风湿病学总论优秀PPT.ppt

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1、风湿病学总论课件第一页，本课件共有109页一风湿性疾病发展简史一风湿性疾病发展简史人们对风湿性疾病的认识可追溯到人们对风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千年来，年以前。几千年来，风湿性疾病一直危害着人类的健康。人类在征服这种风湿性疾病一直危害着人类的健康。人类在征服这种疾病的过程中，对其发病机制、临床表现及各种治疗疾病的过程中，对其发病机制、临床表现及各种治疗进行了不懈的探索和研究，总结前人经验，提出新的进行了不懈的探索和研究，总结前人经验，提出新的发病理论和观点。纵观风湿病的发展历史，大致可分发病理论和观点。纵观风湿病的发展历史，大致可分两个阶段。两个阶段。第二页，本课件共有109页

2、第一阶段（公元前第一阶段（公元前3世纪世纪-公元公元18世纪）：世纪）：早在公元前早在公元前3世纪的世纪的希波克拉底全集希波克拉底全集中就已出现中就已出现“风湿（风湿（rheuma）”一词。一词。“rheuma”源于古希腊源于古希腊语，意为流动，反映了最初人们对此类疾病发病机语，意为流动，反映了最初人们对此类疾病发病机制的推想，即病因学中著名的体液论，包括血液、制的推想，即病因学中著名的体液论，包括血液、粘液、黄胆汁、黑胆汁，其中任何一种失调或异常粘液、黄胆汁、黑胆汁，其中任何一种失调或异常流动都会导致疾病，如引起疼痛则称为风湿病。在流动都会导致疾病，如引起疼痛则称为风湿病。在近近2000年的

3、时间里，年的时间里，“风湿病风湿病”只是一个模糊的概念，只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸胀和疼痛。主要用来说明周身的酸胀和疼痛。“风湿病风湿病”作为一种作为一种系统性肌肉骨骼综合征的概念是巴黎内科医师系统性肌肉骨骼综合征的概念是巴黎内科医师Duillaume Baillou（1558-1616年）提出的。年）提出的。第三页，本课件共有109页第二阶段（公元第二阶段（公元18世纪世纪-现在）：现在）：随着自然科学的发展，先进技术的应用，随着自然科学的发展，先进技术的应用，1776年年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学的开始发现尿酸标志着现代风湿病学的开始。随着病理学。随着病理学的进

4、展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及到身的进展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及到身体各个部位。体各个部位。1927-1934年间，年间，Klinge在研究风湿热的发在研究风湿热的发病机制时发现有全身结缔组织病变。病机制时发现有全身结缔组织病变。第四页，本课件共有109页病理学家病理学家Klemperper总结了自己对系统性红总结了自己对系统性红斑狼疮和硬皮病的经验以及斑狼疮和硬皮病的经验以及Klinge的研究成果，的研究成果，认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。他于他于1942年提出了年提出了“胶原病胶原病”的概念。由于风的

5、概念。由于风湿病的病变并不局限于胶原组织，湿病的病变并不局限于胶原组织，1952年年Ehrich建议更名为建议更名为“结缔组织病结缔组织病”，这一病名曾，这一病名曾被临床学家和基础学家广为应用，然而结缔组织被临床学家和基础学家广为应用，然而结缔组织病并不能包含病并不能包含“风湿病风湿病”的全部，所以当今临床的全部，所以当今临床学家多主张使用学家多主张使用“风湿病风湿病”这一名称。这一名称。第五页，本课件共有109页近近60年年 由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大为扩大和深入

6、。类风湿因子（为扩大和深入。类风湿因子（1940）、狼疮细）、狼疮细胞（胞（1948）、抗核抗体（）、抗核抗体（1950）等自身抗体的检出）等自身抗体的检出以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗（1950）并将）并将“自身免疫反应自身免疫反应”这一概念引入一这一概念引入一部分部分风湿病风湿病（原结缔组织病）的发病机理中，故（原结缔组织病）的发病机理中，故目前也称结缔组织病为目前也称结缔组织病为自身免疫病自身免疫病。一系列重大进。一系列重大进展使风湿病学有了飞跃发展，使展使风湿病学有了飞跃发展，使“风湿病风湿病”的研究的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新

