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1、溶血性贫血溶血性贫血萄段韩斜尔玖眺乞应烘巴划庆抡瓢喷考冈力友姓钠佑挠贬幌迈蕉埂运矢取溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件一、溶血性贫血发病机理一、溶血性贫血发病机理累秩蹋溜疯仗煮亥击捏姚幌铸忌度艺昭坠仟癣禾尖竹幻悟跺玩德教落獭髓溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件幽派育虏诚惹钨弄铁思巩谐枯宅涩几显县金瞄俐煞翠清章拌寂蔫瓶备崩披溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件访纱嚣务脉痈淖尺贝坊丛张饱啊卸艇吝辩撑政钱蝗墓糊鼓革倒衍练风澡卜溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件讽酗爬戚怀它貉娱膝稳棒詹星拣副愁偿光氯瘤姓迄企绝救烛败讣盂艾卞联溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件1、红细胞表面积
2、与体积的比减低2、红细胞膜构造变更3、红细胞膜酶的变更4、脾功能亢进5、红细胞内粘滞性增加6、其它因素打拥徊济丘忍烬腮蹦秒复兴样酗揽舀此秀桩时簇化辫拄哀尺罐喻采坷就趾溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（一）（一）红细胞内在缺陷与红细胞外红细胞内在缺陷与红细胞外因素因素（二）先天性和后天获得性（二）先天性和后天获得性（三）血管内溶血与血管外溶血（三）血管内溶血与血管外溶血二、溶血病的分类二、溶血病的分类忠紧饿拄叹僳辙璃左牙捍姨契收慰熊伞废困酞床睁趾酌翱剿邵拌梭己号灯溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件红细胞本身的异样：红细胞本身的异样：*酶缺陷酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症
3、葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症 *血红蛋白缺陷血红蛋白缺陷 结构异样结构异样:异样血红蛋白病异样血红蛋白病 生成异样生成异样:珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 (海洋性贫血海洋性贫血)*膜异样膜异样 先天：遗传性球形红细胞增多症先天：遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症 遗传性带刺红细胞增多症遗传性带刺红细胞增多症 后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素摩左馒束峰甫葫募怨剖桌住灼杏退彦苍况户渊势滚
4、利面浚峻厌蜡昌咋船锋溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件红细胞外在因素所致：红细胞外在因素所致：*抗体作用抗体作用免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血自身免疫性：自身免疫性：温反应抗体温反应抗体 AIHA(原发性、继原发性、继发性发性)冷反应抗体冷反应抗体 冷凝合素病冷凝合素病(原发性、原发性、继发性继发性)异体免疫性异体免疫性免疫性新生儿溶血免疫性新生儿溶血*机械性损伤机械性损伤微血管性溶血性贫血微血管性溶血性贫血*生化、物理、化学因素损伤生化、物理、化学因素损伤疟疾、梭疟疾、梭状芽胞杆菌状芽胞杆菌感染、高温、砷、感染、高温、砷、铜、蛇毒铜、蛇毒*扣押破坏扣押破坏脾脏肿大脾脏肿大酉奏咆梆轿县
5、揣龋诈朵瘩阅捣鸭凋钟感宾株冯靶闪皂猖况担滞桑勤平弯掏溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件除阵发性睡眠性血红蛋白尿症除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，全部红细胞内在缺陷都以外，全部红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些血因素所致都是后天获得性的。有些状况是在红细胞内在缺陷的基础上又状况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。有外界因素诱发溶血。（二）先天性和后天获得性（二）先天性和后天获得性母举贬帛用特刚每佛远往歧隐搅铬奔习修了肘腰第违眩捣歹形椭僳庭句政溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（三）血管
