新生儿溶血病-(5).ppt

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1、新生儿溶血病新生儿溶血病(Hemolytic Disease Newborn)医学检验系医学检验系 张晨光张晨光1溶血病的发病机制溶血病的症状溶血病的诊断溶血病的预防和治疗2新生儿溶血病病因新生儿溶血病病因 u遗传性红细胞异常遗传性红细胞异常u获得性红细胞缺陷获得性红细胞缺陷u生理性黄疸生理性黄疸3新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病 新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等4病因和发病机制病因和发病机制 新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿新生儿溶

2、血病是由于孕妇体内存在与胎儿新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿红细胞不配合的红细胞不配合的红细胞不配合的红细胞不配合的IgGIgGIgGIgG性质血型抗体，引起的同性质血型抗体，引起的同性质血型抗体，引起的同性质血型抗体，引起的同种被动免疫性疾病。理论上，凡是以种被动免疫性疾病。理论上，凡是以种被动免疫性疾病。理论上，凡是以种被动免疫性疾病。理论上，凡是以IgGIgGIgGIgG性质性质性质性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。胎儿红细胞对

3、母体免疫系统的胎儿红细胞对母体免疫系统的刺激刺激母体对胎儿母体对胎儿抗体的转移抗体的转移 ABOABOABOABO系统最常见，其次为系统最常见，其次为系统最常见，其次为系统最常见，其次为RhRhRhRh系统系统系统系统5母亲血型抗体的产生母亲血型抗体的产生 ABOABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABOABO血血血血型不合引起，但由于自然界中广泛存在着型不合引起，但由于自然界中广泛存在着型不合引起，但由于自然界中广泛存在着型不合引起，但由于自然界中广泛存在着A A型和型和型和型和B B型物质，如寄生虫感染、预防接种等都

4、可以使型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗A A及抗及抗及抗及抗B B抗体，即孕妇体内可抗体，即孕妇体内可抗体，即孕妇体内可抗体，即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以ABOABO系统新系统新系统新系统新生儿溶血病在生儿溶血病在生儿溶血病在生儿溶血病在第一胎就可以发病第一胎就可以发病第一胎就可以发病第一胎就可以发病6母亲血型抗体的产生母亲血型抗体的

5、产生 RhRh血型抗体只能由血型抗体只能由血型抗体只能由血型抗体只能由人类红细胞人类红细胞人类红细胞人类红细胞作为作为作为作为抗原刺激引起抗原刺激引起抗原刺激引起抗原刺激引起同种免疫作用同种免疫作用同种免疫作用同种免疫作用而产生，所而产生，所而产生，所而产生，所以以以以RhRh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：为：为：为：受受受受RhRh血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激接受过接受过接受过接受过RhRh血型不合的输血血型不合的输血血型不合的输血

6、血型不合的输血 7母子间同种免疫性溶血的发生母子间同种免疫性溶血的发生 胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害8母子间同种免疫性溶血的发生母子间同种免疫性溶血的发生 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母体循环中，同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件9造成造成HDNHDN的血型抗体的血型抗体ABOA

7、BO系统系统 ：IgGIgG抗抗A A、IgGIgG抗抗B B、IgGIgG抗抗ABABRHRH系统系统：IgGIgG抗抗D D、IgGIgG抗抗E E、IgGIgG抗抗c c等等其他血型系统其他血型系统：K K、JkJka a、JkJkb b、FyFya a、MM、N N 101112的发病机制的发病机制13分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫141516171819的发病机制的发病机制202122 ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合，母体的IgG抗A或抗B

8、经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿，与O型母亲含有IgG抗A（B）抗体有关。A（B）型母亲所生的B、A、（AB）型婴儿仅少数发生溶血病23影响严重程度的因素影响严重程度的因素 影响影响ABOABO-HDN-HDN严重程度的因素严重程度的因素 孕妇体内孕妇体内IgGIgG抗抗A A、抗、抗B B、及抗、及抗ABAB抗体的浓度抗体的浓度 新生儿抗原的强弱新生儿抗原的强弱 IgGIgG抗体亚类抗体亚类 胎盘的作用胎盘的作用 胎儿体内血型物质的含量胎儿体内血型物质的含量24Rh新生儿溶血病 Rh系HDN是由于母婴Rh血型不合所致的Rh免疫抗体作用于胎儿红