7、阶段。进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。第六页，本课件共有109页二、概念二、概念风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。遗传性、肿瘤性等。第七页，本课件共有109页三、疾病特点三、疾病特点引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：1.1.属自身免疫病，曾称

8、胶原病属自身免疫病，曾称胶原病（1 1）病原体，沙门菌、志贺菌、耶森菌入侵病原体，沙门菌、志贺菌、耶森菌入侵HLA-B27HLA-B27阳性者后不仅引发感染，阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因同时因这类细菌和人基因HLA-B27HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列而出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。基酸序列而出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。又如又如EBEB病毒、腺病毒有病毒、腺病毒有抑制细胞凋亡产物的清除，可以诱发自身免疫反应。抑制细胞凋亡产物的清除，可以诱发自身免疫反应。（2 2）遗传基础，通过流行病学可以证明

9、许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎、遗传基础，通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均有不同程度的遗传倾向性。系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均有不同程度的遗传倾向性。基因分子水平基因分子水平的研究，也说明这些疾病与的研究，也说明这些疾病与HLAHLA及及HLAHLA以外的多个基因相关。这些相关的易感以外的多个基因相关。这些相关的易感基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。（3 3）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。（4 4）性别。）性别。（

10、5 5）其他，如超抗原等。）其他，如超抗原等。第八页，本课件共有109页2以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为 基础。基础。3病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系 统。统。4同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差 异甚大。异甚大。5对糖皮质激素的治疗有一定反应。对糖皮质激素的治疗有一定反应。6.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和 系统，只有早期诊断，并进行合理治疗才系统，只有早期诊断，并进行合理治疗才 能使患者得到良好的预后。能使患者得到良好的预后。第九页

11、，本课件共有109页 风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称主要疾病名称弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎、重叠综合征、血管炎、重叠综合征脊柱关节病脊柱关节病 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、uSPA、退行性变退行性变 OA（原发性、继发性）（原发性、继发性）与代谢和内分泌相关的与代谢和内分泌相关的 痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等感染因子相关性感染因子相关性 反应性关节炎、风湿热反应性关节炎、风湿热肿瘤相关的风湿

12、病肿瘤相关的风湿病 A。原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤）、。原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤）、B。继发性（多发性骨髓。继发性（多发性骨髓 瘤等、）瘤等、）神经血管疾病神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等骨与软骨病变骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚非关节性风湿病非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征 （精神性）（精神性）其它有关节症状的疾病其它有关节症状的疾病 间歇性关节积液、慢性活动性肝炎、

13、药物相关风湿、周期间歇性关节积液、慢性活动性肝炎、药物相关风湿、周期 性风湿病性风湿病第十页，本课件共有109页五发病机制：五发病机制：自身免疫性是结缔组织病的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞自身免疫性是结缔组织病的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。织出现免疫反应并导致组织的损伤。其发病机制可能与其发病机制可能与淋巴细胞活化淋巴细胞活化有关。淋巴细胞通过胸腺选有关。淋巴细胞通过胸腺选择后而进入周围淋巴器官（淋巴结、脾），择后而进入周围淋巴器官（淋巴结、脾

14、），T细胞的活化不细胞的活化不仅依赖其受体（仅依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细胞（）能识别抗原递呈细胞（APC）所递呈的）所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC）分子的复合物，）分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化后的同时必须有辅助刺激因子的存在。活化后的T细胞可以分泌大细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体而导致疾病。淋巴细胞产生大量抗体而导致疾病。第十一页，本课件共有109页外周血淋巴细胞免疫表型分析报告单外周血淋巴细胞免疫表型分析报告单

15、细胞表面抗原细胞表面抗原淋巴细胞亚群淋巴细胞亚群百分率百分率百分率百分率参考范围参考范围（百分率）（百分率）绝对计数绝对计数（个（个/ul）绝对计数绝对计数（个（个/ul）参考范围参考范围（绝对计数）（绝对计数）CD3+CD19-总总T淋巴细胞淋巴细胞835950-842011734955-2860CD3-CD19+总总B淋巴细胞淋巴细胞10145-1825016790-560CD3+CD4+Th细胞细胞633527-511524459550-1440OCD3+CD8+Ts细胞细胞182215-44442293320-1250CD3+CD4+/CD3+CD8+Th/Ts3.451.570.71

