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1、关于骨肿瘤样病变关于骨肿瘤样病变第一页，讲稿共三十九页哦 一、骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)又又称称骨骨纤纤维维结结构构发发育育不不良良，系系因因骨骨内内纤纤维维组组织织异异常常增增生生所所致致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着皮肤色素沉着和和性早熟性早熟称称AlbrightAlbright综合征。多见于青少年，7070发生于发生于10301030岁，病程平岁，病程平均为均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。第二页，讲稿共三十九页哦骨纤维异常增殖症的发病百分比第三页，讲稿共三十九页哦 【X线表
2、现】囊状膨胀改变：病病变变起起于于骨骨干干向向两两端端发发展展，囊囊状状透透光光区区内内散散在在条条索及斑点状致密影。索及斑点状致密影。毛玻璃样改变：纤纤维维组组织织化化生生为为类类骨骨组组织织，无无正正常常骨骨纹纹理理，髓腔闭塞如毛玻璃样髓腔闭塞如毛玻璃样。虫蚀样改变：多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。类似溶骨性转移瘤。第四页，讲稿共三十九页哦 丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为编织骨。硬化改变：最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。颅面骨的改变：骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成“骨
3、性狮面”。第五页，讲稿共三十九页哦第六页，讲稿共三十九页哦 【并发症】骨骼畸形和病理骨折 常常见见于于骨骨盆盆及及下下肢肢骨骨（股股骨骨），下下肢肢呈呈钩钩形形弯弯曲曲，可反复多次骨折。可反复多次骨折。恶变 约占占3 3，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。第七页，讲稿共三十九页哦 【鉴别诊断】甲状旁腺机能亢进 全全身身普普遍遍骨骨质质疏疏松松，多多发发囊囊样样变变，边边缘缘锐锐利利的的局局限限破破坏区，坏区，指骨骨膜下骨质吸收指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。为特征性改变。畸形性骨炎 多多见见于于成成人人，颅颅骨骨的的典典型型改改变变：外外板板绒绒毛毛状状增增厚厚，内内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶
4、升高有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。非骨化性纤维瘤 多多发发生生于于胫胫骨骨干干骺骺端端，多多囊囊分分叶叶状状，偏偏心心性性生生长长，髓髓腔缘硬化腔缘硬化。第八页，讲稿共三十九页哦甲状旁腺功能亢进第九页，讲稿共三十九页哦二二 畸形性骨炎畸形性骨炎n n畸形性骨炎（osteitis deformans）又称Paget病n n是原因不明的慢性进行性骨疾病n n破骨与成骨紊乱 而致骨畸形。第十页，讲稿共三十九页哦【临床与病理临床与病理】n n中老年男性多见n n主要表现骨增大、变形n n椎体发病 致驼背、腰背痛；颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋 复视 言语咀嚼吞咽障碍等）n n骨质
5、破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构（mosaic pattern）第十一页，讲稿共三十九页哦【影像学表现影像学表现】n n病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。n n破骨为主：皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。n n成骨为主:棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。n n破骨与成骨相间：密度极不均匀。第十二页，讲稿共三十九页哦第十三页，讲稿共三十九页哦第十四页，讲稿共三十九页哦n n鉴别：主要与骨纤维异常增殖症鉴别。n n可恶变为肉瘤n n长管骨 多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见“V”字征。
6、第十五页，讲稿共三十九页哦 三、骨囊肿 大多与外伤有关，骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸收消失，病变扩大形成骨囊肿。男女发病比约为23：1，发病年龄平均16岁，好发于股骨和肱骨上段（约占70%）。第十六页，讲稿共三十九页哦 【X线表现】发病部位发病部位 长长骨骨干干骺骺端端或或骨骨干干髓髓腔腔中中心心，不不跨跨越越骺骺板板，靠靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。近骺板为活动期，远离骺板为静止期。形态和大小形态和大小 卵卵圆圆形形，与与骨骨干干长长轴轴一一致致，膨膨胀胀轻轻，不不超超过过干干骺端宽度。骺端宽度。内部结构 单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反应。单囊，中心位，内
