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1、关于间质性肺病的诊断和治疗关于间质性肺病的诊断和治疗第一页，讲稿共七十八页哦总论第二页，讲稿共七十八页哦肺肺间间质质由由位位于于肺肺泡泡之之间间的的组组织织所所组组成成。这这些些组组织织结结构构包包括括：肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹弹性性纤纤维维(结结缔缔组组织织)、毛毛细细血血管网及淋巴管等。管网及淋巴管等。肺实质肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部临床实践中，这些术语常与胸部X X线表现相关连线表现相关连。基本概念基本概念第三页，讲稿共七十八页哦基本概念基本概念间间质质性性肺肺疾疾病病 指指肺肺间间质质损损伤伤而而产产生生的的一一类类疾疾病
2、病。这这是是一一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病病变变主主要要发发生生在在肺肺间间质质，累累及及肺肺泡泡上上皮皮细细胞胞、肺肺毛毛细细血管血管内皮细胞内皮细胞和和肺小动静脉肺小动静脉。第四页，讲稿共七十八页哦间质性肺疾病的共同特点间质性肺疾病的共同特点临床临床临床临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：变非常类似：运动性呼吸困难；运动性呼吸困难；胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息
3、或运动时运动时PaOPaO2 2异常；异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。第五页，讲稿共七十八页哦zz环境职业相关的环境职业相关的环境职业相关的环境职业相关的ILDILDzz无机粉尘无机粉尘(矽肺、石棉肺等矽肺、石棉肺等)zz有机粉尘有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎)zz气体烟雾气体烟雾(二氧化硫等二氧化硫等)zz药物治疗相关的药物治疗相关的药物治疗相关的药物治疗相关的ILDILDzz抗生素及化学药物抗生素及化学药物(呋喃妥因等呋喃妥因等)zz非甾体类抗炎制剂非甾体类抗炎制剂zz心血管药物心血管药物(胺碘酮等胺碘酮等)zz抗肿瘤药物
4、抗肿瘤药物(博莱霉素等博莱霉素等)zz违禁药物违禁药物(海格因等海格因等)zz肺感染相关的肺感染相关的肺感染相关的肺感染相关的ILDILDzz血型播散性肺结核血型播散性肺结核zz 病毒性肺炎病毒性肺炎zz 卡氏肺囊虫感染卡氏肺囊虫感染zz慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的ILDILDzz左心室衰竭左心室衰竭zz左至右分流zzARDSARDS恢复期恢复期恢复期恢复期zz癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎zz慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的ILDILDzz移植物排宿主反应相关的移植物排宿主反应相关的
5、移植物排宿主反应相关的移植物排宿主反应相关的ILDILD ILD的原因的原因-已知原因已知原因第六页，讲稿共七十八页哦zz特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)(IIP)zz特特发发性性肺肺间间质质纤纤维维化化(IPF)/(IPF)/寻寻常常型型间间质质性性肺肺炎炎（UIPUIP）zz包括急性间质性肺炎（包括急性间质性肺炎（AIPAIP）zz脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（DIPDIP）zz呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILDRBILD）zz非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)zz淋巴细胞性间质性
6、肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(LIP)zz隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)(COP)zz结节病结节病结节病结节病zz淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)(LAM)zz胶原血管病相关的胶原血管病相关的胶原血管病相关的胶原血管病相关的ILDILDzz类风湿性关节炎类风湿性关节炎(RA)(RA)zz进行性系统性硬化症进行性系统性硬化症(PSS)(PSS)zz系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)zz多肌炎和皮肌炎多肌炎和皮肌炎(PM(PMDM)DM)zz干燥综合征干燥综合征zz混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)(MCTD)zz
