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1、四川大学华西医院刘利君Congenital dislocation of the hip 一、一、Concept 1、Incidence：先天性髋关节先天性髋关节脱位（脱位（congenital dislocation of the hip简简称称CDH）其发病病率世界各地差异很大，）其发病病率世界各地差异很大，国内不同地区调查在国内不同地区调查在0.9-8.2之间（北京之间（北京3.8、上海、上海CDH的发病原因与种族、遗传、出生前胎位不正、的发病原因与种族、遗传、出生前胎位不正、出生过程中下肢受到伸直内收位的牵拉，以及出生过程中下肢受到伸直内收位的牵拉，以及出生后新生儿的襁褓方式等，出生后
2、新生儿的襁褓方式等，对本病发生都有重要意义应视为对本病发生都有重要意义应视为 Genetic disease of mulitple factor。The traditional method of wrappingSuspending the newborn by the feet3、Inquisition of the nomenclatureCDH可以发生在出生前、出生过程中，可以发生在出生前、出生过程中，甚至出生以后，可见先天性髋关节脱位甚至出生以后，可见先天性髋关节脱位这一诊断名称，仅为传统的习惯用语，这一诊断名称，仅为传统的习惯用语，并不完全符合客观实际。并不完全符合客观实际。基于
3、上述情况，基于上述情况，1992年北美小儿年北美小儿矫形外科学会已将本病更名为发育矫形外科学会已将本病更名为发育性髋关节发育不良（性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，简称，简称DDH）。）。二二.ClassificationDislocation SabluxationDysplasiaTeratologic TypeGeneral TypeOr atypicalOr typical三、三、Clinical finding早期临床表现：早期临床表现：指学会走路以前的指学会走路以前的表现。表现。注意！注意！此期无任何症状。此期无任何症状。Gen
4、eral signs：望诊包括皮纹改变、望诊包括皮纹改变、腹股沟加宽、臀部扁平腹股沟加宽、臀部扁平等。等。测诊和艾氏征。测诊和艾氏征。Four signsOrtolanis sign (弹入征）弹入征）Barlaw sign(弹出征）弹出征）Abduction test(外展试法外展试法)Telescoping test(套叠试法套叠试法)Ortolanis sign (弹入征）弹入征）Barlaw sign(弹出征）弹出征）Abduction test(外展试法外展试法)Telescoping test(套叠试法套叠试法)上述四种体征，各有其特殊的诊上述四种体征，各有其特殊的诊断价值和局限性
5、，只有四种检查同断价值和局限性，只有四种检查同时进行才有助于提高早期诊断水平。时进行才有助于提高早期诊断水平。Later Clinical finding 自幼步态异常即双侧自幼步态异常即双侧鸭步、鸭步、单侧跛行单侧跛行（Limp）是重要的诊断依据之一，是重要的诊断依据之一，Trendelenburg征阳性。部征阳性。部分体征与早期相同分体征与早期相同 Trendelenburg sign1、Early diagnosis：何谓早期诊断？：何谓早期诊断？1）一般体征一般体征 2）四种体征为诊断提供重要依据四种体征为诊断提供重要依据 3）“B”超查：安全、可靠最有超查：安全、可靠最有诊断价值。诊
6、断价值。4）X线检查仅居次要地位线检查仅居次要地位 2.Later diagnosis 1）临床表现：走路的姿势异常）临床表现：走路的姿势异常 Trendlenburg 征阳征阳 2）骨盆骨盆X线照片：具有重要诊断价线照片：具有重要诊断价值，是确定诊断、设计治疗方案、观察值，是确定诊断、设计治疗方案、观察疗效、判断预后的重要依据。疗效、判断预后的重要依据。Perkin方格、髋臼指数及方格、髋臼指数及Shenton线线的测定的测定左股骨颈前倾角增大至左左股骨颈前倾角增大至左 髋前脱位髋前脱位 前倾角的测定前倾角的测定Angle of anteversion股骨颈纵轴线与股骨纵轴股骨颈纵轴线与股骨
7、纵轴线在前方的夹角线在前方的夹角Center edge angle一一CE角角1、Pathologic dislocation 2、congenital coxa vara 3、paralytic or spastic dislocation）六、六、Treatment 治疗原则治疗原则 一旦确诊应尽早治一旦确诊应尽早治疗，早期治疗，方法简单、疗效疗，早期治疗，方法简单、疗效优良，是治疗的优良，是治疗的 Golden time。治疗的基本要求治疗的基本要求复复 位位维维持持复复位位后后的的稳稳定定性性康康 复复 训训 练练治治疗疗方方法法 主主要要决决定定于于年年龄龄6个月内婴儿个月内婴儿1-
8、2岁以内岁以内2岁以上岁以上闭闭合合复复位位切开复位切开复位各种骨盆及股骨各种骨盆及股骨上段截骨术上段截骨术 Pavlik吊带吊带手法复位手法复位 牵引复位牵引复位内收肌骼髂腰肌切断内收肌骼髂腰肌切断辅助复位辅助复位支具、石膏维持复位支具、石膏维持复位1岁半岁半-2岁岁6个月个月-1岁岁Birth to 6 months From 6 to12months Treatment by age 小小婴婴儿儿外外展展支支具具 1一一2 years Closed ReductionTreatment by age 闭闭合合复复位位前前后后照照片片Treatment by age2years to 6