16、-2.78CD3_/CD16+CD56+NK细胞细胞5247-40129280150-1100CD3+CD19-+CD3-CD19+CD3-/CD16+CD56+T淋巴细胞淋巴细胞+B淋巴淋巴细胞细胞+NK细胞细胞98.397.595-105239011811530-3700第十二页，本课件共有109页第十三页，本课件共有109页第十四页，本课件共有109页SAARD的抗风湿机制的抗风湿机制药名药名 作用机制作用机制 柳氮磺吡啶不太清楚，本药在肠道分解为5-氨基水杨酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬细胞释放的致炎性氧离子。关节炎患者服本药12周后，周围血活化淋巴细胞减少金制剂抑制单核-巨

17、噬细胞分泌IL-1抗疟药通过改变细胞溶酶体的pH，减弱巨噬细胞的抗原递呈功能和IL-1的分泌，也减少淋巴细胞活化青霉胺通过巯基改变T、NK、单核细胞膜受体性能，改变细胞反应性硫唑嘌呤干扰腺嘌呤、鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻甲氨蝶呤通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻来氟米特其活性代谢物通过抑制二氢乳清酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成生长受阻环磷酰胺交联DNA和蛋白使细胞生长受阻吗替麦考酚酯其活性代谢物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸，使活化淋巴细胞合成生长受阻 环孢素通过抑制IL-2的合成和释放，抑制、

18、改变T细胞的生长和反应 雷公藤总苷抑制淋巴细胞，抑制免疫球蛋白，抑制前列腺素第十五页，本课件共有109页六病理：六病理：风湿病的病理改变有炎症性病变及非炎症性病变，风湿病的病理改变有炎症性病变及非炎症性病变，不同的疾病其病变出现在不同靶组织（受损最突出不同的疾病其病变出现在不同靶组织（受损最突出的部位），如下表。由此而构成特异的临床症状。的部位），如下表。由此而构成特异的临床症状。炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸炎结晶所导致炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸炎结晶所导致外，其余的大部分是因免疫反应引起，后者表现为外，其余的大部分是因免疫反应引起，后者表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细

19、胞浸局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病的另一常见的共同病润和聚集。血管病变是风湿病的另一常见的共同病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现于此有关。织病的广泛损害和临床表现于此有关。第十六页，本课件共有109页风湿性疾病的病理特点风湿性疾病的病理特点 靶器官病变靶器官病变病名病名 炎症性炎症性 非炎症性非炎症性OA 关节软骨变性关节软骨变性SSc 皮下纤维组织增生皮下纤维组织增生RA滑膜炎滑膜炎AS

20、附着点炎附着点炎SS唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎肌炎SLE小血管炎小血管炎血管炎病血管炎病 不同大小的动、静脉炎不同大小的动、静脉炎痛风痛风 关节腔炎症关节腔炎症第十七页，本课件共有109页七病史采集和体格检查：七病史采集和体格检查：风湿病是一个涉及多个学科、多个系统的疾病，其正风湿病是一个涉及多个学科、多个系统的疾病，其正确的诊断有赖于正确的病史采集和全身包括关节和脊确的诊断有赖于正确的病史采集和全身包括关节和脊柱的体格检查。因为风湿病可以分为以关节损害为主柱的体格检查。因为风湿病可以分为以关节损害为主的关节病包括的关节病包括RA、OA等，另一类是不限于关节的多等，另一类是

21、不限于关节的多脏器损害的系统性疾病包括脏器损害的系统性疾病包括SLE、血管炎病、血管炎病、pSS等。详等。详细询问关节病起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与细询问关节病起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变，同时了解关节以外的系统受累程度、功能状况及其演变，同时了解关节以外的系统受累情况也是必不可少的病史内容。体格检查则除一般内科体情况也是必不可少的病史内容。体格检查则除一般内科体格检查外，必须作肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力，格检查外，必须作肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程度、关节畸形，关节脊柱功能，关节肿胀及压痛部位、程度、关节畸形，关节脊