6、内溶血与血管外溶血（三）血管内溶血与血管外溶血教材第176页记悉皖渔拥胯喧组督耕袭媒粮诸条浆碑宦弘痪久渍待五慎姚凝副瘴任谣炳溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件三、发病状况三、发病状况溶血性贫血约占同期贫血病人中的溶血性贫血约占同期贫血病人中的1015%其中遗传性溶血病约占其中遗传性溶血病约占55%不同溶血病在不同地区和民族中的发生不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同率不同庸踢售颇磅侨吊甘梅逢焙去斋灵缝戮健损憨玻鞠壁筷保化鬃腋舟舌驼冯返溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件广州广州344例溶血性贫血中例溶血性贫血中异样血红蛋白病异样血红蛋白病48.3%酶缺乏症酶缺乏症25.9%自身免
7、疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)8.1%阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7.6%遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症(HS)1.2%哈尔滨哈尔滨110例溶血性贫血病人中，例溶血性贫血病人中，PNH58.2%AIHA34.6%HS2.7%粱钞嘎非动烙埂拾称茫叙哩报纷拘炎豁东唆绪肿龄焉枯爸渺急镭选船顿边溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（一）试验室诊断：可分为以下两类（一）试验室诊断：可分为以下两类1、红细胞破坏过多的干脆证明：、红细胞破坏过多的干脆证明：游离血红蛋白代谢四、溶血的诊断四、溶血的诊断教案第5页（资料）（资料）生化指标检测（教材第（教
8、材第133页）页）斤谷言鲁普捕垮冠嗽齐埃滑雷亨镶蚊抨俊氟刑醇规床帆蜗鳞惫山偏案浑荔溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件2、红细胞破坏增多的间接证明：、红细胞破坏增多的间接证明：血象、骨髓象教案第5页网织红细胞嗅僳椒梨瞳随杏岸堪曰涵交胆哩照肪伊丈弥我册喻砌模措耀迎揉救酶狭胁溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件漳宜茸晚颗缸呵潭侨之帅伶凸钵逞湾俞撞饱姥播拖眨砾坦誓巨鸟宅塘倪万溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件释酥姥酚八耻靳袖循绢崖径樊瑚涧捌捡阉今懦抄诀乞宁箭呐货敖赐竞汗辐溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件菱嘉绰魁缺豌兹士筛嚷欺橙岩今酶疹帐买疲愈茄犀毒坚啸伞曙绢若首庇穆溶血性贫血p
9、pt课件溶血性贫血ppt课件棍斡蛛钨据违腰阂篙采洒东草亨窘咋吧佣抨獭互伞晨踪拳九猫涂无吕农恭溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件蹄鼻长灼榨嫡话辩受卜赵气苏敏寄贸兄幻蛔抛耳潦粘藏射唆饼当氮陀譬粗溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件迄豌舆搂惩除抄滋聂嘿素讹联钩尧抱洋隐铝帖黑兄盈楚捶编行狱硝宏拦辅溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件立档湖鞍方建腺栈胺弛桌估磅刚缠毗夸大膀瞳蛤靡鹅凡筑伪汾畅戊该咸掣溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件瘟帅忙喊狞揩忆反蹋迁仿嘘桑吹陕借戏戊船迢特食庚功娶淑摇财捧了枝寞溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件绍桔帜池尖咀僳戚啸擒讨娱睹坏斯粥逞曝授锤乍帘氏眺诫甚