9、细胞造成的高胆红素血症。此病一般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响2526影响严重程度的因素影响影响Rh-HDN严重程度的因素严重程度的因素 母体内母体内IgG类类Rh抗体的浓度抗体的浓度 母婴之间母婴之间ABO血型关系血型关系27 ABO不合对不合对Rh免疫作用的影响免疫作用的影响 当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗B的破坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用28Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病新生儿溶血病一般第一胎不发病 由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多，不足以引起

10、产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgM抗体不通过胎盘等特点，第一胎的发病率很低29孕孕 产产 期期 免免 疫疫 在妊娠足月时，会产生所谓的“经胎盘出血”，血量从微量到10毫升或更多。羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6个月内，大约7%的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体30带有带有Rh抗体母亲的情况抗体母亲的情况 当经产或因输血而产生抗体的妇女

11、，在以后妊娠Rh阳性胎儿时，大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体。由于这是第二次免疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，因此可使孕妇抗体的效价不断增高31外外 祖祖 母母 学学 说说 孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗体，即可导致第一胎发病32新生儿溶血病血清学检查新生儿溶血病血清学检查了解：母婴血型是否不合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体、患儿红细胞是否被来自母亲的IgG

12、抗体所致敏，从而对新生儿溶血病进行预防诊断和治疗。39HDN的的检查检查-孕妇孕妇 产前检查夫妇双方的ABO、Rh定型妻子血清中的IgG抗A（B）抗体检查、不规则抗体筛选与鉴定妻子血清中的抗体效价测定40孕妇血样本检查孕妇血样本检查血清中IgG抗A（B）抗体检查：ABOABO系系HDN由由IgG抗抗A(B)引起，检测母亲引起，检测母亲血清中有无血清中有无IgG性质的性质的抗抗A(B)抗体及效价抗体及效价，即可，即可预测预测ABO-HDN发生的可能性。发生的可能性。用用2-巯基乙醇（巯基乙醇（2-Me）处理孕妇血清处理孕妇血清，然，然后进行倍比稀释，加入相应红细胞，用间接抗球后进行倍比稀释，加入

13、相应红细胞，用间接抗球蛋白法检测；抗体效价大于蛋白法检测；抗体效价大于64时，其血型不合的时，其血型不合的胎儿可能受害胎儿可能受害41孕妇血样本检查孕妇血样本检查不规则抗体筛选和鉴定 取母亲血清与筛选红细胞作盐水试验、抗人球蛋白试验、聚凝胺试验。如果该试验阳性，应进一步用配组谱细胞作抗体鉴定，以确定抗体的特异性。当检出某一抗体后，需进一步鉴定双亲的相关红细胞抗原。42ABO-HDN-患儿血样本检查患儿血样本检查 患儿血样本检查是诊断ABO-HDN的最有力证据，证实患儿红细胞是否被来自母体的IgG抗A（B）抗体所致敏。试验包括红细胞直接抗人球蛋白试验、游离抗体试验、抗体放散试验、血清胆红素测定。

14、43ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查红细胞直接抗人球蛋白 如果新生儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏，直接抗人球蛋白试验能得到阳性结果。由于新生儿的A(B)抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少，呈弱阳性的混合视野外观。4445ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查游离抗体试验 新生儿血清中的IgG抗A(B)抗体来自母亲，如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgG抗A(B)时，应将其血清与A、B、O试剂红细胞用间接抗人球蛋白试验加以证实。46ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查 抗体放散试验 用加热放散法提取致敏于红细胞表面的抗体将抗体放散于盐水溶液中，然后加入经酶处理的

15、A、B、O红细胞，作间接抗人球蛋白试验，此法甚为敏感，即使是直接抗球蛋白试验阴性的患儿，一旦本试验出现阳性结果，即可明确诊断。HDN中最具价值的一项试验。47ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查放散试验注意事项：洗出尽量多的红细胞进行放散 注意放散液的温度不可超过56，以防溶血天冷时放散液离心注意保温 将尽可能多的放散液吸出注意除去放散液中残留的红细胞 48 在放散试验的结果观察中，会遇到一种交叉反应性抗-AB抗体，它针对的特异性是A和B抗原所共有的，因而它能凝集A型和B型红细胞，抗-AB同样可引起ABO溶血病。49ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查血清胆红素测定：生理性黄疸一般

