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1、关于中国骨髓瘤关于中国骨髓瘤诊诊治指南治指南(2)第一页，本课件共有32页定义定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等等第二页，本课件共有32页骨髓瘤相关性器官或组织损害骨髓瘤相关性器官或组织损害 血钙水平升高校正的血清钙较正常高值超过2.8mmol/L肾功能不全骨髓瘤性肾病贫
2、血血红蛋白较正常低值减少大于2g/dl或血红蛋白30%，常伴有形态改变。，常伴有形态改变。单克隆免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆，尿中单克隆K或或轻链轻链1g/24小小时，并排除淀粉样变。时，并排除淀粉样变。次要标准次要标准：骨髓检查：浆细胞骨髓检查：浆细胞10%30%。单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。于上述标准。X线检查有溶骨性损害和（或）广泛线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。骨质疏松。正常免疫球蛋白量降低：正常免疫球蛋白量
3、降低：IgM0.5g/L,IgA1.0g/L,IgG6.0g/L。凡满足下列任一条件者可诊断为凡满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第主要标准第1项项+第第2项；或第项；或第1项主要标准项主要标准+次要标准次要标准 中之一；或第中之一；或第2项项主要标准主要标准+次要标准次要标准 中之一中之一；或次要标准；或次要标准+次要标准次要标准 中之一中之一。第四页，本课件共有32页最低诊断标准最低诊断标准（同时符合下列二项）骨髓单克隆浆细胞骨髓单克隆浆细胞10%(或虽或虽10g/dL2微球蛋白3.5mg/L血钙正常或12mg/dL骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变白蛋白3.5g/dLM蛋白合成率低I
4、gG5g/dLIgA3g/dL尿本周蛋白4g/24小时II期介于I期和III期之间介于I期和III期之间III期符合下列至少任何一项：血红蛋白12mg/dL溶骨性病变多于3处M蛋白合成率高IgG7g/dLIgA5g/dL尿本周蛋白12g/24小时亚型A：肾功能正常（血肌酐 65岁）岁）不建议移植。不建议移植。第十一页，本课件共有32页年龄年龄65岁适合岁适合autoSCT诱导治疗方案 VADT(长春新碱长春新碱+阿霉素阿霉素+地塞米松地塞米松沙利度胺沙利度胺)TD（沙利度胺（沙利度胺+地塞米松）地塞米松）BD(硼替佐米硼替佐米+地塞米松地塞米松)PAD(硼替佐米硼替佐米+阿霉素阿霉素+地塞米松
5、地塞米松)DVD(脂质体阿霉素脂质体阿霉素+长春新碱长春新碱+地塞米松地塞米松)BTD(硼替佐米硼替佐米+沙利度胺沙利度胺+地塞米松地塞米松)第十二页，本课件共有32页年龄年龄65岁或不适合岁或不适合autoSCT（血Cr176mol/L）诱导治疗方案 VAD(阿霉素阿霉素+地塞米松地塞米松长春新碱长春新碱)TD（沙利度胺（沙利度胺+地塞米松）地塞米松）PAD(硼替佐米硼替佐米+阿霉素阿霉素+地塞米松地塞米松)DVD(脂质体阿霉素脂质体阿霉素+长春新碱长春新碱+地塞米松地塞米松)第十三页，本课件共有32页年龄年龄65岁或不适合岁或不适合autoSCT（血Cr176mol/L）诱导治疗方案 以上
6、方案以上方案MP（马法兰（马法兰+强的松）强的松）M2（环磷酰胺（环磷酰胺+长春新碱长春新碱+卡氮芥卡氮芥+马法兰马法兰+强的松）强的松）MPV(马法兰马法兰+强的松强的松+硼替佐米硼替佐米)MPT(马法兰马法兰+地塞米松地塞米松+沙利度胺沙利度胺)第十四页，本课件共有32页诱导治疗监测和管理诱导治疗监测和管理诱导治疗期间每月（疗程）诱导治疗期间每月（疗程）复查复查一次血清免疫球蛋白定量及一次血清免疫球蛋白定量及M蛋蛋白定量，血细胞计数、白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位需要，可复查骨髓
7、活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、光骨骼照片、MRI、PET/CT）。）。一般化疗方案在一般化疗方案在34个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效疗效评价评价，疗效达，疗效达MR以上时（达不到以上时（达不到MR以上者则为原发耐药以上者则为原发耐药或或NC，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，各指标稳定在，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，各指标稳定在3个个月以上疾病转入平台期月以上疾病转入平台期 第十五页，本课件共有32页中国中国MM疗效标准