22、柱功能，晨僵等。总之全面病史和体格检查是必要的，将有助于临晨僵等。总之全面病史和体格检查是必要的，将有助于临床医师对风湿病患者作出初步诊断并指导进一步辅助检测床医师对风湿病患者作出初步诊断并指导进一步辅助检测的方向。的方向。第十八页，本课件共有109页是否是关节痛是否是关节痛性别性别年龄年龄起病形式起病形式受累关节数目受累关节数目受累关节部位受累关节部位第十九页，本课件共有109页演变演变(影响因素、预后）影响因素、预后）伴随表现伴随表现晨僵晨僵家族史家族史非关节原因非关节原因辅助检查辅助检查 蝶形红斑-红斑狼疮银屑疹-银屑病关节炎眶周水肿或眼睑发红眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肌炎皮肤绷紧变硬

23、-硬皮病昼隐夜现的充血疹-成人Still病 蝶形红斑-红斑狼疮）银屑疹-银屑病关节炎眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肤绷紧变硬-硬皮病昼隐夜现的充血疹-成人Still病第二十页，本课件共有109页根据主诉疼痛的程度分级法根据主诉疼痛的程度分级法(VRS法法)0级：无疼痛。级：无疼痛。I级级(轻度轻度)：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠无干：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠无干 扰。扰。级级(中度中度)：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛药：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛药 物，睡眠受干扰。物，睡眠受干扰。级级(重度重度)：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇痛药物，：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇痛药物，睡眠受严重

24、干扰可伴自主神经紊乱或被睡眠受严重干扰可伴自主神经紊乱或被 动体位。动体位。第二十一页，本课件共有109页压痛分级标准压痛分级标准 0级：无疼痛。级：无疼痛。级：压迫时病人诉疼痛。级：压迫时病人诉疼痛。级：压迫时病人不仅诉疼痛，而且级：压迫时病人不仅诉疼痛，而且 有畏惧表情或缩回该关节。有畏惧表情或缩回该关节。级：病人拒绝医生作压痛检查。级：病人拒绝医生作压痛检查。第二十二页，本课件共有109页关节肿胀分级标准关节肿胀分级标准 0级：关节无肿胀。级：关节无肿胀。级：关节肿胀，但尚未超过关节附近骨突出部。级：关节肿胀，但尚未超过关节附近骨突出部。级：关节肿胀比较明显，肿胀处与骨突出部相级：关节肿

25、胀比较明显，肿胀处与骨突出部相 平，因此，关节周围的软组织凹陷消失。平，因此，关节周围的软组织凹陷消失。级：关节高度肿胀级：关节高度肿胀,肿胀处已高于附近的骨突出肿胀处已高于附近的骨突出 部。部。第二十三页，本课件共有109页关节活动障碍分级标准关节活动障碍分级标准 0级：关节活动正常。级：关节活动正常。级：关节活动受限级：关节活动受限1/5。级：关节活动受限级：关节活动受限2/5。级：关节活动受限级：关节活动受限3/5。级：关节活动受限级：关节活动受限4/5或强直固定。或强直固定。第二十四页，本课件共有109页整体功能分级标准（整体功能分级标准（ARA）级：完全胜任每天的任何活动。级：完全胜

26、任每天的任何活动。级：能从事正常活动，但有关节活级：能从事正常活动，但有关节活 动受限及疼痛。动受限及疼痛。级：只能自理生活或从事极少数职业性级：只能自理生活或从事极少数职业性 活动。活动。级：卧床不起或坐轮椅，不能自理生活。级：卧床不起或坐轮椅，不能自理生活。第二十五页，本课件共有109页晨僵分级标准晨僵分级标准 0级：无晨僵。级：无晨僵。级：晨僵时间在级：晨僵时间在1小时以内。小时以内。级：晨僵时间级：晨僵时间12小时。小时。级：晨僵时间大于级：晨僵时间大于2小时。小时。第二十六页，本课件共有109页根据患者肌肉力量的情况可将肌肉萎缩患者的肌根据患者肌肉力量的情况可将肌肉萎缩患者的肌力分为

27、力分为6级：级：0 级级 完全瘫痪，最严重的一种，不能做任完全瘫痪，最严重的一种，不能做任 何简单的动作。何简单的动作。1 级级 完全瘫痪，肢体运动时，可见有轻微完全瘫痪，肢体运动时，可见有轻微 的肌肉萎缩，但肢体不能移动。的肌肉萎缩，但肢体不能移动。2 级级 肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。3 级级 肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。4 级级 肢体能做对抗外界阻力的运动。肢体能做对抗外界阻力的运动。5 级级 肌力正常，行动自如。肌力正常，行动自如。第二十七页，本课件共有109页常见关节炎的特点关节RAASOA痛

