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1、问题1:什么是支气管树正常支气管形态分布如树枝状，气管(0级)自隆突分为左、右主支气管(1级)，后分为叶支气管(2级)、段支气管(3-4级)逐级分支，管腔变细，最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25级）基本概念基本概念 慢性气道损伤慢性气道损伤 支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏 支气管不可逆扩张支气管不可逆扩张 主要表现主要表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血流行病学流行病学最早由Haennec于1819年报道本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，其病多在儿童或青年时代。病因、发
2、病机制（1 1）支支气气管管-肺肺组组织织感感染染(病病毒毒、细细菌菌、真真菌、支原体菌、支原体)（2 2）支支气气管管阻阻塞塞(肺肺部部肿肿瘤瘤、支支气气管管周周围围淋巴结肿大淋巴结肿大)（3）支气管先天发育障碍、遗传缺陷等病因、发病机制 支气管感染支气管感染/粘液粘液-纤毛廓清功能异常纤毛廓清功能异常 支气管阻塞支气管阻塞 支气管局部发生炎症反应支气管局部发生炎症反应/释放炎症介质释放炎症介质破坏破坏支气管管壁各层组织支气管管壁各层组织/削弱了管壁的支撑削弱了管壁的支撑 支气管扩张支气管扩张病理扩张的支气管主要包括2种类型 柱状扩张：表现为管腔呈圆形或杵状，远端稍大。囊状扩张：表现为支气管
3、未端呈多个扩张的囊，状如一串葡萄病理病理表现为纤毛细胞受损或消失，杯状细胞和粘液腺增生，常伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合病理生理 早期病变轻且局限，肺功能正常范围。病变范围大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。临床表现 多数病人在青少年时就有症状，童年曾患麻疹、百日咳病程多呈慢性经过，以后常有呼吸道反复发作的感染。临床表现临床表现-症状症状典型症状：慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血（1）慢性咳嗽慢性咳嗽/大量脓痰大量脓痰咳嗽，痰量与体位改变有关。卧床转动体咳嗽，痰量与体位改变有关。卧床转动体
4、位或晨起时痰量增多。位或晨起时痰量增多。痰量分度：轻度痰量分度：轻度150ml/d临床表现临床表现-症状症状痰液分为三层上层：泡沫样痰，下悬脓性成分中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物临床表现临床表现-症状症状（2）反复咯血(50-70%)：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血 与病情严重度和病变范围有时不一致。临床表现临床表现-症状症状 干性支气管扩张:反复咯血上叶支气管，引流良好，不易发生感染 支气管扩张反复感染者可出现全身中毒症状（发热、乏力、食欲减退），严重者可出现活动后气促。临床表现临床表现-体征体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 病变重或继发感染时常可在
5、受累区域闻及固定的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音临床表现临床表现-体征体征部分慢性患者伴有部分慢性患者伴有杵状指（趾）杵状指（趾）出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征征实验室及辅助检查实验室及辅助检查 一、影像学检查一、影像学检查 X-Ray 轻轻症症患患者者胸胸片片无无异异常常，或或仅仅为为局局部部纹纹理增多、增粗。理增多、增粗。典型表现：典型表现：卷发样、蜂窝状改变卷发样、蜂窝状改变实验室及辅助检查实验室及辅助检查HRCT检查检查诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于95%，是临床诊断支气管扩张的“金标准”实验室及辅助检查实验室及辅助检查问题问题2：支