7、强直性脊椎炎强直性脊椎炎(AS)(AS)zz肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病zzGoodpastureGoodpasture综合征综合征zz弥漫性肺泡出血综合征弥漫性肺泡出血综合征zz肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)(PAP)zz慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)(CEP)zz肺血管炎相关的肺血管炎相关的肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILDILDzzWegenerWegener肉芽肿肉芽肿zzChurg-StraussChurg-Strauss综合征综合征zz显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(MPA)(MPA)zz坏死性结节样肉芽肿病坏死性结节样肉芽肿病
8、(NSG)(NSG)zz淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受累zz淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎zz血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿)zz遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病zz 家族性肺纤维化家族性肺纤维化zz 结节状硬化病结节状硬化病zz 神经纤维瘤病神经纤维瘤病zz肝病相关的肝病相关的肝病相关的肝病相关的ILDILDzz 慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎zz 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化zz肠道病相关的肠道病相关的肠道病相关的肠道病相关的ILDILDzzWhippleWhipple病病zz 溃疡性结
9、肠炎溃疡性结肠炎zz 克隆克隆(Crohn)(Crohn)病病zz其他其他其他其他ILDILDzz 免疫母细胞性淋巴结病免疫母细胞性淋巴结病zz 淀粉样变性淀粉样变性zz 支气管中心性肉芽肿支气管中心性肉芽肿zz LangerhansLangerhans组织细胞增生症组织细胞增生症(LCH)(LCH)原因不明第七页，讲稿共七十八页哦Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)第八页，讲稿共七十八页哦已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维
10、化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类间质性肺病的分类第九页，讲稿共七十八页哦ILD ILD 主要症状主要症状(1)(1)进行性呼吸困难进行性呼吸困难：特特征征性性症症状状，最最初初只只发发生生于于运运动动时时，偶偶可可发发生生于于静静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。(2)(2)干咳、咯血干咳、咯血：早早期期不不严严重重，晚晚期期
11、有有刺刺激激性性干干咳咳，劳劳动动或或用用力力呼呼吸吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰第十页，讲稿共七十八页哦(3)(3)胸痛胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、：不常见，但类风湿性关节炎、SLESLE、混合结缔、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。(4)(4)肺外表现肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。口干等
12、。偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE SLE 和多发性肌炎和多发性肌炎皮肌炎皮肌炎(PM(PMDM)DM)。第十一页，讲稿共七十八页哦体格检查体格检查(1)(1)肺部听诊肺部听诊：表表浅浅、细细小小、高高调调的的湿湿罗罗音音，称称为为爆爆裂裂音音（CrackleCrackle）或或 VelcroVelcro音音（似似尼尼龙龙带带拉拉开开音音）。与与慢慢性性气气管管炎炎或或支支气气管管扩扩张张等等粗粗湿湿性性罗罗音音完完全全不不一一样样，爆爆裂裂音音来来
13、自自末末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。ILDILD偶偶有有喘喘呜呜音音，可可出出现现在在淋淋巴巴管管癌癌病病、慢慢性性嗜嗜酸酸性肺炎、性肺炎、Churg-StraussChurg-Strauss综合征等。综合征等。第十二页，讲稿共七十八页哦(2)(2)杵状指杵状指：在：在IPFIPF时发生率尤为频，时发生率尤为频，40408080有有杵状指，出现早程度重。杵状指，出现早程度重。结节病等罕有杵状指。结节病等罕有杵状指。(3)(3)紫紫绀绀：23235353 ILDILD病病人人有有紫紫绀绀，表表明明疾疾病病已已进入晚期。进入晚期。(4)(4)肺肺