9、10 or over10years Open reduction-骨骨盆盆方方面面的的 髋髋臼臼重重建建术术：Salter的髋骨切骨术的髋骨切骨术Pemberton的关节囊周围髂骨截骨术的关节囊周围髂骨截骨术Chiari的骨盆内移性截骨术的骨盆内移性截骨术Others：Acetabuloplasty 髋髋骨骨切切骨骨术术示示意意图图 及及术术后后照照片片 4岁女孩岁女孩Innominate osteotomy 术术 前前 后后 1月月 Salter手术，要求在指定的年龄内手术，要求在指定的年龄内（全脱位：岁（全脱位：岁-6岁，半脱位：岁岁，半脱位：岁-成年）成年）施术，用于头臼轻度不称病例，股
10、骨施术，用于头臼轻度不称病例，股骨头大髋臼浅平者，头臼极度不称者是头大髋臼浅平者，头臼极度不称者是禁忌。禁忌。关关节节囊囊周周围围的的髂髂骨骨切切骨骨术术示示意意图图 关关节节囊囊周周围围的的髂髂骨骨切切骨骨术术前前后后照照片片 Pemberton手术可适应的年手术可适应的年龄范围较前者宽广是头大臼浅龄范围较前者宽广是头大臼浅者的最佳适应证。者的最佳适应证。Chiari手术，可用于手术，可用于4-6岁以岁以上更年长的病例，不宜作上更年长的病例，不宜作Salter或或Pembeton手术时才可考虑选用。手术时才可考虑选用。股骨上端旋转、短股骨上端旋转、短缩、内翻等截骨术缩、内翻等截骨术1.以上说
11、明年龄是选择治疗方法以上说明年龄是选择治疗方法的重要依据的重要依据2.也要根据个体特点即病理改变、也要根据个体特点即病理改变、分类以及治疗反应等决定治疗方法分类以及治疗反应等决定治疗方法3.对治疗内容的正确理解应包括三对治疗内容的正确理解应包括三部分部分 1、做好孕妇产前检查，尽力减少臀位，、做好孕妇产前检查，尽力减少臀位，尤其单臀位式的分娩。尤其单臀位式的分娩。2、首先废除传统襁褓方法。、首先废除传统襁褓方法。3、禁忌出生后倒字位悬吊双下肢拍背、禁忌出生后倒字位悬吊双下肢拍背、排羊水。排羊水。4、普及新生儿尤其女孩的、普及新生儿尤其女孩的髋关节髋关节检查。检查。5、严密追踪高危婴儿、严密追踪
12、高危婴儿 先天性马蹄内翻足是常见的一种先天畸形，其发病率约1，男孩是女孩的2倍，单侧稍多于双侧。马蹄内翻足可单独存在，也可伴有其他畸形，如多指、并指等。足的底部有纵弓和后弓，由7块附骨和5块跖骨构成其外形。足部诸骨借关节囊和韧带联接，关节囊的松紧和韧带的弹性对维持足的外形起重大作用。胫前肌、胫后肌和腓骨肌在行走过程中影响足的外形。足跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带居跟骨头的下方，加上跖长和跖短韧带对维持纵弓的形态有很大作用。遗传因素：常有家族史，先天性马蹄内翻足的家族第一代亲属的发病率高出人群20倍以上。发育异常：跗骨内的原始胶质缺陷，腓骨肌止点和发育不良或认为是由于胎儿足部在子宫内体位异常，同时子宫
13、内羊水减少，使子官体积变小，引发马蹄内翻足。神经异常：有研究表明在电子显微镜下检查，足内在肌，外在肌有神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡前足内收、内翻踝关节马蹄跟骨内翻松弛型（外因型）：畸形较轻，足跟大小接近正常，踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形，能使患足达到或接近中立位，容易矫正，疗效易巩固，不易复发，预后好。僵硬型（内因型）：畸形严重，足跟小，下垂和内翻极为明显，呈棒形。足前部也有内翻内收，踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶。当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此畸形不易矫正，常伴其他先天畸形。婴儿出生后即
14、有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。足前部内收内翻，距骨跖屈，跟骨内翻跖屈，跟腱，跖筋膜挛缩。前足变宽，足跟变窄小，足弓高。外踝偏前突出，内踝偏后且不明显。站立行走时跖外缘负重，严重时足背外缘负重，负重区产生滑囊炎和胼胝。单侧畸形，走路跛行，双侧畸形，走路摇摆。X线摄片：距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15，跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30新生儿足内翻新生儿足内翻 神经源性马蹄足神经源性马蹄足 脊髓灰质炎后遗马蹄足脊髓灰质炎后遗马蹄足 脑瘫后马蹄足脑瘫后马蹄足 多关节挛缩症多关节挛缩症 越早越好，出生后应立即开始。绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈。新生儿期是治疗该病的最佳时期。对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿可采用手术治疗。僵硬型，手法治疗后仍不能完全矫正生后6个月开始治疗目的：恢复正常的骨性结构并保持肌肉力量平衡肌力平衡手术：跟腱延长、胫前肌腱外移、内侧软组织松解术骨性矫形手术：距跟、距舟、跟骰三关节融合术跟骨截骨术、胫骨旋转截骨术谢谢谢谢!