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1、急性溶血性贫血急性溶血性贫血 樊富华樊富华概述概述 溶血性贫血-溶血超过造血代偿时出现的贫血（Hemolytic Anemia,HA）。临床分类临床分类一、红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血1。遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等；2。获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿；（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血1。戊糖磷酸途径酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等；2。无氧糖酵解途径酶缺乏丙酮酸激酶缺乏等；（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血1。遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）（1）珠蛋白肽链量的异常海洋
2、性贫血；（2）珠蛋白肽链结构的异常不稳定血红蛋白病等；2。血红素异常（1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病（2）铅中毒二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血1。自身免疫性溶血性贫血可分温抗体型或冷抗体型2。同种免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应等（二）血管性溶血性贫血1。血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜等；2。微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等；3。血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿；（三）生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等；（四）理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、亚硝酸盐类等中毒等。定义定义 慢性溶血性贫血疾患病程中，突然出
3、现急性溶血，或具有潜在溶血因素的病人，在某些诱因作用下，出现急性溶血。病因病因 溶血性贫血是在原有溶血性贫血疾病的基础上，通过某种诱因而诱发。1。常见病因-血型不符输血、药物性溶血、G6PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重感染及动植物毒素等。2。常见诱因感染、创伤、外科手术、妊娠、过度劳累、情绪波动、大量饮酒、服酸性药物及食物等发病机制发病机制一、红细胞受到破坏寿命缩短二、血红蛋白通过不同途径降解1。血管内溶血由于红细胞外在溶血因素或溶血介质或红细胞内在缺陷，使红细胞在血管内被破坏（结构完整性）；2。血管外溶血红细胞内在缺陷或红细胞存在溶血因素使红细胞在单核-巨噬细胞
4、系统中（主要是脾）被吞噬破坏。三、骨髓中红系造血代偿性增生临床表现临床表现1。慢性溶血性贫血的原发病的临床表现和体征 如阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠后出现阵发性溶血等；可有面色苍黄，不同程度的黄疸和贫血，肝脾肿大等。2。急性溶血时的表现（1）寒战与发热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清；（2）四肢、全身骨头、腰背与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀；（3）肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等；（4）血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；（5）出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向；（6）贫血加重、黄疸加深；（7）肝、脾
5、肿大。实验室检查实验室检查一、提示溶血的实验室检查（一）提示红细胞破坏增加的实验室检查1。血红蛋白代谢产物增加（1）血清间接胆红素增高 （2）尿中尿胆原增高2。血浆血红蛋白含量增高（1）血浆游离血红蛋白含量增高（2）血清结合珠蛋白降低或消失（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿（5）高铁血红素蛋白血症3。其他（1）乳酸脱氢酶升高（2）外周血涂片可发现破碎红细胞或红细胞碎片（二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查1。网织红细胞增多 2。周围血液中出现幼稚血细胞3。骨髓幼红细胞增生 二、确定溶血性贫血的病因二、确定溶血性贫血的病因 引起溶血性贫血的病因有很多，有很多相应的检查，如抗人球蛋白试验、红细胞渗透
6、性脆性试验、G6PD活 性测定等。诊断1。有溶血性贫血的病因和（或）诱因2。有溶血性贫血的临床表现、体征3。实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据鉴别诊断1、急性再生障碍性贫血多无黄疸，网织红细胞减少，不伴肝脾肿大骨髓三系造血严重受抑2、黄疸型肝炎常无血红蛋白尿，网织红细胞多在正常范围，骨髓无异常3、家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）-有非胆红素尿性黄疸而无贫血治疗一、治疗病因、消除诱因二、肾上腺皮质激素的应用 可抑制单核-巨噬细胞系统合成抗体，并能解脱至敏红细胞上的抗体。主要用于自身免疫引起的溶血性贫血。三、输血 主要用于急性溶血、严重贫血及体
7、质虚弱的患者。但输血可能加重自身免疫性溶血性贫血或诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿，因此，输血应注意：1、若因大量溶血发生休克、少尿、急性肾功能衰竭，应先改善微循环，纠正水、电解质失衡，待肾功能改善后，再行输血；2、阵发性睡眠性血红蛋白尿严重贫血必须输血时，可输经生理盐水洗涤的红细胞；3、自身免疫性溶血性贫血应尽量避免输血，若病情必需输血，应用配血试验凝集反应最小的供血者血液或洗涤红细胞，若无洗涤红细胞，可在输血同时应用大量肾上腺皮质激素，如有反应，应立即停止输血；4、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血及蚕豆病需输血时，献血员应作G6PD过筛试验。四、血浆置换疗法 适用于免疫性溶血性贫血五、脾切除术 对遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏和自身免疫性溶血性贫血应用大量肾上腺皮质激素无效或因其严重副作用不能耐受治疗，可考虑脾切除术。Thank you!