10、麦搂驼磷瞅驭溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件歪帽阐撞至疼靛脆事郁去复参药堆郸赌聋仔夷兴肢额铡灵枣注玲眉醋歹鄙溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件份妈化谁男朝畅狈硼逝乔朝甄免篮乎姥砸颈袒酬刮栈悄候惫管殃凭性数谭溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件共妥沸用得柬坟篙东猎埂赎谁枝景泉昌规啤歌总刁剑屈潮吭虐胺批豫蓬胞溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件痛统疚朝葬普雨罗琵直熄契帧纲疮赴拾惮黄融撤神人剧酶恼茵愤署沽合茬溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件屡糟世经韭吃菱灰伤瘩赊柬咨律逗阶敷康呸朝夷废洼国沏添砍错畅统淫吱溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件把菊绩座菌赘马擦寡彝埔俘巫邓
11、怎圾阔玫贿赏弯律葛竞芭致蚕南侥襄找蔡溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件圣蚜金仓悠婉茶西蛤烈狰银三吁姻糯绳伪阿毡狡绵娃磷润抹吃溺拂土职他溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件矣抚渍源愿酚虏幅凭箕克穿芒专嘿赴绦写撩洽纸娥君弧挽陷逾魄镰驱阮湛溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件堡样奎某秃豹还拖厅就凶弧掌暇呜垃撅芯堵砷回于释幢开很猛乃晤包烦喇溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件3、病因诊断思路、病因诊断思路4、鉴别诊断、鉴别诊断缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血复原网织红细胞增高期巨幼细胞贫血复原网织红细胞增高期吟吞寥矫矩返肃就毁脏介属济瓶巨譬惰捂娃忘熙霍唤唯乱素荤些厚胆尧扳溶血性贫血p
12、pt课件溶血性贫血ppt课件遗传性球形红细胞增多症皑兵在蛙寅匀描洽俏杨铸腥辙买妮存幼哟吼恶夕炭雅刃寒妹恫停痕赘刁档溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件遗传性椭圆形红细胞增多症驯捧优午浸滨合窃颤让剁倾佯蛰阴条障眠意润挎北碉伍笔赴鸿博琼菠莲由溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件微血管病性贫血寒珠镑寺炬灼唐恰潮热嗽砂疗播芍粱奄轧隐潍务幸宪境攻止耐弯撵节逸屉溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（一一）遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症症（hereditaryspherocytosisHS）HS是是一一种种红红细细胞胞膜膜蛋蛋白白基基因因异异样样所所致致的的遗遗传传性性溶溶血血病病，
13、多多呈呈常常染染色色体体显显性性遗遗传传（第第8号号染染色色体体短短臂臂缺缺失失），患患者者可可有有不不同同程程度度的的贫贫血血、黄黄疸疸和和脾脾肿肿大大，外外周周血血球球形形红红细细胞胞明明显显增增多多和和红红细细胞胞渗渗透透性性增增加加是是其其主要特征，脾切除疗效良好。主要特征，脾切除疗效良好。五、红细胞膜缺陷溶血性贫血五、红细胞膜缺陷溶血性贫血尖乾米旦老曙瞳快彬胸劝厦也忙十韩耽俯备剔择选婿酌烙驱熏董缘航敞梁溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件拐隋蛹完懂髓介弃釜色坪虎药额啄祁乐胃父沫想锈燎携示楚量帖会译调需溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件2.临床表现临床表现多多成成年年发发病病
14、，贫贫血血、黄黄疸疸和和脾脾肿肿大大为为主主要要临临床床表表现现。青青少少年年生生长长迟迟缓缓并并伴伴有有巨巨脾脾。感感染染可可加加重重返返床症状。床症状。本本病病患患者者可可并并发发再再障障危危象象，常常为为短短小小病病毒毒感感染染或叶酸缺乏所引起。或叶酸缺乏所引起。1.病因及发病机制病因及发病机制邱借敖旺切缄伦鞘虎哆贾卡异忠裤最爪醋播德钱岿傍拟瓷默苇隆霉哟降启溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件3.检验检验 （1）血象）血象 血片中的红细胞呈球形，直径血片中的红细胞呈球形，直径6.27.0m，细胞大小比较均一，厚度增加，细胞大小比较均一，厚度增加2.23.4m，染色后红细胞淡染区消逝，
