展雌二醇时睾酮的生理作用扩展二氢睾酮加强睾酮
36、的雄激素作用二氢睾酮加强睾酮的雄激素作用睾酮与二氢睾酮的生理作用基本相似，睾酮与二氢睾酮的生理作用基本相似，但也有区别，但也有区别，5-还原酶缺乏时睾酮治疗还原酶缺乏时睾酮治疗效果不理想效果不理想第五十六页，本课件共有88页第五十七页，本课件共有88页引起引起SHBG水平异常因素水平异常因素 增高增高 减少减少雌激素治疗雌激素治疗 高胰岛素血症高胰岛素血症雄激素缺乏雄激素缺乏 肥胖肥胖生长激素缺乏生长激素缺乏 肢端肥大症肢端肥大症甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症 雄激素治疗雄激素治疗酒精性肝硬化酒精性肝硬化 甲状腺机能减退症甲状腺机能减退症肝炎肝炎 肾病综合征肾病综合征 家族遗传性家族遗传性第
37、五十八页，本课件共有88页引起成年男性体内雌二醇或雌引起成年男性体内雌二醇或雌酮增加的原因酮增加的原因肿瘤肿瘤 甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症睾丸睾丸Leydig&Sertoli 肥胖肥胖 细胞瘤细胞瘤 雄激素抵抗综合征雄激素抵抗综合征肾上腺瘤或癌肾上腺瘤或癌 家族遗传史家族遗传史绒毛膜癌绒毛膜癌 抗雄激素药物抗雄激素药物原发睾丸功能衰竭原发睾丸功能衰竭 抗雌激素药物抗雌激素药物酒精性肝损害酒精性肝损害 其他药物其他药物第五十九页，本课件共有88页促性腺激素促性腺激素LH&FSH(1)由由同一种垂体前叶细胞同一种垂体前叶细胞分泌，受分泌，受GnRH促进促进GnRH刺激强大时，刺激强大时，LH
38、&FSH等同分泌；否则，等同分泌；否则，FSH优先分泌优先分泌LH作用于作用于Leydig细胞细胞LH受体，促进睾酮分泌。受体，促进睾酮分泌。LH受体突变可致性腺机能减退或睾丸毒症受体突变可致性腺机能减退或睾丸毒症(G蛋蛋白失活障碍白失活障碍)FSH作用于作用于Sertoli细胞特异受体，促进细胞特异受体，促进ABP分泌，分泌，ABP是是SHBG的一种，附睾、睾丸、前列腺组织的一种，附睾、睾丸、前列腺组织中均有其受体中均有其受体睾酮对睾酮对LH&FSH均有反馈抑制作用均有反馈抑制作用抑制素抑制素(inhibin)仅对仅对FSH起反馈抑制作用起反馈抑制作用血液中，血液中，LH清除快，清除快，FS
39、H清除慢清除慢第六十页，本课件共有88页促性腺激素促性腺激素FSH&LH(2)FSH&LH(2)FSHFSH、LHLH、hCG&TSHhCG&TSH均为糖蛋白激素均为糖蛋白激素亚基完全相同，亚基完全相同，亚基各异亚基各异LH&hCGLH&hCG的的亚基相似。亚基相似。hCGhCG的的亚基比亚基比LHLH的多的多3030个个氨基酸和糖链，血浆清除率减慢氨基酸和糖链，血浆清除率减慢LH&FSHLH&FSH在血浆中清除分为两个时限，其半寿期分在血浆中清除分为两个时限，其半寿期分别为别为40min&120min;3.9h&70h40min&120min;3.9h&70h代谢清除率代谢清除率LHLH为为
40、25ml/min,FSH25ml/min,FSH为为14ml/min14ml/min第六十一页，本课件共有88页评价睾丸内分泌功能试验评价睾丸内分泌功能试验hCG反应试验反应试验雌激素拮抗剂反应试验雌激素拮抗剂反应试验GnRH刺激试验刺激试验第六十二页，本课件共有88页hCG反应试验反应试验明确青春期前儿童体内有无睾丸，以及明确青春期前儿童体内有无睾丸，以及LeydigLeydig细胞功能细胞功能hCG1500iuhCG1500iu，IM,Q.O.D7IM,Q.O.D7，正常男童睾，正常男童睾酮可达酮可达300ng/DL300ng/DL，隐睾者睾酮也有一定，隐睾者睾酮也有一定水平升高水平升高根