14、动动脉脉高高压压症症象象：晚晚期期有有明明显显的的肺肺动动脉脉高高压压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)(5)周周身身症症状状：消消瘦瘦、乏乏力力、食食欲欲不不振振、关关节节疼疼痛痛、继发感染时可有发热。继发感染时可有发热。第十三页，讲稿共七十八页哦ILD ILD ILD ILD 的合并症的合并症的合并症的合并症1 1 1 1心血管系统并发症心血管系统并发症心血管系统并发症心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；慢性缺氧、进行性肺动脉高压
15、合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；2 2 2 2 肺部感染肺部感染肺部感染肺部感染 ILD ILD ILD ILD 患者的肺部感染发生率增加；患者的肺部感染发生率增加；患者的肺部感染发生率增加；患者的肺部感染发生率增加；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；3 3 3 3肺栓塞肺栓塞肺栓塞肺栓塞 ILDILDILDILD临床表现的恶化有时与肺
16、栓塞有关；临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；突突突突然然然然呼呼呼呼吸吸吸吸困困困困难难难难、不不不不能能能能解解解解释释释释的的的的血血血血气气气气恶恶恶恶化化化化，如如如如不不不不是是是是肺肺肺肺部部部部感感感感染染染染，应应应应考考考考虑虑虑虑肺肺肺肺栓栓栓栓塞塞塞塞，必必必必要要要要时作肺时作肺时作肺时作肺V/QV/QV/QV/Q扫描或肺动脉造影。扫描或肺动脉造影。扫描或肺动脉造影。扫描或肺动脉造影。第十四页，讲稿共七十八页哦4 4 4 4恶性疾病恶性疾病恶性疾病恶性疾病 IPFIPFIPFIPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能
17、性增加和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌尤其患肺腺癌尤其患肺腺癌尤其患肺腺癌)。5 5 5 5气胸气胸气胸气胸6 6 6 6治疗的合并症治疗的合并症治疗的合并症治疗的合并症 皮质激素治疗：皮质激素治疗：皮质激素治疗：皮质激素治疗：肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染；肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染；肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染；肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染；细胞毒药物：细胞毒药物：细胞毒药物：细胞毒药物：感染的易感性、骨
18、髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。第十五页，讲稿共七十八页哦实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查嗜酸细胞增多症：嗜酸细胞增多症：嗜酸细胞增多症：嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；见于嗜酸性肺炎；见于嗜酸性肺炎；见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：血管紧张素转化酶增加：血管紧张素转化酶增加：血管紧张素转化酶增加：结节病结节病结节病结节病特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统
19、检查异常：血沉增快：血沉增快：血沉增快：血沉增快：80 80 80 80 94949494，60 mm/60 mm/60 mm/60 mm/小时占小时占小时占小时占36363636；球蛋白水平升高球蛋白水平升高球蛋白水平升高球蛋白水平升高见于见于见于见于17 17 17 17 44444444，升高的，升高的，升高的，升高的 球蛋白可为球蛋白可为球蛋白可为球蛋白可为IgA,IgM,IgG IgA,IgM,IgG IgA,IgM,IgG IgA,IgM,IgG 或一种以上；或一种以上；或一种以上；或一种以上；特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
20、类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；LELELELE细胞阳性；细胞阳性；细胞阳性；细胞阳性；冷免疫球蛋白阳冷免疫球蛋白阳冷免疫球蛋白阳冷免疫球蛋白阳性；抗性；抗性；抗性；抗 Jo-1 Jo-1 Jo-1 Jo-1 阳性。阳性。阳性。阳性。第十六页，讲稿共七十八页哦肺功能检查肺功能检查ILD ILD 肺功能特征：肺功能特征：肺功能特征：肺功能特征：限制型通气障碍限制型通气障碍通气血流比例失调通气血流比例失调气体交换气体交换(弥散弥散 )功能障碍功能障碍。肺肺肺肺功功功功能能能能正正正正常常常常或或或或阻阻阻阻塞塞塞塞性性性性通通通通气气气气功
