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1、脱髓鞘疾病一一、定定义义：是是一一组组脑脑和和脊脊髓髓以以髓髓鞘鞘破破坏坏或或脱脱髓髓鞘鞘病病变变为为主主要要特特征征的的疾疾病病，其其病病因因、临临床床表表现现各各异异，以以具具有有共共同同的的原原发发性性髓髓鞘鞘脱脱失失为为病病理理特特征征的的获获得性神经系统疾病的统称。得性神经系统疾病的统称。二、二、病因：病因：病毒感染与自身免疫反应病毒感染与自身免疫反应遗传因素遗传因素环境因素环境因素三、其主要病理改变三、其主要病理改变:有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)四、发病机制四、发病机制各种致病因素各种致病因素
2、自身免疫反应自身免疫反应髓鞘脱失髓鞘脱失致病致病神经纤维神经纤维_有髓鞘有髓鞘 无髓鞘无髓鞘髓鞘髓鞘(myelin)(myelin)：有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 由髓鞘细胞的细胞膜组成由髓鞘细胞的细胞膜组成 髓鞘细胞髓鞘细胞_雪旺细胞雪旺细胞(周围神经周围神经)少突胶质细胞少突胶质细胞(中枢神经中枢神经)主要化学成分：主要化学成分：蛋白质蛋白质 22%22%（碱性、脂、糖蛋白）（碱性、脂、糖蛋白）脂类脂类 78%78%（胆固醇、神经鞘磷脂）（胆固醇、神经鞘磷脂）髓鞘髓鞘作用：作用：1、保护、保护N轴索，起绝缘作用轴索，起绝缘作用2、加快冲动传导、加快冲动传导MBP-髓
3、鞘碱性蛋白髓鞘碱性蛋白脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病病理特征：病理特征：(1)神经纤维神经纤维_髓鞘破坏髓鞘破坏(2)神经细胞神经细胞轴索轴索_相对完整，相对完整，无华勒变性或继发传导束变性无华勒变性或继发传导束变性(3)病损分布于中枢神经系统白质病损分布于中枢神经系统白质分分类类(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）*多发性硬化多发性硬化 *视神经脊髓炎视神经脊髓炎（DeVic病）病）*急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎*脑白质营养不良脑白质营养不良*弥漫性硬化弥漫性硬化*脑桥中央髓鞘溶解脑桥中央髓鞘溶解(2)周围神经脱髓鞘疾病周围神经脱髓鞘疾病*格林格林巴利综合征巴利综
4、合征多发性硬化多发性硬化MultipleSclerosis,MSMS：是一种是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征、病程缓解、复发交多次发生为特征、病程缓解、复发交替的自身免疫性疾病。好发替的自身免疫性疾病。好发于青壮年（于青壮年（2040岁）女性高于男性。岁）女性高于男性。临床特点：临床特点：病灶多发病灶多发(空间空间)次数多发次数多发(时间时间)缓解缓解复发，阶梯样进展复发，阶梯样进展病变最常侵犯的部位：病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处病因和发病机制病因和发病机制(一
5、一)病因病因*病毒感染与自身免疫反应病毒感染与自身免疫反应*遗传因素遗传因素*环境因素环境因素(二二)发病机制发病机制某些某些遗传遗传易感易感环境环境(病毒、寒冷病毒、寒冷)自身免自身免个体个体趋势趋势疫反疫反应应 脱髓鞘脱髓鞘-致病致病MS病毒感染病毒感染免疫反应异常免疫反应异常-csf 中寡克隆区带的存在中寡克隆区带的存在-IgG指数升高或指数升高或24小时内小时内IgG合成合成率升高率升高麻疹等病毒感染麻疹等病毒感染遗传因素遗传因素目前较多认为位于目前较多认为位于第第6对染色体上组对染色体上组织相容性抗原织相容性抗原HLA与与MS发病相关发病相关环境因素环境因素MS的地理分布的的地理分布
6、的特点，表明气温、特点，表明气温、日照、食物、生日照、食物、生活方式、毒素等活方式、毒素等与发病有关。与发病有关。病理特点病理特点CNS均可受损，尤均可受损，尤以脑室系统附近的以脑室系统附近的白质为常见，周围白质为常见，周围神经极少受累。神经极少受累。新鲜的病灶由血管周新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细噬细胞为主的炎性细胞浸润胞浸润病灶区髓鞘完全病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失破坏或部分脱失而轴索保留而轴索保留陈旧的病变为密集陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑形成胶质硬化斑1.好发年龄：多数于好发年龄：多数于20一一40岁之间发岁之