16、不超过150mol/L(8.8mg/dl)，ABO新生儿黄疸常可达200mol/L(11.7mg/dl)以上。脐血胆红素值高于68mol/L。24小时后血清胆红素值达340mol/L 以上者,应给予换血治疗。50通过直抗、游离、释放试验确定通过直抗、游离、释放试验确定通过直抗、游离、释放试验确定通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDNABO-HDN：52 孕妇血清孕妇血清抗体抗体的检查的检查 RhRh阴性孕妇的抗体检测应分别阴性孕妇的抗体检测应分别在在2020、2828、3434周进行。用抗体筛选红细胞以及周进行。用抗体筛选红细胞以及(在在ABOABO血型配合时）丈夫红细胞作抗体筛选。血型配

17、合时）丈夫红细胞作抗体筛选。如果抗体筛选试验阳性则如果抗体筛选试验阳性则做抗体鉴定，确定抗体特异性做抗体鉴定，确定抗体特异性确定孕妇确定孕妇RhRh血型，以印证抗体鉴定结果血型，以印证抗体鉴定结果测定抗体效价测定抗体效价 检出有意义的抗体后，应定期检出有意义的抗体后，应定期复查，观测抗体效价变化情况，抗体效价持续升高复查，观测抗体效价变化情况，抗体效价持续升高提示胎儿可能受害。必要时可准备产后立即换血。提示胎儿可能受害。必要时可准备产后立即换血。母婴母婴Rh-HDN的血清学检查的血清学检查53孕妇血样本的检查孕妇血样本的检查 如果抗体如果抗体筛选试验阴性筛选试验阴性，只有丈夫红细胞出，只有丈夫

18、红细胞出现阳性反应，则提示孕妇血清中存在现阳性反应，则提示孕妇血清中存在针对低频率针对低频率抗原的抗体。抗原的抗体。如果孕妇血清中抗体未针对其丈夫或婴儿的如果孕妇血清中抗体未针对其丈夫或婴儿的血型抗原，则该抗体可能是由于输血等原因引起的血型抗原，则该抗体可能是由于输血等原因引起的对胎儿无害。对胎儿无害。检测检测RhRh-HDNHDN的同时，注意母婴的同时，注意母婴ABOABO-HDNHDN的并存，需以缺乏该的并存，需以缺乏该RhRh抗体相应抗原的抗体相应抗原的A(B)A(B)红细红细胞进行检测证实。胞进行检测证实。54Rh-HDN的诊断的诊断新生儿血样本的检查新生儿血样本的检查 患儿血清中的游

19、离胆红素测定患儿血清中的游离胆红素测定 患儿患儿ABO、Rh血型定型血型定型 直抗实验直抗实验 游离实验游离实验 释放实验释放实验55患儿的血样本检查患儿的血样本检查直接抗球蛋白试验 Rh新生儿溶血病的直抗都相当强，一般2+，因此新生儿直抗强弱是区别ABO和Rh溶血病的主要标志。游离试验 Rh溶血病的游离试验要求最好用母亲的血清代替婴儿血清做一组谱细胞，该试验阳性不能证实新生儿溶血病，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿自身血清排除合并ABO溶血病。56患儿的血样本检查患儿的血样本检查 放散试验 当直抗2时，释放试验该用乙醚放散，放散液做一组谱细胞。必要时另加相应的A、B红细胞

20、排除ABO-HDN。如此项试验阳性，就可以直接确诊为由免疫抗体所致的溶血病。57HDN的预防和治疗的预防和治疗l 妊娠前的准备工作妊娠前的准备工作l 妊娠期内孕妇的治疗妊娠期内孕妇的治疗l 新生儿的治疗新生儿的治疗58HDN的预防和治疗的预防和治疗 妊娠前的准备工作妊娠前的准备工作检测夫妇、检测夫妇、R血型是否相合血型是否相合夫妇或夫妇或R血型不合的妇女体内抗体血型不合的妇女体内抗体的检测的检测Rh阴性妇女第一次分娩阴性妇女第一次分娩Rh阳性婴儿后注射阳性婴儿后注射抗抗D免疫球蛋白免疫球蛋白59HDN的预防和治疗的预防和治疗 妊娠期内孕妇的治疗 药物治疗 定期测定IgG抗体效价 血浆置换 宫内