21、功功功能能能能障障障障碍碍碍碍不不不不能能能能作作作作为为为为排排排排除除除除间间间间质质质质性性性性肺肺肺肺疾疾疾疾病病病病的的的的依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。疾病早期，肺功能可无异常；疾病早期，肺功能可无异常；疾病早期，肺功能可无异常；疾病早期，肺功能可无异常；吸吸吸吸烟烟烟烟者者者者，肺肺肺肺容容容容积积积积可可可可保保保保持持持持正正正正常常常常，这这这这是是是是由由由由于于于于同同同同时时时
22、时合合合合并并并并肺肺肺肺气气气气肿肿肿肿所所所所致致致致，HRCT HRCT 可发现肺气肿病变。可发现肺气肿病变。可发现肺气肿病变。可发现肺气肿病变。第十七页，讲稿共七十八页哦1.1.1.1.限制性通气障碍：限制性通气障碍：限制性通气障碍：限制性通气障碍：肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。限限限限制制制制性性性性通通通通气气气气功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍主主主主要要要要是是是是由由由由于于于于肺肺肺肺间间间
23、间质质质质的的的的纤纤纤纤维维维维化化化化导导导导致致致致肺肺肺肺组组组组织织织织的的的的弹弹弹弹性性性性变变变变小小小小，肺肺肺肺僵僵僵僵硬硬硬硬不不不不易易易易膨膨膨膨胀胀胀胀，故故故故肺肺肺肺活活活活量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。肺肺肺肺间间间间质质质质纤纤纤纤维维维维化化化化时时时时，气气气气管管管管因因因因受受受受周周周周围围围围纤纤纤纤维维维维瘢瘢瘢瘢
24、痕痕痕痕组组组组织织织织的的的的牵牵牵牵引引引引扩扩扩扩张张张张，使使使使气气气气流流流流速速速速度度度度相相相相对对对对于于于于肺肺肺肺容容容容积积积积有有有有可可可可能能能能保保保保持持持持高高高高于于于于正正正正常常常常的的的的水水水水平平平平，表表表表现现现现为为为为第第第第一一一一秒秒秒秒用用用用力力力力呼呼呼呼气气气气容容容容量量量量与与与与用用用用力力力力肺肺肺肺活活活活量量量量之之之之比比比比值值值值（FEVFEVFEVFEV1 1 1 1/FVC/FVC/FVC/FVC）正正正正常或偏高。流速容量曲线：常或偏高。流速容量曲线：常或偏高。流速容量曲线：常或偏高。流速容量曲线：(
25、MEFV)(MEFV)(MEFV)(MEFV)的最大峰值，的最大峰值，的最大峰值，的最大峰值，V50V50V50V50，V25 V25 V25 V25 均增加。均增加。均增加。均增加。第十八页，讲稿共七十八页哦2.弥散功能（弥散功能（弥散功能（弥散功能（DLCODLCO）降低：）降低：）降低：）降低：一一一一氧氧氧氧化化化化碳碳碳碳(COCO)弥弥散散量量可可降降至至正正常常值值的的1/21/21/51/5，气气气气体体体体交交交交换换换换障障障障碍碍碍碍是是是是由由由由于于于于肺肺肺肺泡泡泡泡毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管的的的的破破破破坏坏坏坏导导导导致致致致气气气气体体体体交交交交换换
26、换换面面面面积积积积减减减减少少少少，肺肺肺肺内内内内V/Q比比比比例例例例失失失失调调调调，及及及及肺肺肺肺泡泡泡泡毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管膜膜膜膜和和和和肺肺肺肺泡泡泡泡间间间间隔隔隔隔增增增增厚厚厚厚使使使使弥弥弥弥散散散散距距距距离离离离增加，及毛细血管床的减少所致。增加，及毛细血管床的减少所致。增加，及毛细血管床的减少所致。增加，及毛细血管床的减少所致。动脉血氧分压降低：动脉血氧分压降低：动脉血氧分压降低：动脉血氧分压降低：PaOPaO2：666696mmHg96mmHg。肺泡动脉氧分压差肺泡动脉氧分压差肺泡动脉氧分压差肺泡动脉氧分压差增大。增大。增大。增大。第十九页，讲稿共
27、七十八页哦支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液检查(BALF)(BALF)(BALF)(BALF)1.1.1.1.细细细细胞胞胞胞性性性性成成成成分分分分：即即即即肺肺肺肺泡泡泡泡中中中中的的的的炎炎炎炎性性性性和和和和效效效效应应应应细细细细胞胞胞胞的的的的类类类类型型型型和和和和数数数数目目目目。各各各各种种种种间间间间质质质质性性性性肺肺肺肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：IPFIPFIPF
28、IPF和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。过敏性肺炎、结节病时：过敏性肺炎、结节病时：过敏性肺炎、结节病时：过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。嗜酸粒细胞增加。嗜酸粒细胞增加。嗜酸粒细胞增加。第二十页，讲稿共七十八页哦肺组织活检肺组织活检经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLBTBLBTBLBTBLB）；）；外科开胸肺活