28、风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP、腕MCP、膝、髋、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其他部位痛性质持续，休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈，夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎负重关节症状明显反复发作脊柱炎和(或)骶髂关节病变 偶见必有，功能受限 腰椎增生，唇样变 无无PIP:近指关节；近指关节；MCP：掌指关节；：掌指关节；DIP：远端指间关节：远端指间关节第二十八页，本课件共有109页常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病名病名 特

29、异性表现特异性表现 SLE颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎pSS口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症DM上眼睑红肿，上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈征，颈部呈V形充血，肌无力形充血，肌无力SSc雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿肉芽肿鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎大动脉炎无脉，颈部、腹部血管杂音无脉，颈部、腹部血管杂音贝赫切特

30、病贝赫切特病 口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应 此征由此征由Gottron首先描述。被认为是首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。第二十九页，本课件共有109页SLE第三十页，本课件共有109页狼疮发第三十一页，本课件共有109页光过敏第三十二页，本课件共有109页猖獗龋齿第三十三页，本课件共有109页干燥综合征干燥综合征第三十四

31、页，本课件共有109页WEGENER肉芽肿（肉芽肿（鞍鼻）第三十五页，本课件共有109页硬皮病（硬皮病（面具样面容：口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹）面具样面容：口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹）第三十六页，本课件共有109页硬皮病指端缺血溃疡硬皮病指端缺血溃疡第三十七页，本课件共有109页第三十八页，本课件共有109页皮肌炎（皮肌炎（颈部颈部V型充血）型充血）第三十九页，本课件共有109页皮肌炎（皮肌炎（向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红色皮疹）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红色皮疹）第四十页，本课件共有109页白塞病外阴溃疡白塞病外阴溃疡第四十一页，本课件共有109页类风湿关节炎类风湿关节炎

32、第四十二页，本课件共有109页痛风石痛风石痛风石第四十三页，本课件共有109页第四十四页，本课件共有109页第四十五页，本课件共有109页第四十六页，本课件共有109页第四十七页，本课件共有109页类风湿关节炎与各个风湿病的鉴别诊断：类风湿关节炎与各个风湿病的鉴别诊断：1.1.骨关节炎又称退行性骨关节病，发病年龄骨关节炎又称退行性骨关节病，发病年龄 多在多在4040岁以上岁以上,主要累及膝、脊柱等负重关主要累及膝、脊柱等负重关 节，活动时关节痛加重，可有关节肿胀、节，活动时关节痛加重，可有关节肿胀、积液积液,手指骨关节炎常被误诊为类风湿关手指骨关节炎常被误诊为类风湿关 节炎。尤其在节炎。尤其在

33、远端指间关节远端指间关节出现赫波登结节出现赫波登结节 （HeberdenHeberden）和近端指关节出现布夏尔结节）和近端指关节出现布夏尔结节 （BouchardBouchard）时易被视为滑膜炎，骨关节炎通）时易被视为滑膜炎，骨关节炎通 常无游走性疼痛，大多数患者常无游走性疼痛，大多数患者血沉正常血沉正常，类风湿因子类风湿因子阴性阴性，X X线片示关节间隙狭窄，软骨下骨硬化，关节边缘呈唇线片示关节间隙狭窄，软骨下骨硬化，关节边缘呈唇样增生或骨赘形成，样增生或骨赘形成，无侵蚀性病变无侵蚀性病变。第四十八页，本课件共有109页2.2.强直性脊柱炎的特点是绝大多数为强直性脊柱炎的特点是绝大多数为

34、男性男性发病，发病，发病年龄多在发病年龄多在16-3016-30岁的青壮年，与遗传基因有岁的青壮年，与遗传基因有关，同一家族有较高发病率，关，同一家族有较高发病率，HLA-BHLA-B2727()，RF(-RF(-)，类风湿结节少见，主要，类风湿结节少见，主要侵犯骶髂关节及脊柱侵犯骶髂关节及脊柱，四肢大关节也可发病，易导致关节骨性强直，椎四肢大关节也可发病，易导致关节骨性强直，椎间韧带钙化，脊柱间韧带钙化，脊柱X X线片呈竹节状改变，线片呈竹节状改变，手和足关手和足关节极少受累节极少受累，如果四肢关节受累，半数以上为，如果四肢关节受累，半数以上为非对称性非对称性，而且多为下肢关节，属良性自限性