6、气管扩张形态学上分为哪：支气管扩张形态学上分为哪2种类种类型型实验室及辅助检查实验室及辅助检查柱状支扩：柱状支扩：与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，“双轨征”与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，“印戒征”囊状支扩：囊状支扩：支气管管壁增厚，管腔远端呈囊状，合并感染时内可见液平。实验室及辅助检查实验室及辅助检查二、纤维支气管镜二、纤维支气管镜 对诊断支气管扩张价对诊断支气管扩张价值不大，但可明确部值不大，但可明确部分患者的出血部位、分患者的出血部位、阻塞原因，可进行局阻塞原因，可进行局部灌洗，做病原学及部灌洗，做病原学及细胞学检查细胞学检查实验室及辅
7、助检查实验室及辅助检查三、其他检查（合并感染）三、其他检查（合并感染）血常规血常规 痰微生物检查痰微生物检查 问题问题3：如何正确留取痰液：如何正确留取痰液留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后尽快送检，留取后尽快送检，2小时内接种。小时内接种。诊断诊断1、症症状状：有有慢慢性性咳咳嗽嗽、大大量量（脓脓）痰痰，或或反复咯血的病史。反复咯血的病史。2、体体征征：肺肺病病变变部部有有固固定定性性湿湿罗罗音音或或杵杵状状指（趾）等体征。指（趾）等体征。3、辅检：胸片显示的沿支气管的卷发状阴、辅检：胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部影。胸部CT显示的典型表
8、现。显示的典型表现。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳日咳鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎：慢性支气管炎：相似点：慢性咳嗽、咳痰相似点：慢性咳嗽、咳痰 不同点：多见于不同点：多见于40岁以上病人，吸烟岁以上病人，吸烟病史，常在冬季发病，痰多为白色泡沫病史，常在冬季发病，痰多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，少反复咯血，痰或黏液痰，很少脓痰，少反复咯血，体征：肺部散在干湿罗音，部位不固定。体征：肺部散在干湿罗音，部位不固定。鉴别诊断鉴别诊断 肺结核：肺结核：相似点：咳嗽、咳痰，可有咯血。相似点：咳嗽、咳痰，可有咯血。不同点：常有低热、盗汗等结核中毒不同点：
9、常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，痰结核菌阳性。痰结核菌阳性。鉴别诊断鉴别诊断 肺脓肿：肺脓肿：相似点：咳嗽、咳痰相似点：咳嗽、咳痰 不同点：咳大量脓臭痰，不同点：咳大量脓臭痰，X线检查可见线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部部CT可明确诊断。可明确诊断。治疗治疗原则：原则：控控制制感感染染，保保持持引引流流通通畅畅，必必要要时时手手术治疗。术治疗。治疗治疗内科治疗内科治疗控制感染：控制感染：根根据据痰痰培培养养结结果果及及药药敏敏试试验验选选用用抗抗生生素素（5-7天）天）经经验
10、验治治疗疗：内内酰酰胺胺加加酶酶抑抑制制剂剂、氟氟喹喹诺诺酮类酮类治疗治疗内科治疗内科治疗保持呼吸道通畅：保持呼吸道通畅：体体位位引引流流：患患肺肺处处于于高高位位，引引流流支支气气管管开开口口向向下下，使使痰痰液液流流入入大大气气道道排排出出。每每日日2-4次，每次次，每次15-30分钟。分钟。药物祛痰：盐酸氨溴索，溴己新等药物祛痰：盐酸氨溴索，溴己新等 治疗治疗内科治疗内科治疗咯血的治疗：咯血的治疗：小量咯血小量咯血：酚磺乙胺、维生素：酚磺乙胺、维生素K等止血药物。等止血药物。大量咯血大量咯血：住院治疗，加强监护，患侧卧位，：住院治疗，加强监护，患侧卧位，防止窒息，垂体后叶素，联合使用止血药防止窒息，垂体后叶素，联合使用止血药物。物。治疗治疗手术治疗手术治疗 适应症：适应症：病病灶灶局局限限在在一一叶叶或或者者一一侧侧肺肺组组织织，反反复复咯咯血血或或大大咯咯血血，内内科科治治疗疗无无效效，可可考考虑虑肺肺叶切除术。叶切除术。治疗治疗手术治疗手术治疗肺移植肺移植：病变广泛、累及双侧肺脏，年龄小于病变广泛、累及双侧肺脏，年龄小于60岁，肺功能严重障碍，岁，肺功能严重障碍，FEV1占预计值小于占预计值小于30%，症状反复发作，依赖抗生素，二氧化，症状反复发作，依赖抗生素，二氧化碳储留，全身状况进行性恶化。碳储留，全身状况进行性恶化。