29、检（外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLBOLBOLBOLB）两大类。）两大类。）两大类。）两大类。经经经经胸胸胸胸腔腔腔腔镜镜镜镜肺肺肺肺活活活活检检检检尤尤其其是是电电视视引引导导下下的的胸胸腔腔镜镜肺肺活活检检（VATSVATSVATSVATS肺肺肺肺活活活活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。检）的开展，使外科肺活检更便于进行。检）的开展，使外科肺活检更便于进行。检）的开展，使外科肺活检更便于进行。小开胸肺活检小开胸肺活检小开胸肺活检小开胸肺活检与与开开胸胸肺肺活活检检相相比比，VATSVATS肺肺肺肺活活活活检检检检窥窥窥窥视视视视范范范范围围围围广广广广，损损损损伤
30、伤伤伤小小小小，病病病病人人人人易易易易于于于于接受。接受。接受。接受。第二十一页，讲稿共七十八页哦间质性肺疾病的影像学检查间质性肺疾病的影像学检查一、胸部一、胸部X X 线平片：线平片：X X X X 线平片是线平片是线平片是线平片是 ILD ILD ILD ILD 的第一线索，甚至的第一线索，甚至的第一线索，甚至的第一线索，甚至在无病状时，在无病状时，在无病状时，在无病状时，X X X X 线可出现线可出现线可出现线可出现 ILD ILD ILD ILD 表现。表现。表现。表现。ILD ILD ILD ILD 异常胸片有：异常胸片有：异常胸片有：异常胸片有：(1)“(1)“(1)“(1)“
31、毛玻璃毛玻璃毛玻璃毛玻璃”样改变；样改变；样改变；样改变；(2)(2)(2)(2)网状改变；网状改变；网状改变；网状改变；(3)(3)(3)(3)结节；结节；结节；结节；(4)(4)(4)(4)蜂窝肺。蜂窝肺。蜂窝肺。蜂窝肺。第二十二页，讲稿共七十八页哦二、二、ILD ILD 的的 HRCT HRCT 常见表现常见表现(1(1）胸膜下弧线状影）胸膜下弧线状影 胸胸膜膜下下 0.5 0.5 cm cm 以以内内的的于于胸胸壁壁内内面面弧弧度度一一致致的的曲曲线线形形影影，长长5 510 cm10 cm，边缘较清楚。，边缘较清楚。病理基础病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。为支气管周围纤
32、维性改变及周围肺泡萎缩。(2(2）线状影）线状影 胸胸膜膜面面垂垂直直的的细细线线形形影影，长长1 12 2 cmcm，宽宽1 1 mmmm，两两下下叶叶多多见见。为为胸胸膜膜下下的的小小叶叶间间隔隔增增厚厚所所致致。双双肺肺中中内内带带的分支状线形阴影的分支状线形阴影,病理基础病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。为肺内小叶间隔增厚所致。第二十三页，讲稿共七十八页哦(3(3(3(3）实实实实变变变变影影影影：病病病病变变变变早早早早期期期期有有有有小小小小叶叶叶叶状状状状影影影影，边边边边缘缘缘缘不不不不规规规规则则则则，中中中中间间间间可可可可见见见见含含含含气气气气支支支支气气气气管影。管影。
33、管影。管影。病病病病理理理理基基基基础础础础为为支支气气管管周周围围肺肺泡泡萎萎缩缩及及纤纤维维增增生生。多多见见于于双双下下肺外，后基底段。肺外，后基底段。(4)(4)小小小小结结结结节节节节影影影影：在在在在蜂蜂蜂蜂窝窝窝窝、网网网网、线线线线索索索索影影影影的的的的基基基基础础础础上上上上可可可可见见见见小小小小结结结结节节节节影影影影，边边边边缘缘缘缘较较较较清楚。清楚。清楚。清楚。病理基础病理基础病理基础病理基础为条索状纤维病变的轴位象。为条索状纤维病变的轴位象。(5)(5)(5)(5)蜂窝状影：蜂窝状影：蜂窝状影：蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。两肺下叶膈面和背面
34、多见，边缘清楚的空腔。两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。病病病病理理理理基基基基础础础础为为为为较较较较小小小小的的的的空空空空腔腔腔腔为为为为肺肺肺肺泡泡泡泡管管管管及及及及呼呼呼呼吸吸吸吸性性性性细细细细支支支支气气气气管管管管的的的的扩扩扩扩张张张张，有有有有的的的的为肺泡性气肿所致。为肺泡性气肿所致。为肺泡性气肿所致。为肺泡性气肿所致。第二十四页，讲稿共七十八页哦(6)(6)肺气肿肺气肿 小小叶叶中中心心性性肺肺气气肿肿，为为肺肺内内散散在在圆圆形形无无明明确确边边缘的低密度区；缘的低密度区；全全小小叶叶肺肺气气肿肿，为为局局部部大大叶叶或
35、或更更大大范范围围内内含含气气量的增加。量的增加。(7)(7)支气管扩张：支气管扩张：多数为拄状支气管扩张，可与多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。支气管扭曲并存。第二十五页，讲稿共七十八页哦各种类型肺纤维化各种类型肺纤维化第二十六页，讲稿共七十八页哦UIP的临床表现的临床表现zzUIPUIP多发生于中年人群，一般年龄在多发生于中年人群，一般年龄在多发生于中年人群，一般年龄在多发生于中年人群，一般年龄在50705070岁，男女比接近岁，男女比接近岁，男女比接近岁，男女比接近2 2：1 1zzUIPUIP多为隐袭性，就诊时通常已有多为隐袭性，就诊时通常已有多为隐袭性，就诊时通常已有多为隐袭