35、，而且多为下肢关节，属良性自限性疾病。疾病。第四十九页，本课件共有109页 3.银屑病性关节炎银屑病性关节炎通常起病隐袭，疼痛常比类通常起病隐袭，疼痛常比类风湿关节炎轻，偶呈急性痛风样起病，风湿关节炎轻，偶呈急性痛风样起病，17%患者先患者先发生关节炎，平均经发生关节炎，平均经7.4年后才出现银屑病。以下年后才出现银屑病。以下的特点常提示银屑病关节炎的特点常提示银屑病关节炎无原发性骨关节炎无原发性骨关节炎的的远端指间关节受累远端指间关节受累，关节受累不对称关节受累不对称无无RF和皮下结节。和皮下结节。屈肌腱鞘炎和腊肠指（趾）屈肌腱鞘炎和腊肠指（趾）.银银屑病家族史屑病家族史.明显的指甲顶针样小

36、坑或指甲明显的指甲顶针样小坑或指甲营养不良营养不良.中轴关节中轴关节X线片有以下或更多表现线片有以下或更多表现,骶骶髂关节炎髂关节炎,韧带骨赘韧带骨赘,椎旁骨赘椎旁骨赘.外周关节外周关节X线示线示无明显骨质疏松的侵蚀性关节炎无明显骨质疏松的侵蚀性关节炎.特别是远指关特别是远指关节的侵蚀性破坏节的侵蚀性破坏,表现为末端指节基底部的增表现为末端指节基底部的增宽和近端指节远端的溶解宽和近端指节远端的溶解(形成特征性的形成特征性的“笔帽笔帽征征”)。HLA-B27()，ESR增快。增快。第五十页，本课件共有109页4.痛风痛风早期易与类风湿关节炎相混淆早期易与类风湿关节炎相混淆,痛风痛风多见于男性多见

37、于男性,偶可见于绝经期女性偶可见于绝经期女性.常呈反复常呈反复发作发作,发作间歇可完全正常发作间歇可完全正常,好发部位为好发部位为单侧第单侧第一跖趾关节或跗关节一跖趾关节或跗关节,也可侵犯膝、踝、肘、也可侵犯膝、踝、肘、腕及手指等关节，发作时多急骤起病，数腕及手指等关节，发作时多急骤起病，数小时内出现红、肿、热、痛，疼痛剧烈时小时内出现红、肿、热、痛，疼痛剧烈时不能触，高尿酸血症，尿酸结晶沉积于关不能触，高尿酸血症，尿酸结晶沉积于关节附近或皮下及耳廓等部位形成痛风石，节附近或皮下及耳廓等部位形成痛风石，结石逐渐增大，致使局部畸形及骨质破坏，结石逐渐增大，致使局部畸形及骨质破坏，血尿酸常在血尿酸

38、常在357umol/L以上，以上，RF(-)，约，约10%到到15%的患者肾结石症状发生在关节炎之前，的患者肾结石症状发生在关节炎之前，X线片特征性的表现是线片特征性的表现是骨质呈凿孔样缺损。骨质呈凿孔样缺损。第五十一页，本课件共有109页5.5.干燥综合症干燥综合症患者除口干、眼干外，很多还会出现关患者除口干、眼干外，很多还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%10%左右，多无滑膜增左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是多数关节痛呈自限性

39、，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏骨质的侵蚀、破坏，多数患者有龋齿或牙齿脱落（，多数患者有龋齿或牙齿脱落（猖獗龋猖獗龋齿齿），腮腺肿大，高球蛋白血症，抗），腮腺肿大，高球蛋白血症，抗SSA(+),SSA(+),抗抗SSB(+)SSB(+)。少数还会出现远端肾小管酸中毒，低钾软瘫，肺间质纤维少数还会出现远端肾小管酸中毒，低钾软瘫，肺间质纤维化及化及白细胞减少。白细胞减少。第五十二页，本课件共有109页6.

