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1、嗜铬细胞瘤诊治进展嗜铬细胞瘤诊治进展南京医科大学第一附属医院南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院江苏省人民医院1 1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定义定义流行病学流行病学临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗2 2嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈暗黑色而得名分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等3 3发病率发病率虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于之一，有报告指出它在高
2、血压中所占比例低于 1 1，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床医师足够的重视医师足够的重视有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为0.8/100.8/10万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏诊诊4 4位于位于肾上腺者肾上腺者约占约占80809090l l大多数为一侧性大多数为一侧性l l少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存 这种多发性
3、嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者肾上腺外肾上腺外嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10101515）l l其他少见部位：其他少见部位：肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后l l更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈
4、部、颅内部位部位5 5髓质嗜铬细胞瘤髓质嗜铬细胞瘤l l产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主l l极少数只分泌肾上腺素极少数只分泌肾上腺素l l家族性者可以肾上腺素为主家族性者可以肾上腺素为主肾上腺外的嗜铬细胞瘤肾上腺外的嗜铬细胞瘤，l l除主动脉旁嗜铬体（除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandlezuckerkandle organ organ）所致者外，所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素 因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMTPNMT（苯乙醇苯乙醇N N甲苯转甲苯转
5、移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件旁嗜铬体才具备此条件激素分泌激素分泌6 6合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来7 7嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状l l面部潮红（舒血管肠肽、面部潮红（舒血管肠肽、P P物质）物质）l l便秘（鸦片类、生长抑素）便秘（鸦片类、生长抑素）l l腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素
6、）l l面色苍白、血管收缩（神经肽面色苍白、血管收缩（神经肽Y Y）l l低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）l l等等等等8 8临床表现临床表现症状症状症状症状l l头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐感觉异常、抽搐体征体征体征体征l l高血压（持续性和高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动或发作性）、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、过速、心动过
7、缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、RaynaudRaynauds phenomenons phenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发甲状腺肿大（间歇性）、发热热并发症并发症并发症并发症l l左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻麻痹性肠梗阻9 9Aide-Aide-menoiremenoire to important of to important of phaeochromocytomasphaeochromocytomasSIX HsSIX Hs HypertensionHypertension Headache