7、透亮无骨嵴，无骨膜反应。病理骨折病理骨折 为最常见并发症，形成为最常见并发症，形成“骨片陷落征骨片陷落征”。第十七页，讲稿共三十九页哦骨囊肿：骨囊肿：肱骨正位片示肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏，骨皮质受压性骨破坏，骨皮质受压变薄，向外膨隆。变薄，向外膨隆。第十八页，讲稿共三十九页哦股骨颈骨囊肿 MRI 表现第十九页，讲稿共三十九页哦 【鉴别诊断】骨巨细胞瘤 多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，皂泡状，临床症状和发病年龄。单骨单灶性骨纤维异常增殖症 范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻璃样。动脉瘤样骨囊肿 偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。第二十页，讲稿共三十九页哦第
8、二十一页，讲稿共三十九页哦 四、动脉瘤样骨囊肿 少见，病因不明，有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍，引起静脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。外伤史约占 71%。20岁青少年多发，局部轻微疼痛，肿胀、压痛。第二十二页，讲稿共三十九页哦【X线表现线表现】分溶骨期、膨胀期、成熟期和钙化期。长骨干骺端（90）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈气球状膨胀。成熟期 典型的膨胀性分房表现；愈合期 囊腔内 钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。n n长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨第二十三页，讲稿共三十九页哦动脉瘤样骨囊肿第二十四页，讲稿共三十九页哦动脉瘤样骨囊肿第
9、二十五页，讲稿共三十九页哦 【鉴别诊断】骨巨细胞瘤：成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。第二十六页，讲稿共三十九页哦第二十七页，讲稿共三十九页哦五五 组织细胞增生症组织细胞增生症X Xn n共同点是 Langerhans细胞增生，其胞浆中有包含体，称Langerhans小粒或X小体。n n 包括 勒-薛病（Letterer-Siwe disease）、韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease）及嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma EG）第二十八页，讲稿共三十九页哦n n勒
10、-薛病 发病多在2岁以下，发病急、快，多在1年内死亡；骨外系统发病n n嗜酸性肉芽肿 好发年龄为5-10岁，75%小于20岁；最轻型；最常见，约占60%-80%；主要为单骨病变n n韩-薛-柯病 发病多在2-4岁 第二十九页，讲稿共三十九页哦勒勒-薛病薛病n n肝脾 淋巴结肿大n n全身紫癜性皮疹n n出血性素质n n皮薄 骨质疏松n nX线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者象牙镂空或雕刻样第三十页，讲稿共三十九页哦勒-薛病 紫癜性皮疹第三十一页，讲稿共三十九页哦韩韩-薛薛-柯病柯病n n又称 黄脂瘤病n n10%典型症状 颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征n n颅骨为最好发部位，典型 地图样骨质破
11、坏；MRI多呈长T1长T2异常信号；增强扫描有强化。第三十二页，讲稿共三十九页哦 骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。【X线表现】单单发发，单单骨骨多多灶灶，多多骨骨多多灶灶；好好发发于于颅颅骨骨、骨骨盆盆、脊柱等，有自愈趋向；脊柱等，有自愈趋向；颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清；可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。间隙正常。第三十三页，讲稿共三十九页哦嗜酸性肉芽肿第三十四页，讲稿共三十九页哦 六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。第三十五页，讲稿共三十九页哦上皮样骨囊肿 也称植入性骨囊肿第三十六页，讲稿共三十九页哦 【鉴别诊断】内生软骨瘤 很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常有钙化。可多发。骨血管球瘤 极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。第三十七页，讲稿共三十九页哦多发性内生软骨瘤第三十八页，讲稿共三十九页哦感感谢谢大大家家观观看看第三十九页，讲稿共三十九页哦