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1、定义及概况诊断及鉴别诊断 发病机制临床表现西医治疗中医辨证治验内容概要第1页/共27页一、定义及概况一、定义及概况 原发性免疫球蛋白A肾病（Primary Immunoglobin A nephrology,IgAN）,简称IgA肾病：是一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质扩张为主要病理改变的原发性肾小球肾炎。1968年由Berger和Hinglais首次报道，是常见的原发性肾小球疾病之一，也是目前导致终末期肾病的主要原因之一。第2页/共27页一、定义及概况一、定义及概况 该病多发生于青壮年人群，80%患者肾活检时年龄分布在16-35岁，10岁以下的幼年发病者和老年发病者
2、均不多见。男女发病之比约为2:16:1。在引起肾衰竭的基本病因中，IgAN约占原发疾病的18.3%，占我国原发性肾小球肾炎的30%-40%。，是原发性肾小球疾病中导致慢性肾衰竭的首位病因。该病发病率有明显的地区和种族差异及家族聚集现象，提示该病的发病与遗传因素密切相关。总体来说，亚洲地区为高发地区，黄种人为高发人群。第3页/共27页定义及概况诊断及鉴别诊断 发病机制临床表现西医治疗中医辨证治验内容概要第4页/共27页 二、发病机制二、发病机制v粘膜免疫反应异常v免疫清除功能障碍v免疫调节紊乱 1.免疫机制2.遗传因素第5页/共27页 二、发病机制（可能的分子机制）二、发病机制（可能的分子机制）
3、（可能的遗传背景）/上呼吸道感染细菌、病毒、细胞因子/其它因素启动肾小球炎症反应激活系膜细胞（增殖，基质扩张）循环免疫复合物形成抗多糖抗体O-多糖或铰链区糖肽交叉反应的IgA或IgG清除减少系膜区沉积pIgA糖基化异常带有Gal缺陷的O-多糖的pIgA第6页/共27页定义及概况诊断及鉴别诊断 发病机制临床表现西医治疗中医辨证治验内容概要第7页/共27页三、临床表现三、临床表现1 1、血尿：部分表现为洗肉水样肉眼血尿，多数表现为镜、血尿：部分表现为洗肉水样肉眼血尿，多数表现为镜下下 血尿。血尿。2 2、蛋白尿：有荟萃分析示近、蛋白尿：有荟萃分析示近3030年年IgA IgA 肾病患者中显示蛋肾病
4、患者中显示蛋白白 尿尿3g/24h3g/24h的比例为的比例为1%-33%1%-33%。3 3、高血压：北京统计资料示、高血压：北京统计资料示IgA IgA 肾病合并高血压患者占肾病合并高血压患者占 37.5%37.5%。4 4、水肿：晨起眼睑及颜面水肿，下肢凹陷性水肿，重者、水肿：晨起眼睑及颜面水肿，下肢凹陷性水肿，重者可可 出现胸、腹水或合并小便量少。出现胸、腹水或合并小便量少。5 5、急性肾衰竭：通常表现为少尿、无尿，老年患者发生、急性肾衰竭：通常表现为少尿、无尿，老年患者发生率相对较高，也可发生在发作性肉眼血尿患者中。率相对较高，也可发生在发作性肉眼血尿患者中。值得注意的是，在使用抗凝
5、治疗的值得注意的是，在使用抗凝治疗的IgA IgA 肾病患者中肾病患者中更易发生。更易发生。第8页/共27页三、临床表现三、临床表现 6.6.多尿和夜尿增多：不常见。当患者合并高血压、或合多尿和夜尿增多：不常见。当患者合并高血压、或合并严重的小管间质损伤时出现。并严重的小管间质损伤时出现。7.7.慢性肾衰竭：维持透析患者中慢性肾衰竭：维持透析患者中IgA IgA 肾病占肾病占10-20%10-20%；从；从出现症状开始，每年有出现症状开始，每年有1.5%1.5%的患者进入的患者进入ESRDESRD。8.8.腰痛和腹痛：一般呈肾区钝痛或胀痛，部分可出现腰腰痛和腹痛：一般呈肾区钝痛或胀痛，部分可出