40、6.系统性红斑狼疮的关节表现，与类风湿关节炎相似，系统性红斑狼疮的关节表现，与类风湿关节炎相似，早期出现手部关节炎时，难与类风湿关节炎相鉴别，早期出现手部关节炎时，难与类风湿关节炎相鉴别，但但X X线检查线检查无关节侵蚀性改变与骨质改变无关节侵蚀性改变与骨质改变，软组织和软组织和肌肉炎症可导致肌腱移位而产生尺侧偏移，肌肉炎症可导致肌腱移位而产生尺侧偏移，患者多为患者多为女性，有女性，有面部红斑面部红斑及内脏损害（有心、肾、肺、脑等多脏及内脏损害（有心、肾、肺、脑等多脏器损害）。器损害）。多数有多数有肾损害肾损害，出现，出现蛋白尿蛋白尿，雷诺现象常雷诺现象常见，而皮下结节罕见，见，而皮下结节罕见

41、，血清血清抗抗DANDAN抗体抗体显著增高，显著增高，SmSm抗体抗体（），有狼疮细胞。（），有狼疮细胞。第五十三页，本课件共有109页7.7.系统性硬化症系统性硬化症好发于好发于20-5020-50岁女性，早期水岁女性，早期水肿阶段表现的对称性手僵硬，指、膝关节疼痛以及肿阶段表现的对称性手僵硬，指、膝关节疼痛以及关节滑膜炎引起的周围软组织肿胀易与类风湿关节关节滑膜炎引起的周围软组织肿胀易与类风湿关节炎混淆。该病起病隐匿，常有炎混淆。该病起病隐匿，常有雷诺现象雷诺现象，常累及双，常累及双侧手指或足趾，皮肤病变一般先见于侧手指或足趾，皮肤病变一般先见于双侧手指双侧手指及面部及面部，然后向躯干蔓延

42、，对称性手指及掌指或，然后向躯干蔓延，对称性手指及掌指或跖趾近端跖趾近端皮肤增厚、紧硬皮肤增厚、紧硬、不易提起不易提起，晚期由于，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵硬固皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵硬固定在畸形位置，主要见于指间关节但大关节也定在畸形位置，主要见于指间关节但大关节也可发生，皮肤硬化呈可发生，皮肤硬化呈苦笑状面容苦笑状面容，60%RF(+).70%ANA(+).60%RF(+).70%ANA(+).抗抗SCl-70(+).SCl-70(+).抗着丝点抗抗着丝点抗体（），体（），X X线检查线检查无关节侵蚀性改变与骨质改无关节侵蚀性改变与骨质改变。变。第五十四页，本

43、课件共有109页8.8.混合结缔组织病混合结缔组织病患者具有弥漫性系统性硬化患者具有弥漫性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合症、系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括表现，包括雷诺氏现象雷诺氏现象，面手非凹陷性水肿，手指呈腊，面手非凹陷性水肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，症状，ANAANA和和RNPRNP抗体均可呈高滴度阳性。抗体均可呈高滴度阳性。第五十五页，本课件共有109页（一）实验室检查（一）实验室检查1.一般性检测：对风湿病的确诊很有帮助。常规血象、一般性检测：对风

44、湿病的确诊很有帮助。常规血象、尿液、肝肾功能检查是必须的，它有助于病情分析，如尿液、肝肾功能检查是必须的，它有助于病情分析，如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与弥漫性结缔组织病有关。而肝肾功能又可为用药可能与弥漫性结缔组织病有关。而肝肾功能又可为用药后可能出现的损害和比较打下基础。后可能出现的损害和比较打下基础。第五十六页，本课件共有109页2.关节腔穿刺（滑液检查）关节腔穿刺（滑液检查）关节镜（滑膜活检）关节镜（滑膜活检）肾活检肾活检病理检查：病理检查：唇腺唇腺 、肌肉、肌肉 、滑膜滑膜 、血管、血管、皮肤、皮下结节等皮肤、

45、皮下结节等 第五十七页，本课件共有109页3.3.自身抗体的检测：对风湿病的诊断和自身抗体的检测：对风湿病的诊断和鉴别诊断，尤其是弥漫性结结缔组织病鉴别诊断，尤其是弥漫性结结缔组织病的早期诊断是至为重要的。现应用于风的早期诊断是至为重要的。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有：湿病学临床的自身抗体谱有：第五十八页，本课件共有109页第五十九页，本课件共有109页ANA的类型及意义的类型及意义抗核蛋白抗体核蛋白抗原（抗核蛋白抗体核蛋白抗原（DNP）由）由DNA和组蛋白组和组蛋白组成。由于成。由于DNP抗原存在不溶性和可溶性两个部分，可分抗原存在不溶性和可溶性两个部分，可分别产生相应的抗体。不溶性别

