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1、关于胡桃夹综合征(3)第1页，讲稿共44张，创作于星期三 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 第2页，讲稿共44张，创作于星期三 胡桃夹综合征的解剖学基础胡桃夹综合征的解剖学基础 下腔静脉（IVC）位于腹主动脉（AO）右侧，右肾静脉（RRV)的行程短而直，可直接汇入IVC；而左肾静脉（LRV）则需穿过A0与 SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一夹角约为45 60，并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫。小贴士：近年来，有学者认为胡桃夹综合征可引起LRV及肾内各级分支动脉的血
2、流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生。左肾静脉平均是右肾静脉的三倍长。第3页，讲稿共44张，创作于星期三1 1、左肾静脉在肠、左肾静脉在肠系膜上动脉和系膜上动脉和腹主动脉之间。腹主动脉之间。2 2、是指左肾静脉、是指左肾静脉行走于腹主动行走于腹主动脉之后。脉之后。胡桃夹综合征的解剖学基础胡桃夹综合征的解剖学基础第4页，讲稿共44张，创作于星期三a腹主动脉夹角为32.70度；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56.5度1、肾门后逐渐变细，至肠系膜上动脉与腹主动脉夹角附近最细，呈逐渐移行状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹
3、角大于35度时常见（.棍棒状）2、左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细，而后扩张，呈漏斗状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于35度时常见。第5页，讲稿共44张，创作于星期三也称也称左肾静脉受压左肾静脉受压（left renal vein entrapment syndrome），是指左肾），是指左肾静脉（静脉（LRV）回流入下腔静脉（）回流入下腔静脉（IVC）过程中在穿经由腹主动脉过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜和肠系膜上动脉上动脉(SMA)形成的夹角或腹主动脉与形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压脊柱之间的间隙内受到挤压(后后)，常伴，常伴有左肾静脉血流速度的下降、
4、受压处有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。远端静脉的扩张。胡桃夹现象胡桃夹现象nutcracker phenomenon第6页，讲稿共44张，创作于星期三当胡桃夹现象引起血尿、当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为系列临床症状时，称为胡桃夹综合征胡桃夹综合征。小贴士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征胡桃夹综合征(nutcracker syndr
5、ome)的概念的概念第7页，讲稿共44张，创作于星期三 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使 AO与SMA间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。LRV受压的因素受压的因素第8页，讲稿共44张，创作于星期三 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 第9页，讲稿共44张，创作于星期三 精索静脉曲张精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、
6、曲张、淤血，功能不全，生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。有时表现为月经不规则。LRV受压的直接后果之一即为引流入受压的直接后果之一即为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管，侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管，而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。腰腹痛腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。在
7、血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。慢性疲劳综合征慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征发病与胡桃夹综合征 之间的关系尚未得到确认。之间的关系尚未得到确认。Takahashi 等等报告报告 9 例慢性疲劳综合征患儿，表现为体例慢性疲劳综合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态超检查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素可能影响肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经，醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可
8、能影响到交感神经，从而引起慢性疲从而引起慢性疲劳综合征的症状。劳综合征的症状。已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。消失。血尿血尿 蛋白尿蛋白尿第10页，讲稿共44张，创作于星期三机制机制1.1.LRVLRV回流受阻，回流受阻，LRVLRV内压增高，内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。入尿收集系统引起血尿。2.2.曲张的输尿管静脉与临近的曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血肾盏形成的交通支亦会引起血尿。尿。血尿血尿
9、第11页，讲稿共44张，创作于星期三 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不球性血尿，出血程度不。血尿血尿(非肾小球性非肾小球性)据报道，98%的正常人 LRV和IVC 之间的 压差 90(90)，考，考虑为非肾小球性血尿患者；虑为非肾小球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：第18页，讲稿共44张，创作于星期三接着做彩色双功能超声（接着做彩色双功能超声
