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1、关于儿童脑干脑炎第一页，本课件共有27页定义p广义上属于病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。广义上属于病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。p有人认为本病是有人认为本病是ADEMADEM或多发性硬化的一种亚型，其基或多发性硬化的一种亚型，其基本特点是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。本特点是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失，故本病属多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失，故本病属于眼肌麻痹于眼肌麻痹-共济失调共济失调-反射消失综合征（反射消失综合征（SOAASOAA）。）。第二页，本课件共有27页定义p临床主要分为临床主要分为2 2型：型：
2、BickerstaffBickerstaff型，前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等，型，前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等，1-31-3周后出现头痛、嗜睡，由上而下的脑神经麻痹，小脑周后出现头痛、嗜睡，由上而下的脑神经麻痹，小脑性共济失调、腱反射消失，病情进行性加重性共济失调、腱反射消失，病情进行性加重2 2周，周，3-183-18个个月完全恢复；月完全恢复；饭冢型：慢性经过、缓慢复发交替、以延髓麻痹及锥体束饭冢型：慢性经过、缓慢复发交替、以延髓麻痹及锥体束症状为主，无小脑及精神症状。症状为主，无小脑及精神症状。有学者尚将有学者尚将BickerstaffBickerstaff型分为伴或不伴肢体力弱
3、型分为伴或不伴肢体力弱2 2个亚型。个亚型。第三页，本课件共有27页定义1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有倦睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。1957年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake脑炎。虽有生后4个月患BE报道，但是在儿科并不常见，近年来因手足口病出现而发病率增高。第四页，本课件共有27页脑干解剖脑干为一蒂状结构（stalk-like structure），是脊髓在颅内的延续。传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓；第五页，本课件共有2
4、7页脑干解剖p共有10对颅神经（-）位于此处，按所在部位也可分为3组，即：延髓有-颅神经 桥脑有-颅神经 中脑有及颅神经第六页，本课件共有27页病因及发病机制p确切病因尚不明了。p目前认为可能发病原因是：(1)某种病原未明的感染(主要是病毒感染)，引起机体免疫反应的异常，通过 1-2 周潜伏期后，造成自身免疫性损伤，在脑干部位发生变态反应性炎症。(2)病毒直接感染引起，如单纯疱疹病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒。第七页，本课件共有27页病理变化病理变化pBEBE主要累及脑干，也可波及小脑及半球。主要累及脑干，也可波及小脑及半球。大体改变主要为脑干体积增大、质地变软，切面大体改变主要为脑干体积增大
5、、质地变软，切面显示组织结构模糊、部分有软化灶，半球轻度水显示组织结构模糊、部分有软化灶，半球轻度水肿。肿。镜下可见血管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘，神镜下可见血管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘，神经细胞不同程度变性。经细胞不同程度变性。第八页，本课件共有27页神经病理BickerstaffBickerstaff（19571957）报道尸检材料并无明显）报道尸检材料并无明显神经元死亡，可见水肿，星形细胞增生，小脑神经元死亡，可见水肿，星形细胞增生，小脑轻度细胞脱失，额叶某些血管可见淋巴细胞血轻度细胞脱失，额叶某些血管可见淋巴细胞血管套，认为是病毒感染继发性改变或感染所致。管套，认为是病毒感染
