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1、2013小儿过敏性紫癜询证诊治建议林志雄 过敏性紫癜是儿童期最常发生的血管炎（无菌性），是主要以小血管炎为病理变更的全身综合征。流行病学流行病学年年龄龄：学学龄龄及及学学龄龄前前儿儿童童多多见见(2-6(2-6岁岁)，最最小小报报道为道为6 6个月，个月，90%90%患儿小于患儿小于1010岁岁性别：男性别：男 女女 1.2:1 1.2:1季节：春秋季多季节：春秋季多人种：黑人发病率低于白人及亚洲人人种：黑人发病率低于白人及亚洲人病病 因因病因：不明病因：不明1.1.感感染染：细细菌菌（A A组组溶溶菌菌性性链链球球菌菌多多见见，也也见见于于幽幽门门螺螺杆杆菌菌及及金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌
2、等等感感染染）、病病毒毒（也也可可见见副副流流感感病病毒毒、微微小小病病毒毒等等）、其他病原体（肺炎支原体等）；其他病原体（肺炎支原体等）；2.2.疫苗接种：疫苗接种：如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；3 3食物和药物因素：有个案报道某些药物食物和药物因素：有个案报道某些药物”列如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙列如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A
3、A酸、酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)(adalimumab)、依那西普依那西普(Etanercept)(Etanercept)等的运用也可能触发等的运用也可能触发HSPHSP发生。发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSPHSP。4 4遗传因素：遗传因素：HSPHSP存在遗传好发倾向，不同种存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的探显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的探讨涉及的基因主要有讨涉及的基因主要有HLAH
4、LA基因、家族性地中海基因、家族性地中海基因、血管惊惶素转换酶基因基因、血管惊惶素转换酶基因(ACE(ACE基因基因)、甘、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、因、PAX2PAX2基因、基因、TIM-1TIM-1基因等。基因等。发病机制发病机制 其发病机制以IgA介导的体液免疫异样为主，IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用。T细胞功能变更、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在HSP发病中也起着重要作用。临临 床床 特特 征征1 1皮疹：是皮疹：是HSPHSP的常见症状，是的常见症状，是
5、HSPHSP诊断的必需条件。诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可渐皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可渐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。疡，也可出现针尖样出血点。3535-70-70年幼儿还可年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性
6、水肿和压痛。头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。2 2关节症状：皮疹并不是全部患儿的主诉，有关节症状：皮疹并不是全部患儿的主诉，有3030-43-43的患儿以关节痛或腹痛起病，可长的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达达14 d14 d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率无皮疹，极易误诊。关节受累发生率8282，以单个关节为主，主要累及双下肢，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。炎发生。3 3胃肠道症状：胃肠道症状发生率胃肠道症状：胃肠道症状发生率50507575 包括轻度腹痛和包括轻度腹痛和(或或)呕吐，但有时为猛呕吐，但
7、有时为猛烈腹痛，间或有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。烈腹痛，间或有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严峻的并发症，发生率为肠套叠是少见但很严峻的并发症，发生率为1 15 5。与特发性肠套叠典型回结肠位置相。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，比，HSPHSP肠套叠肠套叠7070病例是回肠套叠，病例是回肠套叠，3030是是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。及肠壁下血肿至肠梗阻。4.4.肾脏损害：临床上肾脏受累发生率肾脏损害：临床上肾脏受累发生率202060
8、60。常见有镜下血尿和常见有镜下血尿和(或或)蛋白尿，肉蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占表现占HSPHSP患儿患儿6 677，严峻的可出现，严峻的可出现急性肾衰竭。急性肾衰竭。5 5其他系统表现：其他系统表现：生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSPHSP发生率为发生率为2727。神经系统受累占神经系统受累占2 2，常见头痛，可出现抽搐、，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网
9、膜下腔出血、视神经炎、吉兰网膜下腔出血、视神经炎、吉兰-巴雷综合征，也有巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。儿童少见肺部变更儿童少见肺部变更(1(1.52h,1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做治疗前常规做心电图心电图v冲击间隙及完成后冲击间隙及完成后,接着泼尼松接着泼尼松1mg/kg,1mg/kg,渐减量停用渐减量停用v8其他免疫抑制剂的应用：糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依靠者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状及皮疹反复发作(0.5-1.0g，二次/日，空
10、腹)。v近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司等免疫抑制剂常用于严峻HSPN患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平探讨证明对HSP肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步探讨证明。v9静脉用丙种球蛋白(IVIG)：IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹、严峻胃肠道症状(包括腹痛、肠m血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)的症状，举荐剂量1g/(kgd)，连用2 d，或2/(kgd)用1d，或400 mg(kgd)连用4 d。由于缺乏良好的临床探讨证据，对于IVIG应用于治疗HSP适应证和剂量还不确定。v10血浆置换：血浆置换适用于治疗急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾
11、炎)，HSP伴有严峻合并症患者。v血浆置换可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严峻神经系统并发症的一线治疗。v1 1白细胞去除法：对于HSP糖皮质激素及IVIG治疗无效时运用，可改善皮疹及胃肠道症状，由于病例少，准确疗效需进一步证明。区区 别别抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，现不举荐运用。抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，现不举荐运用。HSPHSP是一种自身免疫性小血管炎，从已知是一种自身免疫性小血管炎，从已知HSPHSP发朝气制上抗过敏发朝气制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。及抑酸治疗并无理论基础来支持。通过检索关于通过检索关于HSPHSP的抗过敏治疗后发觉，大多数文献将抗过敏的抗过敏
12、治疗后发觉，大多数文献将抗过敏治疗作为治疗作为HSPHSP的基础治疗，却对探讨对象几乎均没有给出过的基础治疗，却对探讨对象几乎均没有给出过敏的基本定义标准，按敏的基本定义标准，按JadadJadad量表评价文献均为低质量文献，量表评价文献均为低质量文献，结论的牢靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量结论的牢靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证明。试验依据证明。目前临床上接受的抑酸剂多为目前临床上接受的抑酸剂多为H2H2受体拮抗剂，同样，由于探讨受体拮抗剂，同样，由于探讨文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。区区 别别
13、肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：1 1项项RCTRCT探讨证明肝素有预防肾损害的作用，探讨证明肝素有预防肾损害的作用，准确疗效还需更多的探讨证明。但小样本的准确疗效还需更多的探讨证明。但小样本的探讨未证明抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹探讨未证明抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹林有预防肾损害的作用，探讨的证据水平不林有预防肾损害的作用，探讨的证据水平不高。高。预预 防防 主动限制口腔、耳鼻喉感染，以及进行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗有效。预预 后后v过敏性紫癜预后主要与消化道症状及肾炎有关，近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。v过敏性紫癜患儿2060发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严峻程度有关。随随 访访 HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有3040。儿童HSP肾脏损害85发生在病程4周内，91发生在病程6周内，97发生在6个月内，因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异样者少见长期肾损害发生，6个月后尿液检查仍异样者需接着随访3-5年。