10、（CDUCDU）或）或CTCT。胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：胡桃夹综合征声像图:示左肾静脉频谱为高速频谱,呈平台状,TAP 为164 cm/s第19页，讲稿共44张，创作于星期三 如高度怀疑本病，做如高度怀疑本病，做肾静脉造影肾静脉造影DSADSA，并测定左肾静脉和下腔静，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMASMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在典型的可在肾静脉跨过肾静脉跨过SMASMA附近出现造影剂充盈中
11、断附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉。左肾静脉 内压力测内压力测定显示很大的个体差异定显示很大的个体差异;由于由于磁共振血管成像磁共振血管成像MRAMRA对大血管病变检查的准确性接近数字对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（减影血管造影（DSADSA），所以磁共振血管成像可代替肾静脉），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察肾静脉受压情况，观察AOAO、SMASMA和和LRVLRV三者间的关系，三者间的关系，LRVLRV狭狭窄部位的横断面，测量窄部位的横断面，测量SMASMA和
12、和AOAO之间夹角的度数等。之间夹角的度数等。胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：第20页，讲稿共44张，创作于星期三 1 1、胡桃夹综合征患者血尿为非、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞肾小球性，镜检红细胞 90%90%以以上为上为 正常形态红细胞。正常形态红细胞。2 2、尿蛋白、尿蛋白 定性结果：晨尿定性结果：晨尿 (-)(-)()()，活动后活动后 (+)(+)(+)。实验室检查实验室检查第21页，讲稿共44张，创作于星期三 彩超已成为彩超已成为 胡桃夹综合征的胡桃夹综合征的首选首选辅辅助检查措施。助检查措施。CDUCDU检查时可取各种不检查时可取各种不同体位，
13、经上腹部横断面配合纵断面扫同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察查，仔细观察SMASMA和主动脉夹角的变化，和主动脉夹角的变化，观察观察LRVLRV在在SMASMA和和AOAO之间受压情况，之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速速(狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,)，同，同 BushiBushi认为，仰位时认为，仰位时左肾静脉左肾静脉肾门段扩张的直径超过肾门段扩张的直径超过 夹角段直径夹角段直径2 2倍以倍以上即可诊断，上即可诊断，3 3倍以上诊断更为可靠。倍以上诊断更为可靠。彩色多普勒超声检查彩色多普勒超声检查第22页，讲稿共44
14、张，创作于星期三 静脉肾盂造影可对静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提出参考胡桃夹综合征提出参考诊断依据诊断依据,但但 IVP IVP 受患受患者血液动力学变化及某者血液动力学变化及某些技术因素的影响可出些技术因素的影响可出现假阴性现假阴性,且不易观察且不易观察侧支循环状况侧支循环状况,临床采临床采用并不广泛。用并不广泛。静脉肾盂造影静脉肾盂造影肠系膜上动脉第23页，讲稿共44张，创作于星期三DSA第24页，讲稿共44张，创作于星期三 可显示可显示LRV LRV 被挤压被挤压的征象的征象,在相应平面增强在相应平面增强扫描显示扫描显示 AOAO、SMA SMA 与受与受压的压的LRV LRV 三者的解
15、剖关三者的解剖关系系,可见可见LRVLRV近端淤血扩近端淤血扩张张,有时还能显示侧支循有时还能显示侧支循环情况环情况.MSCT.MSCT是不错的选是不错的选择。择。CT 检查检查 第25页，讲稿共44张，创作于星期三 3D-MRA 3D-MRA 可立体清晰地可立体清晰地显示LRV LRV 受压部位及程度，受压部位及程度，并能很好地并能很好地 观察狭窄远端观察狭窄远端有无扩张；胡桃夹综合征有无扩张；胡桃夹综合征的的LRV LRV 于于SMA SMA 处受压，其处受压，其压迹边缘清楚整齐压迹边缘清楚整齐,受阻的受阻的远端呈远端呈狭窄后扩张狭窄后扩张表现，表现，有时可见侧支循环及曲张的有时可见侧支循
16、环及曲张的静脉影，静脉影，通常有腰升静脉、通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。静脉、生殖腺静脉等。三维磁共振血管造影术三维磁共振血管造影术 3D-MRA3D-MRA第26页，讲稿共44张，创作于星期三The Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome第27页，讲稿共44张，创作于星期三 对高度怀疑有肾脏器质性病变对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿，也可行的患儿，也可行 数字减影血管造影数字减影血管造影（DSADSA）、肾穿刺活检等检查，但肾穿刺活
17、检等检查，但IVPIVP、DSADSA、肾穿刺活检等检查均肾穿刺活检等检查均为有创检查，为有创检查，对因血尿和对因血尿和/或直立或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例应慎用。应慎用。其他检查其他检查第28页，讲稿共44张，创作于星期三 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 第29页，讲稿共44张，创作于星期三 胡桃夹综合征的临床表现胡桃夹综合征的临床表现缺乏特异性缺乏特异性,易易与与IgA IgA 肾病、基底膜病和肾病、基底膜病和Alport Alport 综合征等肾小综合征
18、等肾小球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是 其最其最常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害的情况下，应考虑实质损害的情况下，应考虑 该病的可能性。该病的可能性。第30页，讲稿共44张，创作于星期三1、日本伊藤克己的诊断标准一侧肾出血；尿钙排出量正常(Ca/Cr0.20)；尿中红细胞形态正常(90%)；肾活检呈微小变化；腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O0.098 kPa)以上