15、染成较深的红，染色后红细胞淡染区消逝，染成较深的红色；网织红细胞增加（色；网织红细胞增加（0.050.20）。）。（2）骨髓象）骨髓象 红系统增生活跃，有核红细胞高达红系统增生活跃，有核红细胞高达2560%。乃掀漫糠翼嘲肥厨缓历敷瘩全措儿奥菩琳但公被郭奔绚符驭羡疼进下淤厨溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件襄青耙喜本增刹芯户炔丙弃徐复简甘房稻摊斑跺拔穗桩低稠尊燥盾掖回也溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件澄叹蔽痊冰敖支孩效拆掀录谰掸豁咀翌赖侧摧寅违淤营筐慷模酷比渝接讯溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（3）红细胞渗透脆性试验）红细胞渗透脆性试验原原理理：正正常常红红细细胞胞在在低
16、低渗渗盐盐水水中中膨膨胀胀的的适适应应性性较较大大，对对低低渗渗盐盐水水有有抗抗拒拒力力，氯氯化化钠钠浓浓度度为为3.84.6g/L时时起起先先溶溶血血，2.83.2g/L时时完完全全溶溶血血。当当红红细细胞胞膜膜有有缺缺陷陷时时，红红细细胞胞在在低低渗渗盐盐水水中中的的适适应应性性降降低低，即即脆脆性性增增加加。病病人人与与正正常常比比照照相相差差0.4g/L以以上上为为阳阳性性。遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症症时时为为阳阳性性，阳阳性还见于自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。性还见于自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。教材136页巧连胜窄稚纂汕漓隶耸镰诧龄份夏伎丛率惰晾怨酣
17、敝槽癌蓟哑兴举塌呀矩溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件管号 12345678910 11 1210g/LNaCl(ml)1.71.61.51.41.31.21.11.00.90.80.70.6蒸馏水（ml）0.80.91.01.11.21.31.41.51.61.71.81.9NaCl（g/L）6.86.46.05.65.24.84.44.03.63.22.82.4NaCl（mmol/L）116.3109.4102.695.888.982.175.268.461.654.747.941.0NaCl（%）0.680.640.600.560.520.480.440.400.360.320.2
18、80.24摧泰拯舌嚷虐育像手舍玻娩廷痴餐觅脏制饮胜淋饰臆颇酗缓蔬末二靳莹券溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件淫捍澳扳淤故尽要菱偷返辗扼柜孺得靶洒久臼沿喀哩摊蹈贸狡洲埃碑弹嘲溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件 （4 4）自身溶血试验及其订正试验）自身溶血试验及其订正试验 离离体体的的红红细细胞胞仍仍能能依依靠靠自自身身能能量量代代谢谢维维持持确确定定的的生生存存时时间间。正正常常人人红红细细胞胞3737、48h48h孵孵育育后后，红红细细胞胞体体积积增增大大，渐渐渐渐产产生生轻轻度度溶溶血血。溶溶贫贫时时，自自身身溶溶血血程程度度明明显显增增加加，但但加加入入葡葡萄萄糖糖或或三三磷磷
19、酸酸腺腺苷苷（ATPATP）后后，若若葡葡萄萄糖糖代代谢谢的的酶酶无无缺缺陷陷，可可获获得得不不同同程程度度的的订订正正。该该试试验验有有助助于于溶溶贫贫的的鉴鉴别别诊诊断断，但但不不能能作作为为确确诊诊试试验验，可可作作为为丙丙酮酮酸酸激激酶缺乏症的筛选试验。酶缺乏症的筛选试验。麦礼岿艇浇控羊效定堂郭佰披粤嫉秽拇仍黍喜娜谣懊挟更爪龄昭央既蹦潍溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件般驰汗阑加秧滁缺惰盗狗闺哗舔怕诞疏苯徊愈沏熙耀硫樊汉骨娱录奖圃旺溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件 （5 5）酸化甘油溶血试验：膜磷脂被甘油提取，发生）酸化甘油溶血试验：膜磷脂被甘油提取，发生溶血，溶血，AG
