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1、关于先天性消化道畸形的诊断和治疗第一页，本课件共有41页一一.概概 述述最常见的先天性畸形最常见的先天性畸形与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关终止有关可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同则不尽相同绝大多数需手术治疗，预后多数较好绝大多数需手术治疗，预后多数较好第二页，本课件共有41页二二.原始消化管的发生原始消化管的发生 原始消化管原始消化管(Primitive gut)前肠前肠(fore gut)中肠中肠(mid-gut)后肠后肠(hind-gut)口底口底 舌舌 咽咽至十二指肠至十二指肠乳头乳头肝肝 胆囊胆
2、囊 胆道胆道 胰腺胰腺十二指肠十二指肠乳头以下乳头以下至横结肠至横结肠右右2/3横结肠左横结肠左1/3至至肛管的上段肛管的上段 膀胱膀胱 尿道大部尿道大部第三页，本课件共有41页三三.先天性消化道畸形先天性消化道畸形从上至下分述从上至下分述第四页，本课件共有41页第五页，本课件共有41页 食道疾病食道疾病1.先天性食道闭锁先天性食道闭锁 气管食管瘘气管食管瘘(congenital esophageal atresia&tracheoesophageal fistura)2.先天性食管蹼先天性食管蹼3.先天性食管狭窄先天性食管狭窄 esophageal stenosis 4.食管重复畸形食管重复
3、畸形(esophageal duplication)5.食管憩室食管憩室(esophageal diverticula)6.先天性短食道先天性短食道(congential short esophagus)7.喉气管食管裂喉气管食管裂 laryngotracheoesophageal fissura 8.血管环压迫食道血管环压迫食道(vascular ring)第六页，本课件共有41页先天性膈疝先天性膈疝congenital diaphragmatic hernia胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝食道裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝胸骨后疝第七页，本课件共有41页先天性先天性消化道畸形消化道畸形 胃疾病胃疾病先天性
4、肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄 congenital hypertrophic pyloric stenosis先天性幽门闭锁与狭窄先天性幽门闭锁与狭窄 pyloric atresia&stenosis 胃扭转胃扭转 gastric volvulus 先天性胃壁肌层缺损先天性胃壁肌层缺损 defect of gastric muscle 胃重复畸形胃重复畸形 gastricduplication 胃憩室胃憩室 gastric diverticula 第八页，本课件共有41页 十二指肠疾病十二指肠疾病十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠重复畸形十二指肠重复畸形十二指肠
5、憩室十二指肠憩室环状胰腺环状胰腺annular pancreas肠旋转不良肠旋转不良abnormal rotation of intestinal loop肠系膜上动脉综合症肠系膜上动脉综合症 arterial-mesenterical super syndrome十二指肠前门静脉十二指肠前门静脉 preduodenal portal vein第九页，本课件共有41页第十页，本课件共有41页第十一页，本课件共有41页第十二页，本课件共有41页空回肠疾病空回肠疾病 1.先天性小肠闭锁和狭窄先天性小肠闭锁和狭窄 2.小肠重复畸形小肠重复畸形 duplication of intestine 3.卵
6、黄管发育异常卵黄管发育异常(omphalomesenteric duct malformation)脐肠瘘脐肠瘘 patent omphalomesenteric duct Umbilical fistula 脐窦脐窦 omphalomesenteric duct sinus 脐茸脐茸 umbilical polyp 美克尔憩室美克尔憩室 Meckels diverticulum 卵黄管囊肿卵黄管囊肿 omphalomesenteric duct cyst第十三页，本课件共有41页空回肠疾病空回肠疾病 4.胎粪性腹膜炎及肠梗阻胎粪性腹膜炎及肠梗阻 Meconium peritonitis&ob