6、现腰和和/或腹部的剧烈疼痛。或腹部的剧烈疼痛。9.9.其他伴发症状：系统并发症很少见，有报道可并发巩其他伴发症状：系统并发症很少见，有报道可并发巩膜炎（膜炎（10%10%），高血压（），高血压（16.3%16.3%），扁桃腺肥大），扁桃腺肥大（17.5%17.5%），过敏性鼻炎（），过敏性鼻炎（12.5%12.5%），血清肾素水平），血清肾素水平（57.9%57.9%）和）和IgEIgE水平（水平（13.6%13.6%）升高，和糖耐量异常，）升高，和糖耐量异常，有个别报道可并发重症肌无力。有个别报道可并发重症肌无力。第9页/共27页定义及概况诊断及鉴别诊断 发病机制临床表现西医治疗中医辨证治验
7、内容概要第10页/共27页四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断（一）诊断（一）诊断 IgA IgA 肾病是一个具有相同肾小球免疫病理改变肾病是一个具有相同肾小球免疫病理改变的临床综合征。的临床综合征。诊 断肾脏免疫病理（IgA 的沉积，注意其强度、部位及合并沉积的物质）排除继发性IgA 肾病的可能IgA 肾病相应的临床表现金标准金标准第11页/共27页四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断 1 1、与原发性肾小球疾病鉴别、与原发性肾小球疾病鉴别 包括急性链球菌感染后肾小球肾炎、非包括急性链球菌感染后肾小球肾炎、非IgA IgA 系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、系膜增生性
8、肾炎、薄基底膜肾病、AlportAlport综合征等。综合征等。2 2、与继发性肾小球疾病鉴别、与继发性肾小球疾病鉴别 包括过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝包括过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾损害、强柱相关的肾损害、类风关相相关性肾损害、强柱相关的肾损害、类风关相关的肾损害、银屑病相关肾病、关的肾损害、银屑病相关肾病、HIVHIV感染的相关感染的相关性肾损害等。性肾损害等。第12页/共27页定义及概况诊断及鉴别诊断 发病机制临床表现西医治疗中医辨证治验内容概要第13页/共27页五、西医治疗五、西医治疗1 1、一般治疗：（、一般治疗：（1 1）预防及治疗感染；（）预防及治疗感染；（2 2
9、）控制）控制高血压；（高血压；（3 3）饮食，根据肾功能水平及生化指标）饮食，根据肾功能水平及生化指标确定蛋白摄入量。确定蛋白摄入量。2 2、药物治疗：包括、药物治疗：包括ACEI/ARBACEI/ARB、糖皮质激素、免疫、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、环胞霉素、霉酚酸酯等）等。抑制剂（环磷酰胺、环胞霉素、霉酚酸酯等）等。3 3、其他治疗：抗凝及抗血小板治疗（缺乏循证医、其他治疗：抗凝及抗血小板治疗（缺乏循证医学支持）；抗氧化治疗（尚在研究中）；鱼油治学支持）；抗氧化治疗（尚在研究中）；鱼油治疗（较多研究未能显示出鱼油的益处）；扁桃体疗（较多研究未能显示出鱼油的益处）；扁桃体摘除术（存在争
10、议）；骨化三醇治疗（其作用尚摘除术（存在争议）；骨化三醇治疗（其作用尚需证实）。需证实）。第14页/共27页定义及概况诊断及鉴别诊断 发病机制临床表现西医治疗中医辨证治验内容概要第15页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验该病归属中医该病归属中医“尿血尿血”、“腰痛腰痛”、“水肿水肿”等范等范畴。畴。我科在临床实践中，积累并总结治疗我科在临床实践中，积累并总结治疗IgA IgA 肾病方案肾病方案如下：如下：症状明显者，根据辨证分型论治；症状明显者，根据辨证分型论治；症状不明显，但有据可查者，如素体，舌象、脉症状不明显，但有据可查者，如素体，舌象、脉象等，根据治病求本原则论治；象等，根据治
