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1、听神经瘤诊治进展听神经瘤诊治进展The diagnosis and treatment progress acoustic acoustic NeuromaNeuromaWHY听神经瘤概念听神经瘤概念听神经瘤（Neuroma，Acoustic）；组织来源于神经外胚层Schwann细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经Obersteiher-Redlich区。听神经瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤。它常会影响到第七对和第八对颅神经，生长位置常出现在脑部中小脑与桥脑所形成的夹角(CPA)。第八对颅神经有两个不同的部分，包括耳蜗神经与平衡神经。耳蜗神经负责将声音產生的神经衝动由内耳传到脑干，而平衡
2、神经则传递与平衡相关的神经衝动。另一方面，第七对颅神经又叫做面神经，负责将同侧脸部的运动神经讯息由脑部传递到面部，第七与第八对颅神经会经过颅底的一个由骨头形成的隧道，称为内听道。听神经瘤由雪旺细胞所生成，雪旺细胞是生长在平衡神经表面的构造。因此，听神经瘤正确来说应该称为平衡神经的许旺细胞瘤。听神经瘤（Neuroma，Acoustic）；组织来源于神经外胚层Schwann细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经Obersteiher-Redlich区，此区位于内耳道内，肿瘤组织常充填部分或全部内耳道，然后突入到桥小脑角。神经鞘瘤脑膜瘤上皮样囊肿小脑桥脑角肿瘤听神经听神经,面神经损害面神经损
3、害后组颅神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍同侧感觉障碍小脑共济失调小脑共济失调听神经瘤可分成两型第一型偶尔发生型的听神经瘤占了大多数的比例(大约95%)，第二型神经纤维增生型(Neurofibromatosis Type II，NF-II)。占比例较少。第二型通常又被称为两侧听神经瘤疾病，因为此病患者常于两侧长出听神经瘤，因为双侧都有病变，所以在治疗上有一定难度。第二型是一种少见的遗传显性基因疾病，发病率大约为十万分之一。几乎所有的第二型的病人最后都会在双侧长出听神经瘤，与第一型偶尔发生的听神经瘤患者比起来，第二型的患者的肿瘤通常会长得比较快，在年轻时(约十几岁
4、)就会被发现，而且肿瘤容易复发，对颅神经伤害率也会增加，所以最后两侧完全耳聋的情况在第二型患者身上发生机率很高；而第一型偶尔发生型的听神经瘤，常在中年被发现，病人对於手术后的结果通常也比较好。在一个世纪以前1894年CharlesBallance最先成功地切除一听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他手术记载：“不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤。病人存活了，但遗留有面瘫与角膜麻木。charles所进行的囊内次全切除术，有60的病人获得长期有效的存活。为防止复发及避免术后水肿与脑干梗塞，Dandy倡议全切肿瘤。60年代手术显微镜技术的引入对听神经稽瘤手术是一重大的发展，随着手术方
5、法的改进死广率已明显减低，个别报告6、4、2、0，保留而神经功能亦有明显改善，个别还有保存听神经的。由于神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位作出术前早期诊断；术中监测、激光及超声吸引的应用使肿瘤得以安全切除，这是听神经硝瘤治疗史上的一个飞跃。Glomusjugulare“salt and pepper appearance”From:Weissman JL,Hirsch BE.Imaging of tinnitus:a review.Radiology 2000;216:344.AcousticNeuromaFrom:Weissman JL,Hirsch