6、继发性改变或感染所致。第九页，本课件共有27页神经病理神经病理另有报道尸检材料，脑干可见大量坏死损害，另有报道尸检材料，脑干可见大量坏死损害，小胶质细胞激活，星形细胞增生，小灶性淋巴小胶质细胞激活，星形细胞增生，小灶性淋巴细胞浸润，明显的血管周围淋巴套，偶见大量细胞浸润，明显的血管周围淋巴套，偶见大量巨噬细胞浸润，提示脑炎。巨噬细胞浸润，提示脑炎。第十页，本课件共有27页临床表现p小儿小儿BEBE特点：特点：多数起病急，发病前多数起病急，发病前1-1-2 2周一般有感染周一般有感染或或发热发热史史。早期通常。早期通常表现为倦睡、呕吐及共济失调。表现为倦睡、呕吐及共济失调。男女均可发病，男生多见
7、，男女均可发病，男生多见，3-53-5发病率较高。发病率较高。查体查体：可有经脑干的颅神经不对称损害，常以复视、震颤及可有经脑干的颅神经不对称损害，常以复视、震颤及不同程度的瞳孔及眼肌瘫痪开始，继而又其余多对颅神经功不同程度的瞳孔及眼肌瘫痪开始，继而又其余多对颅神经功能障碍。能障碍。也可有长束征、惊厥和脑电图异常，可与急性小脑性共济失也可有长束征、惊厥和脑电图异常，可与急性小脑性共济失调、格林调、格林-巴利综合征、巴利综合征、Miller-FisherMiller-Fisher综合征、急性播散综合征、急性播散性脑脊髓炎等重叠。性脑脊髓炎等重叠。第十一页，本课件共有27页脑干不同水平病变的表现不
8、同p延髓：脊髓受累部分功能障碍，中间结构多不受延髓：脊髓受累部分功能障碍，中间结构多不受影响，包括椎体、中间丘系、第影响，包括椎体、中间丘系、第对颅神经核。对颅神经核。p第第对颅神经不在延髓，故如存在面瘫体征，则一定对颅神经不在延髓，故如存在面瘫体征，则一定伴有桥脑或更高部位的病变。伴有桥脑或更高部位的病变。p若累及下行交感神经纤维，则有病变同侧的若累及下行交感神经纤维，则有病变同侧的HornerHorner征（眼睑下垂、瞳孔缩小和少汗）。征（眼睑下垂、瞳孔缩小和少汗）。第十二页，本课件共有27页脑干不同水平病变的表现不同脑干不同水平病变的表现不同p桥脑：延髓向上首先是桥脑：延髓向上首先是、颅
9、神经，在桥脑前部，侧面颅神经，在桥脑前部，侧面观两者较接近，故该区域的损害，常产生同侧该两对颅神观两者较接近，故该区域的损害，常产生同侧该两对颅神经的同时瘫痪经的同时瘫痪；p桥脑外侧病变则是痛、温觉障碍。桥脑外侧病变则是痛、温觉障碍。p延髓桥脑连接处病变可出现垂直眼球震颤。延髓桥脑连接处病变可出现垂直眼球震颤。p桥脑中部有桥脑中部有 V V 对颅神经发出，若该水平受累，则产生面对颅神经发出，若该水平受累，则产生面部疼痛及同侧的角膜反射消失。部疼痛及同侧的角膜反射消失。p高位桥脑病变发生对侧面部高位桥脑病变发生对侧面部 、肢端疼痛及感觉消失、肢端疼痛及感觉消失；p高位桥脑以下部位者则产生同侧面瘫
10、及对侧肢体的痛温觉高位桥脑以下部位者则产生同侧面瘫及对侧肢体的痛温觉消失。消失。第十三页，本课件共有27页脑干不同水平病变的表现不同p中脑：病变继续向上，则首先波及中脑：病变继续向上，则首先波及对颅神对颅神经经 ，表现为头倾斜，但很少单独受累。中脑，表现为头倾斜，但很少单独受累。中脑最主要的病变是涉及最主要的病变是涉及神经核或传出纤维，神经核或传出纤维，引起瞳孔扩大及眼肌麻痹。引起瞳孔扩大及眼肌麻痹。第十四页，本课件共有27页辅助检查p脑脊液脑脊液常规及生化：多正常，少数常规及生化：多正常，少数细胞数增多，蛋白可升细胞数增多，蛋白可升高或正常，个别病例在病程高或正常，个别病例在病程1 1周左右
11、有蛋白周左右有蛋白-细胞分离。细胞分离。p血抗神经节苷脂抗体（血抗神经节苷脂抗体（GQ1b-IgGGQ1b-IgG）60%60%阳性；阳性；pEEG EEG 清醒状态下广泛慢波；清醒状态下广泛慢波；p肌电图（肌电图（EMGEMG）多数病例下肢肌电图正常，部分小儿类似）多数病例下肢肌电图正常，部分小儿类似格林格林-巴利综合征表现；巴利综合征表现；p运动诱发电位（运动诱发电位（MEPMEP）与影响学检查有良好的相关性，较与影响学检查有良好的相关性，较临床表现更能提示预后。临床表现更能提示预后。第十五页，本课件共有27页影像学检查pCTCT对病灶的发现率低对病灶的发现率低 仅仅0%-12.5%0%-
12、12.5%以基底核以基底核等区域低密度灶为特点。等区域低密度灶为特点。第十六页，本课件共有27页影像学检查影像学检查MRIMRI对病灶的定位诊断较对病灶的定位诊断较CTCT敏感、可靠敏感、可靠;小儿小儿BEBE的的MRIMRI特点：特点：1.1.可可单发于脑干，单发于脑干，多数与脑白质及深部核团共同受累多数与脑白质及深部核团共同受累发病，较少合并灰质病变；发病，较少合并灰质病变；2.2.呈呈双侧双侧对称性斑片状长对称性斑片状长T1T1、T2T2信号，以桥脑及中信号，以桥脑及中脑受累为主，延髓少见，脑内其他部位以白质及深部脑受累为主，延髓少见，脑内其他部位以白质及深部核团为多，皮质病变较少；核团