11、病求本原则论治；症状不明显，也无据可查者，根据该病自身特点症状不明显，也无据可查者，根据该病自身特点及病久必瘀原则论治。及病久必瘀原则论治。第16页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（一）辨证论治（分（一）辨证论治（分6 6型）型）-风热犯肺风热犯肺 表现：表现：发热恶风、咽喉红肿疼痛、或咳嗽、肉眼发热恶风、咽喉红肿疼痛、或咳嗽、肉眼 血尿或尿检镜下血尿、有或无蛋白尿血尿或尿检镜下血尿、有或无蛋白尿,舌质舌质 红，苔薄白或薄黄、脉浮数。红，苔薄白或薄黄、脉浮数。治则：治则：疏风清热宣肺、凉血止血。疏风清热宣肺、凉血止血。方药：方药：银翘散加减（连翘、牛蒡子、荆芥、桔梗、银翘散加减（连翘
12、、牛蒡子、荆芥、桔梗、竹叶、白茅根、侧柏叶、小蓟、仙鹤草等）。竹叶、白茅根、侧柏叶、小蓟、仙鹤草等）。加减：加减：若发热加生石膏、薄荷；咳嗽加桑叶、枇若发热加生石膏、薄荷；咳嗽加桑叶、枇 杷叶、麻黄；血尿重加茜草、藕节等。杷叶、麻黄；血尿重加茜草、藕节等。第17页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（一）辨证论治（分（一）辨证论治（分6 6型）型）-膀胱湿热膀胱湿热 表现：表现：血尿急发、小便短赤、尿频、排尿不爽或尿血尿急发、小便短赤、尿频、排尿不爽或尿 道疼痛、小腹疼痛、腰痛，尿血鲜红或镜道疼痛、小腹疼痛、腰痛，尿血鲜红或镜下下 大量红细胞为主，伴咽干口燥、口舌生疮、大量红细胞为主，伴
13、咽干口燥、口舌生疮、咽痛，或伴眼睑双下肢浮肿，舌质红、苔咽痛，或伴眼睑双下肢浮肿，舌质红、苔白白 干、脉滑数。干、脉滑数。治则：治则：清热利湿、凉血止血。清热利湿、凉血止血。方药：方药：连翘八正散加减（连翘、扁蓄、瞿麦、车连翘八正散加减（连翘、扁蓄、瞿麦、车前前 子、小蓟、甘草、灯心、竹叶、通草、猪子、小蓟、甘草、灯心、竹叶、通草、猪 鬃草、白茅根、石韦、仙鹤草等）鬃草、白茅根、石韦、仙鹤草等）第18页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（一）辨证论治（分（一）辨证论治（分6 6型）型）-瘀热壅滞瘀热壅滞 表现：表现：排尿涩痛不畅、小腹胀满、腰痛、便秘、手排尿涩痛不畅、小腹胀满、腰痛、便
14、秘、手足足 心热或兼咽痛、扁桃体红肿，舌暗红或舌尖心热或兼咽痛、扁桃体红肿，舌暗红或舌尖红红 少津，尿血色紫或尿如酱油色，或镜下血尿少津，尿血色紫或尿如酱油色，或镜下血尿伴伴 或不伴蛋白尿。或不伴蛋白尿。治则：治则：化瘀泄热、凉血止血。化瘀泄热、凉血止血。方药：方药：当归芍药散合小蓟饮子加减（当归、赤芍、当归芍药散合小蓟饮子加减（当归、赤芍、川川 芎，茯苓，小蓟、白茅根、侧柏叶、山栀子、芎，茯苓，小蓟、白茅根、侧柏叶、山栀子、蒲黄、藕节等）蒲黄、藕节等）第19页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（一）辨证论治（分（一）辨证论治（分6 6型）型）-气阴两虚型气阴两虚型 表现：表现：血尿蛋