19、。2 Wolfish等的诊断标准尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；超声波检查见左肾静脉受压。3 小板桥等的诊断标准 测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33 以下作为诊断标准。4 Markus2的诊断标准排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)的血尿；证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。第31页，讲稿共44张，创作于星期三1 1、肉眼或镜下血尿；、肉眼或镜下血尿；2 2、合并左侧精索静脉曲张；、合并左侧精索静脉曲张；3 3
20、、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；4 4、选择性、选择性LRVLRV造影可见造影可见LRVLRV跨过跨过 SMASMA与与AOAO间夹角处出现造影剂中断；间夹角处出现造影剂中断；(金金标准标准)5 5、逆行肾盂造影提示肾盂、逆行肾盂造影提示肾盂-静脉间分流；静脉间分流；B B 超、超、CTCT、MRIMRI 可见扩张的可见扩张的LRVLRV；超声影像可见到超声影像可见到 LRVLRV受压及扩张情受压及扩张情况、况、SMASMA与与AO AO 间夹角的度数、间夹角的度数、LRVLRV血流速度等；血流速度等；6 6、24h 24h 尿钙排泻正常尿钙排泻正常(Ca/
21、Cr0.20)。综合分析文献综合分析文献 胡桃夹综合征的主要诊断标准：胡桃夹综合征的主要诊断标准：第32页，讲稿共44张，创作于星期三 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 第33页，讲稿共44张，创作于星期三 保守治疗保守治疗 保守治疗保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有反复发作镜。临床上虽有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腹痛的患儿但无贫血、腹痛的患儿,可随可随访观察。访观察。一方面随患儿年龄增长会有更
22、多侧支循环建立一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立,另一方面另一方面SMA SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV LRV 受阻程度。受阻程度。鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故故应避免上述诱因应避免上述诱因,使患儿顺利度过青春期。使患儿顺利度过青春期。第34页，讲稿共44张，创作于星期三适应症：适应症：经经2 年以上观察或内科对症治疗年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解症状无缓解或加重的；或加重的；出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲如贫血、腰肋痛及精索静
23、脉曲张张,反复乏力、头疼、焦虑等反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或已影响学习或生活的患儿；生活的患儿；有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他原因并排除其他原因 手术治疗手术治疗第35页，讲稿共44张，创作于星期三 目前国内外报道的胡桃夹综合征手术目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几种：治疗方案主要包括以下几种：经腹开放手术：经腹开放手术：包括包括LRV LRV 移位术与移位术与肠系膜上动脉移位术（肠系膜上动脉移位术（SMATSMAT）前者是把前者是把LRVLRV 切断后下移切断后下移15cm,15cm,与与IVCIVC端侧吻合以解除压迫端侧吻合以解除压迫;SMAT SMA
24、T是指切断是指切断SMA 下移至下移至LRV LRV 下方下方与与AO AO 端侧吻合。端侧吻合。手术治疗手术治疗方法A第36页，讲稿共44张，创作于星期三 如腔内支（如腔内支（Endo-vascular stenting Endo-vascular stenting，ESES）介入治疗，包括球囊膨胀式）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在术等。在LRVLRV 狭窄段内径扩大程度、狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，比值、费用等方面，ESES 介入治疗明介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于
25、临床推广。所接受，有利于临床推广。支架介入手术支架介入手术第37页，讲稿共44张，创作于星期三第38页，讲稿共44张，创作于星期三介入方法第39页，讲稿共44张，创作于星期三男，13岁，镜下血尿2年横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压迫。腹主动脉与肠系膜上动脉角约为20第40页，讲稿共44张，创作于星期三男，13岁，镜下血尿2年超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米,而剩下的直径在门的部分是9.4毫米。正常人左肾静脉平均值4-5毫米。第41页，讲稿共44张，创作于星期三男，13岁，镜下血尿2年术前肾静脉造影术显示扩张肾静脉逆流入腰椎静脉,而没有流入下腔静脉。支架植入后,逆流
26、的现象已经消失了。六月后复查超声波显示狭窄部分左肾静脉的直径变成了6毫米。第42页，讲稿共44张，创作于星期三 其他术式：其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的对以精索静脉曲张为主要临床表现的胡桃夹综合征患儿患儿,若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害,可行精索内静脉高位结扎术可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等症状，以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。手术效果满意。但因曲张的精索静脉可以是但因曲张的精索静脉可以是LRV LRV 回流受回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后,可能可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究。待进一步研究。第43页，讲稿共44张，创作于星期三感感谢谢大大家家观观看看第44页，讲稿共44张，创作于星期三