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1、重症肌无力的外科治重症肌无力的外科治重症肌无力的外科治重症肌无力的外科治疗疗疗疗 重症肌无力重症肌无力（Myasthenia Gravis）免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR（或MuSK）减少伴神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）抗体，并在补体的参与下，作用于神经肌肉接头（NMJ）处的AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼肌的易于疲劳。MGMG的病理生理的病理生理突触前神经末梢突触前神经末梢突触间隙突触间隙突触小泡及信号介质突触小泡及信号介质突触后膜乙酰胆碱受体突触后
2、膜乙酰胆碱受体突触后肌肉细胞突触后肌肉细胞神经与肌肉之间的指令信号传导被阻断有“令”未达而非真正肌肉收缩无力MGMG的病理生理的病理生理改良改良OsserrmanOsserrman分型法分型法mI型（眼肌型）单纯眼外肌受累无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效预后好。mII型（全身型）有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好。IIa型（轻度）:四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好。IIb型（中度）:四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼、吞咽和构音困难，生活难自理，药物治疗反应和预后一般。改良改良OsserrmanOss
3、errman分型法分型法mIII型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痹，对药物治疗反应差，预后差。mIV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹，起病半年后出现呼吸肌麻痹者属此型，对药物治疗反应差，预后差。mV型（肌萎缩型）：指病人起病半年即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。20002000年年MGFAMGFA新临床分型新临床分型MGMG的治疗方法的治疗方法胸腺切除去除MG发病的根源激素、免疫抑制剂增加神经肌接头处的神经传导胆碱酯酶抑制剂一过
4、性去除血中AChR-Ab血浆置换降低AChR-Ab的滴度等大剂量丙球冲击可能抑制AChR-Ab的产生胸腺切除治疗胸腺切除治疗MGMG的机制的机制m手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（AChR-Ag）；m去除了胸腺生发中心AChR-Ab致敏的细胞和分泌AChR-Ab的 细胞；m切除了促进自身免疫反应的胸腺素的来源；m切除了可能存在于脂肪组织的异位胸腺。手术适应症手术适应症m胸腺瘤；m全身型MG，病程短则疗效好；m眼肌型患者，AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者；m10岁以下儿童，激素及胆碱酯酶抑制剂无效时考虑手术；m老年患者，无年龄限制；m经验：胸腺组织淋巴滤泡
5、样增生、发病年龄40岁、病程短、抗体阳性的全身型MG，手术效果好。争争 议议m单纯眼肌型m儿童m重症MGm血清阴性重症肌无力 15的MG患者，血中不能检测出乙酰胆碱受体；其中40抗肌肉特异性激酶(MUSK)抗体阳性，女性为主，主要累及颜面及延髓肌，危象发生率高，对胆碱酯酶抑制剂常不敏感，胸腺病理改变轻微，胸腺切除无显著改善。手术时机选择手术时机选择m症状最轻，服药量最少时为佳m经验：发病后尽快手术 有报道：病程1年，术 后好转率达60%mMG危象病人尽量好转后手术：呼吸道感染 呼吸功能 循环功能 是否完全脱离呼吸机再手术，目前无定论。手术切除范围手术切除范围m扩大切除：切除胸腺及前纵隔脂肪组织
6、（从心包底至颈部，双侧至膈神经）。m依据单纯胸腺切除远期疗效存在两个问题：症状缓解期常延长至数年以后；部分患者不能完全治愈或复发，可能与胸腺组织残存和纵隔 内异位胸腺有关。胸腺的解剖胸腺的解剖胸腺位置：颈部和前上纵隔，为左右两叶，个体差异较大。异位胸腺分布区域：甲状腺后、颈部脂肪无名静脉后、心包前脂肪肺门、肺实质主肺动脉窗两侧膈神经手术方式手术方式 美国MG基金会（MGFA）分类手术方式手术方式m经颈胸腺切除术：T1a（标准切除，已被放弃），T1b（扩大切除，非主流）；m经胸腔镜胸腺切除术：T2a（标准切除，单侧切除），T2b（扩大切除，微创、彻底），衍生术式（机器人辅助切除，经剑突下切除、经