36、性，就诊时通常已有1313年病史年病史年病史年病史zz临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见zz发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见zz病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅1015%1015%病人对糖皮质激素治疗有反应，病人对糖皮质激素治疗有反应，病人对糖皮质激素治疗有反应，病人对糖皮质激素治疗有反应，UIPUIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。常需用免疫抑制剂治疗
37、，但效果不佳。zzUIPUIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达6575%6575%，平均存活，平均存活，平均存活，平均存活 时间时间时间时间3535年。年。年。年。第二十七页，讲稿共七十八页哦IPF的临床特征的临床特征zz进行性呼吸困难和刺激性干咳进行性呼吸困难和刺激性干咳进行性呼吸困难和刺激性干咳进行性呼吸困难和刺激性干咳zz双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音zz胸片上双肺间质浸润影胸片上双肺间质浸润影胸
38、片上双肺间质浸润影胸片上双肺间质浸润影zz肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍气体交换（弥散）障碍气体交换（弥散）障碍气体交换（弥散）障碍第二十八页，讲稿共七十八页哦IPF的诊断手段的诊断手段zz主主要要检检查查：常常规规胸胸片片，肺肺功功能能、CTCT、高分辨CTCT、支支气管肺泡灌洗、肺组织活检气管肺泡灌洗、肺组织活检zzIPF病理学类型的认识是近年病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展诊断的重要进展zzHRCT的开展使IPFIPF的的影影像像学学诊诊断断水水平平有有了了长长足足的的进进步。步。第
39、二十九页，讲稿共七十八页哦UIP病理学特点病理学特点zz病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：质性：质性：质性：zz正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。zz低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些
40、病灶处于低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织第三十页，讲稿共七十八页哦UIP病理学特点病理学特点zz可见可见可见可见成纤维细胞灶成纤维细胞灶成纤维细胞灶成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间散布于上述各种病变之间zz成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是成纤维细
41、胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断判断时间异质性的必要条件，也是诊断判断时间异质性的必要条件，也是诊断判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIPUIP的关键。的关键。的关键。的关键。zz组织学呈组织学呈UIPUIP并不限于并不限于并不限于并不限于IPFIPF，其他肺间质病如结缔组织，其他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变。理学也可有上述改变。第三十一页，讲稿共七十八页哦
42、DIPDIP：DIPDIP相对少见相对少见相对少见相对少见 zz主要见于主要见于主要见于主要见于 40405050岁的吸烟者。岁的吸烟者。岁的吸烟者。岁的吸烟者。zz大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病(数周到数月数周到数月数周到数月数周到数月)。zz胸部胸部X线片与线片与IPF相比并不十分严重，相比并不十分严重，相比并不十分严重，相比并不十分严重，20%病例胸片可正常。病例胸片可正常。病例胸片可正常。病例胸片可正常。zz胸胸部部HRCTHRCT表表表表现
43、现现现为为为为弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性、磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样阴阴阴阴影影影影，主主主主要要要要见见见见于于于于中中中中、下下下下肺肺肺肺野。野。野。野。zz肺功能为限制性通气功能障碍伴有肺功能为限制性通气功能障碍伴有肺功能为限制性通气功能障碍伴有肺功能为限制性通气功能障碍伴有 DLco下降和低氧血症。下降和低氧血症。下降和低氧血症。下降和低氧血症。zzDIPDIP患患患患者者者者的的的的预预预预后后后后比比比比 IPF为为为为佳佳佳佳，60%60%以以以以上上上上的的的的病病病病人人人人对对对对糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗有反应。疗有反应。疗有反应。疗有反应。