7、straction of intestine 5.腹内疝腹内疝 6.小肠罕见畸形小肠罕见畸形 （短小肠症短小肠症 小肠脊柱瘘小肠脊柱瘘 小肠膀胱裂）小肠膀胱裂）第十四页，本课件共有41页结肠疾病结肠疾病先天性巨结肠先天性巨结肠 Hischsprungs disease HD 先天性巨结肠同源病先天性巨结肠同源病 allied disorders of Hirschsprungs disease,ADHD结肠闭锁与狭窄结肠闭锁与狭窄colonic atresia and stenosis结肠重复畸形结肠重复畸形结肠憩室结肠憩室先天性乙状结肠冗长先天性乙状结肠冗长 surplus of sigmo
8、id,Dolichasigmoid先天性短结肠（先天性短结肠（先天性袋状结肠先天性袋状结肠 congenital pouch colon,袋状结肠综合症袋状结肠综合症 pouch colon syndrome）小左结肠综合症小左结肠综合症 small left colon syndrome第十五页，本课件共有41页第十六页，本课件共有41页直肠肛管疾病直肠肛管疾病先天性肛门直肠畸形先天性肛门直肠畸形 congenital malformation of the anus&rectum直肠重复畸形直肠重复畸形 rectalduplication会阴骶部部畸形会阴骶部部畸形 malformatio
9、n of perineum sacrum第十七页，本课件共有41页肝胆肝胆 疾病疾病肝脏发育畸形肝脏发育畸形先天性胆管扩张症（胆总管囊肿先天性胆管扩张症（胆总管囊肿congenital choledochal cyst）胆道闭锁胆道闭锁(biliary atresia)第十八页，本课件共有41页四四.临床表现临床表现Clinical manifestation呕吐呕吐Vomiting腹胀腹胀 Abdominal distension便秘便秘 Constipation腹部体症腹部体症五五.辅助检查辅助检查X线线：腹部平片腹部平片（正位、卧位、侧位、（正位、卧位、侧位、倒立位）倒立位）CT MRI
10、B超超 同位素扫描同位素扫描 生化实验生化实验 肝功肝功 AKP 第十九页，本课件共有41页呕吐呕吐Vomiting 1.呕吐时间呕吐时间与消化道畸形部位有关与消化道畸形部位有关与病变发展有关：与病变发展有关：幽门肥厚性狭窄幽门肥厚性狭窄 肠旋转肠旋转 不良不良2.呕吐物性质、呕吐物性质、量量 胃液、奶质、胆汁、胃液、奶质、胆汁、粪质、血性粪质、血性 3.呕吐动作呕吐动作 溢奶溢奶 、恶心呕吐、恶心呕吐、喷射状、喷射状第二十页，本课件共有41页腹部体征腹部体征 腹部平坦或凹陷腹部平坦或凹陷 上腹胀、胃型、胃蠕动波上腹胀、胃型、胃蠕动波 全腹胀、肠型全腹胀、肠型第二十一页，本课件共有41页排便情
11、况排便情况胎便排出时间胎便排出时间 胎便量胎便量有无正常胎便有无正常胎便肛指检查肛指检查 直肠有无紧缩感、直肠有无紧缩感、爆破样排便爆破样排便第二十二页，本课件共有41页X线检查线检查腹部平片腹部平片 立位片：立位片：腹部无气、腹部无气、单泡影、单泡影、双泡影、双泡影、三泡影三泡影 肠胀气肠胀气 气液平气液平倒立位倒立位X片（侧位片）片（侧位片）消化道钡餐消化道钡餐钡剂灌肠钡剂灌肠第二十三页，本课件共有41页第二十四页，本课件共有41页巨巨 结结 肠肠第二十五页，本课件共有41页B超超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、直肠闭锁位置测量直肠闭锁位置测量 CT 、MRI其
12、它检查其它检查：肛直肠测压、组织化学检测、肛直肠测压、组织化学检测、肌电仪、放射性核素检查肌电仪、放射性核素检查 （99mTc腹部扫描）腹部扫描）实验室指标实验室指标：肝功：肝功 AKP第二十六页，本课件共有41页消化道畸形的治疗消化道畸形的治疗以手术治疗为主以手术治疗为主第二十七页，本课件共有41页先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄第二十八页，本课件共有41页先先天天性性肥肥厚厚性性幽幽门门狭狭窄窄手手术术第二十九页，本课件共有41页第三十页，本课件共有41页肠肠 旋旋 转转 不不 良良 手手 术术第三十一页，本课件共有41页 肠肠 旋旋 转转 不不 良良 手手 术术第三十二页，本课件
13、共有41页肠闭锁吻合术肠闭锁吻合术第三十三页，本课件共有41页PENAS 肛门成型术肛门成型术第三十四页，本课件共有41页.小小 肠肠 重重 复复 畸畸 形形第三十五页，本课件共有41页第三十六页，本课件共有41页会会 阴阴 肛肛 门门 成成 型型 术术第三十七页，本课件共有41页第三十八页，本课件共有41页PENAS 肛门成型术肛门成型术第三十九页，本课件共有41页先天性消化道畸形先天性消化道畸形消化管狭窄或闭锁回肠憩室meckels diverticulumUmbilical fistula脐瘘先天性脐疝congenital umbilical herniaCongenital megacolon肛直肠畸形肠旋转不良 abnormal rotation of intestinal loop胆总管囊肿 胆道闭锁环状胰 腹胰和背胰愈合异常第四十页，本课件共有41页感感谢谢大大家家观观看看2/28/2023第四十一页，本课件共有41页