6、 BE.Imaging of tinnitus:a review.Radiology 2000;216:348.听神经瘤症状听神经瘤症状听神经瘤的患者最常因听力丧失而发现疾病。但是平衡感变差、耳鸣、面部无力、面部疼痛或麻木，都有可能是听神经瘤表现的症状。第五对颅神经(也就是三叉神经，负责脸部感觉的传导)常会与中型大小的听神经瘤紧连在一起，因此，肿瘤逐渐长大所形成的压力会造成脸部麻木或疼痛。听神经瘤的症状可以分成:听力丧失耳鸣不平衡头晕、晕眩脸部无力脸部麻木或疼痛耳朵附近不舒服(觉得耳朵涨或是有压力)。听力丧失大部分的听神经瘤患者会因為肿瘤侵犯到耳蜗神经(第八对颅神经的分支)造成某些程度的听力丧
7、失，丧失的原因可能是肿瘤直接侵害神经纤维，或是造成神经血液供应有障碍。听力丧失一开始常是轻微的，然后随著时间的变化逐渐变差。听力丧失的特性是会让病人失去分辨不同声音的能力，因而在一般音量的谈话时，病人无法分辨清楚每个字的发音。这种分辨声音的能力又叫做讲话接收阀值(Speechreceptionthreshold，SRT)，这在听力测验当中，是一种标準化的测量数值。丧失听力常常非常缓慢而且不会感到疼痛，以至於许多听神经瘤的病人不但没有注意到自己的症状，反而自然的适应了病症，譬如他会自然的不使用受到影响的耳朵去接听电话等，直到症状恶化的速度变快才发现罹患疾病(通常跟肿瘤生长的速度有关)。突然听力丧
8、失是这种肿瘤被发现一种症状表现之一，而耳鸣现象常常伴随著听力丧失產生(很少可以在没有听力丧失的情形下发生)。如果耳鸣只发生在单侧的耳朵，这时病人就有足够的理由应该接受是否有听神经瘤的评估。不平衡与眩晕不平衡与眩晕因为听神经瘤大多由平衡神经所长出，因此患者常会有一些不平衡的症状。但由於视觉与其他的感觉系统还是正常的，病人通常可以把被影响的不平衡讯息给代偿回来，除非当这类病人在走路时或是遇到肿瘤生长快速时，才会很容易失去平衡。眩晕跟不平衡的症状相对而言比较少在听神经瘤的病人身上產生，然而万一症状產生，就会使病人非常困扰。病人会感到严重的头晕，甚至在休息的时候也不例外，头晕的感觉严重到好像在晕船一般
9、。值得一提的是，眩晕这种症状常发生在比较小的听神经瘤患者身上。面部无力当听神经瘤变大，最终会伤害到第七对颅神经，也就是负责控制同侧的脸部运动的面神经。面神经麻痺的程度可以从几乎看不出来到明显影响外型，面神经麻痺最大的问题是单侧的眼睛无法闭上，吃东西时无法控制液体从嘴角流下。面神经通常可适应肿瘤生长，即使肿瘤很大了，面部麻痺的情形还是不大明显。如果在CPA的肿瘤很小，病人却出现脸部麻痺的症状时，就表示肿瘤可能是由面神经长出来的-就是面神经许旺细胞瘤，而不是常见的平衡神经许旺细胞瘤。面部麻木面部麻木最大的听瘤在某些病人会造成脸部麻木或是疼痛。疼痛或麻木可能只影响一部分的脸或是在嘴巴内一直沿伸到头皮
10、。最典型的疼痛就是像被电到一样的疼痛，与三叉神经痛的感觉相似。如果病人脸部痲痺且在眼睛附近的位置，则病人会因无法闭眼而失去保护眼角膜不被挫伤的能力，因而导致视力也出现问题。听神经瘤诊断听神经瘤诊断影像检查影像检查:脑部核磁共振脑部核磁共振电脑断层扫描检查也能显影出大多数的肿瘤。但是因为核电脑断层扫描检查也能显影出大多数的肿瘤。但是因为核磁共振检查几乎可以显示出最小的肿瘤，当做最初的检查磁共振检查几乎可以显示出最小的肿瘤，当做最初的检查诊断方式。诊断方式。在核磁共振检查的显示下，听神经瘤是有显影剂加强讯号在核磁共振检查的显示下，听神经瘤是有显影剂加强讯号的肿瘤，位于颅骨底听神经与面神经钻出去的地