15、白尿迁延不愈、面色少华、周身乏血尿蛋白尿迁延不愈、面色少华、周身乏力、力、气少心悸、手足心热、口干咽燥、腰膝酸气少心悸、手足心热、口干咽燥、腰膝酸软、软、舌质淡或偏红、苔白或少苔、脉细数或弱。舌质淡或偏红、苔白或少苔、脉细数或弱。治则：治则：益气养阴摄血。益气养阴摄血。方药：方药：生脉饮合黄芪六味地黄丸加减（黄芪、党生脉饮合黄芪六味地黄丸加减（黄芪、党参、参、麦冬、五味子、山茱萸、山药、泽泻、丹麦冬、五味子、山茱萸、山药、泽泻、丹皮、皮、茯苓、生地）茯苓、生地）第20页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（一）辨证论治（分（一）辨证论治（分6 6型）型）-阴虚火旺阴虚火旺 表现：表现：血
16、尿反复发作、腰痛、手足心热、腰酸膝血尿反复发作、腰痛、手足心热、腰酸膝 软、头晕耳鸣、尿黄赤、舌红少苔、脉细软、头晕耳鸣、尿黄赤、舌红少苔、脉细 数或沉数。数或沉数。治则：治则：滋阴补肾，降火凉血。滋阴补肾，降火凉血。方药：方药：知柏地黄汤合大补阴丸加减（知母、黄柏、知柏地黄汤合大补阴丸加减（知母、黄柏、生地、山茱萸、山药、泽泻、丹皮、茯苓、生地、山茱萸、山药、泽泻、丹皮、茯苓、龟板、茜草、白茅根）。龟板、茜草、白茅根）。第21页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（一）辨证论治（分（一）辨证论治（分6 6型）型）-脾肾两虚脾肾两虚 表现：表现：体倦乏力、纳差腹胀、腰膝酸软、头晕耳体倦乏
17、力、纳差腹胀、腰膝酸软、头晕耳鸣、鸣、面色少华、舌淡苔白、脉沉细。面色少华、舌淡苔白、脉沉细。治则：治则：健脾益肾健脾益肾 方药：方药：六味地黄丸合六君子汤加减（生地、山茱六味地黄丸合六君子汤加减（生地、山茱萸、萸、山药、泽泻、丹皮、茯苓、黄芪、党参、山药、泽泻、丹皮、茯苓、黄芪、党参、白白 术、陈皮、法半夏、黄精、甘草、）术、陈皮、法半夏、黄精、甘草、）第22页/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（二）症状不明显但有据可查者：除镜下血尿或蛋（二）症状不明显但有据可查者：除镜下血尿或蛋白尿，无明显症状。白尿，无明显症状。素体阳盛：素体阳盛：平素易口舌生疮、咽喉肿痛、便秘、喜平素易口舌生疮
18、、咽喉肿痛、便秘、喜动恶静、舌红苔白腻、脉弦。治以清热柔肝、凉血动恶静、舌红苔白腻、脉弦。治以清热柔肝、凉血止血。方用连翘八正散加减（连翘、扁蓄、瞿麦、止血。方用连翘八正散加减（连翘、扁蓄、瞿麦、车前子、小蓟、甘草稍、灯心、竹叶、通草、猪鬃车前子、小蓟、甘草稍、灯心、竹叶、通草、猪鬃草等）。草等）。素体脾胃虚弱：素体脾胃虚弱：平素食少纳差、喜静恶动、精神疲平素食少纳差、喜静恶动、精神疲倦、形体偏瘦、大便时稀、面色萎黄、舌淡苔白、倦、形体偏瘦、大便时稀、面色萎黄、舌淡苔白、脉沉细或弱。治以补脾益气，方用黄芪六君汤或补脉沉细或弱。治以补脾益气，方用黄芪六君汤或补中益气丸加减。中益气丸加减。第23页
19、/共27页六、中医辨证治验六、中医辨证治验（三）素体无偏盛偏衰，舌脉亦无明显倾向者：（三）素体无偏盛偏衰，舌脉亦无明显倾向者：该类患者辨难寒热虚实，多采用收涩固精止该类患者辨难寒热虚实，多采用收涩固精止 血法。药用白术、山茱萸、白芍、黄芪、芡实、血法。药用白术、山茱萸、白芍、黄芪、芡实、生龙骨、生牡蛎、山药、生地、海螵蛸、茜草、生龙骨、生牡蛎、山药、生地、海螵蛸、茜草、仙鹤草等。仙鹤草等。若为久病迁延则多兼瘀血，故加活血化瘀止若为久病迁延则多兼瘀血，故加活血化瘀止 血之品，如泽兰、丹参、红花、赤芍、川芎等。血之品，如泽兰、丹参、红花、赤芍、川芎等。第24页/共27页总结总结IgA IgA 肾病是一常见多发病。肾病是一常见多发病。临床采用中西医结合的治疗方法可取临床采用中西医结合的治疗方法可取 得一定疗效。得一定疗效。中医辨证论治是取得较好疗效的关键。中医辨证论治是取得较好疗效的关键。第25页/共27页第26页/共27页感谢您的观看！第27页/共27页