13、为多，皮质病变较少；3.3.增强扫描较少强化，增强扫描较少强化，MRMRA A常无异常。常无异常。第十七页，本课件共有27页注意问题注意问题 MRI MRI所见与病情轻重不一定相关，桥脑中央的所见与病情轻重不一定相关，桥脑中央的2-3mm2-3mm的长的长 T2T2、短、短 T1T1信号区有时临床可能并无相应的损害。信号区有时临床可能并无相应的损害。MRI MRI对本病的检出率对本病的检出率 因病变部位而有差异因病变部位而有差异BEBE临床分临床分4 4期，究竟在哪一期更能发现病灶尚不清楚。部期，究竟在哪一期更能发现病灶尚不清楚。部分病例复查可见病灶。分病例复查可见病灶。如果临床提示如果临床提
14、示BEBE，即使影像学未发现明显病变，亦可诊断，即使影像学未发现明显病变，亦可诊断，从这个层面上说，影像学检查更多的是具有鉴别诊断的意从这个层面上说，影像学检查更多的是具有鉴别诊断的意义。义。第十八页，本课件共有27页诊断p BBEBBE诊断主要根据典型临床症状、体征，抗诊断主要根据典型临床症状、体征，抗GQ1bGQ1b抗体阳性。抗体阳性。第十九页，本课件共有27页鉴别诊断p需鉴别的常见疾病有需鉴别的常见疾病有Miller-Fisher Miller-Fisher 综合征、脑干综合征、脑干肿瘤、脑血管意外肿瘤、脑血管意外(如脑干脑梗死如脑干脑梗死)、多发性硬化症初、多发性硬化症初期，少见情形如
15、细胞毒性物质、代谢性因素期，少见情形如细胞毒性物质、代谢性因素(如如 WernicksWernicks脑病脑病)、急性播散性脑脊髓炎等。、急性播散性脑脊髓炎等。第二十页，本课件共有27页鉴别诊断脑干梗死：脑干梗死：具有典型的交叉型瘫痪临床特征。二者具有典型的交叉型瘫痪临床特征。二者的的MRIMRI表现相似，但表现相似，但脑干梗死脑干梗死区相对较局限且多为单侧区相对较局限且多为单侧，椎椎-基底动脉基底动脉MRAMRA检查多有异常，增强可有斑点状或检查多有异常，增强可有斑点状或环状强化环状强化。激素治疗无效。激素治疗无效。第二十一页，本课件共有27页鉴别诊断FisherFisher综合征：二者均可
16、见急性起病的眼综合征：二者均可见急性起病的眼外肌麻痹，共济失调，一般多有前驱性感外肌麻痹，共济失调，一般多有前驱性感染，如存在意识障碍或反射活跃，常诊断染，如存在意识障碍或反射活跃，常诊断为为BBEBBE。第二十二页，本课件共有27页鉴别诊断脑干肿瘤脑干肿瘤临床以儿童多见，病程缓慢，临床症状进行性加重，临床以儿童多见，病程缓慢，临床症状进行性加重，MRIMRI表现为单侧信号异常，周边多伴有水肿。脑干肿表现为单侧信号异常，周边多伴有水肿。脑干肿胀变形明显，周围脑池可见受压变形，增强扫描可有胀变形明显，周围脑池可见受压变形，增强扫描可有异常肿块强化影。头异常肿块强化影。头MRAMRA检查无异常或有
17、椎检查无异常或有椎-基底动脉基底动脉的受压移位。的受压移位。第二十三页，本课件共有27页治疗迄今为止尚无肯定的有效治疗；迄今为止尚无肯定的有效治疗；针对性抗感染治疗基础上，补充足够营养，并补充针对性抗感染治疗基础上，补充足够营养，并补充包括包括VitB1VitB1、VitB12VitB12在，内的多种维生素，可适当应用在，内的多种维生素，可适当应用脑细胞活化剂。脑细胞活化剂。特异性治疗：足量糖皮质激素治疗特异性治疗：足量糖皮质激素治疗1-1.51-1.5月后逐渐月后逐渐减停，个别案例对激素特别敏感，应用减停，个别案例对激素特别敏感，应用3 3天即明显天即明显改善。病情重或常规激素治疗效果差时，
18、可考虑应用甲改善。病情重或常规激素治疗效果差时，可考虑应用甲泼尼龙冲击治疗。泼尼龙冲击治疗。第二十四页，本课件共有27页 治疗p 有报道应用丙种球蛋白治疗后病情迅速好转，通有报道应用丙种球蛋白治疗后病情迅速好转，通常剂量常剂量400mg/(Kg.d)400mg/(Kg.d)，连用连用3-53-5天。丙球不能缩短天。丙球不能缩短病程，但可明显改善意识障碍水平。病程，但可明显改善意识障碍水平。对肺炎支原体性对肺炎支原体性BEBE患儿，在用丙球后患儿，在用丙球后4848小时内可显著改小时内可显著改善神经系统症状；个别报道应用善神经系统症状；个别报道应用2 2周后，患儿仍有轻度周后，患儿仍有轻度眼肌麻痹及腱反射消失，眼肌麻痹及腱反射消失，1010个月后恢复正常。个月后恢复正常。第二十五页，本课件共有27页预后p几乎所有病例均是单相缓解过程，预后较好，可逐渐几乎所有病例均是单相缓解过程，预后较好，可逐渐直至完全恢复。少数患儿可发展为急性播散性脑脊髓直至完全恢复。少数患儿可发展为急性播散性脑脊髓膜炎。膜炎。p有研究表明有研究表明75%75%患者发病前有上呼吸道感染及发热患者发病前有上呼吸道感染及发热时，激素治疗有效，提示本病与病毒感染后自身时，激素治疗有效，提示本病与病毒感染后自身免疫有关。免疫有关。第二十六页，本课件共有27页感谢大家观看第二十七页，本课件共有27页