7、间发病；病；2.女女男男，1：1.51.9；3.起病行式：多数为急性或亚急性起起病行式：多数为急性或亚急性起病，或慢性；病，或慢性；4.病程呈缓解和复发交替，阶梯样进病程呈缓解和复发交替，阶梯样进展展 ，残余症状可逐渐积累加重；残余症状可逐渐积累加重；5、每次发病依病灶部位、每次发病依病灶部位 不同而异不同而异临临床床表表现现临床表现临床表现1.诱因诱因：数周数周数月前有疲劳、感冒、数月前有疲劳、感冒、外伤、手术、精神外伤、手术、精神紧张、药物过紧张、药物过敏、分娩等敏、分娩等2、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊等等2.起病方式及病程起病方式及病程：急
8、性或亚急、复发和缓：急性或亚急、复发和缓解解3.首发症状首发症状：肢体无力或麻木、视力下降、肢体无力或麻木、视力下降、复视、共济失调、复视、共济失调、Lhermitte4.常见症状体征常见症状体征：依病灶不同而异依病灶不同而异4.1 脊髓脊髓 脊髓炎表现脊髓炎表现肢体瘫痪肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见不对称痉挛性轻截瘫常见)肢体感觉障碍肢体感觉障碍(尤其深感觉尤其深感觉)束带感束带感蚁爬感蚁爬感疼痛疼痛平衡障碍平衡障碍括约肌障碍括约肌障碍(二便失禁二便失禁)Lhermitte征征痛性痉挛痛性痉挛4.2 视神经视神经 视神经炎视神经炎急起单急起单(双双)眼视力眼视力，视，视神经神经萎缩萎缩4.
9、3 小脑小脑 共济失调共济失调,Charcot三主征三主征眼震、意向性震颤、吟诗样语言眼震、意向性震颤、吟诗样语言4.4 脑干脑干：眼震眼震(水平性、旋转性水平性、旋转性)核间性眼肌麻（内側纵束）核间性眼肌麻（内側纵束）一个半综合征（脑桥旁正一个半综合征（脑桥旁正中网状结构）中网状结构）Horner征、复视、眩晕、面瘫、构音不征、复视、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难良、呑咽困难等等较少见较少见4.5 大脑半球大脑半球：精神障碍精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨低下、重复语言、病理性情绪高涨)痫性发作痫性发作4.6
10、 发作性症状发作性症状（1）Lhermitte征构音障碍，共济失调，单肢痛性发作征构音障碍，共济失调，单肢痛性发作（2）球后视神经炎）球后视神经炎（3）横贯性脊髓炎）横贯性脊髓炎（4）痛性痉挛（单肢）痛性痉挛（单肢）（5）阵发性瘙痒）阵发性瘙痒还可以出现如还可以出现如感觉迟钝，闪光，构音障碍等罕见症状：感觉迟钝，闪光，构音障碍等罕见症状：失语症、偏盲、锥体外系障碍、严重的肌肉萎缩、肌束失语症、偏盲、锥体外系障碍、严重的肌肉萎缩、肌束颤动是除外的标准。颤动是除外的标准。核间性眼肌麻核间性眼肌麻（一个半综合征）（一个半综合征）5.临床分型临床分型复发复发-缓解型缓解型继发进展型继发进展型原发进展型
11、原发进展型进展复发型进展复发型良性型良性型Devic病（视神经脊髓炎）病（视神经脊髓炎）*病变限于视神经和脊髓病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和双眼视力障碍和横贯性脊髓损害横贯性脊髓损害)。*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。，有中心暗点。*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现。性或完全性脊髓横贯性损害的表现。四、实验室及其它检查四、
12、实验室及其它检查1.CSF：MNC正常或轻正常或轻，0.7)；寡克隆寡克隆IgG带带(OB)阳性；阳性；抗抗MBP抗体抗体阳性。阳性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可异常。均可异常。3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓小脑、脊髓T2高信号斑高信号斑T1低信号斑。低信号斑。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准（一）诊断标准多发性硬化的新诊断标准（多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿），华盛顿）诊断诊断发作次数发作次数临床病灶数临床病灶数亚临床证据亚临床证据脑脊液脑脊液OB/IgG临床确诊临床确诊122221及及1实验支持确诊实验
13、支持确诊121或或1+212+311及及1+临床可能临床可能121212311及及1实验支持可能实验支持可能2+注：注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或指数或24小时鞘内合成率升高小时鞘内合成率升高多发性硬化诊断标准（多发性硬化诊断标准（1983，Poser）诊断分类诊断分类诊断标准（符合其中诊断标准（符合其中1条）条）OB/IgG临床确诊临床确诊病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作和两个分离病灶临床证据两次发作，两次发作，一处临床和另一处亚临床病变证据一处临床和另一处亚临床病变证据实验支持确诊实验支持确诊病程中两次发作，一个临床或亚临床病
