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1、原原发性性醛固固酮增多症增多症 简介、介、筛查、确、确诊、分型、治、分型、治疗 12021/7/27 星期二病例：高血压、低血钾v男，49岁，主诉：血压升高8年，乏力2天v现病史：8年前体检发现血压增高，最高180/110mmHg，先后给予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平2.5mgqd，血压控制不是特别理想130-150/90-100mmHg，2天前受凉后乏力，外院查血钾1.7mmol/l，血压133/105mmHv家族史：父亲有高血压v 原发性高血压病？22021/7/27 星期二原发性醛固酮增多症v定义：是一组相对独立于肾素定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适血管紧张
2、素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。v (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾低肾素型高血压和低钾血症血症。v (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。32021/7/27 星期二42021/7/27 星期二原醛病因v醛固酮瘤（醛固酮瘤（APA）40-50%v特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症(IHA)50-60%原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺增生原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺增生)2%分泌醛固酮肾上腺皮质癌分泌醛固酮肾上腺皮质癌 1%糖皮质激素可治性醛固酮增多症（糖皮质激素可治性醛固
3、酮增多症（GRA）1%异位醛固酮腺瘤或腺癌异位醛固酮腺瘤或腺癌 1.5，两侧比2，1.5-2，2。v有ACTH刺激：4v 222021/7/27 星期二治疗(一)手术治疗醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌应尽早切除原发肿瘤。手术推荐腹腔下单侧肾上腺切除术（ASS）术前螺内酯准备2-4周。232021/7/27 星期二药物治疗v特发性醛固酮增多症和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症首选药物治疗。v v特发性醛固酮增多症首选螺内酯，依普利酮为二线药物。螺内酯起始剂量为20mg/d，可逐渐增加至最大剂量100mg/d。v 推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。地塞米松起始剂量为2.5-5mg.242021/7/27 星期二 谢谢252021/7/27 星期二