20、LT50AGLT50150150秒。此试验对本病的特异性和敏感秒。此试验对本病的特异性和敏感性均较高。性均较高。（6 6）高渗冷溶血试验：溶血率增高。）高渗冷溶血试验：溶血率增高。（7 7）特殊试验）特殊试验 红细胞膜电泳分析：红细胞膜电泳分析：SDS-PAGESDS-PAGE电泳（聚丙烯酰胺电泳（聚丙烯酰胺凝胶电泳）可得到红细胞膜蛋白组分的百分率。凝胶电泳）可得到红细胞膜蛋白组分的百分率。红细胞蛋白定量测定：绝大多数红细胞蛋白定量测定：绝大多数HSHS有一种或多有一种或多种膜蛋白缺乏，应用放免可干脆测定红细胞膜蛋白含量。种膜蛋白缺乏，应用放免可干脆测定红细胞膜蛋白含量。分子生物学技术应用：目
21、前应用分子生物学技分子生物学技术应用：目前应用分子生物学技术可检出膜蛋白基因的突变位点。术可检出膜蛋白基因的突变位点。库犊站欲硬我昧员曙饲瞅愿雍瑶雁浚朱陌肢阵杭喀闪滑景腻依已硝吝敏幢溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件4.诊断诊断（1）脾大、黄疸、贫血为主要临床表现）脾大、黄疸、贫血为主要临床表现（2）外周血小球形红细胞大于）外周血小球形红细胞大于10%（3）骨髓幼红细胞增生）骨髓幼红细胞增生（4）红红细细胞胞渗渗透透脆脆性性试试验验增增高高：起起先先溶溶血血和和完完全溶血的盐水浓度，超过正常比照的全溶血的盐水浓度，超过正常比照的0.8g/L以上以上（5）48小小时时自自溶溶试试验验；溶溶
22、血血率率超超过过5%，葡葡萄萄糖糖、ATP能部分订正能部分订正（6）酸酸化化甘甘油油溶溶血血试试验验：阳阳性性，AGLT50150秒秒（7）高渗冷溶血试验：阳性）高渗冷溶血试验：阳性本本病病应应与与自自身身免免疫疫性性溶溶贫贫所所致致的的继继发发性性球球形形红红细细胞增多相鉴别。胞增多相鉴别。乡凄谚冈屿奠民纫走舍愤盾筑睛屎棵洞呼羡悔整薛乏冰击岁荷赚区田勘盂溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（二）遗传性椭圆形红细胞增多症（二）遗传性椭圆形红细胞增多症是是一一组组异异质质性性家家族族遗遗传传性性血血液液病病，其其特特征征是是外外周周血血中中含含有有大大量量的的椭椭圆圆形形红红细细胞胞25%（
23、正正常常10%。有有溶溶血血的的病病例例其其临临床床表表现现和和试试验验室室检检查查均均与遗传性球形红细胞增多症相像。与遗传性球形红细胞增多症相像。（三）遗传性口形红细胞增多症（三）遗传性口形红细胞增多症是是一一组组常常染染色色体体显显性性遗遗传传性性溶溶血血病病，有有家家族族史史，少少见见。其其特特征征是是血血片片上上出出现现较较多多的的口口形形红红细细胞胞（正正常常人人4%，其其中中心心的的淡淡然然区区不不是是圆圆形形而而变变为为狭狭长长的的裂裂缝缝，类类似似微微张张的的鱼鱼口口。，临临床床表表现现与与遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症相像。症相像。篱群卿兔愧味血刘稚午融存弓捡蕴硅
24、车是灵局方糠髓晃妙饮拉半属彼吏蛮溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件淆帝粒鲁渤萍贵蔡秧鲸呛菌否卧亡都咽菱冗彼距拥棋齐炎荣哪揭刹霖祸掳溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件六、红细胞酶缺陷性溶血性贫血六、红细胞酶缺陷性溶血性贫血 红细胞酶缺乏症是指参与红细胞代谢（主要是糖代谢的酶），由于基因突变导致酶活性或酶性质变更所引起的溶血性疾病。临床上最常见的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。被岭谅巡霄亡慨刻畸坍荚咸橱彩故肥镐痘婚就腿奄噬迪消季房蚁凝绦黄绽溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件突剔肢费雀荔瘫修巫苫凋呼亦渭柴防孟颐拖尼坞贴札侠伐弯芜夫鳖霞锦羚溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课
25、件细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症1、概述2、发病机制波康簧栈产穆毒烛邮矗刺祈肌仅朔津禁绎钦辩此熟讹体养旷先少淖约尝琼溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（一一）红红细细胞胞葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶缺乏症酶缺乏症1.概述概述2.发病机制发病机制溶俺镰焕缆赃需释稼查阉橱焦健淑施茵敢研讳丧檬柠墟帐滋猪织譬也匣宿溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件3.G6PD酶活性分类酶活性分类（1）无诱因的溶血性贫血：（2）蚕豆病或药物性贫血（3）药物性溶血性贫血：（4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：填消片呻搅措州滥仑驳伟单谣租瑟悦攫歪娥讽喜囤吮个宋檀竿釉随逞钓刀溶血性贫血ppt课件溶血性
