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1、第1页/共97页第2页/共97页1958年出生于加拿大1977年确诊骨肉瘤，右大腿截肢1980年为了激励人们战胜恶性肿瘤的信心，他开始长跑，历经143天，长达5373公里1981年去世至今，募集4亿美元第3页/共97页第1节概 述 第4页/共97页骨与软骨的恶性肿瘤发病率原发骨肿瘤发病率为23例/10万人男性稍多于女性(1.7:1)不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同约占全身恶性肿瘤的0.51%骨肉瘤约占35软骨肉瘤约占25尤文肉瘤约占16第5页/共97页发病率 年龄和部位的分布骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆尤文肉瘤：好发于儿童及青少年、骨干多见于白
2、种人群 第6页/共97页发病率 年龄和部位的分布 骨肿瘤的手术治疗原则和方法骨肿瘤的外科分期(Enneking分期)外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检 第7页/共97页骨肿瘤的外科分期良性骨肿瘤分期期别期别定义定义生物学行为生物学行为1潜伏性维持静止状态或自发愈合2活跃性逐渐生长，但被自然屏障所限制3局部侵袭性逐渐生长，不被自然屏障所限制原发恶性骨肿瘤分期期别期别级别级别原发肿瘤原发肿瘤远处转移远处转移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1G2T1T2M1IIIBG1G2T1T2M1第8页/共97页骨肿瘤外科手术方式类型类型切除界面切除界面结果结果适用
3、适用囊内病灶内刮除肿瘤残留1-2期边缘性经反应区切除微小肿瘤残留3期广泛性经正常组织内切除（间室内）可能残留微小或“卫星”病灶I-III期根治性经受累骨或肌肉以外切除（间室外）无残留病灶恶性复发第9页/共97页骨肿瘤外科手术方式第10页/共97页骨与软组织肿瘤的活检穿刺活检切开活检第11页/共97页第2节良性肿瘤第12页/共97页常见肿瘤骨瘤（Osteoma）骨样骨瘤（Osteoid osteoma）内生软骨瘤（Enchondroma）骨软骨瘤（Osteochondroma）第13页/共97页骨瘤临床表现3050岁多见，70位于额窦、筛窦，发展慢影像学表现第14页/共97页骨 样 骨 瘤好发年
4、龄青少年好发部位下肢长骨骨干临床表现进行性剧烈疼痛阿司匹林止痛特点具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus）被反应骨包围肿瘤很少超过1cm治疗具有自愈倾向，可口服止痛药物观察彻底切除瘤巢及外围的骨组织第15页/共97页股骨骨样骨瘤第16页/共97页内生软骨瘤好发部位：手和足的短管状骨临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 X-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化治疗对静止病变可进行观察对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨第17页/共97页第18页/共97页多发内生软骨瘤病骨骼发育畸形易恶变Ollier 病伴有血管瘤的称Maffucci综合征治疗以纠正畸形为目的第19
5、页/共97页第20页/共97页骨 软 骨 瘤好发年龄青少年好发部位长骨的干骺端，远离关节方向生长临床表现可长期无症状，偶然拍片时发现肿瘤压迫周围组织可产生疼痛少部分为多发骨软骨瘤病X线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化治疗一般不需治疗如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、血管，应作切除术第21页/共97页第22页/共97页第23页/共97页第3节骨 巨 细 胞 瘤 Giant Cell Tumor第24页/共97页潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主占骨原发性肿瘤的4-5%中国、日本等国发病率较高好发于2040岁，侵犯长骨骨端临床表现：疼痛和肿
6、胀、关节活动受限X-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡样改变第25页/共97页胫骨上端GCT第26页/共97页GCT的病理表现第27页/共97页骨巨细胞瘤分级和治疗病理分级不能反应肿瘤生物学特性多采用影像学Campanacci分级（I-III级）以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作广泛切除或节段性截除术化疗无效、放疗后易肉瘤变局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5%的病例发生肉瘤变第28页/共97页男，20岁，GCT继发ABC，Campanacci II级，刮除植骨第29页/共97页男性，
7、47岁，股骨下端GCT，Campanacci II级，刮除植骨内固定第30页/共97页男性，26岁，胫骨上端GCT，Campanacci III级，瘤段切除假体置换第31页/共97页第4节骨的恶性肿瘤第32页/共97页常见肿瘤骨肉瘤（Osteosarcoma）软骨肉瘤（Chondrosarcoma）尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing sarcoma/PNET）浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma）骨的淋巴瘤（Lymphoma）骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma）第33页/共97页高度恶性梭形细胞肉瘤，以高度恶性梭形细胞肉瘤，以肿瘤细胞产生骨样基质为特征肿瘤细胞产生骨样基质为特征占原发恶