46、产生相应的抗体。不溶性DNP抗体通常不完全被抗体通常不完全被DNA和组蛋白所吸收，它是形成狼疮细胞的因子；可溶性抗原存在和组蛋白所吸收，它是形成狼疮细胞的因子；可溶性抗原存在于各种关节炎病人的滑膜液中，其相应抗体也出现于于各种关节炎病人的滑膜液中，其相应抗体也出现于RA病人病人的滑膜液中。的滑膜液中。抗抗DNA抗体可以分为两大类：抗体可以分为两大类：抗天然抗天然DNA（nDNA）抗）抗体，或称体，或称抗双链抗双链DNA（dsDNA）抗体；）抗体；抗变性抗变性DNA抗体，或称抗单链抗体，或称抗单链DNA（ssDNA）抗体。）抗体。抗抗dsDNA抗抗体对体对SLE有较高的特异性有较高的特异性，70

47、90的活动期的活动期SLE病人病人该抗体阳性，效价较高，并与病情有关。抗该抗体阳性，效价较高，并与病情有关。抗ssDNA抗体抗体可见于多种疾病中，特异性较差。可见于多种疾病中，特异性较差。第六十页，本课件共有109页抗抗ENA抗体可提取性核抗原（抗体可提取性核抗原（ENA）多从动物的胸腺中提）多从动物的胸腺中提取。取。ENA不含不含DNA，对核糖核酸酶敏感。近年来的研究表，对核糖核酸酶敏感。近年来的研究表明，明，ENA可分为十几种，现仅介绍几种主要的可分为十几种，现仅介绍几种主要的ENA及其及其相应抗体。相应抗体。第六十一页，本课件共有109页 抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率系统性红斑狼

48、疮 药物性狼疮 混合性结缔组织病 类风湿关节炎 进行性系统硬化病 多发性肌炎干燥综合征干燥综合征抗核抗体95%95%99%20-50%30%20-30%20-60%抗双链DNA抗体 50-80%少见少见3-5%少见少见0-29%抗DNP抗体70%-8%少见少见少见5-30%抗组蛋白抗体25-60%90%-20%0-27%0-10%0-30%抗Sm抗体25-40%少见仅见-少见少见少见抗RNP抗体26-45%-100%10%10-22%0-20%0-14%抗抗SSA（Ro）抗体）抗体30-40%-少见5-20%0-10%少见60-75%抗抗SSA（La）抗体）抗体 0-15%-0-20%0-5%

49、0-5%少见50-60%抗Scl-70抗体-30-60%-抗着丝点抗体-40-90%局限型-抗PM1抗体-30-50%-抗JO1抗体-20-50%-抗核仁抗体 6%-15%39%-9%第六十二页，本课件共有109页早期类风湿系列早期类风湿系列 抗角蛋白抗体谱：是一组不同于抗角蛋白抗体谱：是一组不同于RFRF而对而对RARA有较有较高特异性的自身抗体。高特异性的自身抗体。抗核周因子（抗核周因子（APFAPF）、抗抗角蛋白（角蛋白（AKAAKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白（即聚角蛋白微丝蛋白（filaggrinfilaggrin），其抗体），其抗

50、体AFAAFA与与APFAPF、AKAAKA均可以出现在均可以出现在RARA的早期。环瓜氨酸多的早期。环瓜氨酸多肽（肽（CCPCCP）段是聚角蛋白微丝蛋白的主要抗原，）段是聚角蛋白微丝蛋白的主要抗原，以人工合成的以人工合成的CCPCCP所测到的所测到的抗抗CCPCCP抗体抗体在在RARA有较有较AFAAFA更好的敏感性和特异性。自身抗体对更好的敏感性和特异性。自身抗体对CTDCTD的早的早期诊断极有价值，但其敏感性、特异性有一定范期诊断极有价值，但其敏感性、特异性有一定范围，而且检测的技术也可引起假阳性或假阴性结围，而且检测的技术也可引起假阳性或假阴性结果。因此临床的判断仍是诊断的基础。果。因