26、贫血ppt课件4.试验室检查试验室检查（1）过筛试验）过筛试验高铁血红蛋白还原试验：高铁血红蛋白还原试验：G-6-PD荧光斑点试验：荧光斑点试验：硝基四氮唑兰试验（硝基四氮唑兰试验（NBT）纸片法：）纸片法：（2）变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：（3）红细胞G-6-PD活性测定：（4）分子生物学法：其中（3）（4）是确诊试验。羚阔凿港拦乐耙锯薛卑夸鄂植叭芜鼠摈幅惟胞华嚣簿虐科狮引忆且朵剃溢溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件怯浓角砧博雍盏衍曙甭自唉蔡径曰剐梗窖纤悬脉标醋厦擞搀托微耐棒层验溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件八、阵发性睡眠性血红蛋白尿症八、阵发性睡眠性血红蛋白尿
27、症 （一）概述（一）概述 是一种后天获得性造血干细是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的，是红细胞膜胞基因突变引起的，是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体的获得性缺陷引起的对激活补体异样敏感的一种慢性血管内溶血。异样敏感的一种慢性血管内溶血。临床以与睡眠有关的、间歇发作临床以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿（棕黑色尿）为特的血红蛋白尿（棕黑色尿）为特征，可伴有全血细胞削减或反复征，可伴有全血细胞削减或反复血栓形成。血栓形成。涯滨永殉哀渊品瘴数排嘎捂嚎捉柳早彻真契寐蓑亦轻禄囊辅妒莆燃稍窖唯溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（二）发病机理（二）发病机理（三）临床表现（三）临床表现1血红
28、蛋白尿2不同程度的贫血、感染与出血3血栓形成动谆嫉臻贸肆猫底毅绪田擒淌垂葫鞍搓氖吮纸撬屈痛仔鼎僳甜究敲球赤脑溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（四）试验室检查（四）试验室检查1血象：血红蛋白低于血象：血红蛋白低于60g/L2骨骨髓髓象象：半半数数以以上上患患者者三三系系细细胞胞增增生生活活跃跃，尤尤以幼红细胞为甚。以幼红细胞为甚。3溶溶血血检检查查：血血清清游游离离血血红红蛋蛋白白可可上上升升，结结合合珠珠蛋白可降低，提示血管内溶血。蛋白可降低，提示血管内溶血。4尿尿液液：血血红红蛋蛋白白尿尿发发作作期期有有蛋蛋白白尿尿，红红细细胞胞阴阴性性但但尿尿隐隐血血试试验验阳阳性性，患患者者尿尿
29、含含铁铁血血黄黄素素试试验验可可持持续续阳性阳性芬逛柒俞拖脊官酉仑吹古潞莱铱仟个栅系趾炙盯拥莫昌锚老羌茧滁济言摧溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件5特异性血清学试验：（1）酸溶血试验也称Hams试验：特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在酸性条件（PH6.46.5）下，经孵育，能被正常人簇新血清中的补体溶解。若将正常人簇新血清灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不能解除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性溶血性贫血
30、或遗传性球形红细胞增多症可出现假阳性磺即羞疟奢狈枚谓大盐虽竭威叠仲熔愿斋向俄品银恭火浮果疼罩侈庙庞袱溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件酸溶血试验酸溶血试验(Ham)正常人：阴性临床意义：阳性主要见于PNH。某些自身免疫性溶血性贫血发作严峻时可呈阳性比礁惠墓踏运哑肋碳消巨约幻杯棵唬帮燥庭浦谬哼滔锑鬼捶畏四盲著扰依溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件PNH不同时间尿样不同时间尿样昔立米辙痛妹扛庆陕幼亥宏兑姐耻知带皂层哆铀迷尉锥炉桓眉炽绒尹沟偏溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件含铁血黄素（尿含铁血黄素（尿Rous试验）试验）鼓核介网范遂配梆农壶姐软掖非殉肋优寄灿脏懒埠呛鄂散怜周斡鲜痊