21、输血60治治 疗疗光照疗法光照疗法 胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长450450460460毫微米毫微米毫微米毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大分解作用大分解作用大分解作用大2 23 3倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法换血疗法 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞通过换血疗法即可换

22、出抗体和致敏的红细胞通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生61新生儿换血的目的新生儿换血的目的 降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量

23、。减少在婴儿体内不相容抗体的量。62新生儿换血的适应症新生儿换血的适应症 没有一个普遍公认的标准没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换能指出什么时候该换血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的值，可用以确定是否需要换血。值，可用以确定是否需要换血。一般认为脐血血红蛋白在一般认为脐血血红蛋白在12-14g/dl12-14g/dl，同时胆同时胆红素红素 4.0mg/dl4.0mg/dl或胆红素增加率大于或胆红素增加率大于0.5mg/dl0.5mg/dl时时即作为换血

24、指征。脐血胆红素值高于即作为换血指征。脐血胆红素值高于4 4毫克毫克/dl/dl，2424小时后血清胆红素值达小时后血清胆红素值达2020毫克毫克/dl/dl以上者；确以上者；确有早期核黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，有早期核黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当放宽换血指征。应适当放宽换血指征。63新生儿换血治疗对血液的要求新生儿换血治疗对血液的要求选用新鲜的红细胞血：为了使红细胞立即有供 氧能力，一般选用5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞2，3二磷酸甘油酸水平，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子64新生儿换血

25、治疗对血液的要求新生儿换血治疗对血液的要求换血用的其它血液成分换血用的其它血液成分：可在红细胞中加入可在红细胞中加入可在红细胞中加入可在红细胞中加入血浆或血浆或血浆或血浆或5 5清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白，红细胞红细胞红细胞红细胞压积应维持在压积应维持在压积应维持在压积应维持在5555左右左右左右左右。换血时，。换血时，。换血时，。换血时，血小板和凝血因血小板和凝血因血小板和凝血因血小板和凝血因子并不是关键成分子并不是关键成分子并不是关键成分子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管；但早产儿可能发生散布性血管；但早产儿可能发生散布性血管；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子

26、减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和/或血小板。或血小板。或血小板。或血小板。65新生儿换血时血型的选择新生儿换血时血型的选择换血用的血型视不同情况有不同的要求换血用的血型视不同情况有不同的要求ABO溶血溶血 用新鲜用新鲜O型红细胞型红细胞加加AB

27、型血浆型血浆。其中。其中O型型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。Rh溶血溶血ABO相容相容 Rh血型同母亲，血型同母亲，ABO血型同婴儿。血型同婴儿。Rh合并合并ABO溶血溶血 用用Rh血型同母亲的新鲜血型同母亲的新鲜O型细胞加型细胞加AB血浆血浆66为换血的新生儿配血为换血的新生儿配血n当新生儿红细胞直抗阳性时，当新生儿红细胞直抗阳性时，当新生儿红细胞直抗阳性时，当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，只需作主管配血，只需作主管配血，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐

28、水、酶、抗球蛋白法。n当母婴当母婴当母婴当母婴ABOABO血型配合时，配血尽量用母亲血清血型配合时，配血尽量用母亲血清血型配合时，配血尽量用母亲血清血型配合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。代替婴儿血清进行配血。代替婴儿血清进行配血。代替婴儿血清进行配血。n当母婴当母婴当母婴当母婴ABOABO血型不配合时，配血应用婴儿细胞血型不配合时，配血应用婴儿细胞血型不配合时，配血应用婴儿细胞血型不配合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。放散液代替血清进行配血。放散液代替血清进行配血。放散液代替血清进行配血。67小 结l溶血病的发病机制l溶血病的症状l溶血病的实验室检查和诊断l溶血病的预防和治疗68作作 业业l 请列表总结新生儿溶血病患者母婴所做的检查、治疗和所采取预防措施。6970