41、据试验前后睾酮及前体物质水平升高根据试验前后睾酮及前体物质水平升高的程度鉴别诊断原发性腺功能减退症，的程度鉴别诊断原发性腺功能减退症，睾酮合成障碍，雄激素不敏感综合征睾酮合成障碍，雄激素不敏感综合征第六十三页，本课件共有88页雌激素拮抗剂反应试验雌激素拮抗剂反应试验克罗米芬、他莫昔酚封锁雌激素受体，克罗米芬、他莫昔酚封锁雌激素受体，抑制负反馈抑制负反馈可检验下丘脑可检验下丘脑-垂体垂体-睾丸轴的完整性睾丸轴的完整性克罗米芬，克罗米芬，100200mg/day,P.O.7day100200mg/day,P.O.7day。正常人正常人LH&FSHLH&FSH升高两倍以上升高两倍以上第六十四页，本课
42、件共有88页第六十五页，本课件共有88页 睾酮睾酮睾酮睾酮TestosteroneTestosteroneTestosteroneTestosterone 精子的生成精子的生成精子的生成精子的生成(Spermatogenesis)(Spermatogenesis)(Spermatogenesis)(Spermatogenesis)黄体生成素黄体生成素黄体生成素黄体生成素(LH)LH)LH)LH)促卵泡成熟激素促卵泡成熟激素促卵泡成熟激素促卵泡成熟激素(FSH)FSH)FSH)FSH)+_ _ _ _内源性睾酮分泌的调节内源性睾酮分泌的调节第六十六页，本课件共有88页GnRH刺激试验刺激试验观察
43、垂体促性腺激素细胞，对观察垂体促性腺激素细胞，对GnRH刺激刺激反应反应下丘脑性和垂体性性腺功能减退症的鉴下丘脑性和垂体性性腺功能减退症的鉴别诊断别诊断GnRH,100ug,iv,3045min.,LH上升上升36倍，倍，FSH仅上升约仅上升约50%鉴别体质性青春发育延迟和永久性低促鉴别体质性青春发育延迟和永久性低促性腺激素性性腺功能减退症性腺激素性性腺功能减退症第六十七页，本课件共有88页精液常规正常值精液常规正常值每次排精体积：范围每次排精体积：范围1.36.2ml，应大于，应大于1.0ml精子浓度：范围精子浓度：范围20256百万百万，应大于，应大于20百万百万活动度范围活动度范围307
44、8%，应大于，应大于40%正常形态的精子：范围正常形态的精子：范围4688%，应大于，应大于40%第六十八页，本课件共有88页性征、性分化异常的治疗性征、性分化异常的治疗慎重选择社会性别慎重选择社会性别根据社会性别整形根据社会性别整形轻度尿道下裂修补轻度尿道下裂修补性激素补充治疗，主要补充雌激素性激素补充治疗，主要补充雌激素心理治疗心理治疗第六十九页，本课件共有88页人为的性别选择人为的性别选择韩国人韩国人何秀莉何秀莉男变女男变女第七十页，本课件共有88页性腺功能减退症的治疗性腺功能减退症的治疗高促性腺激素性性腺功能减退症高促性腺激素性性腺功能减退症，只能，只能雄激素补充治疗雄激素补充治疗低促
45、性腺激素性性腺功能减退症低促性腺激素性性腺功能减退症，还可，还可用用FSH&LHFSH&LH治疗，促进睾丸长大和生精治疗，促进睾丸长大和生精下丘脑性性腺功能减退症下丘脑性性腺功能减退症，还可用，还可用LHRHLHRH以及其类似物用泵进行脉冲样治疗以及其类似物用泵进行脉冲样治疗第七十一页，本课件共有88页先天曲细精管发育不良先天曲细精管发育不良-Klinefelter SyndromeKlinefelter Syndrome男性外生殖器外观，睾丸体积小于男性外生殖器外观，睾丸体积小于4 ml4 ml，质地较硬，质地较硬乳房发育，上乳房发育，上/下部量下部量11，第二性征发育，第二性征发育差，智力