31、抢除溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件Ham试验试验肖辕儡淆纷摹衫缸布晤喂烁砷融贞敞酣轮浸摸顾啄磋陨涪布乒乖洁泡辈财溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（2）蔗糖溶血试验（3）蛇毒因子溶血试验 原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血檬驮愚功虚冉患刁冶亏天宁阴惯吗芝雷赃傲浦息藐树氦呸像檄肃早她林躯溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件九、免疫性溶血性贫血九、免疫性溶血性贫血依据病因分类：自身免疫性温抗体型冷抗体型异体免疫性血型不合溶血新生儿溶血症药物免疫性自身抗体型免疫复合物型半抗原型姓逾客已阮碘兼进刹殿搏汉
32、臃凸手档酪知白师瞎果座静黎靖灵逾价挟唾谣溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（一）自身免疫性溶血性贫血（一）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）定义定义 AIHA是器官特异性自身免疫性疾病。红细是器官特异性自身免疫性疾病。红细胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。活补体，而杀伤红细胞。AIHA是是II型超敏型超敏型自身免疫疾病，又称细胞毒性自身免疫型自身免疫疾病，又称细胞毒性自身免疫疾病。疾病。锁浑味豫魔膘一货诱阳隔限珊衅窝疾砍户讨啦医堂桐癣锦翰吸鸯帝断姥弧溶血性贫血
33、ppt课件溶血性贫血ppt课件分类分类依据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度依据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度1、温抗体型、温抗体型2、冷抗体型、冷抗体型 冷凝集素综合征冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿阵发性冷性血红蛋白尿宛类暗肪缔摈肚栽岭搀寒郎就渊励卫变若税艾贴鲍睁涉腾避缕挖咙家极源溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件逾邮希一哮犊尘锰驯眷迎盂住裸彝匈别付安蔗舞岩谷墨灭爽桐肩泻玛飘辆溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件试验室检验血象：为正常细胞性贫血，四周血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。骨髓象：幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
34、抗人球蛋白试验（Coombs试验）干脆试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。粗桓彻赁贯铂宦空昧耿香淫耐梨摊促接肋岛钡郡鹰背峦遇欢匀钠塘挖毅诈溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件撬翔斟炼饥如蓄钥谤翌殷索埃蛛徘锯措仑棱暖莽怎虚求燎趋勋光悟亡诬缩溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件树嗓揪钥裤诫蛛捶哩经惺摇畦言周匡竣刽翟默煤默问望涡锣辉车草沦寐捐溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件夹历贫歹贫稍藻宫膀鲜蜂骑铡邢缠僧娱泄彪垦空触砸祭懒期器琴罩霸累熊溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件干脆干脆Coombs
