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1、脱 髓 鞘 疾 病 上海市第一人民医院神经内科郑茜Demyelinating disease郑茜概念 一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。郑茜生理作用 l对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突l有利于神经冲动的快速传递郑茜构成成份l水份：6070%l固体成份：脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。郑茜分类l正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。l髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营 养不良。郑茜多发性硬化 上海市第一人民医
2、院神经内科郑茜Multiple sclerosis MS郑茜定义 以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。郑茜病因 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：l 地理区域的差异性：接近地球两极者l 遗传因素：约10%病者有家族史l 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等郑茜发病机制l 病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关l 自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱失和淋巴细胞浸润。硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-2受体表达的激活T淋巴细胞。郑茜发病机制 续
3、几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变 态反应性脑脊髓炎的动物模型。MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时-球蛋白区出现寡克隆带。郑茜发病机制 续 目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异常。郑茜病理 中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。郑茜
4、临床表现l 一般资料一般资料 地理区域性的差异 年龄与性别 好发于青壮年，于10-59岁间发 病，、其中以20-40岁多见，5岁以 下或60岁以上少见。女性略多于男性l 特点特点 时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）郑茜临床表现 续l临床特征临床特征运动障碍 皮质脊髓束 感觉障碍 脊髓丘脑束或后束 Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后 颈部向下放射的触电样异常 感觉，为后束受激惹的表现。视力障碍郑茜临床表现 续其他颅神经受累 面神经、三叉神经、后组颅神经眼球震颤和眼肌麻痹 内侧纵束小脑症状自主神经功能障碍其它：痴呆、失语、癫痫发作等 郑茜实验室检查
5、l脑脊液（CSF）：急性期 IgG寡克隆带阳性 IgG指数大于0.7 IgG指数=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白郑茜电生理检查 l视觉诱发电位(Visual evoked potential.VEP)l脑干诱发电位(Brainstem auditory evoked potential.BAEP)l体感诱发电位(Sensory evoked potential.SEP)郑茜磁共振扫描(MRI)病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑诊断 时间和空间上多发性郑茜临床确诊MS 1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另
6、一 部位病变亚临床证据。实验室检查支持确诊MS 1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病变证 据，CSF OB/IgG。诊断标准 郑茜诊断标准 续 2、病程中一次发作，二个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG。3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一 病变亚临床证据，CSF OB/IgG。临床可能MS 1、病程中二次发作，一处病变的临床证据 2、病程中一次发作，二个不同部位病变临床 证据。郑茜诊断标准 续 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和病程中一次发作，一处病变临床证据和 另一病变亚临床证据另一病变亚临床证据实验室检查支持可能MS 病程中两次发作，病程中两次发作，CSF OB/IgGC
7、SF OB/IgG ，两次，两次 发作须累及发作须累及CNSCNS不同部位，须间隔至少不同部位，须间隔至少 一个月，每次发作须持续一个月，每次发作须持续2424小时。小时。郑茜鉴别诊断 l急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜刺激征，病程呈单向性。l散发性脑炎：损害以灰质为主。郑茜治疗 目前无特异的根治方法l激素l-干扰素疗法l免疫抑制剂l大剂量免疫球蛋白l血浆置换l对症治疗郑茜视 神 经 脊 髓 炎 上海市第一人民医院神经内科郑茜Neuromyelitis optica郑茜 又称Devic病，临床特征为急性，亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病，常有缓解和复发。目前认为它可能为多发性硬化的变异型。在我国较为常见。郑茜谢 谢！2002.4郑茜