8、性骨肿瘤的占原发恶性骨肿瘤的20青少年好发青少年好发加拿大加拿大 5075/年，美国年，美国 1000/年年中国中国 60007000/年年骨肉瘤第34页/共97页第35页/共97页发病部位 长骨干骺端第36页/共97页 疼痛 肿块 静脉怒张 关节功能障碍 病理骨折临床表现第37页/共97页 成骨或溶骨性破坏 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线”可见软组织肿块影X线表现第38页/共97页CT及MRI表现MRICT第39页/共97页Bone scan 血管造影及骨扫描表现Angiography第40页/共97页第41页/共97页第42页/共97页第43页/共97页骨肉瘤病理特点第44页/
9、共97页骨肉瘤的治疗新辅助化疗联合保肢手术治疗截肢联合辅助化疗化疗是骨肉瘤治疗的关键多药联合新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy）剂量强度第45页/共97页骨肉瘤化疗的意义局部复发率局部复发率10%10%肢体功能、生存率肢体功能、生存率依靠假肢依靠假肢生存率生存率保保肢肢截截肢肢保肢安全化化 疗疗五年成活五年成活 10岁好发人群：白种人亚洲人非洲人小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在 t(11,22)，形成EWS-Fli1融合基因对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率CD99(+)第63页/共97页髂骨尤文肉瘤，行肿瘤切除植骨内固定第64页/共97页术后2周术后6个月
10、第65页/共97页浆细胞性骨髓瘤定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松化验：血清蛋白增高，A/G比例倒置40%以上的病人尿本周蛋白阳性骨髓穿刺找到大量异常浆细胞治疗以化疗和放疗为主对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗第66页/共97页骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨第67页/共97页淋巴瘤4060岁好发临床表现以疼痛和肿块为主要表现可有发热等全身症状常发生病理骨折X线表现广泛的不规则溶骨，呈“溶冰”样骨膜反应少见治疗放疗与化疗为首选有病理骨折危险的可手术治疗第68页/共97页骨纤维肉瘤 多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见临床表现：疼痛和肿胀X
11、线表现骨髓腔内溶骨性骨破坏很少有骨膜反应治疗广泛手术切除化疗和放疗不敏感第69页/共97页第5节转移性骨肿瘤第70页/共97页40岁以上好发，多处受累多累及躯干骨和股骨、肱骨乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌转移多见主要表现为疼痛、病理性骨折和脊髓压迫X线片上多为溶骨性破坏治疗目的为缓解症状、提高生存质量第71页/共97页肱骨中段转移癌，溶骨性破坏第72页/共97页第6节其他肿瘤和瘤样病变第73页/共97页色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVS）滑膜骨软骨瘤病(synovial osteochondromatosis)滑膜肉瘤（synovi
12、al sarcoma）骨囊肿(simple bone cyst)动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）骨嗜酸性肉芽肿骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）第74页/共97页踝关节滑膜骨软骨瘤病第75页/共97页盆腔内滑膜肉瘤行整块手术切除第76页/共97页 肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿纤维结构不良第77页/共97页肩胛骨嗜酸性肉芽肿呈孤立而界限分明的溶骨性病灶第78页/共97页纤维异样增殖症累及左股骨上段呈牧羊拐畸形第79页/共97页总结恶性骨肿瘤是一种少见病，但是危害大X线是最基本和最重要的诊断手段综合治疗是重中之重第80页/共97页日光放射症 骨肉瘤
13、Codman三角 骨肉瘤“葱皮状”现象 尤文肉瘤 牧羊人手杖 骨纤维结构不良阿斯匹林 骨样骨瘤第81页/共97页病例男，11岁，右胫骨骨纤维结构不良恶变，行右胫骨瘤段边缘切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后2.5个月影像学骨端骨性愈合,术后5个月完全负重,功能恢复良好,术后11个月拆除内固定。第82页/共97页病例 术前X光片术后1周 X光片第83页/共97页病例术后2.5个月X光片术后1个月X光片第84页/共97页病例术后功能情况良好术后8个月X光片第85页/共97页病例术后11个月拆钢板后X光片术后11个月拆钢板前X光片第86页/共97页监测皮岛第87页/共
14、97页病例男性,9岁,右股骨骨肉瘤(B期)，行广泛切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后3个月影像学愈合,6个月完全负重。术后功能恢复良好。第88页/共97页病例 术前X光片术后1个月X光片第89页/共97页病例第90页/共97页病例术后3个月X光片术后6个月X光片第91页/共97页病例第92页/共97页病例术后功能情况第93页/共97页第94页/共97页第95页/共97页欢迎来医学百事通预约欢迎来医学百事通预约欢迎来医学百事通预约欢迎来医学百事通预约骨肿瘤治疗王建炜医生骨肿瘤治疗王建炜医生骨肿瘤治疗王建炜医生骨肿瘤治疗王建炜医生第96页/共97页感谢您的观看！第97页/共97页