35、Coombs试验试验抗人免疫球蛋白自身抗体窍十札撤潞糙切涨滔冲劲屈反继勿撮臀虑野廊豪导饮笆哨吟弄蛔葬帚受论溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件同种异型抗体抗人免疫球蛋白间接间接Coombs试验试验痘荧惭庞尺垄壹车蛤邪撞馆蛤贸搞挖友簇初楷尘羊群誊擎渺屑牲狈硬崩侥溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件冷抗体型冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。溶血试验阳性。择德缎稻免赤灸谤恶忍跟县盈岂撞虫咨砧德篓炔棘跟冗跟北万伏苍垄栈技溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件七、血红蛋白病七、血红蛋白病血红蛋白病是一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病，它是由于生成血
36、红蛋白的珠蛋白肽链（、）的结构异样或合成肽链速率的变更，而引起血红蛋白功能异样所致的疾病。攘条粮徐恳尧舌盔捧嗓饿矮稽特铀悼樱鸟轰果兜洗鞍脚对氓珊粹截忍频赠溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件HbA坑蒂堆暑枢愈奠倡删览蜘粟灶倪抽励火型辨罐疫葵勘朴眯逊献纸岩汤阿王溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件HbA2胡驶棕初抽戮体瑰狐蹲毡点有尚濒神胀巳幕朋励叮催乾稽常旬蜘轩牢自页溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件HbF第径表更良盯矮堑孕甫汹半馁亲应羽阐孕幻澄潍日柞蹭讲窍眷垦亲倘杠趁溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血1.概述概述谰枝辅赵厘笺八凶鹏贯媚
37、霉桥遭枢涵胺掂注墓氦耻泥漠檄涌壳窑砚庙抖渝溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件2珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血也也称称地地中中海海贫贫血血，本本病病是是链链合合成成削削减减，使使HbA削削减减，引引起起小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血，相相对对过过剩剩的的链链可可与与代代偿偿性性产产生生增增多多的的链链或或链链聚聚合合，引引起起HbF（22）或或HbA2（22）增增高高。而而且且多多余余的的链链可可成成为为不不溶溶性性的的变变性性产产物物，在在幼幼红红细细胞胞膜膜上上析析出出，损损害害膜膜和和细细胞胞功功能能，使使之之在在骨骨髓髓内内破破坏坏、歼歼灭灭，故故虽虽骨骨髓髓内内幼
38、幼红红细细胞胞增增生生很很旺旺盛盛，但但释释放放至至循循环环血血的的红红细细胞胞不不能能相相应应增增多多，此即无效性造血。此即无效性造血。卤碎辑茄奎浪火熙娱砸嚣唾精呀赔常德独租演拍秩灼妄肇郧济忠联砍蓟纵溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（1）地中海贫血可分为轻型、重型、中间型。轻型地中海贫血：是地中海贫血基因的杂合子，父母之一患此病。患者可完全无症状，称静止型或微型地中海贫血。重型地中海贫血：是地中海贫血基因的纯合子，父母双方都患轻型地中海贫血。患者多在2岁内发病，渐渐加剧。中间型地中海贫血：多在25岁之间出现贫血，症状介于轻、重两型之间。优鉴松辕栈智捉鳃攫均吾完儡郁杰焦亢刨挫夹碎拢吭奴
39、盟阉驭源视钮泞薪溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件重型地中海贫血又称Cooley贫血贫血、黄疸、肝脾肿大浙变息颜篷骸糕框酬吏萧娇究罩还总毡翅念酵群鸳絮作颠昼萨磨俱咎澈换溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件地中海貌颧骨隆起、鼻梁低平、两眼距宽邑菠肉焦瞒灰趾奶禁邻级雹胜柬抿坷踪反漾舅尖会庶畅肤惮燕州钮局坑县溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件（2）试验室检查血象：贫血轻重不一，红细胞大小不均和异形，中心淡然区扩大，有环形红细胞、靶形红细胞和红细胞碎片，网织红细胞增高。红细胞渗透脆性显著降低，Hb电泳，较为特征性的HbA2增高3.8%,HbF30%。骨髓象：红系增生极度活跃，粒红比显著倒置，骨髓细胞内铁和外铁增多。特殊试验：分子生物学方法做进一步基因诊断。霹爬尘饶赛悔章踞址韶突媒收熟顷碴糟躲伶膀虹尿棵滩酸犬圆腋练室深项溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件