8、疗效标准严格意义的完全缓解（严格意义的完全缓解（sCR）完全缓解完全缓解(CR)接近完全缓解接近完全缓解(nCR)非常好的部分缓解非常好的部分缓解(VGPR)部分缓解部分缓解(PR)微小缓解微小缓解(MR)无变化无变化(NC)平台期平台期疾病进展疾病进展(PD)完全缓解后复发完全缓解后复发第十六页，本课件共有32页完全缓解（完全缓解（CR）必须符合以下所有条件：必须符合以下所有条件：血清和尿血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性；蛋白免疫固定电泳均为阴性；软组织浆细胞瘤消失；软组织浆细胞瘤消失；溶骨病变在范围或数量上没有增加；溶骨病变在范围或数量上没有增加；骨髓浆细胞骨髓浆细胞5（如对不分泌型骨髓
9、瘤，需至少二（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均周或以上骨髓检查，其浆细胞均5）。）。第十七页，本课件共有32页严格意义的完全缓解（严格意义的完全缓解（sCR）、接近完全缓解（）、接近完全缓解（nCR）sCR在在CR的基础上，血清游的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧光法）未发疫组化或免疫荧光法）未发现克隆性浆细胞。现克隆性浆细胞。nCR除免疫固定电泳阳性以除免疫固定电泳阳性以外，其它各项指标均达到外，其它各项指标均达到CR标准。标准。第十八页，本课件共有32页非常好的部分缓解（非常好的部分缓解（VGPR）、
10、部分缓解（）、部分缓解（PR）VGPR：血血M蛋白下降蛋白下降90和尿轻链和尿轻链100mg/24h但但又未达到又未达到CR标准。标准。PR：必须符合以下所有条件必须符合以下所有条件血清血清M蛋白下降蛋白下降50（对（对不分泌型骨髓瘤，要求骨髓不分泌型骨髓瘤，要求骨髓浆细胞下降浆细胞下降50）；）；24h尿轻链下降尿轻链下降90或小或小于于200mg/24h；软组织浆细胞瘤缩小软组织浆细胞瘤缩小50；溶骨病变在范围或数量上没溶骨病变在范围或数量上没有增加。有增加。第十九页，本课件共有32页微小缓解（微小缓解（MR）必须符合以下所有条件：必须符合以下所有条件：血清血清M蛋白水平下降蛋白水平下降2
11、549（不分泌型骨髓瘤（不分泌型骨髓瘤的骨髓中浆细胞下降的骨髓中浆细胞下降2549）；）；24h尿轻链下降尿轻链下降5089但大于但大于200mg/24h；软组织浆细胞瘤缩小软组织浆细胞瘤缩小2549；溶骨病变在范围或数量上没有增加。溶骨病变在范围或数量上没有增加。第二十页，本课件共有32页无变化（无变化（NC）、平台期）、平台期 NC：介于微小缓解和疾病进介于微小缓解和疾病进展之间。展之间。平台期：平台期：无进行性骨髓瘤相无进行性骨髓瘤相关性器官或功能损害的证据以关性器官或功能损害的证据以及及M蛋白和蛋白和24h尿轻链分泌水尿轻链分泌水平变化平变化基线水平的基线水平的25和和/或绝对值增加或
12、绝对值增加5g/L；24h尿轻链分泌增加尿轻链分泌增加基线水平的基线水平的25和和/或绝对值增加或绝对值增加200mg；骨髓浆细胞比例增加骨髓浆细胞比例增加基线水平的基线水平的25，绝对值增加，绝对值增加10；原有的溶骨损害或软组织浆细胞瘤体积较前增大；原有的溶骨损害或软组织浆细胞瘤体积较前增大；出现新的溶骨病变或软组织浆细胞瘤；出现新的溶骨病变或软组织浆细胞瘤；出现其他原因不能解释的高钙血症（校正后的血清钙出现其他原因不能解释的高钙血症（校正后的血清钙2.8mmol/L或或11.5mg/dL）。）。第二十二页，本课件共有32页CR后复发后复发在曾经完全缓解的患者中出现以下一项或多项情况：在曾
13、经完全缓解的患者中出现以下一项或多项情况：血清免疫固定电泳或蛋白电泳重新发现血清免疫固定电泳或蛋白电泳重新发现M蛋白；蛋白；骨髓浆细胞比例骨髓浆细胞比例5；出现新的溶骨性病变；出现新的溶骨性病变；软组织浆细胞瘤；软组织浆细胞瘤；不能用其他原因解释的高钙血症（校正后的血清钙不能用其他原因解释的高钙血症（校正后的血清钙2.8mmol/L）。）。第二十三页，本课件共有32页维持治疗维持治疗维持治疗时机：维持治疗时机：不进行干细胞移植的患者在不进行干细胞移植的患者在取得最佳疗效后再巩固取得最佳疗效后再巩固2疗疗程后进行程后进行自体造血干细胞移植后达到自体造血干细胞移植后达到VGPR及以上疗效后进行及以
