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1、概述神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。一切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。同病异像，异病同像。第1页/共61页 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质。类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。第2页/共61页脑白质病变分类原发性继发性第3页/共61页原发性脑白质病变先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质
2、髓鞘形成障碍的病因。获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病。第4页/共61页继发性脑白质病变中毒性感染性代谢性血管性肿瘤性脑积水第5页/共61页先天性和遗传性脑白质病肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病 第6页/共61页肾上腺脑白质营养不良病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁12岁儿童。病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。晚期大脑
3、白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。第7页/共61页肾上腺脑白质营养不良第8页/共61页肾上腺脑白质营养不良第9页/共61页异染性脑白质营养不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化。可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。但不累及皮层下下弓状纤维。第10页/共61页异染性脑白质营养不良第11页/共61页异染性脑白质营养不良第12页/共61页类球状细胞型脑白质营养不良 Kra
4、bbe氏病 半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。第13页/共61页Krabbe氏病第14页/共61页Krabbe氏病第15页/共61页Krabbe氏病（迟发型）第16页/共61页海绵状脑病 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病
5、灶可累及皮质及弓状纤维。第17页/共61页海绵状脑病第18页/共61页亚力山大病 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。第19页/共61页亚力山大病第20页/共61页脱髓鞘性脑白质病 多发硬化 急性散发性脑脊髓炎 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症第21页/共61页急性散发性脑脊髓炎ADEM with small white matter lesions ADEM with large and confluent lesionsADEM
6、with additional bithalamic involvement acute hemorrhagic encephalomyelitis 第22页/共61页急性散发性脑脊髓炎第23页/共61页急性散发性脑脊髓炎第24页/共61页急性散发性脑脊髓炎第25页/共61页急性散发性脑脊髓炎第26页/共61页桥脑中央髓鞘溶解症半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失 第27页/共61页桥脑中央髓鞘溶解症第28页/共61
7、页桥脑中央髓鞘溶解症头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断。由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全形成。过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率明显降低。单凭影像仍有误诊可能。第29页/共61页桥脑外髓鞘溶解症第30页/共61页中毒性海洛因海绵状脑病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒迟发性脑病二氯乙烷中毒二甲基锡中毒第31页/共61页海洛因海绵状脑病 第32页/共61页慢性甲苯中毒第33页/共61页甲醇中毒第34页/共61页急性CO中毒 第35页/共61页CO中毒迟发性脑病 第36页/共61页二氯乙烷中毒 第37页/共61页二甲基锡中
8、毒第38页/共61页感染性艾滋病脑病CJD进行性多灶性脑白质病亚急性硬化性全脑炎第39页/共61页艾滋病脑病 第40页/共61页CJD第41页/共61页CJD第42页/共61页CJD第43页/共61页进行性多灶性脑白质病见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁60岁之间。已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象 第44页/共61页进行性多灶性脑白质病第45页/共61页进
9、行性多灶性脑白质病第46页/共61页亚急性硬化性全脑炎麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。本病的影像学改变无特异性。第47页/共61页亚急性硬化性全脑炎第48页/共61页代谢性可逆性后部白质脑病综合征维生素B12缺乏原发性胼胝体变性第49页/共61页可逆性后部白质脑病综合征第50页/共61页维生素B12缺乏 第51页/共61页原发性胼胝体变性第52页/共61页血管性CADASILCARASIL神经白塞氏病皮层下动脉硬化性脑病第53页/共61页CADASIL 第54页/共61页CARASIL第55页/共61页CARASIL第56页/共61页神经白塞氏病第57页/共61页肿瘤性淋巴瘤大脑胶质瘤病第58页/共61页淋巴瘤第59页/共61页大脑胶质瘤病第60页/共61页感谢您的观看！第61页/共61页