8、Headache HyperhidrosisHyperhidrosis HypomotilityHypomotility of gut of gut HyperglycemiaHyperglycemia HypermetabolismHypermetabolismRULE of 10RULE of 10 10 percent 10 percent hypermetabolismhypermetabolism 10 percent 10 percent hyperglycaemiahyperglycaemia 10 percent malignant10 percent malignant 10
9、 percent extra-adrenal10 percent extra-adrenal 10 percent occur children10 percent occur childrenFOUR CsFOUR Cs CholelithiasisCholelithiasis CutaneousCutaneous lesions lesions CerebellarCerebellar haemangioblastomahaemangioblastoma Cushings syndromeCushings syndrome1010相关疾病相关疾病 多发性内分泌肿瘤综合征多发性内分泌肿瘤综合
10、征多发性内分泌肿瘤综合征多发性内分泌肿瘤综合征IIaIIal l甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌l l甲旁亢（增生）甲旁亢（增生）l l嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤多发性内分泌肿瘤综合征多发性内分泌肿瘤综合征多发性内分泌肿瘤综合征多发性内分泌肿瘤综合征IIbIIbl l如上所述如上所述l lMarfanoidMarfanoid phenotype phenotypel l内脏神经瘤内脏神经瘤神经皮下综合征神经皮下综合征神经皮下综合征神经皮下综合征l l神经纤维瘤病神经纤维瘤病l lvon von HippelHippel-LindauLindau disease diseasel l毛细血管扩张性共济失调毛细
11、血管扩张性共济失调l l节结性硬化症节结性硬化症l lsturgesturge-weberweber综合征综合征多发性肿瘤三联综合征多发性肿瘤三联综合征多发性肿瘤三联综合征多发性肿瘤三联综合征l l肾上腺外副交感神经瘤肾上腺外副交感神经瘤l l胃上皮样平滑肌肉瘤胃上皮样平滑肌肉瘤l l肺软骨瘤肺软骨瘤1111Vo Hippel-Lindau disease（VHL综合征）综合征）一种常染色体显性遗传肿瘤综合征一种常染色体显性遗传肿瘤综合征症状症状l lCNSCNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛
12、细胞肿瘤l l这些病人中有这些病人中有25253535有单侧嗜铬细胞瘤，有单侧嗜铬细胞瘤，15152020有胰岛细胞瘤有胰岛细胞瘤1212Sturge-weber综合征综合征Sturge(1987)Sturge(1987)和和weber(1936)weber(1936)先后提出而得名先后提出而得名可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释主要表现：主要表现：l l面部血管痣面部血管痣l l早期出现癫痫发作早期出现癫痫发作l l面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全面部血管痣的对侧偏瘫和
13、发育不全l l乳儿期以后颅骨乳儿期以后颅骨X X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅骨增厚骨增厚1313诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素常见因素自发性分泌自发性分泌 运动运动 弯腰压迫弯腰压迫 排尿排尿 排便排便 腹部压迫腹部压迫 麻醉诱导麻醉诱导 触摸肿瘤触摸肿瘤 用劲如分娩期用劲如分娩期注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTHACTH、细细胞毒药物胞毒药物三环类抗忧郁药三环类抗忧郁药 吩噻嗪类吩噻嗪类1414
14、假性嗜铬细胞瘤常见原因假性嗜铬细胞瘤常见原因焦虑状态焦虑状态高肾上腺素性原发性高血压高肾上腺素性原发性高血压绝经期血管舒缩不稳定状态绝经期血管舒缩不稳定状态高通气状态高通气状态过度咖啡摄入过度咖啡摄入戒酒综合征戒酒综合征间脑性癫痫（自发性癫痫）间脑性癫痫（自发性癫痫）自发性高反射状态自发性高反射状态甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进1515假性嗜铬细胞瘤常见原因假性嗜铬细胞瘤常见原因其他发作性高血压原因l l急性间歇性发热急性间歇性发热l l急性或慢性中毒急性或慢性中毒l l脊髓痨危象脊髓痨危象l l可乐定、甲基多巴骤停可乐定、甲基多巴骤停1616诊断诊断病史体检相关的实验室检查l l血、尿儿茶酚胺