44、DIPDIP的的5 5年死亡率只有年死亡率只有5%5%。第三十二页，讲稿共七十八页哦RBILD临床特点临床特点zzRBILDRBILD的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者zz从临床表现到病理学与从临床表现到病理学与从临床表现到病理学与从临床表现到病理学与DIPDIP都很相似都很相似都很相似都很相似zzKatzensteinKatzenstein认为认为认为认为DIP/RBILDDIP/RBILD这两者实际上是同一疾病的不同表这两者实际上是同一疾病的不同表这两者实际上是同一疾病的不同表这两者实际上是同一疾病的不同表现而已，由于现而已，由于现而已
45、，由于现而已，由于DIPDIP是一个错误命名，改称是一个错误命名，改称是一个错误命名，改称是一个错误命名，改称 RBILDRBILD更为合适更为合适更为合适更为合适zz病人多在病人多在病人多在病人多在30503050岁，男女比约岁，男女比约岁，男女比约岁，男女比约2 2：1 1zz发病较隐袭，确诊时通常已有发病较隐袭，确诊时通常已有发病较隐袭，确诊时通常已有发病较隐袭，确诊时通常已有612612个月的病史个月的病史个月的病史个月的病史zz60%60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部
46、分病人能自行缓分病人能自行缓分病人能自行缓分病人能自行缓解解解解第三十三页，讲稿共七十八页哦DIP病理学特点病理学特点zz19651965年由年由年由年由Liebow等提出等提出等提出等提出zz病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞，噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻轻zz肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细成纤维细成纤维细成纤维细胞灶极少见胞灶极少见胞灶极少见胞灶极少见zz肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认
47、为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的泡壁脱落的泡壁脱落的泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性上皮细胞，故称之为脱屑性上皮细胞，故称之为脱屑性上皮细胞，故称之为脱屑性第三十四页，讲稿共七十八页哦DIP病理学特点病理学特点zz病变呈弥漫分布病变呈弥漫分布zz镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著围更显著zz若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼
48、吸性细支气管炎伴间质性肺病为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）第三十五页，讲稿共七十八页哦AIPAIP：罕见的暴发性肺损伤：罕见的暴发性肺损伤：罕见的暴发性肺损伤：罕见的暴发性肺损伤zz呈急性发作，常发生于原先体健者。呈急性发作，常发生于原先体健者。呈急性发作，常发生于原先体健者。呈急性发作，常发生于原先体健者。zz表现为发热、咳嗽和气短。表现为发热、咳嗽和气短。表现为发热、咳嗽和气短。表现为发热、咳嗽和气短。zz胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。zzCTCT示示示示双
49、双双双侧侧侧侧斑斑斑斑片片片片状状状状、对对对对称称称称性性性性磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样改改改改变变变变，有有有有双双双双侧侧侧侧肺肺肺肺泡泡泡泡腔腔腔腔内内内内实实实实变变变变影影影影，主主主主要要要要病病病病变变变变主要分布于胸膜下。与主要分布于胸膜下。与主要分布于胸膜下。与主要分布于胸膜下。与ARDSARDS相似。相似。相似。相似。zz大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。zzAIPAIP死亡率高（死亡率高（死亡率高（死亡率高（
50、60%60%），多数死于），多数死于），多数死于），多数死于6 6个月内。个月内。个月内。个月内。zz治疗主要是支持疗法。治疗主要是支持疗法。治疗主要是支持疗法。治疗主要是支持疗法。zzAIPAIP的诊断需要有特发性的诊断需要有特发性的诊断需要有特发性的诊断需要有特发性ARDSARDS的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡损伤（损伤（损伤（损伤（DADDAD）。）。）。）。第三十六页，讲稿共七十八页哦AIP的病理学特点的病理学特点zzHammanHamman和和和和Rich