14、上疗效后进行维持治疗药物：维持治疗药物：反应停反应停50200mg/d，QN强的强的50mg/d,QOD干扰素干扰素3MU,QOD第二十四页，本课件共有32页维持治疗阶段的监测和管理维持治疗阶段的监测和管理 维持阶段如无维持阶段如无ROTI的证据的证据第一年每第一年每3个月复查以上指标；个月复查以上指标；第二年以上每第二年以上每6个月复查以上指标。个月复查以上指标。第二十五页，本课件共有32页自体干细胞移植自体干细胞移植自体造血干细胞移植常在在有效化疗后自体造血干细胞移植常在在有效化疗后3-4疗程后进疗程后进行；有可能进行自体造血干细胞移植的患者避免使行；有可能进行自体造血干细胞移植的患者避免
15、使用含烷化剂和亚硝基脲类药物。用含烷化剂和亚硝基脲类药物。第一次自体干细胞移植后，获得第一次自体干细胞移植后，获得VGPR以下疗效的以下疗效的患者，可进行第二次自体干细胞移植，第二次移植患者，可进行第二次自体干细胞移植，第二次移植一般在第一次移植后一般在第一次移植后6月内进行。月内进行。第一次自体干细胞移植后，获得第一次自体干细胞移植后，获得VGPR以上疗效的以上疗效的患者，可以进行观察或维持治疗，也可以试验进行患者，可以进行观察或维持治疗，也可以试验进行二次自体干细胞移植，但病人不一定获益。二次自体干细胞移植，但病人不一定获益。第二十六页，本课件共有32页异基因干细胞移植异基因干细胞移植对多
16、发性骨髓瘤患者可以进行自体对多发性骨髓瘤患者可以进行自体-降低预处理方案的降低预处理方案的异基因干细胞移植；降低预处理方案的异基因干细胞异基因干细胞移植；降低预处理方案的异基因干细胞移植一般在自体干细胞移植后半年内进行。移植一般在自体干细胞移植后半年内进行。清髓性异基因干细胞移植移植可在年轻患者中进行。清髓性异基因干细胞移植移植可在年轻患者中进行。第二十七页，本课件共有32页原发耐药原发耐药MM的治疗的治疗换用未用过的新的方案进行继续治疗；换用未用过的新的方案进行继续治疗；换用新的方案治疗后如能获得换用新的方案治疗后如能获得PR及以上疗效者，可及以上疗效者，可考虑行自体干细胞移植；考虑行自体干
17、细胞移植；符合临床试验者，进入临床试验。符合临床试验者，进入临床试验。第二十八页，本课件共有32页MM复发的治疗复发的治疗化疗后复发化疗后复发:缓解后半年以内复发，换缓解后半年以内复发，换用以前未用过的新方案用以前未用过的新方案缓解后半年以上复发，可缓解后半年以上复发，可以试用原诱导缓解的方案；以试用原诱导缓解的方案；无效者，换用以前未用过的无效者，换用以前未用过的新方案。新方案。进行干细胞移植（自体、进行干细胞移植（自体、异基因）异基因）移植后复发移植后复发:异基因移植后复发：供体淋巴细胞异基因移植后复发：供体淋巴细胞输注，使用以前未使用的、含新药输注，使用以前未使用的、含新药的方案。的方案
18、。自体干细胞移植后复发：使用以前未使自体干细胞移植后复发：使用以前未使用的、含新药的方案，可考虑异基因用的、含新药的方案，可考虑异基因造血干细胞移植造血干细胞移植第二十九页，本课件共有32页骨病的治疗骨病的治疗双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注来膦酸、伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后注意监测肾功能，使用时间目前没时间，使用前后注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于有定论，一般不少于2年年。手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊
19、髓可行手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊髓可行手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；脊柱后凸成形术；放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。低剂量放疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。第三十页，本课件共有32页其他并发症处理其他并发症处理高钙血症高钙血症水化、利尿：水化、利尿：使用双膦酸盐；使用双膦酸盐；糖皮质激素和糖皮质激素和/或降钙素或降钙素贫血贫血可考虑促红细胞生成素治疗可考虑促红细胞生成素治疗高粘滞血症血浆置换血浆置换 感染感染 积极治疗各种感染，按免疫低下原则进行积极治疗各种感染，按免疫低下原则进行处理处理 肾功能不全肾功能不全水化利尿，（减少尿酸形成和促进水化利尿，（减少尿酸形成和促进尿酸排泄）尿酸排泄）有肾功能衰竭者，应积极透析有肾功能衰竭者，应积极透析慎用非甾类消炎镇痛药慎用非甾类消炎镇痛药避免静脉肾盂造影避免静脉肾盂造影第三十一页，本课件共有32页感谢大家观看第三十二页，本课件共有32页