15、及其代谢产物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定l l药理试验药理试验l l影像血检查等影像血检查等同时还需排除继发性高血压的其他疾病1717那些病人需作嗜铬细胞瘤的那些病人需作嗜铬细胞瘤的筛选检查？筛选检查？1818高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、心悸和出汗心悸和出汗顽固性高血压顽固性高血压突出的血压不稳定突出的血压不稳定在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾
16、病如MEN-MEN-2 2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤肾上腺偶发瘤肾上腺偶发瘤特发性扩张性心肌病特发性扩张性心肌病筛选指标筛选指标1919血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定直接测定尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸直接测定尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VMAVMA）、）、甲氧基肾上腺素（甲氧基肾上腺素（MNMN）、）、甲氧基去甲氧基去甲肾上腺素（甲肾上腺素（NMNNMN）对持续高血压及阵发性高血对持续高血压及阵发性高血压的发作具有重要的诊断意义，但需正常高界压的发作具有重要的诊断意义，但需正常高界2 2倍倍以上以上但需主
17、要摄入咖啡、可乐饮料、但需主要摄入咖啡、可乐饮料、L-dopaL-dopa、拉贝络拉贝络尔（柳胺卞心定）、心得安、四环素等可致假阳尔（柳胺卞心定）、心得安、四环素等可致假阳性结果；休克、低血糖、高颅内压等也可致内源性结果；休克、低血糖、高颅内压等也可致内源性儿茶酚胺增高性儿茶酚胺增高2020传统的测定传统的测定2424h h尿尿VMAVMA，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性只有对嗜铬细胞瘤诊断敏感性只有6060，而尿甲氧基肾上腺素测定的敏感性和特异性均可达，而尿甲氧基肾上腺素测定的敏感性和特异性均可达9090，而尿游离肾上腺素测定更好，对诊断家族性多发性内，而尿游离肾上腺素测定更好，对诊断家族性多发性内
18、分泌腺瘤分泌腺瘤II II和肾上腺髓质增生很有意义。和肾上腺髓质增生很有意义。血浆去甲基肾上腺素和肾上腺素测定血浆去甲基肾上腺素和肾上腺素测定对本病诊断的特异性对本病诊断的特异性达达9595，敏感性，敏感性达达8585，尤其对那些血浆儿茶酚胺测定不，尤其对那些血浆儿茶酚胺测定不高者。高者。血浆肾上腺素增高和尿甲氧基肾上腺素排泄增高一般提示血浆肾上腺素增高和尿甲氧基肾上腺素排泄增高一般提示肿瘤来源于肾上腺，而去甲基肾上腺素分泌肿瘤常为很大肿瘤来源于肾上腺，而去甲基肾上腺素分泌肿瘤常为很大的肾上腺肿瘤或副交感神经瘤。的肾上腺肿瘤或副交感神经瘤。2121血小板儿茶酚胺测定：l l血小板能摄取和储存儿
19、茶酚胺，因而测定血小血小板能摄取和储存儿茶酚胺，因而测定血小板儿茶酚胺有利于嗜铬细胞瘤之诊断，尤其是板儿茶酚胺有利于嗜铬细胞瘤之诊断，尤其是对于那些血浆儿茶酚胺测定结果模棱两可可能对于那些血浆儿茶酚胺测定结果模棱两可可能有帮助有帮助血浆嗜铬粒蛋白A（chromogranin A）l l是一种酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与是一种酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与儿茶酚胺一起合成和释放儿茶酚胺一起合成和释放l l在一组在一组3737例嗜铬细胞瘤和例嗜铬细胞瘤和7474例其他类型高血压例其他类型高血压的研究中发现，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性的研究中发现，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性8383，特异性特异性9
20、6962222抑制试验抑制试验使用于持续性高血压、阵发性高血压发作期，血压使用于持续性高血压、阵发性高血压发作期，血压高于高于170/110170/110mmHgmmHg或血浆或血浆CACA水平中度升高时水平中度升高时可乐定抑制试验可乐定抑制试验酚妥拉明试验酚妥拉明试验2323可乐定抑制试验原理：原理：可乐定是中枢性可乐定是中枢性a2a2肾上腺素受体肾上腺素受体促效剂，抑制儿茶酚胺从中枢神经原释放，促效剂，抑制儿茶酚胺从中枢神经原释放，但对自主释放儿茶酚胺的肿瘤则无作用。但对自主释放儿茶酚胺的肿瘤则无作用。2424方法方法：口服可乐定：口服可乐定0.30.3mgmg，服药前和后服药前和后1 1
21、、2 2、3 3小时分别采血测定儿茶酚胺（小时分别采血测定儿茶酚胺（CACA）。）。结果结果：非嗜铬细胞瘤病人口服可乐定后：非嗜铬细胞瘤病人口服可乐定后2 23 3h h，血压下降，血儿茶酚胺抑制血压下降，血儿茶酚胺抑制5050以上，以上，或低于或低于3 3nmolnmol/L/L（500pg/ml500pg/ml）。）。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤患者瘤体分泌大量患者瘤体分泌大量CACA入血，不可被可乐定入血，不可被可乐定抑制。抑制。2525酚妥拉明试验酚妥拉明试验酚妥拉明试验酚妥拉明试验原原理理：Regitine为一种-受体阻滞剂,能阻滞肾上腺素及去甲肾上腺素的加压作用.嗜铬细胞瘤所致的高血压是由