7、胸骨下切除）；m胸骨正中劈开胸腺切除术：T3a（标准切除，已被放弃），T3b（扩大切除，创伤大）；m经颈-胸骨联合胸腺切除术：经典术式，创伤大。术前准备术前准备m术前检查及心理调节 常规检查 肺功能 自身抗体测定 肌电图m术前用药 抗胆碱酯酶药物，控制症状；激素，小剂量维持。m濒临危象的IIb-V型病人 免疫治疗：免疫球蛋白，皮质类固醇激素，血浆置换等。消除诱因 呼吸管理：雾化、沐舒坦、抗生素控制感染（禁用氨基糖苷 类）、腹式呼吸、咳痰训练。营养支持：热量、电解质（预防低钾、钠）术中管理术中管理m术中用药 按时鼻饲抗胆碱酯酶药物（术前量）m麻醉管理 避免肌松药和呼吸抑制药 避免暴力插管和频繁单
8、肺通气，保持气道通畅。m手术操作 扩大切除避免残留 避免切口处神经损伤 避免毗邻组织损伤（血管、心包、膈神经、喉返神经）止血彻底 纵膈、双胸腔引流管位置合理术后患者自我管理术后患者自我管理m呼吸管理 咳痰训练 重症者吸痰保持通畅m肢体活动 预防血栓事件 坠积性肺炎 促胃肠排空 下肢运动（卧床）下地活动（术后24小时）m营养支持 首选肠内营养 热量 蛋白 m心理调节术后医疗管理术后医疗管理m术后用药 抗胆碱酯酶药物、激素：轻症减半量酌情恢复，重症同术前量 预防胆碱能危象：分泌物稀、多，加量山莨菪碱、阿托品拮抗 床旁备药 抗凝药 抑酸药 慎用镇静剂、止痛药m呼吸管理 雾化祛痰药物，抗生素预防感染。
9、加强氧疗（鼻导管、无创或有创呼吸机）高危者术后延迟拔管、呼吸机辅助治疗。m营养支持 首选肠内（热量足）钾离子4 钠离子140 肝功能 术后并发症术后并发症m手术相关并发症（如大出血）m肺部感染m最严重的是MG危象：发生率8.4%-18.6%，死亡率是38%-50%危象的判断危象的判断mMG术后可出现肌无力危象，胆碱能危象和反拗性危象。m都可以表现为呼吸困难，口唇和四肢发绀，烦躁不安等。m肌无力危象和胆碱能危象均可引起肌无力和通气不足。m反拗性危象是在感染、中毒、电解质紊乱诱发下，抗胆碱酯酶突然失去效力出现，因此要预防感染和电解质紊乱。鉴别鉴别肌无力危象和胆碱能危象肌无力危象和胆碱能危象类型肌无
10、力危象胆碱能危象原因抗胆碱物质不足抗胆碱物质过量瞳孔无、变化或略大明显缩小分泌物不多、痰少、舌喉干燥眼泪唾液分泌物增多肌肉颤动（一）（+）腹痛及肠鸣音无、腹部张气有、亢进心率加快减慢危象的救治危象的救治m鉴别危象种类并调药：肌无力危象调整胆酯酶抑制剂用量和时间；胆碱能危象应立即停用胆碱酯酶抑制剂，用阿托品。m维持呼吸道通畅：术后有MG危象的先兆，延迟拔除气管插管；插管呼吸机辅助；气管切开：新斯的明无效，插管时间长，危象发作频繁。m使用抗生素预防肺部感染。危象的救治危象的救治m肾上腺皮质激素的应用，小剂量起始，逐渐加量。地塞米松：5-10mg/日开始，渐增至20mg/日。甲基强地松龙（40mg相
11、当地塞米松10mg）：代谢快，无反跳；短程大剂量（600mg/日）冲击治疗。m血浆交换疗法：迅速有效 既可清除血中抗体，又可清除蓄积的胆碱酯酶抑制剂。适用：大剂量胆碱酯酶抑制剂仍不能缓解的危象；肌无力危象合并胆碱能危象。危象的救治危象的救治m大剂量丙种球蛋白静脉滴注疗法 取代乙酰胆碱受体抗体并减少其合成 6-8克/日静滴，连用5天。m干涸疗法 胆碱能危象或反拗性危象，应用前提有人工辅助呼吸。停用胆碱酯酶抑制剂72小时，再以小剂量开始用药。术后疗效评价术后疗效评价m完全缓解：肌无力症状完全消失，停服药物，肌力改善至正常，完全恢复劳动力。m改善：症状较术前改善，或服用抗胆碱酯酶药，激素减量（包括术
12、后服用少量治疗肌无力药物，肌力改善正常）m无效：术后症状无改善，服药剂量与术前相同。m差：术后症状加重，需服增量药物未能控制症状（包括术后因危象死亡者。术后疗效演变术后疗效演变m术后临床疗效演变经过分为三期 术后波动期 平均3.3个月，分三型。不稳定恢复期 出现于术后波动期后，术后5个月至3年8个月。症状逐渐改善。稳定恢复期 术后2年10个月至7年10个月，平均5年。症状稳定不再波动，少量服药可正常生活。术后疗效演变术后疗效演变术后波动期分三型 一过性显效型：多见 改善期自术后第2天至3个月，平均19天；后又转为术前状态，平均经过3.1个月，进入不稳定恢复期。短期不变型：较少见 术后2周至4个
13、月，平均2.8个月进入不稳定恢复期。一过性恶化型：较少见 术后第5天至1.5个月，平均13天；其后又出现一过性改善或再次恶化。疗效的影响因素疗效的影响因素m手术时年龄：40岁好，但对10岁以下儿童手术要慎重。m术前病程长短：被公认是影响手术疗效的独立因素，术前病程越短疗效越好。m术前分型：全身型，尤其是非胸腺瘤的轻度全身型的预后最好（Osserrman IIA型）。m性别：年轻女性较好。m病理类型：MG合并胸腺瘤者效果差，淋巴滤泡样增生者好。总总 结结m胸外科进行胸腺扩大切除术是MG的有效治疗方法之一。m手术方式较多，胸腔镜（VATS）胸腺扩大切除术式具有创伤小 和恢复快的优点。m术后主要并发症是肌无力危象。m大部分学者认为年龄轻、病程短的全身型患者手术效果最好。祝 您 健 康