14、变证据，病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSFOB/IgG病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据，病变亚临床证据，CSFOB/IgG临床可能临床可能病程中两次发作，一处病变的临床证据病程中两次发作，一处病变的临床证据病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据病变亚临床证据实验支持可能实验支持可能病程
15、中两次发作，病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次发作须累及，两次发作须累及CNS不同部位，间隔至少不同部位，间隔至少1个月，每次须持续个月，每次须持续24h注：注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或指数或24小时鞘内合成率升高小时鞘内合成率升高(二二)鉴别诊断鉴别诊断1急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎2脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、SLE、Behcet病病、Sjogren综合征综合征3颈椎病颈椎病(脊髓型脊髓型)4热带痉挛性截瘫热带痉挛性截瘫5大脑淋巴瘤大脑淋巴瘤六、治疗六、治疗原则原则：阻止病程进展，减少复发，延
16、长：阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。高生存质量。药物治疗药物治疗1.激素疗法激素疗法：在活动期有效：在活动期有效大剂量冲击大剂量冲击+少量维持少量维持甲基强的松龙甲基强的松龙ACTH2.丙球丙球3.血浆置换血浆置换4.免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤药物治疗药物治疗5.-干扰素干扰素6.支持对症支持对症痛性痉挛痛性痉挛CBZ7.防治感染防治感染8.康复治疗康复治疗七、预后七、预后多数较好，少数进展快，有一定死亡率多数较好，少数进展快，有一定死亡率女
17、性、女性、40岁发病，以视觉和体感障碍岁发病，以视觉和体感障碍为主，预后良好为主，预后良好出现锥体系或小脑功能障碍，预后较出现锥体系或小脑功能障碍，预后较差差预防并发感染，避免过度疲劳、精神预防并发感染，避免过度疲劳、精神紧张和情绪波动，可减少复发紧张和情绪波动，可减少复发多发性硬化小结多发性硬化小结是一种以中枢神经系统是一种以中枢神经系统脱髓鞘为特征的脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。块。特点特点：1、病灶多发性、病灶多发性-中枢神经系统内白质内中枢神经系统内白质内多发多发2、时间多发性、时间多发性-症状的缓
18、解复发症状的缓解复发3、缓解、复发、阶梯样加重、缓解、复发、阶梯样加重临床表现（临床表现（1）年龄多在年龄多在20-40岁。岁。女性稍多于男性。女性稍多于男性。起病可急可缓。可有诱因。起病可急可缓。可有诱因。症状体征与受损部位结构有关症状体征与受损部位结构有关临床表现（临床表现（2）脊髓脊髓脊髓炎脊髓炎视神经视神经视神经炎视神经炎小脑小脑共济失调、意向性震颤共济失调、意向性震颤脑干脑干眼肌麻痹、复视、眼肌麻痹、复视、Horners眼震、构音困难、共济失调眼震、构音困难、共济失调锥体束锥体束中枢性瘫痪中枢性瘫痪感觉通路感觉通路感觉障碍感觉障碍大脑半球大脑半球精神症状、智能障碍精神症状、智能障碍植
19、物神经植物神经大小便障碍大小便障碍临床表现（临床表现（3）5、某些特别表现：某些特别表现：核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹旋转性眼震旋转性眼震Lhermittes征征束带感束带感痛性强直性痉挛发作痛性强直性痉挛发作诊断标准诊断标准脑、脊髓白质内脑、脊髓白质内2个以上病灶。个以上病灶。缓解缓解复发交替、阶梯或进行性加重。复发交替、阶梯或进行性加重。年龄年龄1050岁。岁。排除其它病因。如：脊髓炎、脑梗塞等排除其它病因。如：脊髓炎、脑梗塞等治疗原则治疗原则抑制炎性脱髓鞘，防止进展。抑制炎性脱髓鞘，防止进展。消除诱因，减少复发。消除诱因，减少复发。预防并发症。预防并发症。减轻后遗症。减轻后遗症。治疗治疗
20、皮质激素或皮质激素或ACTH丙种球蛋白、血浆置换疗法丙种球蛋白、血浆置换疗法免疫抑制剂免疫抑制剂支持、对症支持、对症诱因预防：感染、劳累、紧张、诱因预防：感染、劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。疫苗接种、妊娠、分娩等。预后预后与发病年龄、病变部位、复发频率和进与发病年龄、病变部位、复发频率和进展速度有关。展速度有关。死亡原因：合并症（感染、褥疮、全身死亡原因：合并症（感染、褥疮、全身衰竭）衰竭）思考题思考题一、多发性硬化的临床表现一、多发性硬化的临床表现二、多发性硬化的诊断依据二、多发性硬化的诊断依据 谢谢谢 谢此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