22、于分泌过多的肾上腺素及去甲肾上腺素所致.故当嗜铬的高血压发作时,注射Regitine后,视血压下降情况,可与其它原因所致的高血压鉴别.2626方法试验前一周不用任何降压药试验前48小时停用镇静剂或麻醉剂试验前0.5-1小时患者应卧床休息,周围环境应安静静脉缓慢滴注5-10%GS,以保持通道,然后每分钟测血压一次,直至血压平稳,当血压持续在170/110mmHg以上时,方能进行试验2727从输液管中快速注入Regitine 5 mg注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测血压一次,共10分钟,记录血压注:试验时应准备肾上腺素1支2828结果正常人注射后,收缩压较基础压下降35mmHg以内,舒张
23、压下降在25mmHg以内嗜铬细胞瘤:血压持续在170/110mmHg以上者注射后,血压下降超过35/25mmHg,且可持续3-5分钟2929激发试验激发试验适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压的病人，血适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压的病人，血压正常的发作间歇期或较长时间未发作，不能确诊压正常的发作间歇期或较长时间未发作，不能确诊或排除的病人。或排除的病人。冷加压试验冷加压试验胰高血糖素试验胰高血糖素试验组胺试验组胺试验酪胺试验酪胺试验胃复胺试验胃复胺试验3030胰高血糖素试验方法：方法：静注静注glucagonglucagon 1mg(1mg(或或2 2mg)mg)，观察血压和观察血压和血浆
24、儿茶酚胺血浆儿茶酚胺，3 3minmin血浆儿茶酚胺是基础血浆儿茶酚胺是基础值的值的3 3倍以上，或浓度倍以上，或浓度 12 12nmol/Lnmol/L（2000pg/ml2000pg/ml），），对对嗜铬细胞瘤病人，阳性率达嗜铬细胞瘤病人，阳性率达9090以上，本法较安以上，本法较安全和准确全和准确3131有作者认为，有作者认为，有作者认为，有作者认为，glucagonglucagon试验有较高的特异性，但试验有较高的特异性，但试验有较高的特异性，但试验有较高的特异性，但敏感性差、敏感性差、敏感性差、敏感性差、ConidineConidine试验有较高的敏感性，但特试验有较高的敏感性，但特
25、试验有较高的敏感性，但特试验有较高的敏感性，但特异性差。若两个试验均为阴性，则嗜铬细胞瘤基异性差。若两个试验均为阴性，则嗜铬细胞瘤基异性差。若两个试验均为阴性，则嗜铬细胞瘤基异性差。若两个试验均为阴性，则嗜铬细胞瘤基本可以排除本可以排除本可以排除本可以排除3232定位检查定位检查B超检查肾上腺及肾上腺外肿瘤CT扫描放射性核素标记的间碘卞胍（MIBG）、生长抑素（SS）类似物奥曲肽作闪烁显像静脉导管术不同部位取血测儿茶酚胺浓度3333CTCT检查检查，先肾上腺区域，先肾上腺区域CTCT，若阴性需作整个腹部、若阴性需作整个腹部、盆腔、胸部、颈部等。因为嗜铬细胞瘤中盆腔、胸部、颈部等。因为嗜铬细胞瘤
26、中9898在在腹腔，腹腔，9090在肾上腺。它的敏感性可达在肾上腺。它的敏感性可达9393100100。由于肿瘤较大，可以不用造影剂，以免检查时发生由于肿瘤较大，可以不用造影剂，以免检查时发生高血压危象。高血压危象。MRIMRI检查检查对嗜铬细胞瘤诊断有很高的特异性，特别对嗜铬细胞瘤诊断有很高的特异性，特别适用于肿瘤接近大血管部位，因为血管部位的信号适用于肿瘤接近大血管部位，因为血管部位的信号时空的。本法有利于副交感神经节瘤，尤其在腹部时空的。本法有利于副交感神经节瘤，尤其在腹部外如纵隔或心腔内肿瘤。外如纵隔或心腔内肿瘤。静脉导管取血法静脉导管取血法测定肾上腺素和取甲基肾上腺素，测定肾上腺素和
27、取甲基肾上腺素，适用于临床和生化均支持诊断嗜铬细胞瘤，但适用于临床和生化均支持诊断嗜铬细胞瘤，但CTCT检查为阴性的患者。导管从颈内静脉插入。肾上腺检查为阴性的患者。导管从颈内静脉插入。肾上腺静脉中肾上腺素主要来自于肾上腺髓质，肾上腺素：静脉中肾上腺素主要来自于肾上腺髓质，肾上腺素：去甲肾上腺素正常为去甲肾上腺素正常为4 41010：1 1。若肾上腺素：去。若肾上腺素：去甲肾上腺素甲肾上腺素11，则提示肿瘤的存在。本法对确定，则提示肿瘤的存在。本法对确定双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。3434在作任何创伤性检查前在作任何创伤性检查前l l先用先用a a和和 肾上腺素能阻滞剂，通
28、常选用非选择性和非肾上腺素能阻滞剂，通常选用非选择性和非竞争性制剂，如酚卞竞争性制剂，如酚卞胺（胺（phenoxybenzaminphenoxybenzamin）101020mg,q6h,20mg,q6h,在第一剂后伴用心得安在第一剂后伴用心得安4040mgmg，q8hq8hl l也可以选用哌唑嗪和心得安联用。也可以选用哌唑嗪和心得安联用。a a阻滞剂必须先用，阻滞剂必须先用，然后再用然后再用 阻滞剂阻滞剂 因为先用因为先用b-b-阻滞剂有可能引起相反的阻滞剂有可能引起相反的a-a-肾上腺素能刺激作用。肾上腺素能刺激作用。3535放射性核素扫描放射性核素扫描MIBG和奥曲肽和奥曲肽MIBG(m