11、方。听神的肿瘤，位于颅骨底听神经与面神经钻出去的地方。听神经瘤在核磁共振检查影像上是很明确的，通常可不需要再经瘤在核磁共振检查影像上是很明确的，通常可不需要再作其他的检查来确定诊断。作其他的检查来确定诊断。听力检查是有其必要性的，其目的是要用来评估肿瘤对耳听力检查是有其必要性的，其目的是要用来评估肿瘤对耳蜗神经的影响。蜗神经的影响。池型管型积水脑干挤压听力测试大约70%的听神经瘤病人在接受纯音听力测验时可以测出听力丧失。这个测验方法是设计成每一种固定频率的声音在多小的音量时可以被病人辨认出来。最常见的发现是病人患侧的耳朵对於高频的声音辨认能力变差。听神经瘤可以改变声音传到脑部的声音特质。為了测
12、量出这种现象，可以用听力测验系统再加上说话接受阀值(Speechreceptionthreshold，SRT)的方式检测。因此如果听力测验的结果近似因罹患听神经瘤而导致的异常，则病人应该接受有显影剂的核磁共振检查来确立诊断。听神经瘤有那些治疗选择听神经瘤有那些治疗选择？听神经瘤的治疗选择在过去20年裡有很大的转变。而那一种处理方法是最好的，到目前為止还没有定论。每一种方法都有好处也有其风险。简单分述如下：手术切除:超过50年来，标準治疗听神经瘤的方法是手术切除。随著许多改良手术的方法出现，特别是开始使用手术显微镜之后，大幅地改善手术的结果。然而，手术后最见的併发症就是脸部痲痺，除此之外，即使是
13、最有经验的外科医生进行手术切除，也只可能让50%的小型听神经瘤病人保存一部分的听力。虽然医疗界一直有不同的手术方式被提出来，希望减少特定併发症的机率。但不论何种方式，仍然会有併发症的风险，譬如脑脊液漏、感染、出血、中风，甚至是手术中死亡等。立体定位放射手术单次的放射线手术:大约20年前，第一位听神经瘤的病人接受了加马刀(GammaKnife)的放射线手术治疗。加马刀是用一个金属头盔，头盔上面有201个洞，同时瞄準同一个点，然后将鈷60的辐射源照射进所要手术切除的患部。因為有201个方向，每一个路径上组织受到辐射的伤害可以降到最小，然后将能量集中在患部，达到治疗的目的。然而，因為金属头盔定位的关
14、系，病人必须在头部用四个螺丝固定一个框架在头骨上，然后接受扫描，才能得到精确定位病变处的位置，接著才能设计治疗计划、进行治疗。因為这种框架是相当不舒服的，所以一个病人实际上只能在一天内执行一次的放射线手术。儘管有著这样的限制，单次的放射线手术治疗已经改变了对於听神经瘤治疗的选择，在许多时候，加马刀的治疗已经成為放射线手术消除听神经瘤的黄金标準。这最早的放射线手术方法不断的在演进，包括1.更好的影像检查以瞄準治疗标的2.更复杂且更接近肿瘤形状的照射技巧3.增加对於最佳放射线照射剂量的了解。因為这些进步，目前病人接受单次放射线手术的治疗可以达到98%的机会控制肿瘤，而且造成顏面神经伤害的机会只有1
15、%，且有超过一半的病人，听力仍维持的不错，但是由於有些病人会在单次放射线手术多年后，感到延迟性的听力丧失，因此实际的听力保存率至今仍无法未明确统计出来。然而，即使是那些已经有明显听力丧失的听神经瘤病人，单次的放射线手术仍是一种手术切除以外的治疗选择。紅色箭頭為治療前的聽神經瘤核磁共振顯影藍色箭頭為第一次治療後的聽神經瘤核磁共振顯影分次的放射线手术stagedradiosurgery虽然单次放射线手术是治疗听神经瘤一种非常强大的工具，但分次的放射线手术治疗方式却逐渐增多。分次治疗的主要目的是要进一步减少对於听力以及面神经的伤害，可以让正常组织，如耳蜗神经或面神经，在接受非致命的辐射线伤害后有更多
16、的时间可以恢复。使用典型的放射线剂量与分次的放射线手术，对面神经的伤害机率很低，且大多数病人可达到2年内仍有85%的听力。有些病人会感到听力有些变差，但大部分的病人中，这点改变并不严重。到目前為止，分次的放射线手术几乎没有造成完全耳聋的病例產生。因此在临床的经验与理论都建议分次的放射线手术治疗是听神经瘤的最安全治疗。听神经瘤外科手术4种手术径路1、迷路径路2、乙状窦后径路3、颅中窝径路4、耳囊径路5虽然它们有各自的手术适应症，有报道说经乙状窦后径路可以切除任何大小的肿瘤。1迷路径路或扩大迷路径路20世纪初，Panse和Quix等提出了经迷路处理桥小脑角肿瘤的方法，Schmiegelow等采用这