46、低下差，智力低下LH&FSHLH&FSH明显升高，明显升高，T T水平为正常低质或降水平为正常低质或降低低SHBGSHBG水平升高，水平升高，FTFT水平较低水平较低染色体核型染色体核型4747，XXYXXY第七十二页，本课件共有88页失嗅失嗅-性幼稚综合征性幼稚综合征-Kallmann-Kallmann SyndromeSyndrome无明显青春发育，嗅觉减退或丧失无明显青春发育，嗅觉减退或丧失睾丸体积往往小于睾丸体积往往小于4ml4ml可伴有面中线发育异常，如唇裂、腭裂可伴有面中线发育异常，如唇裂、腭裂可有常染色体显性、隐性或可有常染色体显性、隐性或 X-X-连锁遗传连锁遗传方式，但以基因
47、突变最常见方式，但以基因突变最常见核型核型46,XY,T46,XY,T、FSH&LHFSH&LH浓度均低下浓度均低下可用雄激素或促性腺激素（可用雄激素或促性腺激素（LH&FSHLH&FSH）治）治疗疗第七十三页，本课件共有88页安特尔安特尔的吸收的吸收LiverThoracic duct（胸导管）（胸导管）Portal vein（门静脉）（门静脉）安特尔安特尔安特尔安特尔IntestineIntestine（肠道）（肠道）（肠道）（肠道）血液血液第七十四页，本课件共有88页第七十五页，本课件共有88页食物对安特尔口服吸收效果影响食物对安特尔口服吸收效果影响食物促进食物促进安特尔吸安特尔吸收收第
48、七十六页，本课件共有88页第七十七页，本课件共有88页第七十八页，本课件共有88页性早熟的定义性早熟的定义男孩：男孩：9 9岁前出现明确的第二性征岁前出现明确的第二性征女孩：女孩：8 8岁前出现月经初潮岁前出现月经初潮青春发育有逐渐提前的趋势，与营养、环境污染、青春发育有逐渐提前的趋势，与营养、环境污染、视觉刺激等因素有关视觉刺激等因素有关正常时，生物年龄与骨年龄一致。男孩在正常时，生物年龄与骨年龄一致。男孩在12-1412-14岁时，女孩在岁时，女孩在11-1311-13岁时开始青春发育岁时开始青春发育骨龄与青春发育相关最密切。骨龄与青春发育相关最密切。性早熟时，骨龄性早熟时，骨龄生物年龄；
49、青春发育延迟时，生物年龄；青春发育延迟时，骨龄骨龄生物年龄生物年龄第七十九页，本课件共有88页性早熟的治疗性早熟的治疗治疗的目的：治疗的目的：去除危及生命的鞍区肿瘤；去除危及生命的鞍区肿瘤；使患儿与同龄男孩发育同步；防止骨骺使患儿与同龄男孩发育同步；防止骨骺早闭，以至影响最终成年身高早闭，以至影响最终成年身高中枢性性早熟用长效中枢性性早熟用长效LHRHLHRH类似物治疗效类似物治疗效果最佳果最佳周围性性早熟的治疗主要是去除病因周围性性早熟的治疗主要是去除病因先天性肾上腺皮质增生症先天性肾上腺皮质增生症(CAH)(CAH)所致的周所致的周围性性早熟主要用糖皮质激围性性早熟主要用糖皮质激第八十页，
50、本课件共有88页男性乳房发育的治疗方案男性乳房发育的治疗方案治疗原发疾病如泌乳素瘤、肝病治疗原发疾病如泌乳素瘤、肝病停止使用致乳房增大的药物停止使用致乳房增大的药物肥胖者，应减轻体重肥胖者，应减轻体重性腺功能低下者，补充雄激素性腺功能低下者，补充雄激素病程长、明显增大者，可考虑手术治疗病程长、明显增大者，可考虑手术治疗第八十一页，本课件共有88页Mechanism of action of sildenafilZusman RM.Am J Cardiol 1999;83(5A):1C2C.NO-cGMP mechanism of penile erection and the NO-enhan