29、eta-MIBG(meta-iodoiodo benzylguanidebenzylguanide，放射核素标记的间碘卞放射核素标记的间碘卞胍胍)是胍乙啶类似物，被嗜铬细胞摄取并浓集于囊泡中。是胍乙啶类似物，被嗜铬细胞摄取并浓集于囊泡中。本法对肿瘤的定位，尤其时对肾上腺外副交感神经节和转本法对肿瘤的定位，尤其时对肾上腺外副交感神经节和转移肿瘤有定位作用。移肿瘤有定位作用。l l正常肾上腺髓质可见率达正常肾上腺髓质可见率达80809090。有。有1010的肿瘤不能发见（假的肿瘤不能发见（假阴性），但假阳性率低（阴性），但假阳性率低（1 13%3%），对恶性和家族性嗜铬细胞瘤），对恶性和家族性嗜铬
30、细胞瘤几乎几乎100100。奥曲肽扫描奥曲肽扫描l l生长抑素（生长抑素（SSSS）受体正常时存在于肾上腺髓质核副交感神经节。受体正常时存在于肾上腺髓质核副交感神经节。嗜铬细胞瘤组织中，这种受体突变增加。奥曲肽，用嗜铬细胞瘤组织中，这种受体突变增加。奥曲肽，用111111InInDTPA(diethylenetria-minepenta acetic acid)DTPA(diethylenetria-minepenta acetic acid)标记扫描，对肾上腺标记扫描，对肾上腺外及转移的恶性嗜铬细胞瘤特别有诊断价值。外及转移的恶性嗜铬细胞瘤特别有诊断价值。l l某些恶性肿瘤，某些恶性肿瘤，S
31、SSS受体向下调节，因而受体向下调节，因而SSSS扫描阴性的肿瘤预示着扫描阴性的肿瘤预示着预后差。预后差。3636Clinical suspition of pheochromocytoma24-hr urine for unmetabolized catecholaminesmetanephrines and creatinineMedical managementPlasma metanephrinesOr catechotamines*Adrenal imaging (MRI or CT)Pharmacologic testingClonidine suppressionOr gluca
32、gon stimulationTumorvisualizedTumor notvisualizedMRI of chest abdomenpelvis;MIBG/octreotiedscintigraphyTumor notvisualizedTumorvisualizedMedicalmanagementMedical preooperativeTreatment,surgerynormalnormalequivocalequivocal2-fold elevation2-fold elevationequivocalequivocalMedicalmanagementnegativeneg
33、ativepositivepositive3-4 fold3-4 foldelevatedelevated嗜铬细胞瘤的诊断嗜铬细胞瘤的诊断嗜铬细胞瘤的诊断嗜铬细胞瘤的诊断步骤步骤步骤步骤3737治疗治疗大多数嗜铬细胞瘤是良性，肿瘤切除可使75病例血压恢复正常，但仍有高达4的死亡率3838手术前准备：手术前准备：主要使主要使a a受体阻滞剂和容量的扩充受体阻滞剂和容量的扩充扩容用高钠饮食（扩容用高钠饮食（150150200200mmol/daymmol/day），），除非有充血性除非有充血性心力衰竭或肾功能不全心力衰竭或肾功能不全a a 受体阻滞剂，传统上用酚苄明受体阻滞剂，传统上用酚苄明（ph
34、enoxybenzaminephenoxybenzamine），），分次口服，可使血压降至正常。分次口服，可使血压降至正常。起始剂量：起始剂量：1010mg q12hmg q12h，后每数天增加后每数天增加1010mgmg，直到停止直到停止发作血压正常。一般发作血压正常。一般40408080mgmg。应用应用a-a-阻滞剂后，病人有心动过速或心律失常时，加用阻滞剂后，病人有心动过速或心律失常时，加用 -阻滞剂。如先用阻滞剂。如先用 阻滞剂，则相反阻滞剂，则相反a-a-受体受刺激而使受体受刺激而使血压进一步升高血压进一步升高3939手术中手术中手术中出现低血压，其原因常为血容量不足手术中出现低血
35、压，其原因常为血容量不足，故应补充血故应补充血容量，必要时用升压药；手术后的低血糖，这可能由于对容量，必要时用升压药；手术后的低血糖，这可能由于对高胰岛素血症的反应，应该预料，并且应常规检测血糖。高胰岛素血症的反应，应该预料，并且应常规检测血糖。由于手术过程血液动力学监测，合理选用血管扩张剂和由于手术过程血液动力学监测，合理选用血管扩张剂和 阻滞剂（如硝普纳和艾司络尔），或血管收缩剂（如去阻滞剂（如硝普纳和艾司络尔），或血管收缩剂（如去甲肾上腺素或肾上腺素），使手术更顺利。甲肾上腺素或肾上腺素），使手术更顺利。4040手术后手术后手术后儿茶酚胺在手术后儿茶酚胺在2 2周内降至正常周内降至正常手术后应监测血压，每年监测生化检查和嗜铬粒手术后应监测血压，每年监测生化检查和嗜铬粒蛋白蛋白A A预测复发：遗传性嗜铬细胞瘤综合征、肾上腺素预测复发：遗传性嗜铬细胞瘤综合征、肾上腺素/总儿茶酚胺比例下降，大的肾上腺外的或双侧性总儿茶酚胺比例下降，大的肾上腺外的或双侧性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤4141 42424343