17、种方法切除听神经瘤，但未成功。到60年代末，得益于外科电钻和手术显微镜的应用，House和Hitselberger对迷路径路重新研究应用，这在当时被认为是听神经瘤手术的一场革命。70年代末，迷路径路作为现代颅底外科的雏形在神经耳科医师中得到广泛应用和发展。至今，迷路径路仍是听神经瘤手术的经典径路之一。迷路径路是从颅外-桥小脑角最短径路，有2个最显著的优点：直接开放桥小脑角区域而不牵拉小脑；能够清楚的在内耳道底定位面神经，可以减小面神经的损伤。此径路前方为内耳道和面神经垂直段；上方为颅中窝底的硬脑膜，其内有岩上窦通过；后方为乙状窦，术中应磨除乙状窦前后的骨质，以利于推移乙状窦获得更好的手术视野；
18、下方为颈静脉球，在高位颈静脉球手术中须推压颈静脉球向下，通过充分磨除颞骨骨质到达内耳道及桥小脑角，暴露肿瘤，进行肿瘤摘除。手术适应证适用于任何大小且不考虑保存听力的肿瘤，手术创伤小、安全性高、肿瘤完全切除、面神经容易保存，若术中发生面神经中断则进行面神经吻合非常方便。本术式会使患侧听功能及前庭功能完全丧失。迷路径路能安全的全切除任何大小的肿瘤，而且越是大肿瘤越应通过迷路径路进行手术，而小肿瘤同时又有实用听力者应考虑其他径路。手术要点充分切除乳突气房，前方以鼓窦入口和面神经垂直段为界，向后暴露乙状窦后方硬脑膜1cm以上，乙状窦表面保留“岛状”骨片，以使乙状窦能上下浮动、充分移位定位面神经垂直段，
19、将面神经骨管轮廓化直至透过面神经管隐约可见面神经，此为迷路径路的前界充分暴露颅中窝硬脑膜、窦脑膜角和岩上窦。暴露颈静脉球顶部后，用Surgicel（氧化纤维素止血纱布）与骨蜡混合将颈静脉球向下轻压，充分暴露内耳道下方与颈静脉球之间的骨质并将其磨除依次切除外、后、上半规管，开放前庭池，在前庭池前方可显露面神经迷路段和内耳道入口。将内耳道口与乙状窦之间的骨质全部去除，暴露桥小脑角硬脑膜，切开硬脑膜，显露桥小脑角内的肿瘤囊内切除肿瘤：将肿瘤与周围血管及蛛网膜略加分离后，将肿瘤先行囊内切除，使其体积缩小后再将肿瘤分块切除。整个切除过程中应避免损伤脑干、小脑和神经定位面神经：熟悉面神经在内耳道和桥小脑角
20、中的走行和各种变异，加强术中的面神经监测，是保留面神经解剖完整，进而术后保存面神经功能的基本保证彻底止血：关闭术腔前，需反复用温生理盐水冲洗，直至清澈，以确认无出血。扩大迷路径路需以下操作充分切除乙状窦周围骨质，使乙状窦能够被充分下压；充分切除颅中窝底（天盖）硬脑膜；常规暴露颈静脉球顶部，然后将其下压；去除内耳道后壁及上、下壁骨质，270开放内耳道。2颅中窝径路经颅中窝进入内耳道的方法最早由Parry于1904年描述。20世纪60年代，手术显微镜出现后House推广了这一径路。增强MRI使小的内耳道肿瘤得以早期发现，因此80年代中期以后，颅中窝径路的应用明显增加。在颞骨鳞部开窗，暴露颅中窝底，
21、在颞骨岩部上表面定位内耳道，打开内耳道上壁，暴露肿瘤，在面、听神经监护下进行肿瘤摘除，保留面神经及蜗神经。手术要点切口。患侧耳屏前1cm垂直切口向上、稍转向后，长67cm，切开颞肌，直达颞骨鳞部骨面，尽量向下分离达颞线。骨窗。在颞骨鳞部开一长方形骨窗2.5cm4cm，以骨性外耳道为底边中点标志，骨窗中点向前占1/3，中点向后占2/3，向下靠近颞线，接近或平中颅窝底。暴露颞骨岩部。用FISH硬脑膜牵引器将颞叶从前向后抬起，牵引器的左右支撑脚置于骨窗上下游离缘与硬脑膜之间，注意勿损伤硬脑膜。内耳道定位。辨认上半规管Fisch的方法：上半规管垂直于岩上窦，位于弓形隆起下，用磨钻磨去弓形隆起直到膜性半
22、规管的蓝线显露，一旦上半规管的轴线被确定，内耳道的轴线与之成60角；从膝状神经节寻找面神经House的方法：先辨认岩浅大神经，暴露膝状神经节，暴露迷路段面神经（耳蜗与之相距1mm）至内耳道，即可以看到Bill嵴；用两耳的轴线Sterkers的方法：外耳道和内耳道位于同一轴线上，在距颅骨切开的骨窗表面28mm处磨骨，此处已经超过了一些结构（耳蜗、前庭和上半规管），打开内耳道的顶。肿瘤切除。切开内耳道硬脑膜，在内耳道底先定位面神经，将肿瘤从面神经及内耳道周边游离，注意避开前下方的蜗神经及蜗神经与面神经之间的血管，剪断肿瘤近心端相连的神经，将肿瘤切除。保存蜗神经完整。关闭术腔，充分止血。用温生理盐水
23、冲洗，确认无出血。用颞肌筋膜覆盖内耳道表面。3乙状窦后径路进入颅后窝的经典枕下径路最早由Cushing推广，以后简化为乙状窦后径路，后于1941年由Dandy改良，使死亡率和致残率明显减少。在乙状窦后方开骨窗，暴露小脑，进入桥小脑角暴露肿瘤，磨除内耳道后唇，避免损伤后半规管，在面、听神经监护下进行肿瘤摘除，保留面神经及蜗神经。手术适应症适用于术前有实用听力、肿瘤直径小于2cm，并未达到内耳道内1/3部分、在桥小脑角中伸展不超过2cm者。手术要点切开硬脑膜，显露桥小脑角。在切开硬脑膜前1530分钟，快速静脉滴入20%甘露醇250ml，以降低颅压。切开硬脑膜，放出脑脊液，使小脑组织缓缓塌陷。显露桥
24、小脑角，其前方为颞骨岩部的背面，上方为小脑幕，下方为颅后窝底。在肿瘤前上方深面可见岩静脉和三叉神经，前下方深面可见扁平的第、对脑神经。岩静脉处理。在切除肿瘤之前应先处理岩静脉，若该静脉影响肿瘤切除，则应先行电凝和剪断，以免切除肿瘤时因牵拉将其损伤导致血管收缩，从而找不到断端而难以止血。暴露内耳道：用电钻磨除内耳道后壁直至显露内耳道硬脑膜。在磨除过程中，先要桥小脑角池和内耳道的下方垫一些明胶海绵，以免骨屑进入并积淀在这些部位。切除肿瘤：特别注意面神经常位于内耳道的前上方，被挤压在瘤体与骨壁之间，呈扁平状或丝状，易损伤断离，应依据面神经监测仪准确定位。若肿瘤较小，将其与蜗神经和面神经分开后分清远心
25、端及近心端，切断后分块切除。若肿瘤较大，则应先切开被膜，被膜表面的血管电凝止血，充分囊内切除，使肿瘤明显缩小，然后将肿瘤与周围组织分离。关闭术腔，彻底止血。用温生理盐水反复冲洗，以确定术腔无活动性出血。防止脑脊液漏。内耳道后壁若有气房暴露，需用骨蜡封闭，以防止脑脊液耳鼻漏。骨质缺损处取小块脂肪填塞，脂肪不能太大，否则会压迫内耳道内的面神经。硬脑膜切口严密对位缝合，缝合后若仍有脑脊液溢出，取细小脂肪粒填塞直至无脑脊液溢出。骨窗周边已开放的乳突气房，必须用骨蜡严密封闭，以防止术后脑脊液耳鼻漏。4耳囊径路手术适应证：适用于任何大小且不考虑保存听力的听神经瘤患者。在乙状窦后暴露颅后窝硬脑膜、乙状窦前、
26、颅中窝脑板、颈静脉球上方以及面神经垂直段后方，面神经垂直段前方达颈内动脉的范围内，通过充分磨除颞骨岩部骨质到达耳蜗、内耳道及桥小脑角，暴露肿瘤，进行肿瘤摘除。手术要点断离、关闭外耳道。沿外耳道后缘向前，切除骨性外耳道皮肤、鼓膜和听骨链，外耳道外侧断端外翻缝合，内侧肌瓣加固。充分切除乳突气房，前方以鼓窦入口和面神经垂直段为界，向后暴露乙状窦后方硬脑膜1cm以上，乙状窦表面保留“岛状”骨片，以使乙状窦能上下浮动、充分移位。定位面神经垂直段，将面神经骨管轮廓化，表面保留薄骨片。被轮廓化的面神经像桥一样位于术腔中央。将乳突天盖、颅中窝底的骨质和窦脑膜角骨质全部去除，充分暴露颅中窝硬脑膜，窦脑膜角，暴露岩上窦；常规暴露颈静脉球。切除耳蜗。首先需定位颈内动脉的位置。咽鼓管位于颈内动脉上外侧方，颈内动脉位于耳蜗前方。先用切削钻切除耳蜗，颈内动脉与咽鼓管之间的骨质.总结目前现代的外科手术切除听神经瘤持续提供越来越好的病人预后。标準的显微镜手术切除是对於年轻而且肿瘤很大的病人的建议治疗方式；立体定位的放射线手术是对於其他所有听神经瘤的另一种重要治疗选择。电脑刀(Cyberknife)的分次放射线手术，不但是非侵入性的治疗方式，也更能保存听力与维持正常顏面神经功能。